क्या आपके बच्चे का रंग नीला पड़ रहा है? यह जन्मजात हृदय दोष हो सकता है - आइए इसके बारे में जानें (पल्मोनरी एट्रेसिया)।

नवजात शिशु को घर लाने की खुशी शब्दों में बयान नहीं की जा सकती, है ना? लेकिन कभी-कभी उस खुशी के साथ-साथ मन में थोड़ा डर भी आ जाता है। अगर कोई माता-पिता अपने बच्चे के होंठ और उंगलियों के सिरे थोड़े नीले देखें तो वे चिंतित हो जाएंगे। ऐसा दिखने पर यह जन्मजात हृदय रोग का संकेत हो सकता है। आज हम पल्मोनरी एट्रेसिया के बारे में बात कर रहे हैं, जो एक गंभीर लेकिन इलाज योग्य हृदय रोग है।

सरल शब्दों में कहें तो, पल्मोनरी एट्रेसिया क्या है?

यह थोड़ा जटिल लग सकता है, लेकिन चलिए इसे सरल शब्दों में समझते हैं। हमारा हृदय चार कमरों वाले एक छोटे से घर की तरह है। इस घर के दाहिनी ओर स्थित दो कमरों (दायां अलिंद और निलय) का मुख्य कार्य शरीर में यात्रा करते समय ऑक्सीजन की कमी से ग्रसित रक्त को एकत्रित करना और उसे शुद्धिकरण के लिए फेफड़ों तक भेजना है।

फेफड़ों तक रक्त एक बड़ी रक्त वाहिका के माध्यम से पहुँचता है जिसे फुफ्फुसीय धमनी कहते हैं। इस रक्त वाहिका के आरंभ में एक वाल्व होता है जो द्वार की तरह कार्य करता है। इसे फुफ्फुसीय वाल्व कहते हैं। जब यह द्वार खुलता है, तो रक्त फेफड़ों में प्रवेश करता है।

अब कल्पना कीजिए, क्या होगा यदि यह द्वार, फुफ्फुसीय वाल्व, जन्म के समय विकसित न हो, या पूरी तरह से बंद हो? इस स्थिति को हम फुफ्फुसीय एट्रेसिया कहते हैं।

यह एक बहुत ही दुर्लभ स्थिति है। अमेरिका जैसे देश में भी, जन्म लेने वाले प्रत्येक 6,700 शिशुओं में से केवल एक को ही यह स्थिति होती है।

इस स्थिति के साथ देखे जा सकने वाले अन्य हृदय दोष

फुफ्फुसीय अवरोध से पीड़ित शिशु को इस मुख्य दोष के अलावा कई अन्य हृदय संबंधी समस्याएं भी हो सकती हैं।

• हृदय के दाहिने हिस्से का ठीक से विकास न होना: दाहिना निलय, जो फेफड़ों तक रक्त पंप करता है, और उसके ऊपर स्थित ट्राइकस्पिड वाल्व ठीक से विकसित नहीं हो सकते हैं और छोटे हो सकते हैं।
• हृदय में छेद: सामान्यतः, गर्भ में शिशु के हृदय के ऊपरी दो कक्षों (अटरिया) के बीच एक छोटा सा छेद (फोरामेन ओवेल) होता है। जन्म के बाद यह छेद बंद हो जाता है। हालांकि, कुछ शिशुओं में यह छेद खुला रह सकता है। इसके अलावा, हृदय के निचले दो कक्षों (वेंट्रिकल्स) की दीवार में भी छेद हो सकता है (वेंट्रिकुलर सेप्टल डिफेक्ट - वीएसडी)। इस छेद के कारण कम ऑक्सीजन वाला रक्त, अधिक ऑक्सीजन वाले रक्त के साथ मिल जाता है।

