क्या आपके गुर्दों में भी पानी की गांठें (पॉलीसिस्टिक किडनी रोग) हैं? आइए इस बारे में बात करते हैं!

क्या आपने कभी ऐसी बीमारी के बारे में सुना है जिसमें गुर्दे के अंदर छोटी-छोटी, तरल पदार्थ से भरी थैली बन जाती हैं? हो सकता है आपके परिवार में किसी को यह बीमारी हो, या आपने इसके बारे में कहीं सुना हो। इसे पॉलीसिस्टिक किडनी डिजीज (पीकेडी) कहते हैं। नाम थोड़ा डरावना लग सकता है, लेकिन इसके बारे में अधिक जानने से बहुत फायदा हो सकता है। तो आइए आज पीकेडी के बारे में विस्तार से बात करते हैं।

पीकेडी क्या है? सरल शब्दों में कहें तो...

सरल शब्दों में कहें तो, पॉलीसिस्टिक किडनी डिजीज (पीकेडी) एक ऐसी स्थिति है जिसमें गुर्दे के अंदर कई तरल पदार्थ से भरी हुई सिस्ट बन जाती हैं, जो छोटे-छोटे फफोलों जैसी दिखती हैं। यह एक आनुवंशिक स्थिति है। इसका मतलब है कि इसके विकसित होने के लिए आपके शरीर में एक उत्परिवर्तित जीन का होना आवश्यक है। यह किडनी सिस्ट से बहुत अलग है, जो आमतौर पर केवल गुर्दे पर ही बनती हैं और आमतौर पर हानिरहित होती हैं।

पीकेडी (किडनी रोग) के कारण बनने वाली ये सिस्ट धीरे-धीरे बड़ी होकर दोनों गुर्दों को प्रभावित कर सकती हैं। सोचिए, कभी-कभी ये सिस्ट एक गुर्दे का वजन 30 पाउंड (लगभग 13.5 किलोग्राम) तक बढ़ा सकती हैं! तब हमारे गुर्दे खून से अपशिष्ट पदार्थों को छानने का अपना मुख्य काम नहीं कर पाते। समय के साथ, यह स्थिति क्रॉनिक किडनी डिजीज (सीपीआर) में बदल सकती है, जो अंततः गुर्दे की विफलता का कारण बन सकती है। वास्तव में, अमेरिका में गुर्दे की विफलता के लगभग 2% मामले पीकेडी के कारण होते हैं। पीकेडी से पीड़ित कई लोगों को अपने जीवन में कभी न कभी डायलिसिस या गुर्दा प्रत्यारोपण की आवश्यकता पड़ती है।

इसलिए, यदि कोई डॉक्टर आपको पीकेडी (पीकेडी) से पीड़ित बताता है, तो सबसे महत्वपूर्ण बात यह है कि घबराएं नहीं, बल्कि इस बीमारी से उत्पन्न होने वाली जटिलताओं को प्रबंधित करने के लिए एक अच्छी उपचार योजना विकसित करने के लिए डॉक्टर के साथ मिलकर काम करें।

पीकेडी के मुख्य प्रकार क्या हैं?

पीकेडी के दो मुख्य प्रकार हैं। आइए इनके बारे में थोड़ा जान लेते हैं।

1. ऑटोसोमल डोमिनेंट पॉलीसिस्टिक किडनी रोग (ADPKD)

यह पीकेडी का सबसे आम प्रकार है। इसका निदान आमतौर पर वयस्कता में, 30 से 50 वर्ष की आयु के बीच होता है। हालांकि, यह कभी-कभी बचपन या किशोरावस्था में भी हो सकता है। इस प्रकार के पीकेडी के विकसित होने के लिए, माता-पिता में से किसी एक में जीन उत्परिवर्तन होना आवश्यक है। एडीपीकेडी से पीड़ित लोगों में यह उत्परिवर्तन 'पीकेडी1' या 'पीकेडी2' नामक जीन में होता है।

2. ऑटोसोमल रिसेसिव पॉलीसिस्टिक किडनी रोग (ARPKD)

