क्या आपके शरीर में बहुत अधिक रक्त कोशिकाएं बन रही हैं? आइए, इन मायेलोप्रोलिफेरेटिव नियोप्लाज्म (एमपीएन) के बारे में जानें!

क्या आपने कभी सोचा है कि अगर आपकी अस्थि मज्जा आपके शरीर में बहुत अधिक रक्त कोशिकाएं बनाने लगे तो क्या होगा? माइलोप्रोलिफेरेटिव नियोप्लाज्म, जिसे संक्षेप में एमपीएन कहते हैं, कुछ ऐसा ही होता है। यह एक दुर्लभ लेकिन जानलेवा रक्त कैंसर है, जिसका सही इलाज न होने पर मृत्यु हो सकती है। आइए इसे सरल भाषा में समझते हैं।

यह मायेलोप्रोलिफेरेटिव नियोप्लाज्म (एमपीएन) क्या है?

सरल शब्दों में कहें तो, मायलोप्रोलिफेरेटिव नियोप्लाज्म (एमपीएन) ऐसी स्थिति है जिसमें आपकी अस्थि मज्जा (हड्डियों के अंदर पाया जाने वाला एक नरम ऊतक) अधिक मात्रा में लाल रक्त कोशिकाएं, श्वेत रक्त कोशिकाएं या प्लेटलेट्स (रक्त का थक्का जमाने में सहायक कोशिकाएं) बनाती है । इसे ऐसे समझें जैसे कोई कारखाना जरूरत से ज्यादा उत्पाद बना रहा हो। ऐसा तब होता है जब रक्त कोशिकाओं के निर्माण की प्रक्रिया में कुछ गड़बड़ी हो जाती है।

ये एमपीएन स्थितियां अक्सर बहुत धीरे-धीरे विकसित होती हैं । इसलिए कुछ लोगों में वर्षों तक कोई लक्षण दिखाई नहीं देते। यही कारण है कि इन्हें "क्रोनिक" या दीर्घकालिक माइलोप्रोलिफेरेटिव नियोप्लाज्म भी कहा जाता है। हालांकि, दुर्लभ मामलों में, ये एमपीएन स्थितियां अधिक गंभीर रूप ले सकती हैं।

लेकिन चिंता न करें, इस स्थिति के लक्षणों को नियंत्रित करने और इसे और अधिक गंभीर होने से रोकने के लिए अच्छे उपचार उपलब्ध हैं ।

एमपीएन कितने प्रकार के होते हैं?

एमपीएन कई प्रकार के होते हैं। प्रत्येक प्रकार अस्थि मज्जा द्वारा अधिक मात्रा में उत्पादित रक्त कोशिकाओं के प्रकार को प्रभावित करता है। कभी-कभी केवल लाल रक्त कोशिकाएं ही उत्पादित होती हैं, जबकि कभी-कभी केवल श्वेत रक्त कोशिकाएं या प्लेटलेट्स ही उत्पादित होती हैं। एमपीएन के कुछ प्रकारों में, इन कोशिकाओं के संयोजन का अधिक मात्रा में उत्पादन हो सकता है। इसका एक कारण यह भी है कि ये अतिरिक्त कोशिकाएं स्वस्थ रक्त कोशिकाओं से भिन्न व्यवहार कर सकती हैं ।

इस स्थिति से सबसे ज्यादा कौन प्रभावित होगा?

एमपीएन की घटना को प्रभावित करने वाले दो मुख्य कारक आपकी उम्र और लिंग हैं।

• आयु: हालांकि एमपीएन सभी उम्र के लोगों में हो सकता है, लेकिन यह सबसे अधिक 50, 60 या उससे अधिक उम्र के लोगों में देखा जाता है।
• लिंग: उदाहरण के लिए, पॉलीसिथेमिया वेरा, जो कि एमपीएन का एक प्रकार है, पुरुषों में अधिक आम है। एसेंशियल थ्रोम्बोसाइटेमिया महिलाओं में अधिक आम है। एमपीएन के अन्य प्रकार दोनों लिंगों को समान रूप से प्रभावित कर सकते हैं।

एमपीएन आपके शरीर को कैसे प्रभावित करता है?

