क्या आपके हृदय में रक्त प्रवाह का मार्ग बदल गया है? आइए PAPVR (आंशिक असामान्य फुफ्फुसीय शिरापरक वापसी) के बारे में जानें!

क्या आपको कभी-कभी थकान महसूस होती है? क्या सीढ़ियाँ चढ़ते समय आपको सांस लेने में तकलीफ होती है? या क्या आप अपने बच्चे के विकास को लेकर थोड़ा संशय में हैं? इन सब बातों के कई कारण हो सकते हैं। लेकिन कभी-कभी इसका कारण जन्मजात हृदय में होने वाला एक छोटा सा बदलाव हो सकता है। आज हम हृदय में रक्त संचार से संबंधित एक ऐसी ही स्थिति के बारे में बात करने जा रहे हैं, जो बहुत आम नहीं है। इसे PAPVR कहा जाता है, जिसका पूरा नाम (Partial Anomalous Pulmonary Venous Return) है।

क्या आप जानते हैं कि PAPVR (आंशिक असामान्य फुफ्फुसीय शिरापरक प्रतिकर्षण) क्या है?

सरल शब्दों में कहें तो, PAPVR एक जन्मजात हृदय रोग है। इसमें फेफड़ों से शुद्ध, ऑक्सीजन युक्त रक्त के हृदय तक वापस पहुंचने के तरीके में थोड़ी सी गड़बड़ी होती है। सामान्यतः, यह सारा ऑक्सीजन युक्त रक्त हृदय के बाएं हिस्से में जाता है। फिर, हृदय का बायां हिस्सा उस रक्त को पूरे शरीर में पंप करता है।

लेकिन PAPVR से पीड़ित व्यक्ति में, फेफड़ों से आने वाले ऑक्सीजन युक्त रक्त का केवल एक छोटा सा हिस्सा ही हृदय के दाहिने भाग तक पहुँचता है । दरअसल, हृदय का दाहिना भाग सामान्यतः शरीर द्वारा उपयोग किया गया रक्त प्राप्त करता है, जिसमें ऑक्सीजन की मात्रा कम होती है। इसलिए जब कुछ ऑक्सीजन युक्त रक्त गलत दिशा में चला जाता है, तो हृदय के दाहिने भाग में आने वाले रक्त की मात्रा बढ़ जाती है। फिर क्या होता है? हृदय के दाहिने भाग को इस अतिरिक्त रक्त के साथ काम करना पड़ता है, जिसका अर्थ है कि उसे अधिक मेहनत करनी पड़ती है । समय के साथ हृदय पर यह अतिरिक्त भार बढ़ता जाता है, और यह हमारे समग्र स्वास्थ्य को भी प्रभावित कर सकता है।

लेकिन PAPVR हर किसी को एक जैसा प्रभावित नहीं करता। यह इस बात पर निर्भर करता है कि कितना खून डायवर्ट किया जा रहा है। कुछ लोगों में यह स्थिति बहुत हल्की हो सकती है और उन्हें जीवन भर कोई लक्षण महसूस नहीं हो सकते। लेकिन अगर लक्षण दिखाई देते हैं या कोई अन्य जटिलताएं उत्पन्न होती हैं, तो हमारे डॉक्टर इस स्थिति को अच्छी तरह से संभाल सकते हैं। अधिकांश मामलों में, सर्जरी से PAPVR का सफलतापूर्वक इलाज किया जा सकता है और आपको एक लंबा, स्वस्थ जीवन जीने में मदद मिल सकती है।

यह हमारे हृदय में रक्त प्रवाह का सामान्य तरीका है, और PAPVR होने पर इसमें होने वाले परिवर्तन को दर्शाता है।

रक्त प्रवाह पर PAPVR के प्रभाव को समझने के लिए, आइए पहले देखें कि हमारे हृदय और फेफड़ों के बीच रक्त सामान्य रूप से कैसे प्रवाहित होता है। इसे एक छोटी यात्रा की तरह समझें।

1. सबसे पहले, शरीर का इस्तेमाल किया हुआ, ऑक्सीजन रहित रक्त दो बड़ी शिराओं (सुपीरियर वेना कावा और इन्फीरियर वेना कावा) से होकर हृदय के दाहिनी ओर स्थित ऊपरी कक्ष (दाहिने अलिंद) में प्रवाहित होता है।

