एपिथेलियोइड हेमंगियोएंडोथेलियोमा (ईएचई) क्या है? आइए इस दुर्लभ कैंसर के बारे में सरल शब्दों में जानें।

आपने शायद यह नाम पहले न सुना हो। एपिथेलियोइड हेमंगियोएंडोथेलियोमा (ईएचई) एक अत्यंत दुर्लभ कैंसर है, जो लगभग दस लाख लोगों में से एक को होता है। नाम थोड़ा जटिल है, इसलिए यह डरावना लग सकता है। लेकिन चिंता न करें। इस दुर्लभ बीमारी को सरल और स्पष्ट रूप से समझना महत्वपूर्ण है। तो आइए आज हम ईएचई के बारे में विस्तार से बात करते हैं।

सरल शब्दों में कहें तो, EHE किस प्रकार का कैंसर है?

कल्पना कीजिए कि हमारे शरीर में फैली रक्त वाहिकाएँ ( धमनियाँ , नसें और केशिकाएँ) एक देश में फैली सड़कों के जाल की तरह हैं। इन सड़कों के भीतरी भाग में कोशिकाओं की एक बहुत पतली परत होती है। चिकित्सा विज्ञान में इन कोशिकाओं को एंडोथेलियल कोशिकाएँ कहा जाता है।

एंडोथेलियल कैंसर रक्त वाहिकाओं की परत बनाने वाली कोशिकाओं में शुरू होता है। चूंकि रक्त वाहिकाएं हमारे शरीर में हर जगह मौजूद होती हैं, इसलिए एंडोथेलियल कैंसर शरीर में कहीं भी विकसित हो सकता है। हालांकि, ये ट्यूमर अक्सर यकृत, फेफड़े या हड्डियों में शुरू होते हैं। लेकिन, ये सिर, गर्दन, थायरॉइड, पेट, अंडाशय, प्रोस्टेट, मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी जैसे अन्य क्षेत्रों में भी विकसित हो सकते हैं।

कभी-कभी ईएचई एक गांठ के रूप में दिखाई देता है। अन्य समय में, यह एक ही अंग में या कई अंगों में कई गांठों के रूप में दिखाई दे सकता है। अक्सर, जब ईएचई का निदान होता है, तब तक कैंसर एक से अधिक अंगों में फैल चुका होता है।

क्या ईएचई एक प्रकार का सार्कोमा है?

जी हां, बिल्कुल सही। सार्कोमा एक प्रकार का कैंसर है जो हमारे शरीर के कोमल ऊतकों, जैसे रक्त वाहिकाओं में विकसित होता है। चूंकि ईएचई कैंसर रक्त वाहिकाओं की एंडोथेलियल कोशिकाओं में शुरू होता है, इसलिए इसे सार्कोमा के एक प्रकार के रूप में वर्गीकृत किया गया है।

क्या यह कैंसर घातक है?

जी हां, ईएचई घातक है, यानी यह एक घातक या कैंसरयुक्त स्थिति है। सौम्य ट्यूमर के विपरीत, ये कैंसर कोशिकाएं अनियंत्रित रूप से बढ़ सकती हैं, शरीर के अन्य भागों में फैल सकती हैं (मेटास्टेसिस कर सकती हैं) और स्वस्थ ऊतकों को नुकसान पहुंचा सकती हैं।

EHE के लक्षण क्या हैं?

ईएचई से पीड़ित कई रोगियों में शुरुआत में कोई लक्षण नहीं दिखते। यही कारण है कि अक्सर किसी अन्य बीमारी की जांच के दौरान ही इसका पता चलता है। हालांकि, यदि लक्षण दिखाई देते हैं, तो वे कैंसरयुक्त गांठ के स्थान पर निर्भर करते हैं।

कुछ सामान्य लक्षण जो देखे जा सकते हैं वे इस प्रकार हैं:

• त्वचा के नीचे एक गांठ जिसे महसूस किया जा सकता है (यह दर्दनाक हो भी सकती है और नहीं भी)।
• बिना किसी कारण के वजन कम होना
• बुखार और अत्यधिक थकान

आइए देखते हैं कि कैंसर के स्थान के आधार पर लक्षण कैसे भिन्न होते हैं।

ईएचई कैंसर किस कारण होता है?