ये रक्त संबंधी रोग तब होते हैं जब आपका अस्थि मज्जा शरीर की आवश्यकता से अधिक एक विशेष प्रकार की रक्त कोशिका का उत्पादन करता है। इसलिए, इसका आपके शरीर पर पड़ने वाला प्रभाव इस बात पर निर्भर करता है कि किस प्रकार की रक्त कोशिका का अधिक उत्पादन हो रहा है । उदाहरण के लिए, एक प्रकार का एमपीएन हृदयघात या स्ट्रोक के खतरे को बढ़ा सकता है। दूसरा प्रकार एनीमिया का कारण बन सकता है।

इन दुर्लभ स्थितियों को बेहतर ढंग से समझने के लिए, यह जानना ज़रूरी है कि आपकी अस्थि मज्जा और रक्त कोशिकाएं कैसे बनती हैं। हमारी सभी रक्त कोशिकाएं अस्थि मज्जा में स्टेम कोशिकाओं के रूप में शुरू होती हैं। अस्थि मज्जा आपकी हड्डियों के अंदर स्थित नरम, स्पंजी ऊतक होता है। इससे विकसित होने वाली स्टेम कोशिकाएं या तो माइलॉइड स्टेम कोशिकाएं या लिम्फोइड स्टेम कोशिकाएं बन सकती हैं।

• लिम्फोइड स्टेम कोशिकाएं श्वेत रक्त कोशिकाओं का वह प्रकार हैं जो संक्रमणों से लड़ती हैं।
• मायलोइड स्टेम कोशिकाएं लाल रक्त कोशिकाओं (जो पूरे शरीर में ऑक्सीजन पहुंचाती हैं), अन्य प्रकार की श्वेत रक्त कोशिकाओं और प्लेटलेट्स (जो रक्तस्राव होने पर उसे रोकने में मदद करती हैं) को जन्म दे सकती हैं।

अन्य सभी कोशिकाओं की तरह, ये स्टेम कोशिकाएँ भी जीन द्वारा दिए गए निर्देशों के अनुसार कार्य करती हैं। सामान्यतः, ये स्टेम कोशिकाएँ अस्थि मज्जा में आवश्यकतानुसार विभाजित और गुणा होकर नई कोशिकाएँ बनाती हैं। हालाँकि, यदि इन जीनों में उत्परिवर्तन होता है, यानी जीन बदल जाते हैं, तो वे स्टेम कोशिकाओं को विभाजन और गुणा जारी रखने के लिए गलत निर्देश भेजते हैं। अंततः, ये अतिरिक्त रक्त कोशिकाएँ अस्थि मज्जा या रक्त वाहिकाओं में जमा हो जाती हैं, जिससे रक्त प्रवाह अवरुद्ध हो जाता है। जब रक्त प्रवाह अवरुद्ध हो जाता है, तो गंभीर स्वास्थ्य समस्याएँ उत्पन्न हो सकती हैं।

एमपीएन के सबसे सामान्य प्रकार कौन से हैं?

एमपीएन के तीन सबसे सामान्य प्रकार हैं: पॉलीसिथेमिया वेरा, एसेंशियल थ्रोम्बोसाइटेमिया और प्राइमरी मायलोफाइब्रोसिस।

पॉलीसिथेमिया वेरा

यह पॉलीसिथेमिया वेरा (एमपीएन) का सबसे आम प्रकार है। यह तब होता है जब अस्थि मज्जा बहुत अधिक लाल रक्त कोशिकाएं बनाती है। इससे रक्त गाढ़ा हो जाता है और रक्त का प्रवाह धीमा हो जाता है। पॉलीसिथेमिया वेरा से पीड़ित लोगों में रक्त के थक्के बनने का खतरा बढ़ जाता है। ये थक्के दिल का दौरा और स्ट्रोक का कारण बन सकते हैं। बहुत ही दुर्लभ मामलों में, यह स्थिति एक गंभीर रक्त कैंसर में बदल सकती है जिसे एक्यूट ल्यूकेमिया कहते हैं।

