क्या आपके जोड़ों में बहुत ज्यादा खिंचाव महसूस होता है? क्या आपकी त्वचा खिंचती है? आइए एहलर्स-डानलोस सिंड्रोम (ईडीएस) के बारे में जानें।

क्या आपने कभी गौर किया है कि आपके जोड़ों में आपके दोस्तों की तुलना में ज़्यादा लचीलापन है, या आप अपने दोस्तों की तुलना में थोड़ा ज़्यादा खिंचाव महसूस करते हैं? या क्या आपको किसी छोटी सी जगह पर चोट लगने से बड़ा निशान पड़ जाता है? हालाँकि आपको ये सब सामान्य लग सकता है, लेकिन यह एहलर्स-डानलोस सिंड्रोम (ईडीएस) नामक एक ऐसी स्थिति के कारण हो सकता है जिसके बारे में हमने ज़्यादा नहीं सुना है। चिंता न करें, आइए इसे सरल शब्दों में समझते हैं।

सरल शब्दों में कहें तो, एहलर्स-डानलोस सिंड्रोम (ईडीएस) क्या है?

एहलर्स-डानलोस सिंड्रोम (ईडीएस) एक आनुवंशिक स्थिति है जो हमारे शरीर को प्रभावित करती है। यह हमारे शरीर को जोड़ने वाले संयोजी ऊतकों को कमजोर कर देती है। इसे उस गोंद की तरह समझें जो हमारी हड्डियों, उपास्थि और रक्त जैसी चीजों को आपस में जोड़े रखता है। ईडीएस से पीड़ित व्यक्ति में यह गोंद कमजोर होता है।

इससे जोड़ों में ढीलापन आ सकता है, त्वचा पतली होकर आसानी से चोटिल हो सकती है, और कभी-कभी रक्त वाहिकाएं और आंतरिक अंग भी कमजोर हो सकते हैं। हालांकि फिलहाल इसका कोई इलाज नहीं है, फिर भी आप लक्षणों को नियंत्रित करके सामान्य जीवन जी सकते हैं।

ईडीएस के मुख्य प्रकार क्या हैं?

इसका नाम उन दो चिकित्सकों के नाम पर रखा गया है जिन्होंने सबसे पहले इस बीमारी का वर्णन किया था, एहलर्स और डैनलोस। वर्तमान में इस बीमारी के 13 मुख्य प्रकार हैं। हालांकि प्रत्येक प्रकार थोड़ा अलग है, लेकिन इन सभी का एक ही कारण है: जोड़ों और त्वचा का कमजोर होना। आइए मुख्य प्रकारों पर एक नज़र डालते हैं।

ईडीएस के सामान्य लक्षण क्या हैं?

ईडीएस के प्रकार के आधार पर लक्षण अलग-अलग हो सकते हैं, लेकिन ये कुछ सामान्य लक्षण हैं जो अधिकांश लोगों को अनुभव होते हैं:

• अत्यधिक लचीले जोड़: कल्पना कीजिए कि क्या आप अपने पैर के अंगूठे को मोड़कर अपने हाथ के नीचे वाले हिस्से को छू सकते हैं, या क्या आप अपने घुटनों को पीछे की ओर मोड़ सकते हैं, यह इसका एक संकेत है।
• लचीली त्वचा: क्या आप अपनी त्वचा को शरीर से दूर खींचकर छोड़ सकते हैं, और यह रबर बैंड की तरह वापस अपनी जगह पर आ जाती है? त्वचा मखमल जैसी मुलायम भी महसूस हो सकती है।
• आसानी से चोट लग जाती है: त्वचा बहुत नाजुक होती है। एक छोटी सी चोट भी बड़ी चोट, निशान और ऐसे घाव का कारण बन सकती है जिन्हें ठीक होने में लंबा समय लगता है।