2. फिर, ऑक्सीजन रहित यह रक्त ऊपरी दाएं कक्ष से निचले दाएं कक्ष (दाएं निलय) में चला जाता है।

3. यह रक्त निचले दाहिने कक्ष से फेफड़ों तक पंप किया जाता है , जिसमें फुफ्फुसीय धमनियों से सहायता मिलती है। फेफड़ों में, इस रक्त को पुनः ऑक्सीजन युक्त किया जाता है, मानो इसे नया जीवन मिल गया हो।

4. नया, ऑक्सीजन युक्त रक्त अब फेफड़ों से कई शिराओं (फुफ्फुसीय शिराओं) के माध्यम से हृदय में वापस आता है, सीधे हृदय के ऊपरी बाएं कक्ष में ।(`(बायां अलिंद)`).

5. बाईं ओर के ऊपरी कक्ष से ऑक्सीजन युक्त यह रक्त बाईं ओर के निचले कक्ष (बाएं निलय) में जाता है।

6. अंत में, बाईं ओर के निचले कक्ष से ऑक्सीजन युक्त यह रक्त शरीर की सबसे बड़ी रक्त वाहिका (महाधमनी) के माध्यम से पूरे शरीर में वितरित किया जाता है ।

देखिए, सामान्यतः कम ऑक्सीजन वाला रक्त दाहिनी ओर के कक्षों में होता है, और अधिक ऑक्सीजन वाला रक्त बाईं ओर के कक्षों में होता है। वे आपस में नहीं मिलते।

लेकिन PAPVR के मामले में यह विधि ठीक से काम नहीं करती। PAPVR के कारण हृदय में रक्त प्रवाह का एक असामान्य पैटर्न बन जाता है, जिसे बाएं से दाएं कार्डियक शंट कहा जाता है। "आंशिक रूप से असामान्य" का अर्थ है कि फेफड़ों से ऑक्सीजन युक्त रक्त का केवल एक हिस्सा ही सामान्य रूप से हृदय तक नहीं पहुंच पाता है।

ऐसा इसलिए होता है क्योंकि आपकी एक या अधिक फुफ्फुसीय नसें ऑक्सीजन युक्त रक्त को बाईं ओर के ऊपरी कक्ष के बजाय दाईं ओर के ऊपरी कक्ष में पंप कर रही हैं। फिर क्या होता है? दाईं ओर के ऊपरी कक्ष में मौजूद ऑक्सीजन रहित रक्त ऑक्सीजन युक्त रक्त के साथ मिल जाता है। इस प्रकार, यह मिश्रित रक्त दाईं ओर के निचले कक्ष, यानी फेफड़ों में पंप हो जाता है।

इसके दो दुष्प्रभाव हैं:

• पहली बात यह है कि ऑक्सीजन युक्त रक्त का कुछ हिस्सा अनावश्यक रूप से उसी रास्ते से वापस फेफड़ों में चला जाता है जिससे वह आया था।
• दूसरा, आपके हृदय के निचले दाहिने कक्ष को फेफड़ों तक अधिक मात्रा में रक्त पंप करना पड़ता है । यह अतिरिक्त कार्य समय के साथ आपके हृदय पर दबाव डाल सकता है।

क्या PAPVR के साथ अन्य हृदय रोग भी हो सकते हैं?

कुछ लोगों में केवल PAPVR ही हो सकता है, बिना किसी अन्य हृदय रोग के। इसे "पृथक PAPVR" कहा जाता है। हालांकि, PAPVR से पीड़ित कई लोगों में अन्य असामान्यताएं भी हो सकती हैं, जैसे कि हृदय के ऊपरी दो कक्षों के बीच छेद । इसे एट्रियल सेप्टल डिफेक्ट (ASD) कहा जाता है।

बहुत ही दुर्लभ मामलों में, PAPVR दाहिने फेफड़े के कुविकास और फेफड़े तक रक्त ले जाने वाली नस के कुविकास से जुड़ा हो सकता है (`(स्किमिटर सिंड्रोम)`)।

PAPVR कितना दुर्लभ है?