यह एक बहुत ही दुर्लभ प्रकार है। इसे शिशुकालीन पीकेडी भी कहा जाता है। यह शिशु के गर्भ में रहते हुए, यानी भ्रूण विकास के दौरान होता है।इस स्थिति में गुर्दे ठीक से विकसित नहीं हो पाते हैं। डॉक्टर अक्सर गर्भावस्था के दौरान या बच्चे के जन्म के बाद प्रसवपूर्व अल्ट्रासाउंड स्कैन में इसका पता लगाते हैं। किसी बच्चे में इस प्रकार का एआरपीकेडी विकसित होने के लिए, माता-पिता दोनों में 'पीकेएचडी1' नामक जीन उत्परिवर्तन होना आवश्यक है, और बच्चे को यह जीन दोनों से विरासत में मिलना चाहिए।

पीकेडी कितना आम है?

आंकड़ों से पता चलता है कि अकेले संयुक्त राज्य अमेरिका में लगभग 500,000 (500,000) पीकेडी रोगी हैं।

हमने पहले जिस प्रकार के पीकेडी (ADPKD) की बात की थी, वह एआरपीकेडी की तुलना में कहीं अधिक आम है। पीकेडी से पीड़ित लगभग 90% लोगों में एडीपीकेडी पाया जाता है। एआरपीकेडी एक बहुत ही दुर्लभ स्थिति है। यह लगभग 25,000 लोगों में से एक को प्रभावित करती है।

पीकेडी के सामान्य लक्षण क्या हैं?

आपको किस प्रकार का पीकेडी है, इसके आधार पर लक्षण भिन्न हो सकते हैं।

ADPKD के लक्षण

ADPKD, जो कि सबसे आम प्रकार है, से पीड़ित लोगों में वयस्क होने तक लक्षण दिखाई नहीं दे सकते हैं। कभी-कभी, गुर्दे में बनने वाली सिस्ट तब तक ध्यान देने योग्य नहीं होती हैं जब तक कि वे बहुत बड़ी न हो जाएं। यदि लक्षण दिखाई देते हैं, तो उनमें निम्नलिखित शामिल हो सकते हैं:

• पीठ या बगल में दर्द (जिसे "पार्श्व दर्द" भी कहा जाता है)
• उच्च रक्तचाप
• बार-बार सिरदर्द होना
• मूत्र में रक्त आना (हेमट्यूरिया)
• बार-बार मूत्र मार्ग में संक्रमण (UTIs) होना
• गुर्दे की पथरी

एआरपीकेडी के लक्षण

एआरपीकेडी, जो कि एक दुर्लभ प्रकार की बीमारी है, से पीड़ित शिशुओं में जन्म के समय या बचपन के दौरान लक्षण दिखाई दे सकते हैं। कभी-कभी, प्रसवपूर्व अल्ट्रासाउंड के दौरान डॉक्टर भ्रूण के गुर्दे में सिस्ट देख सकते हैं।

यदि किसी नवजात शिशु को एआरपीकेडी है, तो उसे निम्नलिखित लक्षण अनुभव हो सकते हैं:

• जन्म के समय कम वजन
• पेट में सूजन
• जन्म से ही उच्च रक्तचाप होना
• सांस लेने में दिक्क्त

यदि आपको बचपन में एआरपीकेडी है, तो आपको निम्नलिखित लक्षण अनुभव हो सकते हैं:

• विकास में विफलता (इसे ``विकास में विफलता'' कहा जाता है)
• बार-बार मूत्र मार्ग में संक्रमण (UTIs) होना
• उच्च रक्तचाप
• पेट या पीठ के निचले हिस्से में दर्द

यदि भ्रूण में एआरपीकेडी मौजूद है, तो स्कैन में निम्नलिखित बातें दिखाई दे सकती हैं:

• सामान्य से बड़े गुर्दे
• एमनियोटिक द्रव का निम्न स्तर

क्या पीकेडी के लक्षण हमेशा जल्दी दिखाई देते हैं?