ईएचई जैसे कैंसर तब विकसित होते हैं जब एक स्वस्थ कोशिका कैंसर कोशिका में परिवर्तित हो जाती है और अनियंत्रित रूप से विभाजित होने लगती है।

इसके कारण का पता लगाने के प्रयास में, शोधकर्ताओं ने पाया है कि यह एक विशिष्ट आनुवंशिक उत्परिवर्तन के कारण होता है। सरल शब्दों में कहें तो, हमारी कोशिकाओं में दो गुणसूत्र गलत तरीके से आपस में जुड़ जाते हैं, जिससे दो जीन आपस में उलझ जाते हैं। इन जीनों को (WWTR1) (जिसे (TAZ) भी कहा जाता है) और (CAMTA1) कहा जाता है। जब ये दोनों जीन आपस में उलझ जाते हैं, तो EHE कैंसर कोशिकाएं बनने लगती हैं।

इसलिए, निदान करते समय आपका डॉक्टर इस असामान्य गुणसूत्र संयोजन की भी जांच कर सकता है।

इस बीमारी का निदान कैसे किया जाता है?

जैसा कि हमने पहले चर्चा की थी, ईएचई का पता अक्सर संयोगवश ही चलता है। डॉक्टर किसी अन्य कारण से सीटी स्कैन या एमआरआई स्कैन जैसे इमेजिंग परीक्षण के दौरान ही गांठ को देखते हैं। फिर वे उसकी स्थिति, आकार और यह पता लगाने की कोशिश करते हैं कि क्या वह शरीर के अन्य हिस्सों में फैल गई है।

ये ईएचई के निदान के लिए सबसे अधिक उपयोग किए जाने वाले परीक्षण हैं।

इसके अलावा, गांठों की पहचान करने और यह देखने के लिए कि क्या वे फैल गई हैं (अल्ट्रासाउंड) याआपका डॉक्टर पीईटी स्कैन जैसे अन्य परीक्षणों की भी सिफारिश कर सकता है।

EHE के उपचार क्या हैं?

क्योंकि ईएचई एक बहुत ही दुर्लभ स्थिति है, इसलिए इसके लिए अभी तक कोई मानक उपचार दिशानिर्देश नहीं हैं। इसलिए, आपका इलाज सारकोमा के उपचार में अनुभवी डॉक्टरों की एक बहु-विषयक टीम द्वारा किया जाएगा। इस टीम में एक सर्जिकल ऑन्कोलॉजिस्ट , एक रेडियोलॉजिस्ट और, जिस अंग में कैंसर स्थित है (उदाहरण के लिए, हड्डी), उसके आधार पर एक ऑर्थोपेडिक सर्जन या लिवर प्रत्यारोपण विशेषज्ञ शामिल हो सकते हैं।

आपको मिलने वाला उपचार कई कारकों पर निर्भर करता है, जिनमें गांठ का आकार, उसका स्थान, गांठों की संख्या और क्या कैंसर फैल गया है, शामिल हैं।

यहां कुछ उपचार विकल्प दिए गए हैं:

सतर्क प्रतीक्षा

यदि आपको कोई लक्षण नहीं हैं और सर्जरी आपके लिए उपयुक्त नहीं है, तो आपका डॉक्टर शुरुआत में आपका इलाज न करने का निर्णय ले सकता है और केवल आपकी स्थिति पर बारीकी से नज़र रख सकता है। ऐसा इसलिए है क्योंकि कभी-कभी उपचार के दुष्प्रभाव उसके लाभों से अधिक हो सकते हैं। जैसा कि हमने पहले बताया, कुछ EHE ट्यूमर बिना उपचार के सिकुड़ जाते हैं या बहुत धीरे-धीरे बढ़ते हैं। हालांकि, यदि स्थिति बिगड़ती है, तो आपका डॉक्टर उपचार का कोई दूसरा विकल्प सुझा सकता है।

शल्य चिकित्सा

किसी एक ट्यूमर के लिए सबसे आम उपचार सर्जरी है। इस प्रक्रिया में, सर्जन कैंसरयुक्त ट्यूमर और उसके आसपास के स्वस्थ ऊतक की थोड़ी मात्रा को हटा देता है ताकि यह सुनिश्चित हो सके कि कोई भी कैंसर कोशिका शेष न रह जाए।

