क्या आपको बिना किसी कारण के हमेशा थकान और कमजोरी महसूस होती है? क्या आपके शरीर पर जगह-जगह चोट के निशान हैं? क्या आपको पेट के बाईं ओर हल्का भारीपन या भरा हुआ महसूस होता है? इन सब चीजों के पीछे कोई गंभीर कारण हो सकता है जिसके बारे में हम सोचते भी नहीं हैं। इसे मायलोफाइब्रोसिस कहते हैं। यह नाम सुनकर घबराएं नहीं। हम आपको सरल शब्दों में समझाएंगे कि यह क्या है, क्यों होता है, इसके लक्षण क्या हैं और इसका इलाज क्या है।
सरल शब्दों में कहें तो, मायलोफाइब्रोसिस क्या है?
हमारे शरीर के भीतर मौजूद बड़ी हड्डियों को रक्त निर्माण कारखानों के रूप में समझें। हम इन कारखानों को अस्थि मज्जा कहते हैं। इसी अस्थि मज्जा में हमारे शरीर के लिए आवश्यक तीनों प्रकार की रक्त कोशिकाएं बनती हैं।
1. लाल रक्त कोशिकाएं: पूरे शरीर में ऑक्सीजन पहुंचाती हैं।
2. श्वेत रक्त कोशिकाएं: रोगों और रोगाणुओं से लड़ती हैं।
3. प्लेटलेट्स: ये रक्त के थक्के बनाते हैं और रक्तस्राव को रोकते हैं।
मायलोफाइब्रोसिस एक दुर्लभ प्रकार का रक्त कैंसर है जिसमें अस्थि मज्जा, जो रक्त बनाने का मुख्य अंग है, धीरे-धीरे क्षतिग्रस्त ऊतकों से भर जाती है। ठीक उसी प्रकार जैसे खरपतवार धीरे-धीरे उपजाऊ खेत पर कब्जा कर लेते हैं, ये क्षतिग्रस्त ऊतक अस्थि मज्जा को सामान्य रूप से रक्त कोशिकाएं बनाने से रोकते हैं।
क्योंकि यह काम ठीक से नहीं हो पाता, इसलिए हमारे पेट के ऊपरी बाएँ हिस्से में स्थित तिल्ली (स्प्लीन ) इस काम में मदद करने की कोशिश करती है। यानी तिल्ली खून बनाना शुरू कर देती है। लेकिन यह उसका मुख्य काम नहीं है। इसी वजह से तिल्ली पर बहुत ज़्यादा बोझ पड़ जाता है और वह धीरे-धीरे बड़ी होकर फूलने लगती है। तिल्ली की इस सूजन से कई मरीज़ों में लक्षण दिखाई देने लगते हैं।
यह आमतौर पर जीवन भर रहने वाली बीमारी है, जो अक्सर बहुत धीरे-धीरे बढ़ती है। हालांकि, कभी-कभी यह तेजी से बिगड़ सकती है, और कुछ लोगों में यह तीव्र ल्यूकेमिया में परिवर्तित हो सकती है। इसीलिए निदान के बाद आपका डॉक्टर आपकी बारीकी से निगरानी करेगा।
क्या मायलोफाइब्रोसिस के मुख्य प्रकार होते हैं?
जी हां, इसके दो मुख्य प्रकार हैं।
- प्राइमरी मायलोफाइब्रोसिस: यह सबसे आम प्रकार है। यह किसी अन्य बीमारी के प्रभाव के बिना, स्वतः ही उत्पन्न होता है।
- द्वितीयक मायलोफाइब्रोसिस:यह तब होता है जब रक्त संबंधी अन्य स्थितियां गंभीर हो जाती हैं। उदाहरण के लिए, एसेंशियल थ्रोम्बोसाइटेमिया या पॉलीसिथेमिया वेरा से पीड़ित व्यक्ति को समय के साथ मायलोफाइब्रोसिस हो सकता है। ये सभी रोग मायलोप्रोलिफेरेटिव नियोप्लाज्म (एमपीएन) नामक रक्त कैंसर के समूह से संबंधित हैं। सरल शब्दों में कहें तो, इन सभी रोगों के कारण अस्थि मज्जा सामान्य से अधिक एक या अधिक प्रकार की रक्त कोशिकाओं का उत्पादन करती है।
इस बीमारी के लक्षण क्या हैं? हमें कैसे पता चलेगा?