शोधकर्ताओं का अनुमान है कि प्रत्येक 1,000 लोगों में से लगभग 4 से 7 लोग PAPVR से पीड़ित होते हैं। हालांकि, यह संख्या इससे कहीं अधिक हो सकती है, क्योंकि कुछ लोगों में कभी कोई लक्षण दिखाई नहीं देते और उन्हें कभी इस बीमारी का पता भी नहीं चलता।

PAPVR के लक्षण क्या हैं?

यदि शरीर के गलत हिस्से में रक्त का प्रवाह (जिसे 'शंटिंग' कहते हैं) कम हो, तो PAPVR के लक्षण हमेशा दिखाई नहीं देते। हालांकि, जब यह 'शंटिंग' बढ़ जाती है, तो लक्षण दिखाई देने लगते हैं। छोटे बच्चों में अन्य हृदय रोगों के साथ PAPVR होने पर लक्षण दिखाई दे सकते हैं। हालांकि, PAPVR से पीड़ित अधिकांश लोगों में लक्षण 20 या 30 वर्ष की आयु में विकसित होने लगते हैं।

छोटे बच्चों में लक्षण:

• विकास में होने वाली देर।
• व्यायाम या खेलकूद करते समय जल्दी थक जाना।
• बार-बार होने वाले श्वसन संक्रमण (जैसे, सीने में जकड़न)।
• सांस लेने में कठिनाई।
• वजन बढ़ाने में कठिनाई।

वयस्कों में लक्षण:

• सांस लेने में दिक्क्त।
• हर समय थका हुआ महसूस करना (`(थकान)`)।
• दिल की धड़कन असामान्य महसूस होना (`(दिल की धड़कन तेज होना)`)।
• सीने में दर्द (`(सीने में दर्द)`).
• हृदय गति बढ़ जाती है।
• बार-बार श्वसन संबंधी संक्रमण होना।

यह PAPVR क्यों होता है?

अन्य जन्मजात हृदय रोगों की तरह, PAPVR तब होता है जब भ्रूण के विकास के दौरान हृदय का निर्माण ठीक से नहीं हो पाता है । सामान्यतः, गर्भावस्था के पहले कुछ हफ्तों में, एक ही फुफ्फुसीय शिरा से चार फुफ्फुसीय शिराएँ बनती हैं। ये शिराएँ भ्रूण के हृदय के बाएँ ऊपरी कक्ष से जुड़ती हैं। हालाँकि, यदि इस प्रक्रिया में कोई परिवर्तन होता है, तो फुफ्फुसीय शिरा बाएँ ऊपरी कक्ष के बजाय दाएँ ऊपरी कक्ष से या आस-पास की अन्य शिराओं (जैसे सुपीरियर वेना कावा या बाएँ ब्राचियोसेफेलिक शिरा) से जुड़ सकती है। इसी स्थिति में PAPVR होता है।

PAPVR की संभावित जटिलताएं क्या हैं?

लंबे समय तक अनुपचारित रहने वाले बाएं से दाएं शंट की स्थिति बिगड़ सकती है और आइज़ेनमेंगर सिंड्रोम नामक एक गंभीर स्थिति उत्पन्न हो सकती है। इसलिए, लक्षण दिखने पर तुरंत चिकित्सा सलाह लेना महत्वपूर्ण है।

आपको कैसे पता चलेगा कि आपको PAPVR है?

डॉक्टर शारीरिक परीक्षण और अन्य विशेष जांचों के माध्यम से PAPVR का निदान करते हैं। जांच के दौरान, डॉक्टर स्टेथोस्कोप से आपके दिल की धड़कन सुनेंगे। PAPVR से पीड़ित कुछ लोगों को दिल की असामान्य ध्वनि (हार्ट मर्मर) सुनाई दे सकती है। यदि ऐसा संदेह होता है, तो डॉक्टर आगे की जांच कराने का आदेश देंगे।

PAPVR का निदान किस उम्र में होता है, यह हर व्यक्ति में अलग-अलग होता है। इसका निदान शैशवावस्था में भी हो सकता है, या वृद्धावस्था में भी। आपको PAPVR हो सकता है, लेकिन इसके कोई लक्षण न दिखें, इसलिए आपको जीवन भर इसके बारे में पता न चले। कभी-कभी, किसी अन्य बीमारी के लिए किए गए परीक्षण के दौरान संयोगवश इस स्थिति का पता चलता है।

कौन-कौन से परीक्षण किए जाते हैं?