अन्य दृश्यमान विशेषताएं

इन मुख्य विशेषताओं के अलावा, आप निम्नलिखित जैसी चीजें भी देख सकते हैं:

• दांतों की समस्याएं (टेढ़े-मेढ़े दांत, मसूड़ों से खून आना)
• जोड़ों में दर्द
• अच्छी नींद लेने के बाद भी थकान महसूस होना
• ध्यान केंद्रित करने में परेशानी
• सिरदर्द
• सपाट पैर
• मांसपेशियों में कमजोरी, खासकर ठंडे मौसम में
• पेशाब को नियंत्रित करने में कठिनाई
• चक्कर आना
• पाचन तंत्र संबंधी समस्याएं जैसे पेट फूलना और गैस्ट्राइटिस

छोटे बच्चों में देखे जा सकने वाले लक्षण

यदि कुछ बच्चों में ईडीएस है, तो आप उनके विकास में कुछ विशेष लक्षण भी देख सकते हैं।

• बैठने, खड़े होने और चलने जैसी शारीरिक गतिविधियों में देरी होना।
• उम्र के हिसाब से उचित कद या वजन न होना।
• कुछ दुर्लभ नस्लों में, विशिष्ट चेहरे की विशेषताएं (बड़ी आंखें, छोटी ठोड़ी, पतली नाक) देखी जा सकती हैं।

ईडीएस क्यों होता है?

सरल शब्दों में कहें तो, ईडीएस तब होता है जब हमारे शरीर में कोलेजन नामक प्रोटीन का उत्पादन ठीक से नहीं होता है। जैसा कि मैंने पहले बताया, कोलेजन वह "गोंद" है जो हमारी हड्डियों, त्वचा और अंगों को आपस में जोड़े रखता है। जब इस गोंद की मजबूती कम हो जाती है, तो इससे जुड़ी हर चीज कमजोर हो जाती है और ठीक से काम नहीं करती।

ईडीएस एक आनुवंशिक विकार है। इसका मतलब है कि यह माता-पिता से बच्चों में जा सकता है। यदि आपके माता या पिता को यह स्थिति है, तो आपको भी इसके होने की संभावना अधिक है। हालांकि, कभी-कभी, परिवार में किसी को भी यह स्थिति न होने पर भी किसी नए व्यक्ति को यह हो सकता है।

डॉक्टर इसका निदान कैसे करते हैं?

जब आप इन लक्षणों के बारे में डॉक्टर से मिलने जाएंगे, तो वह सबसे पहले शारीरिक परीक्षण करेंगे।

• जोड़ों की जांच: इससे यह पता चलेगा कि आप अपने घुटनों, कोहनियों और उंगलियों को कितना मोड़ सकते हैं। क्या आप अपने अंगूठे को हथेली के नीचे छू सकते हैं? क्या आप अपनी छोटी उंगली को 90 डिग्री से अधिक मोड़ सकते हैं?
• त्वचा की जांच: त्वचा की कसावट, चोट के निशान और दाग-धब्बों की जांच की जाती है।
• पारिवारिक इतिहास: आपसे पूछा जाएगा कि क्या आपको या आपके परिवार में किसी को पहले कभी ये लक्षण हुए हैं।

अधिकतर मामलों में, डॉक्टर को केवल इस परीक्षण से ही स्थिति का अंदाजा लग जाता है, लेकिन कभी-कभी स्थिति की पुष्टि करने के लिए और भी परीक्षणों की आवश्यकता हो सकती है।