मायलोफाइब्रोसिस

इसे एमपीएन का सबसे आक्रामक प्रकार माना जाता है। मायलोफाइब्रोसिस में, अस्थि मज्जा असामान्य स्टेम कोशिकाओं का उत्पादन करती है। ये कोशिकाएं सूजन से ग्रस्त हो जाती हैं और अस्थि मज्जा के अंदर निशान ऊतक बना लेती हैं। समय के साथ, अस्थि मज्जा इस निशान ऊतक से भर जाती है। इसके बाद अस्थि मज्जा शरीर में ऑक्सीजन पहुंचाने के लिए पर्याप्त लाल रक्त कोशिकाओं का उत्पादन नहीं कर पाती है। इससे एनीमिया हो सकता है। प्लेटलेट्स का उत्पादन भी कम हो जाता है। मायलोफाइब्रोसिस से पीड़ित कुछ लोगों को एक्यूट मायलॉइड ल्यूकेमिया (एएमएल) भी हो सकता है।

आवश्यक थ्रोम्बोसाइटेमिया

एसेंशियल थ्रोम्बोसाइटेमिया एक ऐसी स्थिति है जिसमें आपका अस्थि मज्जा बहुत अधिक प्लेटलेट्स बनाता है।सामान्यतः, जब कोई रक्त वाहिका फट जाती है, तो प्लेटलेट्स आपस में मिलकर थक्का बना लेते हैं और रक्तस्राव को रोक देते हैं। लेकिन इस स्थिति में, अस्थि मज्जा में बिना किसी कारण के प्लेटलेट्स बनने लगते हैं। ये अतिरिक्त प्लेटलेट्स रक्त के थक्के बना सकते हैं और हृदयघात और स्ट्रोक का खतरा बढ़ा सकते हैं। अन्य एमपीएन की तरह, इसके लक्षण धीरे-धीरे विकसित होते हैं। अधिकतर लोगों में इस स्थिति का निदान तब होता है जब एक नियमित रक्त परीक्षण में प्लेटलेट्स का स्तर अधिक पाया जाता है। कुछ लोगों में, यह स्थिति ल्यूकेमिया में परिवर्तित हो सकती है।

क्या एमपीएन के अन्य प्रकार भी हैं?

जी हां, एमपीएन के कई अन्य प्रकार भी हैं। उनमें से कुछ इस प्रकार हैं:

• क्रोनिक इओसिनोफिलिक ल्यूकेमिया (सीईएल): यह एक ऐसी स्थिति है जिसमें इओसिनोफिल नामक एक प्रकार की श्वेत रक्त कोशिका का अत्यधिक उत्पादन होता है। यह आमतौर पर प्लीहा में विकसित होता है। दुर्लभ मामलों में, यह एक्यूट मायलोइड ल्यूकेमिया (एएमएल) में परिवर्तित हो सकता है। इसे हाइपरइओसिनोफिलिक सिंड्रोम भी कहा जाता है।
• क्रोनिक मायलोजेनस ल्यूकेमिया (सीएमएल): यह ग्रैनुलोसाइट्स नामक श्वेत रक्त कोशिकाओं का एक प्रकार है जो अत्यधिक मात्रा में उत्पन्न होती हैं। ये कोशिकाएं जमा हो जाती हैं और अस्थि मज्जा के लिए अन्य आवश्यक रक्त कोशिकाओं का निर्माण करना मुश्किल बना देती हैं।
• क्रोनिक न्यूट्रोफिलिक ल्यूकेमिया (सीएनएल): इसमें न्यूट्रोफिल नामक एक प्रकार की श्वेत रक्त कोशिका का उत्पादन अधिक मात्रा में होता है।
• मायेलोप्रोलिफेरेटिव नियोप्लाज्म, अवर्गीकृत (एमपीएन-यू): यह एमपीएन का एक प्रकार है जो किसी अन्य श्रेणी में नहीं आता है। यह विभिन्न प्रकार की रक्त कोशिकाओं, जैसे श्वेत रक्त कोशिकाओं, लाल रक्त कोशिकाओं या प्लेटलेट्स का अत्यधिक उत्पादन कर सकता है।

एमपीएन के लक्षण क्या हैं?