नहीं, ऐसा नहीं है। यह बीमारी अक्सर चिकित्सकीय रूप से बिना किसी लक्षण के ही विकसित हो जाती है। इसका मतलब है कि यह बीमारी शरीर के अंदर बिना किसी बाहरी संकेत के विकसित हो सकती है। सोचिए, इस बीमारी से पीड़ित लगभग आधे लोगों को अपने जीवनकाल में पता भी नहीं चलता कि उन्हें यह बीमारी है। लक्षण अक्सर पानी से भरे फफोले (सिस्ट) बढ़ने के बाद ही दिखाई देते हैं।

पीकेडी किस कारण होता है?

जैसा कि हमने पहले बताया, पीकेडी का मुख्य कारण आनुवंशिक उत्परिवर्तन है। आप जानते हैं कि जीन हमारे शरीर की मूलभूत संरचना हैं। ये जीन हमें अपने माता-पिता से मिलते हैं। ये जीन निर्धारित करते हैं कि हमारा शरीर कैसे विकसित और कार्य करेगा। कभी-कभी, भ्रूण अवस्था के दौरान, यह जीन उत्परिवर्तित हो जाता है और ठीक से प्रतिकृत नहीं हो पाता। यदि आपमें ऐसा आनुवंशिक उत्परिवर्तन है, तो यह आपके बच्चों में भी जा सकता है। पीकेडी अक्सर इसी तरह विकसित होता है।

हालांकि, बेहद दुर्लभ मामलों में, भले ही दोनों माता-पिता में यह जीन मौजूद न हो, फिर भी जीन में यादृच्छिक उत्परिवर्तन के कारण यह बीमारी विकसित हो सकती है।

इस स्थिति के जोखिम कारक क्या हैं?

क्योंकि पीकेडी एक आनुवंशिक स्थिति है, इसलिए आपको यह बीमारी होने का मुख्य जोखिम कारक पारिवारिक इतिहास है। यानी, या तो आपके माता-पिता में से किसी एक को यह बीमारी है (विशेषकर एडीपीकेडी के मामले में) या दोनों माता-पिता वाहक हैं (एआरपीकेडी के मामले में)।

पीकेडी की संभावित जटिलताएं क्या हैं?

पीकेडी वयस्कों और शिशुओं दोनों में गंभीर स्वास्थ्य समस्याएं पैदा कर सकता है। कई बार पीकेडी के लक्षण के रूप में जो दिखाई देते हैं, वे वास्तव में जटिलताएं हो सकती हैं। उदाहरण के लिए:

• गुर्दे की पथरी
• उच्च रक्तचाप
• मूत्र मार्ग संक्रमण (UTIs)

इसके अलावा, पीकेडी अन्य गंभीर जटिलताएं भी पैदा कर सकता है, जैसे कि:

• मस्तिष्क में रक्त वाहिकाओं का फटना (जिसे "मस्तिष्क धमनीविस्फार" कहा जाता है)
• उदाहरण के लिए, आंत्र संबंधी समस्याएं, जैसे कि डायवर्टीकुलिटिस, एक ऐसी स्थिति जिसमें आंत्र में छोटी-छोटी थैलीनुमा संरचनाएं बन जाती हैं और उनमें संक्रमण हो जाता है।
• हृदय वाल्व संबंधी समस्याएं
• किडनी खराब
• लिवर सिस्ट और अग्नाशय सिस्ट
• गर्भावस्था के दौरान उच्च रक्तचाप (जिसे "प्रीक्लेम्पसिया" कहा जाता है)

गंभीर एआरपीकेडी से पीड़ित शिशुओं के लिए यह घातक हो सकता है । एआरपीकेडी से पीड़ित शिशुओं के लिए जीवन का पहला महीना बहुत महत्वपूर्ण होता है, क्योंकि इस दौरान उन्हें गंभीर श्वसन संकट और गुर्दे की विफलता हो सकती है।

पीकेडी का निदान कैसे किया जाता है?