आपको कैसे पता चलेगा कि आपके बच्चे को यह समस्या है? लक्षण

पल्मोनरी एट्रेसिया के लक्षण आमतौर पर जन्म के पहले कुछ घंटों या दिनों के भीतर दिखाई देने लगते हैं। इसका मुख्य और सबसे आसानी से पहचाना जाने वाला लक्षण यह है:सायनोसिस नामक स्थिति।

इसका मतलब है कि खून में ऑक्सीजन की कमी के कारण शिशु के होंठ, उंगलियां और पैर की उंगलियां नीली दिखाई देती हैं । इसी नीले रंग के कारण कुछ लोग इस स्थिति को "ब्लू बेबी सिंड्रोम" कहते हैं।

ऐसा क्यों होता है? कारण और जोखिम कारक

इस स्थिति का सटीक कारण अभी तक ज्ञात नहीं है । यह हृदय दोष गर्भ में शिशु के विकास के पहले 8 हफ्तों के भीतर होता है। हालांकि, कुछ ऐसे कारक पाए गए हैं जो इसके जोखिम को बढ़ा सकते हैं।

• आनुवंशिक कारक: यदि परिवार में किसी को जन्मजात हृदय रोग या कुछ आनुवंशिक रोग (जैसे कि डि जॉर्ज सिंड्रोम) हैं, तो जोखिम अधिक होता है।
• गर्भावस्था के दौरान मां का स्वास्थ्य:
• गर्भावस्था के दौरान धूम्रपान करना ।
• मधुमेह का ठीक से नियंत्रण न होना।
• कुछ दवाओं (टेराटोजेनिक दवाओं) का उपयोग जो गर्भावस्था के दौरान उपयोग के लिए उपयुक्त नहीं हैं।
• माता-पिता से संबंधित कारक:
• माता-पिता में से किसी एक को जन्मजात हृदय रोग होना।
• अधिक उम्र की माताएँ।

डॉक्टर इस बीमारी का सटीक निदान कैसे करते हैं?

अधिकांश मामलों में, इन स्थितियों की पहचान बच्चे के जन्म से पहले ही की जा सकती है, यानी गर्भावस्था के दौरान किए गए स्कैन के माध्यम से।

• गर्भावस्था के दौरान: यदि डॉक्टर को नियमित जांच (अल्ट्रासाउंड) के दौरान शिशु के हृदय के बारे में कोई संदेह होता है, तो वे आपको भ्रूण इकोकार्डियोग्राम नामक विशेष जांच कराने की सलाह देंगे। इससे शिशु के हृदय की कार्यप्रणाली और संरचना को बहुत स्पष्ट रूप से देखा जा सकता है।

• बच्चे के जन्म के बाद: यदि डॉक्टर बच्चे के दिल की धड़कन सुनते समय कोई असामान्य ध्वनि (हृदय की असामान्य ध्वनि) सुनते हैं, या यदि बच्चा नीला पड़ जाता है, तो इस बीमारी का संदेह होता है। फिर, बीमारी की पुष्टि के लिए कई परीक्षण किए जाते हैं।

इसका उपचार क्या है?

पल्मोनरी एट्रेसिया का निदान होते ही इसका इलाज शुरू कर देना चाहिए। दवाइयों से यह पूरी तरह ठीक नहीं हो सकता। हालांकि, बच्चे की जान बचाने और सर्जरी के लिए तैयार होने तक उसकी स्थिति को स्थिर रखने के लिए दवाइयों और अन्य तरीकों का इस्तेमाल किया जाता है। इसका अंतिम समाधान कई सर्जरी करना है।

1. तत्काल उपचार (दवाएं और प्रक्रियाएं)