शुरुआती चरणों में, आपको कोई लक्षण महसूस नहीं हो सकते हैं । जैसे-जैसे स्थिति बढ़ती है, आपको तिल्ली में सूजन (स्प्लेनोमेगाली) के लक्षण दिखाई दे सकते हैं। तिल्ली आपकी पसलियों के नीचे बाईं ओर स्थित होती है। यह भरी हुई, सख्त और असहज महसूस हो सकती है। हालांकि तिल्ली की यह सूजन कई प्रकार के एमपीएन में आम है, लेकिन एसेंशियल थ्रोम्बोसाइटेमिया में यह उतनी आम नहीं है।

अन्य लक्षण एमपीएन के प्रकार के आधार पर भिन्न-भिन्न होते हैं ।

क्रोनिक इओसिनोफिलिक ल्यूकेमिया (सीईएल)

• इसका सबसे आम लक्षण त्वचा पर चकत्ते पड़ना है।
• आपको थकान और बुखार महसूस हो सकता है।
• अन्य लक्षण इस बात पर निर्भर करते हैं कि आपके शरीर के कौन से हिस्से उच्च इओसिनोफिल स्तर से प्रभावित हैं।

क्रोनिक मायलोजेनस ल्यूकेमिया (सीएमएल) और क्रोनिक न्यूट्रोफिलिक ल्यूकेमिया (सीएनएल)

• हड्डी में दर्द
• रात का पसीना
• बुखार और थकान
• आसानी से चोट लग जाना
• भूख न लग्न और वज़न घटना

आवश्यक थ्रोम्बोसाइटेमिया

• आसानी से चोट लग जाना
• बिना किसी कारण के नाक, मुंह या मसूड़ों से खून आना
• पेट या आंतों से रक्तस्राव
• पेशाब में खून आना

पॉलीसिथेमिया वेरा

• सिरदर्द
• चक्कर आना
• थकान
• धुंधली दृष्टि या दोहरी दृष्टि

प्राथमिक मायलोफाइब्रोसिस

• एनीमिया के लक्षण (थकान, कमजोरी, सांस लेने में तकलीफ) दिखाई दे सकते हैं।
• अन्य सुविधाओं:
• पीली त्वचा
• रात का पसीना
• बुखार
• खुजली वाली त्वचा
• अधिक खाना या खाने के तुरंत बाद पेट भरा हुआ महसूस होना (जल्दी तृप्ति)
• वजन घटाना
• हड्डी में दर्द

एमपीएन किस कारण होता है?

सभी एमपीएन स्थितियां आनुवंशिक विकार हैं । इसका अर्थ है कि ये माता-पिता से विरासत में नहीं मिलतीं। ये तब होती हैं जब कोशिका वृद्धि को नियंत्रित करने वाले जीन में उत्परिवर्तन या परिवर्तन होते हैं, जिससे रक्त कोशिकाओं का विकास गलत तरीके से होता है।

चिकित्सा शोधकर्ताओं ने एमपीएन का कारण बनने वाले आनुवंशिक उत्परिवर्तनों के बारे में निम्नलिखित खोजें की हैं:

• जेनस काइनेज (JAK) उत्परिवर्तन: पॉलीसिथेमिया वेरा, प्राइमरी मायलोफाइब्रोसिस और एसेंशियल थ्रोम्बोसाइटेमिया जैसी स्थितियां अक्सर जेनस काइनेज 2 (JAK2) नामक जीन में उत्परिवर्तन के कारण होती हैं। यह उत्परिवर्तन कोशिकाओं को अनियंत्रित रूप से विभाजित होने का कारण बन सकता है।
• एमपीएल जीन या सीएएलआर जीन में उत्परिवर्तन: एसेंशियल थ्रोम्बोसाइटेमिया और प्राइमरी मायलोफाइब्रोसिस से पीड़ित लोगों में अक्सर उनके एमपीएल जीन या सीएएलआर जीन में उत्परिवर्तन पाए जाते हैं।
• गुणसूत्र संबंधी त्रुटियाँ: क्रॉनिक मायलोजेनस ल्यूकेमिया (सीएमएल) से पीड़ित लोगों के गुणसूत्रों (जीन युक्त संरचना) में एक विशिष्ट त्रुटि होती है। सीएमएल में, एक गुणसूत्र का एक टुकड़ा दूसरे गुणसूत्र के साथ बदल जाता है, जिससे "फिलाडेल्फिया गुणसूत्र" बनता है।

हालांकि ये निष्कर्ष आनुवंशिक परिवर्तनों के सटीक कारणों को स्पष्ट नहीं करते हैं , लेकिन ये डॉक्टरों को बीमारियों का निदान करने और इन आनुवंशिक उत्परिवर्तनों को लक्षित करने वाले उपचार विकसित करने में मदद करते हैं।

एमपीएन के जोखिम कारक क्या हैं?