किडनी रोग के निदान और उपचार में आमतौर पर एक नेफ्रोलॉजिस्ट (गुर्दे की बीमारियों के विशेषज्ञ डॉक्टर) की मुख्य भूमिका होती है। वे आपके लक्षणों और पारिवारिक इतिहास का ध्यानपूर्वक अध्ययन करेंगे और गुर्दे की जांच के लिए इमेजिंग परीक्षण कराने का आदेश दे सकते हैं, जैसे कि:

• किडनी का अल्ट्रासाउंड: यह सबसे अधिक इस्तेमाल की जाने वाली, दर्द रहित विधि है।
• प्रसवपूर्व अल्ट्रासाउंड: इससे गर्भ में पल रहे भ्रूण में पीकेडी (पीकेडी) की पहचान करने में मदद मिलती है।
• सीटी स्कैन (कंप्यूटेड टोमोग्राफी स्कैन): इससे गुर्दे और मूत्राशय की स्पष्ट छवियां प्राप्त की जा सकती हैं।
• एमआरआई (मैग्नेटिक रेजोनेंस इमेजिंग): यह भी किडनी की विस्तृत छवियां प्राप्त करने में सहायक होता है।

इसके अलावा, डॉक्टरआनुवंशिक परीक्षण की भी सलाह दी जा सकती है। यह परीक्षण रक्त या लार के नमूने में पीकेडी रोग पैदा करने वाले उत्परिवर्तित जीन की उपस्थिति की जांच कर सकता है। यह यह भी पुष्टि कर सकता है कि आपको किस प्रकार का पीकेडी रोग है।

पीकेडी के उपचार क्या हैं?

दरअसल, पीकेडी का अभी तक कोई इलाज नहीं है। उपचार मुख्य रूप से रोग की प्रगति को धीमा करने, लक्षणों को नियंत्रित करने और जटिलताओं को रोकने पर केंद्रित हैं। पीकेडी के मुख्य उपचार इस प्रकार हैं:

• रक्तचाप प्रबंधन: उच्च रक्तचाप पीकेडी का एक प्रमुख दुश्मन है। इसलिए आपका डॉक्टर दवा, कम नमक वाला पौष्टिक आहार और व्यायाम के माध्यम से आपके रक्तचाप को नियंत्रित करने में आपकी मदद करेगा। रक्तचाप को सुरक्षित स्तर पर बनाए रखने से हृदय रोग और स्ट्रोक जैसी गंभीर स्थितियों के विकसित होने का खतरा कम हो सकता है।
• श्वसन सहायता: एआरपीकेडी से पीड़ित शिशुओं, जिनके फेफड़े पूरी तरह से विकसित नहीं हुए हैं और जिन्हें सांस लेने में कठिनाई होती है, उन्हें यांत्रिक वेंटिलेटर द्वारा सहायता प्रदान करने की आवश्यकता हो सकती है।
• डायलिसिस: यदि आपके गुर्दे खराब हो रहे हैं और अपना काम ठीक से नहीं कर पा रहे हैं, तो आपको डायलिसिस (रक्त को कृत्रिम रूप से शुद्ध करने की प्रक्रिया) की आवश्यकता हो सकती है। इस प्रक्रिया में, हेमोडायलिसिस नामक मशीन आपके शरीर के बाहर ही आपके रक्त को छानती है। पेरिटोनियल डायलिसिस में, एक विशेष तरल पदार्थ और पेट की परत बनाने वाली पेरिटोनियम नामक झिल्ली का उपयोग करके रक्त को छाना जाता है।
• विकास चिकित्सा: एआरपीकेडी से पीड़ित जिन शिशुओं का वजन कम है और विकास रुका हुआ है, उन्हें विकास में सहायता की आवश्यकता हो सकती है। डॉक्टर विशेष पोषण चिकित्सा या मानव विकास हार्मोन की सलाह दे सकते हैं।
• किडनी प्रत्यारोपण: यदि एडीपीकेडी की स्थिति किडनी फेलियर में बदल जाती है, तो आपको किडनी प्रत्यारोपण की आवश्यकता हो सकती है। प्रत्यारोपण एक शल्य चिकित्सा प्रक्रिया है जिसमें खराब किडनी को निकालकर उसकी जगह दाता से प्राप्त स्वस्थ किडनी लगाई जाती है।
• दर्द प्रबंधन: संक्रमण, गुर्दे की पथरी या गुर्दे की बीमारी के कारण फटने वाली सिस्ट से होने वाले दर्द को कम करने के लिए दवाओं का उपयोग किया जा सकता है। हालांकि, आप जो भी दर्द निवारक दवा लें, वह आपके डॉक्टर द्वारा अनुमोदित होनी चाहिए । कुछ दर्द निवारक दवाएं (विशेषकर NSAIDs) गुर्दे को नुकसान पहुंचा सकती हैं।

पीकेडी से पीड़ित व्यक्ति की जीवन प्रत्याशा कितनी होती है?

