Koj puas muaj tej qhov txawv txawv ntawm koj daim tawv nqaij? Puas yog vim muaj kab mob "(Incontinentia Pigmenti)"?

Koj puas tau hnov ​​txog tus mob no hu ua '(Incontinentia Pigmenti)' lossis '(IP)'? Tej zaum thaum koj hnov ​​lub npe no, nws yuav zoo li nyuaj me ntsis thiab txawv txawv. Tab sis qhov no yog ib qho tseem ceeb uas peb yuav tsum tham txog, vim nws yog ib qho mob caj ces tsis tshua muaj uas tuaj yeem cuam tshuam rau qee tus menyuam, tshwj xeeb tshaj yog cov ntxhais. Yog li hnub no peb yuav tham txog ntau yam hauv cov lus yooj yim, xws li '(Incontinentia Pigmenti)' yog dab tsi, nws cov tsos mob yog dab tsi, thiab nws yuav kho li cas.

`(Incontinentia Pigmenti)` yog dab tsi? Cia peb nkag siab yooj yim!

Hais yooj yim xwb, Incontinentia Pigmenti yog ib qho mob caj ces uas muaj X-linked dominant. Tej zaum koj yuav xav tias, "Auj, kws kho mob, kuv tsis nkag siab qhov no." Okay, cia peb piav qhia ntxiv. Nws yog ib qho mob uas kis tau los ntawm cov noob caj ces, txhais tau tias nws kis tau los ntawm niam txiv mus rau menyuam. Nws yog ib pawg kab mob hu ua neurocutaneous disorders. Qhov no txhais tau tias cov kab mob no tuaj yeem cuam tshuam rau peb lub paj hlwb hauv nruab nrab (uas yog, lub hlwb thiab tus txha caj qaum), daim tawv nqaij, qhov muag, cov hniav, thiab cov pob txha .

Hauv qhov xwm txheej ntawm '(IP)', qee qhov kev hloov pauv (kev hloov pauv) hauv peb cov noob caj noob ces ua rau cov pob thiab thaj ua rau ntawm daim tawv nqaij maj mam tshwm sim. Qhov no yog cov tsos mob tseem ceeb thiab feem ntau ntawm tus kab mob no. Cov pob no ntawm daim tawv nqaij tuaj yeem pom thaum yug los, thiab qee zaum lawv tuaj yeem tshwm sim txawm tias ob peb lub lis piam tom qab yug los.

Muaj plaub hom pob ntawm daim tawv nqaij!

Cov pob khaus ntawm daim tawv nqaij no tuaj yeem tshwm sim ib zaug ib zaug, ua plaub theem. Qee zaum cov theem no tuaj yeem los ua ke, lossis ib theem tuaj yeem tshwm sim tom qab ib theem. Xav txog nws zoo li lub caij hloov pauv, tab sis qee zaum ib lub caij xaus ua ntej lub caij tom ntej pib.

1. Theem Kab Mob Pob: Qhov no yog thaum cov pob me me, liab, thiab puv dej tshwm sim rau ntawm daim tawv nqaij. Lawv zoo ib yam li cov pob uas tshwm sim thaum muaj mob qaib ntxhw. Lawv tuaj yeem tshwm sim ua kab thoob plaws lub cev, tshwj xeeb tshaj yog rau ntawm ob txhais ceg.

2. Theem Verrucal: Raws li lub sijhawm dhau mus , cov pob khaus zoo li pob khaus, tsa, thiab nce siab pib tshwm sim qhov chaw uas cov pob khaus nyob. Cov no qee zaum tuaj yeem kav ntev li ob peb lub hlis.

3. Theem hyperpigmentation: Tom qab ntawd, cov xim grey, xiav-xim av tshwm sim rau ntawm daim tawv nqaij. Cov no tshwm sim tsis sib xws ntawm lub cev thiab ceg, zoo li cov qauv marbled lossis cov kab wavy . Cov pob no yog ib qho ntawm cov laj thawj vim li cas lub npe '(Incontinentia Pigmenti)' tau muab. "Pigmenti" txhais tau tias pigment. Theem no tuaj yeem kav ntev ntau xyoo.