इस बीमारी का पारिवारिक इतिहास (हालांकि ये अर्जित रोग हैं, कुछ परिवारों में इसके होने की प्रवृत्ति देखी जा सकती है), उम्र और लिंग एमपीएन विकसित होने के जोखिम को बढ़ा सकते हैं।

शोधकर्ताओं ने एमपीएन और कुछ विषाक्त पदार्थों और विकिरण के संपर्क के बीच भी संबंध पाया है। कुछ अध्ययनों से पता चलता है कि उच्च स्तर के विकिरण और कुछ विषाक्त पदार्थों, जैसे बेंजीन, के संपर्क में आने वाले लोगों में पॉलीसिथेमिया वेरा, प्राइमरी मायलोफाइब्रोसिस और क्रॉनिक मायलोजेनस ल्यूकेमिया जैसे एमपीएन विकसित होने का खतरा बढ़ जाता है।

एमपीएन का निदान कैसे किया जाता है?

आपका डॉक्टर आपसे आपके लक्षणों और स्वास्थ्य संबंधी इतिहास के बारे में पूछेगा। फिर, वे एमपीएन के लक्षणों की जांच के लिए शारीरिक परीक्षण करेंगे। वे बीमारी का निदान करने के लिए आपके रक्त और अस्थि मज्जा की जांच करेंगे।

• संपूर्ण रक्त गणना (सीबीसी):यह आपके शरीर में मौजूद सभी प्रकार की रक्त कोशिकाओं के स्तर को मापता है। एसेंशियल थ्रोम्बोसाइटेमिया में प्लेटलेट के स्तर की जांच की जाती है। पॉलीसिथेमिया वेरा में हीमोग्लोबिन (लाल रक्त कोशिकाओं में पाया जाने वाला एक प्रोटीन), साथ ही श्वेत रक्त कोशिकाओं और प्लेटलेट के स्तर की जांच की जाती है।
• परिधीय रक्त स्मीयर (पीबीएस): यह परीक्षण रक्त कोशिकाओं में असामान्य आकृतियों की जांच कर सकता है, जो किसी चिकित्सीय स्थिति के बारे में सुराग प्रदान कर सकता है।
• रक्त रसायन परीक्षण: ये परीक्षण आपके रक्त में विभिन्न रसायनों (जैसे प्रोटीन, एंजाइम और ग्लूकोज) के स्तर को माप सकते हैं। ये आंकड़े आपके अंगों की कार्यप्रणाली के बारे में जानकारी दे सकते हैं, जिससे एमपीएन (मल्टीपल पर्सनैलिटी डिजीज) का संदेह पैदा हो सकता है।
• अस्थि मज्जा बायोप्सी: आपका डॉक्टर अस्थि मज्जा एस्पिरेशन या अस्थि मज्जा बायोप्सी कर सकता है। इसमें आपकी अस्थि मज्जा का एक नमूना लेकर उसमें रक्त कोशिकाओं की जांच की जाती है। इसके बाद, मेडिकल पैथोलॉजिस्ट सामान्य और असामान्य कोशिकाओं के बीच अंतर देखने के लिए सूक्ष्मदर्शी से रक्त कोशिकाओं और ऊतकों की जांच करते हैं। वे किसी भी असामान्य स्टेम कोशिकाओं की भी जांच करेंगे। वे गुणसूत्रीय परिवर्तनों और अन्य आनुवंशिक असामान्यताओं की भी जांच करेंगे जो एमपीएन के एक प्रकार का संकेत दे सकती हैं।
• आनुवंशिक परीक्षण: डॉक्टर आपके रक्त कोशिकाओं का विश्लेषण करके यह देख सकते हैं कि क्या रक्त कोशिका उत्पादन को प्रभावित करने वाले जीन में कोई परिवर्तन हुआ है।

क्या एमपीएन पूरी तरह से ठीक हो सकता है? इसके उपचार क्या हैं?