यह सुनकर शायद आपको थोड़ा डर लगे, लेकिन सच्चाई जानना जरूरी है।

यदि एडीपीकेडी से पीड़ित लोगों को उचित उपचार मिले, वे बीमारी को अच्छी तरह से नियंत्रित करें और स्वस्थ जीवनशैली अपनाएं,आप एक लंबा और स्वस्थ जीवन जी सकते हैं। ADPKD से पीड़ित लगभग आधे लोगों को 70 वर्ष की आयु तक गुर्दे की विफलता हो जाएगी और उन्हें डायलिसिस या गुर्दा प्रत्यारोपण की आवश्यकता होगी।

लेकिन ARPKD से पीड़ित बच्चों के लिए भविष्य अच्छा नहीं होता। ARPKD से पीड़ित लगभग एक तिहाई बच्चे, विशेषकर गंभीर श्वसन समस्याओं वाले बच्चे, शैशवावस्था में ही मर जाते हैं। जो बच्चे जीवित बच जाते हैं, उन्हें अक्सर जीवन भर चिकित्सा उपचार और विशेष देखभाल की आवश्यकता होती है। शैशवावस्था से आगे जीवित रहने वाले लगभग आधे बच्चों को 15 से 20 वर्ष की आयु के बीच गुर्दे की विफलता हो जाती है।

क्या पीकेडी को रोका जा सकता है?

दुर्भाग्यवश, पीकेडी एक आनुवंशिक बीमारी है, इसलिए इसे पूरी तरह से रोका नहीं जा सकता । हालांकि, स्वस्थ जीवनशैली अपनाकर, रक्तचाप को नियंत्रित करके और चिकित्सकीय सलाह का सावधानीपूर्वक पालन करके, आप इस बीमारी की प्रगति को धीमा कर सकते हैं या गुर्दे की विफलता जैसी जटिलताओं के विकास में देरी कर सकते हैं।

पीकेडी से पीड़ित जिन लोगों को बच्चे पैदा करने की योजना है, उनके लिए आनुवंशिक परामर्शदाता से बात करना बहुत महत्वपूर्ण है ताकि उन्हें अपने बच्चों में इस बीमारी के वंशानुगत होने के जोखिम और इसे रोकने के लिए उठाए जा सकने वाले कदमों के बारे में जानकारी मिल सके।

पीकेडी के साथ जीवन को आसान बनाने के लिए मैं क्या कर सकता हूँ?

पीकेडी के साथ जीना चुनौतीपूर्ण हो सकता है, लेकिन स्वस्थ जीवनशैली अपनाकर और बीमारी के बारे में जागरूक रहकर आप इस सफर को आसान बना सकते हैं। आपकी मदद के लिए यहां कुछ सुझाव दिए गए हैं:

• किडनी के लिए फायदेमंद आहार लें। इसमें नमक, पोटेशियम और फास्फोरस की कम मात्रा वाले खाद्य पदार्थों पर ध्यान केंद्रित करें। इस बारे में अपने डॉक्टर या आहार विशेषज्ञ से विशेष सलाह लें।
• कम से कम 30 मिनट प्रतिदिन, सप्ताह के अधिकांश दिनों में, अपनी पसंद का व्यायाम करें।
• स्वस्थ शरीर का वजन बनाए रखें।
• अपने रक्तचाप की नियमित रूप से जांच करें और अपने डॉक्टर के निर्देशों के अनुसार इसे नियंत्रित करें।
• यदि आप धूम्रपान करते हैं या अन्य तंबाकू उत्पादों का उपयोग करते हैं, तो तुरंत बंद कर दें।
• जहां तक ​​संभव हो, मादक पेय पदार्थों से बचें।
• तनाव कम करने के तरीके खोजें। ध्यान और योग जैसी चीजें मददगार साबित हो सकती हैं।
• दिनभर खूब पानी और कैफीन रहित पेय पदार्थ (चाय और कॉफी कम मात्रा में) पिएं। हालांकि, यदि गुर्दे की बीमारी के किसी भी चरण में आपको तरल पदार्थों का सेवन सीमित करने की आवश्यकता हो, तो अपने डॉक्टर की सलाह का पालन करें।
• हर रात कम से कम सात घंटे की अच्छी नींद लें।
• अपने डॉक्टर द्वारा बताई गई सभी दवाएं निर्धारित समय पर और बताई गई मात्रा में ही लें। डॉक्टर की सलाह के बिना कोई भी दवा लेना बंद न करें।