पुष्टि करने के लिए परीक्षण

• आनुवंशिक परीक्षण: रक्त का नमूना लेकर यह पता लगाया जा सकता है कि क्या कुछ जीन उत्परिवर्तन हैं जो ईडीएस का कारण बनते हैं।
• इकोकार्डियोग्राम: यदि हृदय या रक्त वाहिकाओं में किसी समस्या का संदेह हो, तो हृदय के कार्य की जांच करने के लिए यह दर्द रहित स्कैन किया जा सकता है।
• सीटी स्कैन या एमआरआई स्कैन: रीढ़ की हड्डी, तंत्रिकाओं या आंतरिक अंगों पर किसी भी तरह के प्रभाव को देखने के लिए इस प्रकार के स्कैन की आवश्यकता हो सकती है।
• त्वचा की बायोप्सी: त्वचा का एक छोटा सा टुकड़ा लेकर माइक्रोस्कोप के नीचे उसकी जांच की जाती है ताकि कोलेजन में किसी भी प्रकार की असामान्यता का पता लगाया जा सके।

इसका उपचार और प्रबंधन कैसे किया जाता है?

एक बार जब आप यह पहचान लें कि आपको किस प्रकार का ईडीएस है, तो आप इससे जुड़े लक्षणों को नियंत्रित कर सकते हैं। इसके लिए आपको कई विशेषज्ञों की मदद की आवश्यकता हो सकती है। उदाहरण के लिए:

• ओर्थपेडीस्ट
• त्वचा विशेषज्ञ
• ह्रुमेटोलॉजिस्ट
• हृदय रोग विशेषज्ञ

उपचार के विकल्पों में निम्नलिखित शामिल हो सकते हैं:

• फिजियोथेरेपी: मांसपेशियों को मजबूत बनाने और जोड़ों की अकड़न को कम करने के लिए व्यायाम और फिजियोथेरेपी बहुत महत्वपूर्ण हैं। चलना और तैरना जैसे सरल व्यायाम बहुत फायदेमंद होते हैं।
• व्यावसायिक चिकित्सा: यह आपको दैनिक कार्यों को आसानी से और अपने शरीर को नुकसान पहुंचाए बिना करने के लिए आवश्यक तकनीक और उपकरण सिखाती है।
• सहायक उपकरण: जोड़ों के लिए ब्रेसिज़ पहनना, और आवश्यकता पड़ने पर व्हीलचेयर जैसे उपकरणों का उपयोग करना।
• दर्द निवारक दवाएं: जोड़ों के दर्द के लिए आप अपने डॉक्टर द्वारा बताई गई दर्द निवारक दवाएं ले सकते हैं।
• सर्जरी: यदि अन्य उपचारों से स्थिति नियंत्रित नहीं हो पाती है, तो जोड़ों की मरम्मत के लिए सर्जरी की जाती है। हालांकि, ईडीएस से पीड़ित लोगों में अक्सर घाव भरने में देरी होती है, इसलिए इसे अंतिम उपाय माना जाता है।

ईडीएस के साथ जीवन जीते समय ध्यान रखने योग्य बातें

ईडीएस एक आजीवन स्थिति है, इसलिए इसके साथ जीना सीखना महत्वपूर्ण है।

• अपनी त्वचा की सुरक्षा करें: हल्के साबुन का प्रयोग करें। धूप में निकलते समय हमेशा सनस्क्रीन लगाएं। घुटनों और कोहनियों पर सुरक्षात्मक पैड पहनें।
• तेज़ गति वाले खेलों से बचें: दौड़ने, कूदने और संपर्क वाले खेलों से बचें। भारी वस्तुएं उठाने से बचें।
• अपने दांतों का ख्याल रखें: मुलायम ब्रिसल्स वाले टूथब्रश का इस्तेमाल करें।
• मानसिक स्वास्थ्य: इस स्थिति के साथ जीना भावनात्मक रूप से थका देने वाला हो सकता है, इसलिए किसी परामर्शदाता से मदद लें या समान विचारधारा वाले लोगों के सहायता समूह में शामिल हों।

यदि आप परिवार शुरू करने के बारे में सोच रहे हैं, तो आप किसी आनुवंशिक परामर्शदाता की मदद ले सकते हैं ताकि आपको यह पता चल सके कि आपके बच्चे को यह स्थिति विरासत में मिलने का कितना जोखिम है।