अधिकांश मामलों में, यह बीमारी बहुत धीरे-धीरे विकसित होती है। इसलिए, यह कई वर्षों तक बिना किसी लक्षण के बनी रह सकती है। जब लक्षण दिखने शुरू होते हैं, तो सबसे पहले अत्यधिक थकान महसूस होती है। यह शरीर में लाल रक्त कोशिकाओं की कमी के कारण होता है, जिसे एनीमिया कहते हैं। इसके साथ ही, तिल्ली के बढ़ने के कारण, पेट के ऊपरी बाएँ हिस्से में भारीपन, दर्द या भरा हुआ महसूस हो सकता है।
आइए नीचे दी गई तालिका में अन्य लक्षणों को देखें।
| लक्षण | एक सरल व्याख्या |
|---|---|
| हड्डियों और जोड़ों में दर्द | अस्थि मज्जा में परिवर्तन के कारण हड्डियों के भीतर से उत्पन्न होने वाला दर्द। |
| आसानी से नील पड़ जाना या खून बहना | प्लेटलेट्स की कमी के कारण, एक छोटी सी चोट भी नील पड़ने और खून बहने का कारण बन सकती है। |
| बढ़े हुए यकृत | तिल्ली की तरह, रक्त बनाने की कोशिश में यकृत भी सूज सकता है। |
| बुखार | बिना किसी कारण के गर्मी लग रही है। |
| बार-बार संक्रमण | शरीर की रक्षा कोशिकाओं के रूप में कार्य करने वाली श्वेत रक्त कोशिकाओं की संख्या कम होने के कारण रोग आसानी से फैलते हैं। |
| थोड़ा सा खाने के बाद भी पेट भरा हुआ महसूस होना | तिल्ली में सूजन और पेट में फैलाव के कारण, थोड़ा सा चावल खाने के बाद भी पेट भरा हुआ महसूस होता है। |
| खुजली वाली त्वचा | पूरे शरीर में तीव्र खुजली हो सकती है। |
| रात में अत्यधिक पसीना आना | रात में इतना पसीना आता है कि चादरें गीली हो जाती हैं। |
| बिना किसी कारण के वजन कम होना | अगर आप बिना कोशिश किए ही वजन कम कर लें। |
ऐसा क्यों होता है? इसके क्या कारण हैं?
डॉक्टरों को अभी भी प्राइमरी मायलोफाइब्रोसिस का सटीक कारण नहीं पता है, लेकिन उन्हें यह अच्छी तरह से समझ में आ गया है कि यह कैसे होता है।
इसकी शुरुआत अस्थि मज्जा में मौजूद रक्त निर्माण करने वाली पहली कोशिका, स्टेम सेल में एक जीन उत्परिवर्तन से होती है। दोषपूर्ण जीन वाली कोशिका कैंसर कोशिका बन जाती है, जो तेजी से विभाजित होकर अपनी प्रतियां बनाती है। ये कैंसर कोशिकाएं पूरे अस्थि मज्जा को भर देती हैं।
ये खराब कोशिकाएं यूं ही निष्क्रिय नहीं रहतीं। इनके द्वारा छोड़े गए रसायन अस्थि मज्जा को नुकसान पहुंचाते हैं और घाव के ऊतक बनने लगते हैं। इसे फाइब्रोसिस कहते हैं।
डॉक्टरों ने पाया है कि इस बीमारी से पीड़ित कई लोगों के जीन में कई सामान्य उत्परिवर्तन पाए जाते हैं। इनमें से सबसे महत्वपूर्ण हैं:
- जैक2 (जैक-टू)
- सीएएलआर (कैल-आर)
- एमपीएल
अस्थि मज्जा में होने वाले इस विकार का कारण ये आनुवंशिक उत्परिवर्तन ही हैं।
इस बीमारी के होने का खतरा किसे अधिक है?
हालांकि यह बीमारी किसी को भी हो सकती है, लेकिन कुछ लोगों को इसका खतरा अधिक होता है।
- 60 वर्ष से अधिक आयु: यह बीमारी ज्यादातर वृद्ध लोगों में पाई जाती है।
- अन्य रक्त रोगों की उपस्थिति:उन लोगों के लिए जिन्हें 'एसेंशियल थ्रोम्बोसाइटोसिस' या 'पॉलीसिथेमिया वेरा' जैसी बीमारियां हैं, जिनके बारे में हमने पहले बात की थी।
- आयनकारी विकिरण के संपर्क में आना: विकिरण की उच्च मात्रा के संपर्क में आना। (यह बहुत दुर्लभ है)।
- कुछ रसायनों के संपर्क में आना: कारखानों में इस्तेमाल होने वाले रसायनों, जैसे बेंजीन, के लंबे समय तक संपर्क में रहना (यह भी बहुत दुर्लभ है)।
इस बीमारी के कारण क्या-क्या जटिलताएं उत्पन्न हो सकती हैं?