पीकेडी के बारे में डॉक्टर से कब सलाह लेनी चाहिए?

यदि आपको पीकेडी है, तो आपको पहले से ही चिकित्सकीय देखरेख में होना चाहिए। हालांकि, यदि आपको अचानक इनमें से कोई भी लक्षण दिखाई दे , तो तुरंत डॉक्टर से मिलें या अस्पताल जाएं :

• यदि आपके पैर, टखने या तलवे अचानक सूज जाएं (इसे एडिमा कहते हैं)
• यदि आपको सीने में तेज दर्द हो या सीने में जकड़न महसूस हो रही हो
• यदि आपको अचानक सांस लेने में कठिनाई हो
• यदि आप पेशाब करने में असमर्थ हैं
• यदि पेशाब के साथ अत्यधिक रक्तस्राव हो
• यदि आपको तेज सिरदर्द या दृष्टि में परिवर्तन का अनुभव होता है

मुझे अपने डॉक्टर से कौन से सवाल पूछने चाहिए?

इस बीमारी के बारे में कई सवाल होना स्वाभाविक है। अपने डॉक्टर से इस तरह के सवाल पूछने में संकोच न करें:

• मुझे किस प्रकार का पीकेडी है? (एडीपीकेडी या एआरपीकेडी?)
• मेरे बच्चों को मुझसे यह बीमारी विरासत में मिलने का कितना जोखिम है?
• क्या मुझे कोई और विशेष परीक्षण कराने की आवश्यकता है?
• मेरे लिए सबसे अच्छा उपचार तरीका कौन सा है?
• मुझे अपने आहार में क्या बदलाव करने चाहिए, खासकर नमक, पोटेशियम और फास्फोरस के संबंध में?
• क्या मुझे अपनी जीवनशैली में कोई बदलाव करने की आवश्यकता है (व्यायाम, नींद आदि)?
• क्या मुझे भविष्य में डायलिसिस या किडनी प्रत्यारोपण की आवश्यकता पड़ सकती है?
• मुझे किन दुष्प्रभावों या जटिलताओं के प्रति विशेष रूप से सतर्क रहना चाहिए?
• मैं जो दवाइयां ले रहा हूं, उनके दुष्प्रभाव क्या हैं?

अंत में, याद रखने योग्य बातें (मुख्य संदेश)

अब आप जान चुके हैं कि पॉलीसिस्टिक किडनी डिजीज (पीकेडी) एक आनुवंशिक स्थिति है जिसके कारण गुर्दों में सिस्ट बन जाते हैं। इन सिस्ट के कारण गुर्दे बड़े हो सकते हैं और उनके कार्य में बाधा उत्पन्न हो सकती है। यह ज्यादातर वयस्कों को प्रभावित करता है, लेकिन दुर्लभ मामलों में, पीकेडी का एक खतरनाक रूप शिशुओं में भी विकसित हो सकता है।

हालांकि पीकेडी का कोई इलाज नहीं है, लेकिन चिंता न करें। अपने लक्षणों को ठीक से प्रबंधित करके, डॉक्टर की सलाह का पालन करके और स्वस्थ जीवनशैली अपनाकर आप इस स्थिति के साथ बेहतर जीवन जी सकते हैं। सबसे महत्वपूर्ण बात यह है कि अपने डॉक्टर के साथ मिलकर काम करें और आवश्यक जांच और उपचार करवाएं। आप अकेले नहीं हैं, और इस सफर में डॉक्टर, परिवार और दोस्त आपकी मदद कर सकते हैं।

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