क्या आपके शिशु का पेट झुर्रीदार है? क्या यह प्रून बेली सिंड्रोम है? आइए इसके बारे में जागरूक रहें।

अपने नवजात शिशु को देखते समय क्या आपने ध्यान दिया है कि उसके पेट की त्वचा सूखे आलूबुखारे की तरह झुर्रीदार है? या उसका पेट असामान्य रूप से बड़ा दिखता है? इन बातों को देखकर किसी भी माता-पिता का घबरा जाना स्वाभाविक है। लेकिन यह प्रून बेली सिंड्रोम नामक एक दुर्लभ स्थिति का लक्षण हो सकता है। चिंता न करें, हम सब कुछ स्पष्ट और सरल तरीके से समझाएंगे।

प्रून बेली सिंड्रोम क्या है?

सरल शब्दों में कहें तो, प्रून बेली सिंड्रोम एक बहुत ही दुर्लभ स्थिति है जो जन्म से ही मौजूद होती है (जन्मजात)। इसका नाम इसलिए पड़ा है क्योंकि इन बच्चों के पेट की त्वचा झुर्रीदार और सूखे आलूबुखारे जैसी दिखती है। इसके तीन मुख्य कारण होते हैं।

1. कमजोर या अनुपस्थित पेट की मांसपेशियां: शिशु की पेट की मांसपेशियां पूरी तरह से विकसित नहीं होती हैं, जिसके कारण पेट की त्वचा ढीली और झुर्रीदार दिखाई देती है।

2. अंडकोष का नीचे न उतरना: लड़कों में, अंडकोष शरीर से नीचे उतरकर अंडकोश में नहीं आ पाते हैं, जहाँ उन्हें होना चाहिए।

3. मूत्र प्रणाली संबंधी समस्याएं: शिशु की मूत्र प्रणाली, अर्थात् गुर्दे और मूत्राशय के निर्माण में समस्याएं हैं।

इन तीन मुख्य समस्याओं के अलावा, यह स्थिति शिशु के शरीर के अन्य अंगों को भी प्रभावित कर सकती है। उदाहरण के लिए, हृदय, फेफड़े, आंतें और कंकाल प्रणाली प्रभावित हो सकती हैं। इसे ट्रायड सिंड्रोम या ईगल-बैरेट सिंड्रोम भी कहा जाता है।

यह स्थिति कितनी आम है?

यह एक बेहद दुर्लभ स्थिति है। यह लगभग 30,000 से 40,000 नवजात शिशुओं में से एक को प्रभावित करती है। खास बात यह है कि इस स्थिति के 95% मामले लड़कों में पाए जाते हैं ।

इस बीमारी के मुख्य लक्षण क्या हैं?

प्रून बेली सिंड्रोम के 50 से अधिक लक्षण हैं। हालांकि, ये लक्षण हर बच्चे में अलग-अलग हो सकते हैं। आपका डॉक्टर आपके बच्चे की जांच करेगा और इस स्थिति की पुष्टि करने के लिए आवश्यक परीक्षण करेगा।

आइए कुछ प्रमुख विशेषताओं पर नजर डालते हैं जो आमतौर पर देखने को मिलती हैं।

ऐसा क्यों हो रहा है? इसका कारण क्या है?

शोधकर्ताओं को अभी तक इसका कोई ठोस कारण नहीं मिला है, लेकिन कई सिद्धांत हैं जो यह सुझाव देते हैं कि यह इसका कारण हो सकता है।

• मूत्राशय संबंधी समस्याएं: कुछ लोगों का मानना ​​है कि यह स्थिति गर्भ में शिशु के विकास के दौरान मूत्राशय में विकसित होने वाली किसी असामान्यता के कारण होती है। मूत्र ठीक से प्रवाहित नहीं हो पाता और जमा हो जाता है, जिससे मूत्राशय, मूत्रवाहिनी और गुर्दे सूज जाते हैं। मूत्राशय के बढ़ने से पेट की मांसपेशियों पर दबाव पड़ता है, जिससे वे कमजोर हो जाती हैं।
• मांसपेशियों के विकास में समस्या: कुछ लोगों का मानना ​​है कि इसका मुख्य कारण यह है कि शिशु की पेट की मांसपेशियां ठीक से विकसित नहीं हो रही हैं।
• आनुवंशिक कारण: ऐसा माना जाता है कि इस स्थिति पर आनुवंशिक प्रभाव हो सकता है, क्योंकि यह भाई-बहनों में भी देखी जाती है। प्रून बेली सिंड्रोम उन बच्चों में भी देखा जाता है जिनमें ट्राइसोमी 18 (एडवर्ड्स सिंड्रोम) और डाउन सिंड्रोम (ट्राइसोमी 21) जैसी आनुवंशिक स्थितियां होती हैं।

इस स्थिति के कारण क्या-क्या जटिलताएं उत्पन्न हो सकती हैं?

प्रून बेली सिंड्रोम के कई दुष्प्रभाव और जटिलताएं होती हैं। ये हर बच्चे में अलग-अलग हो सकती हैं। ये कुछ मुख्य जटिलताएं हैं जो देखी जा सकती हैं।

• कब्ज: पेट की मांसपेशियों के कमजोर होने के कारण मल त्याग में कठिनाई होना।
• हड्डियों की विकृतियाँ: जैसे कूल्हे का अपनी जगह से हट जाना, हाथों, उंगलियों या पैर की उंगलियों का न होना।
• मूत्र मार्ग के रोग: मूत्र मार्ग में संक्रमण (UTIs) का बार-बार होना।
• बांझपन या कैंसर: अंडकोषों का नीचे न उतर पाना भविष्य में बांझपन या कैंसर के खतरे का कारण बन सकता है।
• फेफड़ों का अपर्याप्त विकास: फेफड़ों का ठीक से विकास न होना (फुफ्फुसीय हाइपोप्लासिया)।
• दीर्घकालिक गुर्दा विफलता: यह सबसे गंभीर जटिलता है।

इस स्थिति का निदान कैसे करें?