PAPVR के निदान में सहायक परीक्षण निम्नलिखित हैं:

• इकोकार्डियोग्राम (Echocardiogram) - विशेष रूप से ट्रांससोफेजियल इकोकार्डियोग्राम (TEE)। इससे हृदय की अल्ट्रासाउंड तस्वीर ली जाती है।
• हृदय एमआरआई (हार्ट एमआरआई)।
• हृदय का कंप्यूटेड टोमोग्राफी (सीटी) स्कैन।

क्या PAPVR के लिए सर्जरी की आवश्यकता होती है?

कुछ बच्चों और वयस्कों को हृदय में रक्त प्रवाह के मार्ग को ठीक करने के लिए PAPVR मरम्मत सर्जरी की आवश्यकता होती है। PAPVR से पीड़ित बच्चों में वयस्कों की तुलना में सर्जरी की आवश्यकता होने की संभावना अधिक होती है। इसका कारण यह है कि उनमें अक्सर PAPVR के साथ-साथ हृदय की अन्य स्थितियां भी होती हैं जिनके लिए सर्जरी आवश्यक होती है।

डॉक्टर सर्जरी की सलाह देते हैं।केवल तभी जब लक्षणों से राहत पाने या भविष्य में होने वाली जटिलताओं को रोकने के लिए यह अत्यंत आवश्यक हो। यदि PAPVR के कारण बाएं से दाएं महत्वपूर्ण रक्त प्रवाह में गड़बड़ी होती है, तो आपको या आपके बच्चे को सर्जरी की आवश्यकता हो सकती है। इसका अर्थ है कि शरीर में जाने वाला रक्त का एक महत्वपूर्ण हिस्सा हृदय और फेफड़ों के दाहिने हिस्से में वापस जा रहा है। इससे असहज लक्षण और फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप (PAH) या हृदय विफलता जैसी जटिलताएं हो सकती हैं। आपका डॉक्टर इस गड़बड़ी की सीमा निर्धारित करने के लिए इमेजिंग परीक्षणों का उपयोग करेगा।

सर्जरी से अक्सर PAPVR का सफलतापूर्वक इलाज किया जा सकता है। सर्जरी की पूरी जानकारी और उससे जुड़ी अपेक्षाओं के बारे में अपने डॉक्टर से बात करना महत्वपूर्ण है।

आपके हृदय और फुफ्फुसीय शिराओं की आकृति के आधार पर शल्य चिकित्सा तकनीक भिन्न हो सकती है। सामान्यतः, सर्जन रक्त प्रवाह को इस प्रकार मोड़ने का लक्ष्य रखते हैं कि ऑक्सीजन युक्त रक्त हृदय के बाएं कक्षों में प्रवाहित हो।

हालांकि, ज्यादातर लोगों को सर्जरी की जरूरत नहीं पड़ेगी । अगर आपका PAPVR हल्का है, तो आपका डॉक्टर आपकी स्थिति पर नजर रखेगा। अगर आपको लक्षण दिखाई देते हैं या जटिलताओं के संकेत मिलते हैं, तो आपका डॉक्टर उस समय सर्जरी की सलाह दे सकता है।

क्या PAPVR को रोका जा सकता है?

दुर्भाग्यवश, PAPVR को रोकने का कोई तरीका नहीं है। यह जन्मजात होता है। हालांकि, अगर आप गर्भवती होने की योजना बना रही हैं, तो अपने डॉक्टर से जन्मजात हृदय दोष वाले बच्चे के जन्म के जोखिम को कम करने के तरीकों के बारे में बात करें। यहां कुछ सुझाव दिए गए हैं:

• शराब, नशीली दवाओं, तंबाकू उत्पादों और परोक्ष धूम्रपान से पूरी तरह परहेज करें।
• अपने डॉक्टर के साथ सभी प्रसवपूर्व मुलाकातों में अवश्य शामिल हों।
• यदि आपको कोई अन्य अंतर्निहित स्वास्थ्य समस्याएँ हैं (जैसे मधुमेह, उच्च रक्तचाप), तो उन्हें नियंत्रित करने के लिए अपने डॉक्टर के साथ मिलकर काम करें।

क्या PAPVR से पीड़ित व्यक्ति सामान्य जीवन जी सकता है?