संवहनी एम्बोलिज़ेशन

इसमें ट्यूमर को रक्त की आपूर्ति करने वाली रक्त वाहिकाओं को अवरुद्ध किया जाता है। जैसे पानी देना बंद करने पर पौधा मर जाता है, वैसे ही रक्त की आपूर्ति बंद होने पर ट्यूमर या तो बढ़ नहीं पाता या सिकुड़ जाता है। सर्जरी से पहले ट्यूमर को सिकोड़ने के लिए या मुख्य उपचार के रूप में यह प्रक्रिया अपनाई जा सकती है। ट्रांसआर्टेरियल कीमोएम्बोलाइजेशन (TACE) और रेडियोएम्बोलाइजेशन ऐसे ही दो उपचार हैं।

लक्षित चिकित्सा

यह उन्नत EHE का सबसे आम उपचार है। इस उपचार में ऐसी दवाओं का उपयोग किया जाता है जो कैंसर कोशिकाओं को बढ़ने के लिए आवश्यक पोषक तत्वों और ऑक्सीजन को अवरुद्ध करती हैं।

विकिरण चिकित्सा

इस उपचार का उपयोग सर्जरी के बाद बचे हुए कैंसर कोशिकाओं को नष्ट करने के लिए किया जा सकता है। जिन लोगों की सर्जरी संभव नहीं है, उनके लिए विकिरण चिकित्सा मुख्य उपचार के रूप में भी दी जा सकती है। इस उपचार में, कैंसर कोशिकाओं को नष्ट करने के लिए लक्षित उच्च-ऊर्जा विकिरण किरणों का उपयोग किया जाता है।

कीमोथेरपी

ईएचई (कीमोथेरेपी) के लिएइसका प्रयोग बहुत बार नहीं किया जाता है, लेकिन यदि कैंसर उन्नत अवस्था में है, तो इसे अन्य उपचारों के साथ संयोजन में अनुशंसित किया जा सकता है।

अंग प्रत्यारोपण

यदि कई ट्यूमर ने किसी प्रमुख अंग (अक्सर यकृत) को प्रभावित किया है, तो डॉक्टर अंग प्रत्यारोपण की सिफारिश कर सकते हैं।

आप EHE के साथ कितने समय तक जीवित रह सकते हैं?

यह सुनकर आपके मन में सवाल उठ सकता है, 'मैं कितने दिन जीवित रह सकता हूँ?' सच कहूँ तो, इस सवाल का सीधा जवाब देना मुश्किल है। क्योंकि EHE एक बहुत ही दुर्लभ बीमारी है, इसलिए इसके बारे में जानकारी अभी भी जुटाई जा रही है।

जैसा कि हमने पहले चर्चा की थी, यह कैंसर हर किसी में एक जैसा व्यवहार नहीं करता। कुछ लोगों में, इलाज के बावजूद भी कैंसर तेजी से फैल सकता है। वहीं, कुछ अन्य लोगों में, कैंसर के कोई गंभीर लक्षण दिखाई नहीं देते और ट्यूमर भी नहीं फैलता, जिससे वे कई वर्षों तक जीवित रह सकते हैं। कुछ ट्यूमर बिना इलाज के ही सिकुड़ जाते हैं।

इसलिए, आपकी स्थिति और भविष्य के बारे में सबसे सटीक जानकारी केवल आपके इलाज करने वाले डॉक्टर से ही मिल सकती है। वे आपकी सभी जांच रिपोर्टों और स्थिति पर विचार करेंगे और आपको सबसे सटीक जानकारी प्रदान करेंगे।

अपने डॉक्टर से पूछने योग्य प्रश्न

जब आपको किसी दुर्लभ बीमारी के बारे में पता चलता है तो मन में कई सवाल आना स्वाभाविक है। जब आप डॉक्टर से मिलने जाएं तो ये सवाल पूछना न भूलें।

हमेशा भरोसेमंद डॉक्टरों से ही इलाज कराना महत्वपूर्ण होता है। EHE जैसी दुर्लभ बीमारी के मामले में तो यह और भी महत्वपूर्ण हो जाता है। चूंकि इस बीमारी के बारे में अभी भी बहुत कुछ अज्ञात है, इसलिए सारकोमा और जटिल कैंसर के इलाज का अनुभव रखने वाले डॉक्टरों से इलाज कराने से आपकी रिकवरी में काफी मदद मिल सकती है।