4. Theem Hypopigmentation: Thaum kawg, cov pob tsaus yuav hloov los ua cov pob dawb, qee zaum zoo li caws pliav . Cov no feem ntau yuav nyob mus ib txhis.

Qhov tseem ceeb yog tias tsis yog txhua tus neeg yuav muaj tag nrho plaub lub sijhawm no raws li qhov kev txiav txim no. Ib txhia neeg tsuas pom ib lub sijhawm xwb, thaum lwm tus neeg yuav pom ntau lub sijhawm ib zaug.

Feem ntau, IP yog tshwm sim los ntawm kev hloov pauv hauv ib lub noob hu ua NEMO (NF-kappaB essential modulator). Lub noob NEMO no yog ib lub noob tseem ceeb uas pab tswj kev ua haujlwm ntawm peb lub cev thiab tseem pab txhawb kev tuag ntawm cov hlwb. Hmoov tsis zoo, tseem tsis tau muaj kev kho mob tshwj xeeb rau IP.

Cov teeb meem uas yuav tshwm sim los ntawm '(Incontinentia Pigmenti') yog dab tsi?

IP tsis yog ib qho mob ntawm daim tawv nqaij xwb. Qee zaum nws kuj tuaj yeem ua rau muaj lwm yam teeb meem kev noj qab haus huv thiab. Nws yog ib qho tseem ceeb heev rau peb kom paub txog qhov ntawd thiab.

Teeb meem ntawm lub paj hlwb

• Kev puas tsuaj ntawm lub hlwb.
• Cov qhov me me hauv cov khoom dawb hauv nruab nrab ntawm lub hlwb.
• Kev puas tsuaj ntawm cov hlwb ntawm lub paj hlwb cerebellum.

Vim li no, kwv yees li ntawm 20% ntawm cov menyuam yaus uas muaj '(IP)' yuav muaj cov mob hauv qab no:

• Kev txawj txav mus los qeeb (piv txwv li, qeeb nkag, qeeb taug kev).
• Kev tsis taus ntawm lub hlwb (xws li kev tsis taus ntawm kev kawm).
• Cov leeg tsis muaj zog.
• Muaj kev mob nkeeg (mob qaug dab peg).

Teeb meem pom kev

Tej tus menyuam uas muaj '(IP)' kuj yuav muaj teeb meem pom kev. Piv txwv li:

• Qhov muag hla (strabismus).
• Kab mob qhov muag.
• Muaj tej zaum yuav muaj mob hnyav heev uas yuav ua rau pom tsis meej kiag li .

Teeb meem hniav

Cov teeb meem hniav kuj pom tau nrog '(IP)'.

• Muaj ib co hniav ploj lawm.
• Cov hniav yog "zoo li tus pas ntoo".
• Cov hniav tawm qeeb.

Qhov no yog vim li cas nws thiaj li tseem ceeb heev uas yuav tsum nrhiav kev qhia ntawm tus kws kho hniav.

'(Incontinentia Pigmenti Achromians) yog dab tsi?

Lwm yam mob uas zoo ib yam li qhov no yog '(incontinentia pigmenti achromians)'. Hauv qhov no, daim tawv nqaij tsim cov xim dawb, daj ntseg (hypopigmented) wrinkles thiab kab txaij . Tsis zoo li cov pob tsaus hauv '(IP)', qhov mob no tsuas muaj cov pob dawb xwb. Txawm li cas los xij, zoo li '(IP)', qhov mob no '(incontinentia pigmenti achromians)' kuj tuaj yeem cuam tshuam nrog cov teeb meem hauv lub paj hlwb.

"(Incontinentia Pigmenti)" kho li cas?

Raws li peb tau hais ua ntej lawm, tseem tsis tau muaj kev kho mob tshwj xeeb rau '(IP)'. Txawm li cas los xij, muaj ntau yam kev kho mob uas muaj los tswj cov tsos mob thiab cov teeb meem uas tshwm sim los ntawm tus mob no. Kev kho mob yog txiav txim siab los ntawm cov tsos mob ntawm txhua tus neeg.