इन बीमारियों के लिए वर्तमान में उपलब्ध एकमात्र उपचारात्मक उपचार एलोजेनिक स्टेम सेल प्रत्यारोपण है । दुर्भाग्यवश, कई लोग इस स्टेम सेल प्रत्यारोपण से नहीं गुजर सकते क्योंकि यह एक कठिन और शारीरिक रूप से श्रमसाध्य प्रक्रिया है।

आपका डॉक्टर आपकी स्थिति को नियंत्रित करने, रक्त कोशिकाओं की संख्या कम करने, लक्षणों से राहत दिलाने और जटिलताओं को रोकने के लिए उपचार बताएगा। कुछ उपचारों से तो बीमारी पूरी तरह ठीक भी हो सकती है। एमपीएन के उपचार इसके प्रकार के आधार पर अलग-अलग होते हैं:

• क्रोनिक इओसिनोफिलिक ल्यूकेमिया (सीईएल): आपके डॉक्टर इओसिनोफिल के स्तर को कम करने के लिए कीमोथेरेपी, कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स या इम्यूनोथेरेपी का उपयोग कर सकते हैं।
• क्रोनिक मायलोजेनस ल्यूकेमिया (सीएमएल): इसका सबसे आम उपचार लक्षित चिकित्सा है, जो कोशिकाओं को अनियंत्रित रूप से बढ़ने से रोकती है। अन्य उपचारों में कीमोथेरेपी, इम्यूनोथेरेपी, विकिरण चिकित्सा और स्टेम सेल प्रत्यारोपण शामिल हैं।
• क्रोनिक न्यूट्रोफिलिक ल्यूकेमिया (सीएनएल): उपचार में कीमोथेरेपी, इम्यूनोथेरेपी और स्टेम सेल प्रत्यारोपण शामिल हो सकते हैं।
• आवश्यक थ्रोम्बोसाइटेमिया:यदि आपको कोई लक्षण नहीं हैं, तो आपका डॉक्टर उपचार देने के बजाय आपकी स्थिति पर बारीकी से नज़र रख सकता है। यदि आपको लक्षण हैं, तो आपको ऐसी दवा लेनी पड़ सकती है जो कोशिकाओं को अनियंत्रित रूप से बढ़ने से रोकती है। आपको रक्त के थक्के बनने के जोखिम को कम करने या अस्थि मज्जा को अत्यधिक प्लेटलेट्स बनाने से रोकने के लिए भी दवा लेनी पड़ सकती है।
• पॉलीसिथेमिया वेरा: पॉलीसिथेमिया वेरा के लिए सबसे आम उपचार फ़्लेबोटोमी है। इस प्रक्रिया में, आपका डॉक्टर नियमित रूप से थोड़ी मात्रा में रक्त निकालेगा (जैसे रक्त आधान) ताकि आपके रक्त की मात्रा कम हो जाए और अतिरिक्त लाल रक्त कोशिकाएं निकल जाएं। यदि आपको लक्षण हैं, तो कोशिकाओं को अनियंत्रित रूप से बढ़ने से रोकने के लिए आपको लक्षित थेरेपी दी जा सकती है। आपको रक्त के थक्के बनने के जोखिम को कम करने वाली दवाएं (जैसे एस्पिरिन) या लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या कम करने वाली दवाएं भी दी जा सकती हैं।
• प्राइमरी मायलोफाइब्रोसिस: यदि आपको कोई लक्षण नहीं हैं, तो आपका डॉक्टर आपकी स्थिति पर बारीकी से नज़र रख सकता है। एनीमिया के इलाज के लिए कई तरीके और दवाएं उपलब्ध हैं। उदाहरण के लिए, यदि आपका अस्थि मज्जा पर्याप्त लाल रक्त कोशिकाएं नहीं बना रहा है, तो आपको रक्त आधान की आवश्यकता हो सकती है। आपको अस्थि मज्जा को अधिक रक्त कोशिकाएं बनाने के लिए प्रेरित करने वाली दवाएं भी लेनी पड़ सकती हैं। अन्य उपचारों में लक्षित चिकित्सा, कीमोथेरेपी, इम्यूनोथेरेपी, विकिरण चिकित्सा और स्टेम सेल प्रत्यारोपण शामिल हैं।

एमपीएन से पीड़ित व्यक्ति कितने समय तक जीवित रह सकता है?