मायलोफाइब्रोसिस बढ़ने के साथ-साथ कई तरह की जटिलताएं उत्पन्न हो सकती हैं।
रक्त कोशिकाओं के उत्पादन में कमी
अस्थि मज्जा में जब घाव के ऊतक जमा हो जाते हैं, तो अस्थि मज्जा स्वस्थ रक्त कोशिकाओं का निर्माण करने में असमर्थ हो जाती है। इससे लाल रक्त कोशिकाओं में कमी आ सकती है, जिससे एनीमिया हो सकता है, और प्लेटलेट्स में कमी आ सकती है, जिससे रक्तस्राव का खतरा बढ़ जाता है।
अस्थि मज्जा से यकृत के बाहर की रक्त कोशिकाओं का निर्माण
जब अस्थि मज्जा अपना काम नहीं कर पाती, तो प्लीहा और यकृत जैसे अंग रक्त बनाना शुरू कर देते हैं। इससे इन अंगों में सूजन आ सकती है और उनके कार्य प्रभावित हो सकते हैं।
पोर्टल शिरा में उच्च रक्तचाप
पोर्टल शिरा वह मुख्य रक्त वाहिका है जो प्लीहा से यकृत तक रक्त पहुंचाती है। प्लीहा के बढ़ने से इस शिरा में रक्त का प्रवाह अवरुद्ध हो सकता है, जिससे इसके अंदर दबाव बढ़ जाता है। इससे गंभीर रक्तस्राव हो सकता है।
तीव्र ल्यूकेमिया में परिवर्तित होना
कुछ रोगियों में, मायलोफाइब्रोसिस अंततः एक बहुत ही गंभीर और तेजी से फैलने वाले ल्यूकेमिया के प्रकार में विकसित हो सकता है जिसे एक्यूट मायलॉइड ल्यूकेमिया (एएमएल) कहा जाता है।
डॉक्टर इस बीमारी का सटीक निदान कैसे करते हैं ?
आपके लक्षणों को सुनने और आपकी जांच करने के बाद, डॉक्टर निदान की पुष्टि करने के लिए कई परीक्षणों का आदेश देंगे।
1. रक्त परीक्षण: ये परीक्षण यह जांचते हैं कि आपके रक्त कोशिकाओं (लाल रक्त कोशिकाएं, सफेद रक्त कोशिकाएं, प्लेटलेट्स) की संख्या सामान्य है या असामान्य। ये परीक्षण रक्त कोशिकाओं के आकार की असामान्यता की भी जांच करते हैं।
2. इमेजिंग परीक्षण: प्लीहा या यकृत के आकार में वृद्धि की जांच के लिए सीटी स्कैन या अल्ट्रासाउंड स्कैन किया जा सकता है। अस्थि मज्जा में किसी प्रकार के निशान की जांच के लिए एमआरआई स्कैन भी सहायक हो सकता है।
3. अस्थि मज्जा बायोप्सी: यह रोग की पुष्टि करने के लिए सबसे महत्वपूर्ण परीक्षण है। इसमें, हल्के एनेस्थेटिक के तहत, कूल्हे की हड्डी या किसी अन्य बड़ी हड्डी से अस्थि मज्जा का एक छोटा सा नमूना लिया जाता है। इसे प्रयोगशाला में भेजा जाता है ताकि यह पता लगाया जा सके कि कितनी मात्रा में स्कार टिश्यू मौजूद है, क्या कैंसर कोशिकाएं हैं, और क्या कोई आनुवंशिक उत्परिवर्तन (जैसे कि JAK2) है जिसके बारे में हमने पहले बात की थी।
इन परीक्षणों के परिणामों के आधार पर, आपका डॉक्टर यह निर्धारित करेगा कि आपकी बीमारी प्रारंभिक अवस्था (प्रीफाइब्रोटिक) में है या उन्नत अवस्था (ओवरट) में। वे आपके लक्षणों और आनुवंशिक उत्परिवर्तन के प्रकार के आधार पर आपके जोखिम स्तर (कम, मध्यम या उच्च जोखिम) का भी आकलन करेंगे। उपचार की योजना इसी जोखिम स्तर के आधार पर बनाई जाती है।
इसका उपचार क्या है?