अधिकांश मामलों में, गर्भावस्था के दौरान किए जाने वाले स्कैन (भ्रूण अल्ट्रासाउंड) में इस स्थिति का जल्दी पता लगाया जा सकता है। स्कैन से डॉक्टर को शिशु की निम्नलिखित विशेषताएं देखने को मिलती हैं:

• हड्डी या मांसपेशियों की असामान्यताएं
• हृदय संबंधी समस्याएं
• फेफड़ों का निम्न विकास
• पाचन तंत्र संबंधी समस्याएं
• मूत्राशय में सूजन है।
• गुर्दे बढ़े हुए हैं।

बच्चे के जन्म के बाद, डॉक्टर उसे देखकर ही इस स्थिति का संदेह कर सकते हैं। इस संदेह की पुष्टि के लिए कई परीक्षण किए जा सकते हैं, जैसे:

• रक्त परीक्षण
• अल्ट्रासाउंड स्कैन
• एक्स-रे
• सीटी स्कैन
• एमआरआई स्कैन
• वॉइडिंग सिस्टोयूरेथ्रोग्राम (वीसीयूजी) - इसमें मूत्राशय में एक विशेष तरल पदार्थ इंजेक्ट किया जाता है और बच्चे के पेशाब करते समय एक्स-रे लिए जाते हैं ताकि मूत्र प्रणाली के कार्य की जांच की जा सके।

इसका इलाज कैसे किया जाता है?

इसका उपचार हर बच्चे के लिए अलग-अलग होता है। विशेषज्ञों की एक टीम मिलकर बच्चे के लिए सबसे उपयुक्त उपचार योजना तैयार करेगी। इसमें बच्चे की उम्र, स्वास्थ्य स्थिति, बीमारी की गंभीरता और माता-पिता की इच्छाओं सहित कई कारकों को ध्यान में रखा जाएगा।

• हल्के मामले: कुछ बच्चे जिनके लक्षण उतने गंभीर नहीं होते हैं, उन्हें मूत्र मार्ग के संक्रमण को रोकने या उसका इलाज करने के लिए केवल एंटीबायोटिक्स से ही लाभ हो सकता है।
• सर्जरी: हालांकि, कई बच्चों को पेट की दीवार, जननांगों, मूत्राशय और मूत्र प्रणाली के अन्य हिस्सों की मरम्मत के लिए कई सर्जरी की आवश्यकता होगी।

यहां कुछ मुख्य प्रकार की सर्जरी की जाती हैं:

• वेसिकोस्टोमी: पेट के माध्यम से मूत्राशय में एक छोटा सा छेद बनाया जाता है, जिससे मूत्र मूत्राशय से बाहर निकल सके।
• ऑर्किओपेक्सी: अंडकोषों को शल्य चिकित्सा द्वारा शरीर से नीचे उतारा जाता है और अंडकोश में स्थापित किया जाता है।
• सिस्टोप्लास्टी:यह एक अधिक जटिल सर्जरी है जिसमें मूत्राशय का पूरी तरह से पुनर्निर्माण किया जाता है।

कुछ गंभीर मामलों में, बच्चे को गुर्दा प्रत्यारोपण की भी आवश्यकता हो सकती है।

इन बच्चों का भविष्य कैसा होगा?

इन बच्चों की जीवन प्रत्याशा बीमारी की गंभीरता पर निर्भर करती है। दुख की बात है कि इस स्थिति से ग्रसित पैदा होने वाले 10% से 25% बच्चे गर्भ में ही मर जाते हैं या जीवन के पहले कुछ हफ्तों के भीतर जटिलताओं के कारण उनकी मृत्यु हो जाती है।

हालांकि, प्रून बेली सिंड्रोम से पीड़ित लगभग 40% बच्चों के गुर्दे सामान्य रूप से कार्य करते हैं और वे अपेक्षाकृत सामान्य जीवन जी सकते हैं।

अन्य 30% लोगों को अपने जीवन में किसी न किसी समय किडनी प्रत्यारोपण की आवश्यकता होगी।

डॉक्टर से मिलने का सबसे अच्छा समय कौन सा होता है?

प्रून बेली सिंड्रोम से पीड़ित बच्चों में मूत्र मार्ग संक्रमण (यूटीआई) का खतरा अधिक होता है, इसलिए यदि आपको मूत्र मार्ग संक्रमण के कोई भी लक्षण दिखाई दें, तो तुरंत अपने डॉक्टर से संपर्क करें।

इसके अलावा, यदि आपके बच्चे को पेशाब करने में कोई अन्य कठिनाई हो या कोई अन्य असामान्य लक्षण दिखाई दें तो डॉक्टर से सलाह लें। साथ ही , अपने बच्चे को साल में कम से कम एक बार डॉक्टर से चेकअप करवाना बहुत जरूरी है।

इस स्थिति के साथ पैदा हुए बच्चे की देखभाल करना चुनौतीपूर्ण हो सकता है। लेकिन याद रखें, आप अकेले नहीं हैं। इस स्थिति के बारे में जानकारी रखने वाले डॉक्टर और विशेषज्ञों की टीम के साथ काम करने से आपको और आपके बच्चे को आवश्यक शक्ति और मार्गदर्शन मिल सकता है।