यह हर व्यक्ति में बहुत भिन्न होता है । कई कारक इसे प्रभावित करते हैं, जिनमें एमपीएन का प्रकार, बीमारी का निदान कितनी जल्दी होता है, और उपचार के प्रति आपकी प्रतिक्रिया शामिल हैं। अच्छी निगरानी और उपचार से कई लोग कई वर्षों तक जीवित रहते हैं । इन स्थितियों के लिए कोई एक पूर्वानुमान या अपेक्षित परिणाम नहीं है। सामान्य तौर पर, एमपीएन से पीड़ित अधिकांश लोग पांच साल बाद भी जीवित रहते हैं।

विशिष्ट एमपीएन प्रकारों के लिए उत्तरजीविता दरें इस प्रकार हैं:

• क्रोनिक मायलोजेनस ल्यूकेमिया (सीएमएल): नई लक्षित चिकित्सा पद्धतियों की सफलता के कारण सीएमएल से जुड़ी उत्तरजीविता दर में उल्लेखनीय वृद्धि हुई है। सीएमएल के लिए पांच साल की उत्तरजीविता दर 90% है।
• क्रोनिक न्यूट्रोफिलिक ल्यूकेमिया (सीएनएल) और पॉलीसिथेमिया वेरा: अच्छे प्रबंधन के साथ, अधिकांश लोग निदान के बाद औसतन लगभग 20 वर्ष तक जीवित रहते हैं।
• आवश्यक थ्रोम्बोसाइटेमिया: कई लोग ऐसी दवाएं लेने पर कई वर्षों तक जीवित रहते हैं जो रक्त के थक्के जैसी जानलेवा जटिलताओं को रोकती हैं।
• प्राइमरी मायलोफाइब्रोसिस: प्राइमरी मायलोफाइब्रोसिस से पीड़ित अधिकांश लोग निदान के बाद पांच से दस साल तक जीवित रहते हैं।

यदि आपको यह समस्या है, तो अपने डॉक्टर से अपने रोग के पूर्वानुमान के बारे में पूछें। वे ही रोग के पूर्वानुमान को प्रभावित करने वाले सभी कारकों को जानते हैं। और सबसे महत्वपूर्ण बात यह है कि वे आपको, आपकी उम्र और आपके समग्र स्वास्थ्य के साथ-साथ रोग के पूर्वानुमान को प्रभावित करने वाले जोखिम कारकों को भी अच्छी तरह जानते हैं।

क्या ये बीमारियां जानलेवा हैं?

ये बीमारियां अपने आप में जानलेवा नहीं हैं , लेकिन कुछ प्रकार के एमपीएन जीवन-घातक जटिलताएं पैदा कर सकते हैं जैसे कि दिल का दौरा और स्ट्रोक।

मुझे अपने डॉक्टर से कौन से सवाल पूछने चाहिए?

एमपीएन एक जटिल बीमारी है। इसके कई उपचार विकल्प हैं, और कभी-कभी दुष्प्रभाव भी होते हैं। साथ ही, आपकी स्थिति के आधार पर कई जटिलताएं भी उत्पन्न हो सकती हैं। यह जानना महत्वपूर्ण है कि आपको किन लक्षणों के प्रति सचेत रहना चाहिए। अपने निदान को समझने और उपचार संबंधी निर्णय लेने के लिए अपने डॉक्टर से बात करें।

आप निम्नलिखित प्रश्न पूछ सकते हैं:

• उपचार का लक्ष्य क्या है (रोग से राहत दिलाना, लक्षणों को कम करना, जटिलताओं को रोकना आदि)?
• मेरे इलाज के लिए क्या विकल्प हैं?
• उपचार के संभावित दुष्प्रभाव क्या हैं?
• मुझे अपनी बीमारी के इलाज में कितना समय लगेगा?
• मुझे अपनी स्थिति की निगरानी के लिए कितनी बार परीक्षण (इमेजिंग या रक्त परीक्षण) करवाने की आवश्यकता होगी?
• ऐसे कौन से संकेत हैं जिनसे मुझे पता चलेगा कि मेरी स्थिति बेहतर हो रही है या बिगड़ रही है?
• वे कौन से लक्षण हैं जो मुझे किसी जटिलता के बारे में चेतावनी देते हैं?
• किन जटिलताओं के लिए आपातकालीन चिकित्सा उपचार की आवश्यकता होती है?
• मेरी स्थिति के लिए संभावित उपचार का पूर्वानुमान क्या है?
• मेरी स्थिति और उपचार के दुष्प्रभावों को नियंत्रित करने के लिए आप जीवनशैली में क्या बदलाव सुझाते हैं?