PAPVR के साथ भी लंबा और स्वस्थ जीवन जीना पूरी तरह संभव है । कई लोग बिना किसी लक्षण या जटिलता के वर्षों तक जीवित रहते हैं। यहां तक ​​कि जिन लोगों को सर्जरी की आवश्यकता होती है, उनके भी आमतौर पर अच्छे परिणाम होते हैं। हालांकि, परिणाम अन्य हृदय रोगों या अंतर्निहित स्वास्थ्य स्थितियों के आधार पर भिन्न हो सकते हैं। इसलिए, अपनी व्यक्तिगत स्थिति के आधार पर क्या उम्मीद करनी चाहिए, इस बारे में अपने डॉक्टर से बात करना सबसे अच्छा है।

यदि आपको PAPVR है, तो आप अपना ख्याल कैसे रखते हैं? / आप अपने बच्चे का ख्याल कैसे रखते हैं?

जन्मजात हृदय रोग के साथ जीना कभी-कभी तनावपूर्ण हो सकता है। यह याद रखना महत्वपूर्ण है कि हर दिन को एक-एक करके जीना चाहिए। यहाँ कुछ सामान्य सुझाव दिए गए हैं जिनका आप पालन कर सकते हैं:

• वयस्क जन्मजात हृदय रोग के विशेषज्ञ हृदय रोग विशेषज्ञ से उपचार लें। वे नियमित जांच और परीक्षणों के माध्यम से आपकी स्थिति पर नजर रखेंगे।
• अपने डॉक्टर से पूछें कि आपके लिए किस प्रकार के व्यायाम उपयुक्त हैं। आप दोनों मिलकर एक व्यायाम योजना बना सकते हैं।
• हृदय के लिए स्वस्थ आहार का पालन करें (उदाहरण के लिए, भूमध्यसागरीय आहार)।
• सभी दवाएं डॉक्टर द्वारा बताई गई मात्रा में ही लें।
• धूम्रपान और सभी तंबाकू उत्पादों से परहेज करें। यदि आपको धूम्रपान छोड़ने में मदद की आवश्यकता हो तो अपने डॉक्टर से सलाह लें।

यदि आपके बच्चे को PAPVR है, तो उसके डॉक्टर से उसकी देखभाल के सर्वोत्तम तरीकों के बारे में पूछें। आपके बच्चे को व्यायाम या अन्य गतिविधियों के लिए विशेष दिशानिर्देशों का पालन करने की आवश्यकता हो सकती है, खासकर यदि उसे जन्मजात हृदय संबंधी अन्य समस्याएं भी हों।

आपको डॉक्टर से कब मिलने की जरूरत होती है?

अपने डॉक्टर से नियमित रूप से मिलें। पीएपीवीआर की स्थिति पर नज़र रखने और जटिलताओं को नियंत्रित करने के लिए नियमित फॉलो-अप अपॉइंटमेंट और इमेजिंग टेस्ट महत्वपूर्ण हैं।

यदि आपको या आपके बच्चे को निम्नलिखित में से कोई भी लक्षण अनुभव हो तो तुरंत अपने डॉक्टर से संपर्क करें:

• यदि नए लक्षण दिखाई दें या मौजूदा लक्षणों में बदलाव आए।
• यदि दवा के दुष्प्रभाव होते हैं।
• यदि आपके कोई प्रश्न या चिंताएं हों।

किन परिस्थितियों में आपको आपातकालीन उपचार इकाई (ईटीयू) में जाने की आवश्यकता होती है?