उपचार की विधि आपकी बीमारी के जोखिम स्तर, आपके लक्षणों की गंभीरता, आपकी उम्र और आपके समग्र स्वास्थ्य पर निर्भर करती है।
महत्वपूर्ण बात यह है कि कम जोखिम वाले और बिना लक्षणों वाले व्यक्ति को शुरुआत में कोई दवा नहीं दी जा सकती है। इसके बजाय, डॉक्टर लगातार आपकी निगरानी करेंगे (सतर्कतापूर्वक प्रतीक्षा)।
मध्यम और उच्च जोखिम वाली स्थितियों के लिए कई उपचार उपलब्ध हैं। उपचार का मुख्य उद्देश्य लक्षणों को नियंत्रित करना और बीमारी को बिगड़ने से रोकना है।
| जिस लक्षण/स्थिति का इलाज किया जा रहा है | उपचार विधियों का उपयोग किया गया |
|---|---|
| सामान्य लक्षणों और बढ़े हुए प्लीहा के लिए | JAK अवरोधक नामक लक्षित चिकित्सा दवाएं। उदाहरण: रुक्सोलिटिनिब (Jakafi®), फेड्राटिनिब (Inrebic®), पैक्रिटिनिब (Vonjo®), मोमेलोटिनिब (Ojjaara®)। ये प्लीहा का आकार कम करती हैं और थकान और रात में पसीना आने जैसे लक्षणों को नियंत्रित करती हैं। |
| एनीमिया के लिए | - लाल रक्त कोशिकाओं के उत्पादन में सहायक दवाएं (जैसे एरिथ्रोपोइटिन) - अन्य दवाएं (एंड्रोजन, इम्यूनोमॉड्यूलेटर, कॉर्टिकोस्टेरॉइड) आवश्यकता पड़ने पर रक्त आधान किया जाएगा। |
| तिल्ली के बढ़ने के लिए (अन्य विधियाँ) | कीमोथेरेपी दवाएं - तिल्ली पर विकिरण चिकित्सा - इसका प्रयोग बहुत कम किया जाता है। - स्प्लेनेक्टोमी - यह एक बहुत ही दुर्लभ और जोखिम भरी प्रक्रिया है। |
स्टेम सेल प्रत्यारोपण
यह एकमात्र ऐसा उपचार है जो मायलोफाइब्रोसिस को पूरी तरह से ठीक कर सकता है । हालांकि, यह एक बेहद जोखिम भरी प्रक्रिया है जिसके गंभीर दुष्प्रभाव हो सकते हैं। इसलिए, यह सभी रोगियों के लिए उपयुक्त नहीं है। आमतौर पर, डॉक्टर इस उपचार की सलाह उच्च जोखिम वाले, युवा लोगों और अन्य गंभीर बीमारियों से ग्रसित लोगों को ही देते हैं।
इसमें रोगी के रोगग्रस्त अस्थि मज्जा को पूरी तरह से नष्ट करना और रोगी को एक स्वस्थ दाता से प्राप्त स्टेम सेल देना शामिल है।
मुख्य संदेश
- मायलोफाइब्रोसिस एक प्रकार का रक्त कैंसर है जो अस्थि मज्जा में निशान और वृद्धि का कारण बनता है। हालांकि यह डरावना है, घबराएं नहीं।
- यदि आपको बिना किसी स्पष्ट कारण के अत्यधिक थकान, पेट के बाईं ओर भारीपन या आसानी से चोट लगने जैसे लक्षण दिखाई देते हैं, तो इन्हें नजरअंदाज न करें और तुरंत डॉक्टर से परामर्श लें।
- सटीक निदान के लिए रक्त परीक्षण और अस्थि मज्जा बायोप्सी आवश्यक हैं।
- आपको उपचार की आवश्यकता है या नहीं, और किस प्रकार का उपचार उपयुक्त है, यह आपकी बीमारी के जोखिम स्तर और आपके लक्षणों पर निर्भर करता है।
- अपने डॉक्टर से खुलकर बात करें। अपने सभी डर, शंकाएं और सवाल पूछें। उपचार के दुष्प्रभावों के बारे में भी जानकारी रखें।
- चिकित्सा विज्ञान की प्रगति के साथ-साथ इस बीमारी के नए उपचार भी लगातार सामने आ रहे हैं। इसलिए, उपचार का सामना आशा और सकारात्मकता के साथ करें।
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