मैं अपना ख्याल कैसे रखूँ? (आपके लिए कुछ महत्वपूर्ण बातें)

एमपीएन के साथ जीना कभी-कभी थोड़ा उलझन भरा हो सकता है। आप शायद स्वस्थ हों और कोई समस्या महसूस न कर रहे हों, लेकिन फिर भी आप सोच सकते हैं कि लक्षणों को रोकने के लिए क्या किया जा सकता है। यदि आप उपचार ले रहे हैं, तो आपको उपचार के दुष्प्रभावों और लक्षणों को नियंत्रित करने में सहायता की आवश्यकता हो सकती है। हालांकि, आपको आने वाले कई वर्षों तक इस बीमारी के साथ जीना होगा। यहां कुछ सुझाव दिए गए हैं जो आपकी मदद कर सकते हैं:

• अपनी स्वास्थ्य स्थिति को समझें: एमपीएन के कई लक्षण अन्य, कम गंभीर स्थितियों के लक्षणों से मिलते-जुलते हैं। कुछ लक्षण गंभीर चिकित्सा जटिलताओं के संकेत भी हो सकते हैं। इनमें अंतर करना मुश्किल हो सकता है, और आपको लग सकता है कि आप महत्वपूर्ण संकेतों को नज़रअंदाज़ कर रहे हैं। अपने डॉक्टर से पूछें कि यह स्थिति आपको कैसे प्रभावित कर सकती है। यह जानना कि क्या होने वाला है, आपको अपनी स्थिति के बारे में अधिक आश्वस्त महसूस करने में मदद कर सकता है।
• तनाव को नियंत्रित करें: किसी दीर्घकालिक बीमारी के साथ जीना तनावपूर्ण हो सकता है। यदि आप अपनी स्थिति को लेकर चिंतित हैं, तो अपने डॉक्टर से बात करें। वे आपको समझा सकते हैं कि वे अभी और भविष्य में आपकी मदद के लिए क्या कर सकते हैं।
• संतुलित और पौष्टिक आहार लें:अच्छा खान-पान आपकी स्थिति को नियंत्रित करने में सहायक हो सकता है। स्वस्थ खान-पान की आदतें विकसित करने में सहायता के लिए किसी पोषण विशेषज्ञ से सलाह लें।
• व्यायाम करें: व्यायाम तनाव को कम करने का एक शानदार तरीका है।
• सहायता प्राप्त करें: एमपीएन एक दुर्लभ बीमारी है। सहायता समूह उन लोगों से जुड़ने और बात करने का एक शानदार तरीका हो सकते हैं जो आपकी स्थिति को समझते हैं।

याद रखें, ऐसी स्थिति होने पर भी, जागरूक रहकर और चिकित्सकीय सलाह का पालन करके आप एक अच्छा जीवन जी सकते हैं।

मुझे डॉक्टर से कब मिलना चाहिए?

यदि आपको एमपीएन है लेकिन कोई लक्षण नहीं हैं, या आपके शरीर में ऐसे बदलाव दिखाई देते हैं जो लक्षणों का संकेत देते हैं, तो तुरंत अपने डॉक्टर से मिलें।

एमपीएन वास्तव में एक रहस्य है। शोधकर्ताओं को पता है कि एमपीएन असामान्य रक्त कोशिका वृद्धि से जुड़ा है। वे यह भी जानते हैं कि यह एक आनुवंशिक विकार है, लेकिन एमपीएन पैदा करने वाले आनुवंशिक उत्परिवर्तन का सटीक कारण अभी भी अज्ञात है । क्योंकि ये दुर्लभ बीमारियां हैं, इसलिए बहुत से लोग नहीं जानते कि एमपीएन के साथ जीना कैसा होता है। लेकिन डॉक्टर और शोधकर्ता एमपीएन के बारे में, विशेष रूप से लक्षणों को नियंत्रित करने और गंभीर चिकित्सा जटिलताओं के जोखिम को कम करने के अधिक प्रभावी तरीकों के बारे में अधिक जानकारी प्राप्त कर रहे हैं। इसलिए, कभी भी उम्मीद न छोड़ें ।

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