• उपचार: शिशु के जन्म के बाद, एक विशेष रक्त वाहिका (डक्टस आर्टेरियोसस) होती है जो सामान्यतः बंद हो जाती है। इस रक्त वाहिका को खुला रखने के लिए एल्प्रोस्टैडिल नामक दवा नस के माध्यम से (IV) दी जाती है। जब यह रक्त वाहिका खुली रहती है, तो ऑक्सीजन रहित रक्त का कुछ हिस्सा ऑक्सीजन प्राप्त करने के लिए फेफड़ों तक पहुँच सकता है। यह एक अस्थायी समाधान है।
• प्रक्रियाएँ: कभी-कभी, रक्त वाहिका को खुला रखने के लिए स्टेंट लगाया जाता है। या हृदय के ऊपरी दो कक्षों के बीच के छेद को बड़ा करने के लिए सेप्टोस्टोमी की जाती है। ये प्रक्रियाएँ रक्त प्रवाह को थोड़ा बेहतर बनाने के लिए की जाती हैं।

2. सर्जरी (सर्जरी)

बच्चे को किस प्रकार की सर्जरी की आवश्यकता होगी, यह उसके हृदय के दाहिने हिस्से के विकास और हृदय में छेद होने या न होने पर निर्भर करता है।

कई बच्चों को ओपन-हार्ट सर्जरी के तीन चरणों की एक श्रृंखला से गुजरना पड़ता है, जो बच्चे के जीवन के पहले कुछ वर्षों के भीतर की जाती है।

1. पहली सर्जरी (बीटीटी शंट): यह आमतौर पर बच्चे के जन्म के कुछ दिनों के भीतर की जाती है। इसमें, शरीर को रक्त की आपूर्ति करने वाली मुख्य धमनी की एक शाखा से एक छोटी कृत्रिम ट्यूब (शंट) जोड़ी जाती है, जो फेफड़ों तक रक्त ले जाने वाली धमनी होती है। इससे फेफड़ों तक रक्त प्रवाह के लिए एक नया मार्ग बन जाता है।

2. दूसरी सर्जरी (ग्लेन प्रक्रिया): यह सर्जरी शिशु की उम्र 4 से 8 महीने के बीच होने पर की जाती है। इसमें, पहले से डाली गई ट्यूब को हटा दिया जाता है और शरीर के ऊपरी हिस्से से ऑक्सीजन रहित रक्त को सीधे फेफड़ों से जोड़ा जाता है।

3. तीसरी सर्जरी (फॉन्टन प्रक्रिया): यह सर्जरी की इस श्रृंखला का अंतिम चरण है। इस दौरान शिशु की उम्र 2 से 4 वर्ष के बीच होती है।यह प्रक्रिया बीच में की जाती है। यहां, शरीर के निचले हिस्से से आने वाला ऑक्सीजन रहित रक्त सीधे फेफड़ों की ओर निर्देशित किया जाता है।

एक बार ये तीनों सर्जरी पूरी हो जाने के बाद, शरीर में मौजूद ऑक्सीजन रहित सारा रक्त हृदय के दाहिने हिस्से में जाने के बजाय सीधे फेफड़ों में ऑक्सीजन प्राप्त करने के लिए चला जाता है।

सर्जरी के बाद क्या होता है?

क्योंकि ये बड़ी सर्जरी हैं, इसलिए बच्चे को लगभग एक या दो सप्ताह तक अस्पताल के गहन चिकित्सा इकाई (आईसीयू) में रहना होगा। उन्हें सांस लेने में मदद के लिए वेंटिलेटर, हृदय की स्थिति पर नज़र रखने के लिए मॉनिटर और दर्द निवारक दवाओं की आवश्यकता होगी।

कुछ शिशुओं को सर्जरी के बाद स्तनपान करने में दिक्कत हो सकती है। ऐसे मामलों में, दूध नाक की नली के माध्यम से दिया जाता है। घर लौटने के बाद भी, आपको अपने शिशु के वजन और विकास पर विशेष ध्यान देना चाहिए।

उम्र बढ़ने के साथ-साथ आपको अधिक सर्जरी या अन्य उपचारों की आवश्यकता हो सकती है। साथ ही, नियमित चिकित्सा जांच बहुत महत्वपूर्ण है क्योंकि इससे अतालता और हृदय विफलता जैसी जटिलताओं का खतरा होता है।