यदि आपमें या आपके बच्चे में इनमें से कोई भी लक्षण दिखाई दे, तो तुरंत 911 या अपने स्थानीय आपातकालीन नंबर पर कॉल करें:

• दिल की धड़कन बहुत तेज (100-150 धड़कन प्रति मिनट) हो और धीमी न हो।
• बेहोशी और अचेत हो जाना।
• व्यायाम के दौरान सांस लेने में अत्यधिक कठिनाई होना और/या आराम करने के बाद भी सांस लेने में कठिनाई दूर न होना।
• अचानक और तेज सीने में दर्द।
• अचानक और तेज सिरदर्द।
• हाथों या पैरों में अचानक कमजोरी या सुन्नपन।

अपने डॉक्टर से पूछने योग्य महत्वपूर्ण प्रश्न

अपनी स्थिति और भविष्य में क्या होने की संभावना है, इस बारे में अपने डॉक्टर से बात करें। आप उनसे ये कुछ सवाल पूछ सकते हैं:

यदि आपको PAPVR है:

• मेरी स्थिति कितनी गंभीर है?
• मुझे अपनी जीवनशैली में क्या बदलाव करने होंगे?
• क्या मुझे सर्जरी की आवश्यकता होगी?
• सर्जरी के क्या फायदे और क्या जोखिम हैं?
• मेरा भविष्य कैसा होगा?

यदि आपके बच्चे को PAPVR है, तो उनके डॉक्टर से पूछें:

• मेरे बच्चे की हालत कितनी गंभीर है?
• क्या मेरे बच्चे को जन्मजात हृदय संबंधी कोई अन्य बीमारी है?
• क्या मेरे बच्चे को सर्जरी या अन्य उपचार की आवश्यकता होगी?
• मैं घर पर अपने बच्चे की देखभाल कैसे कर सकती हूँ?
• क्या उस पर किसी प्रकार की गतिविधियों को लेकर कोई प्रतिबंध है?
• मेरे बच्चे को इसे उसकी उम्र के अनुसार समझने में मदद करने के लिए कौन-कौन से संसाधन उपलब्ध हैं?

PAPVR और TAPVR में क्या अंतर है?

PAPVR, "टोटल एनोमलस पल्मोनरी वेनस रिटर्न (TAPVR)" नामक स्थिति से भिन्न है। TAPVR से पीड़ित व्यक्ति में फेफड़ों की सभी नसें हृदय से असामान्य तरीके से जुड़ी होती हैं। TAPVR, PAPVR के अधिकांश रूपों की तुलना में अधिक गंभीर स्थिति है और आमतौर पर जन्म के तुरंत बाद आपातकालीन उपचार की आवश्यकता होती है। हालांकि, PAPVR और TAPVR दोनों में समानता यह है कि ये हृदय में रक्त के सामान्य प्रवाह में बाधा उत्पन्न करते हैं।

अंत में, इन बातों को याद रखें:

PAPVR का आपके जीवन पर कोई असर न भी पड़े, ऐसा हो सकता है। या फिर, इससे ऐसे लक्षण या जटिलताएं उत्पन्न हो सकती हैं जिनके लिए उपचार की आवश्यकता हो। हालांकि, PAPVR को लेकर तनाव या चिंता महसूस करना स्वाभाविक है। यदि आपके बच्चे को PAPVR है, तो उसके स्वास्थ्य को लेकर चिंतित होना भी स्वाभाविक है। ये भावनाएं पूरी तरह से सामान्य हैं, और इनके बारे में बुरा महसूस न करें।

अपनी चिंताओं के बारे में अपने डॉक्टर से बात करें। उन संसाधनों के बारे में पूछें जो आपकी और आपके परिवार की मदद कर सकते हैं। जन्मजात हृदय रोग के बारे में अधिक जानने से - चाहे वह आपको, आपके बच्चे को या किसी प्रियजन को प्रभावित करे - आपको अपनी स्थिति को बेहतर ढंग से संभालने में मदद मिल सकती है। किसी परामर्शदाता से बात करने से भी आपको मानसिक शांति मिल सकती है। इस यात्रा के दौरान, अपने डॉक्टर से अपने किसी भी प्रश्न या चिंता के बारे में पूछने में कभी संकोच न करें। आप अकेले नहीं हैं।

` पीएपीवीआर, हृदय रोग, जन्मजात रोग, फेफड़े, रक्त परिसंचरण, हृदय शल्य चिकित्सा, जन्मजात हृदय रोग, फुफ्फुसीय नसें, हृदय शल्य चिकित्सा`