• Cov pob ntawm daim tawv nqaij: Feem ntau, cov pob ntawm daim tawv nqaij no, tshwj xeeb tshaj yog cov hlwv thiab cov pob ntxhib uas tshwm sim thaum ntxov, maj mam ploj mus yam tsis muaj kev kho mob, txawm tias thaum hluas lossis laus.Cov pob tsaus nti (hyperpigmentation) thiab cov pob dawb (hypopigmentation) no yuav nyob ntev heev, tej zaum yuav nyob mus ib txhis. Tiam sis feem ntau lawv tsis ua rau mob.
• Cov tsos mob ntawm lub paj hlwb: Yog tias koj muaj qaug dab peg, cov leeg tsis muaj zog, lossis cov leeg nqaij ntswj tsis zoo li qub, tus kws kho mob hlwb yuav sau ntawv kom koj noj tshuaj thiab qee yam khoom siv kho mob .
• Teeb meem pom kev: Yog tias koj pom kev tsis zoo, koj tus kws kho mob yuav pom zoo kom tsom iav, tshuaj, lossis, thaum muaj mob hnyav, phais .
• Teeb Meem Hniav: Cov kws tshwj xeeb txog kev noj qab haus huv hniav tuaj yeem kho cov teeb meem hniav. Lawv tuaj yeem ua tej yam xws li kev txhaws hniav thiab kev pleev cov hniav cuav.

Lub neej yuav zoo li cas yog tias muaj tus mob '(Incontinentia Pigmenti)'? (Kev kwv yees)

Qhov no yog ib qho teeb meem rau ntau tus neeg. Tsis yog txhua tus neeg uas muaj tus kab mob IP yuav muaj teeb meem loj heev. Muaj ntau tus neeg, tshwj xeeb tshaj yog cov uas tsis muaj teeb meem loj thaum yau lossis thaum yau, tuaj yeem ua neej nyob zoo li qub thiab noj qab nyob zoo. Cov xim av uas tshwm sim ntawm daim tawv nqaij feem ntau ploj mus raws sijhawm, thiab qee zaum ploj mus tag.

Txawm li cas los xij, qee tus neeg yuav tseem muaj teeb meem ntawm lub paj hlwb thiab lub cev. Yog li, yog tias koj lossis koj tus menyuam muaj IP, nws yog qhov zoo tshaj plaws los tham nrog koj tus kws kho mob lossis tus kws pab tswv yim txog caj ces kom txiav txim siab seb txoj kev npaj kho mob zoo tshaj plaws rau koj.

Cov kws tshawb nrhiav tam sim no tab tom ua kev tshawb fawb txog kev sib txuas ntawm cov noob caj noob ces kom paub seb cov noob caj noob ces uas cuam tshuam nrog cov kab mob neurocutaneous xws li IP nyob qhov twg. Lawv kuj tseem tab tom kawm txog seb cov kev hloov pauv noob caj noob ces no cuam tshuam li cas rau kev loj hlob thiab kev ua haujlwm ntawm lub hlwb thiab lub paj hlwb. Kev tshawb fawb zoo li no yuav pab peb nkag siab ntau ntxiv txog cov kab mob caj noob ces thiab tej zaum yuav ua rau muaj kev kho mob yav tom ntej.

Tej yam tseem ceeb tshaj plaws uas yuav tsum nco ntsoov (Cov Lus Coj Mus Tsev)

• Incontinentia Pigmenti yog ib qho mob tsis tshua muaj, uas yog los ntawm noob caj ces uas feem ntau cuam tshuam rau daim tawv nqaij, tab sis kuj tuaj yeem cuam tshuam rau lub paj hlwb, qhov muag, thiab cov hniav.
• Cov pob ntawm daim tawv nqaij tuaj yeem tshwm sim ua plaub theem. Cov no feem ntau ploj mus raws sijhawm.
• Tsis yog txhua tus neeg muaj teeb meem loj. Cov neeg feem coob tuaj yeem ua neej nyob li qub.
• Kev kho mob yog txiav txim siab los ntawm cov tsos mob. Koj tuaj yeem nrhiav kev pab los ntawm cov kws tshwj xeeb hauv kev kho mob hlwb, kev kho qhov muag, thiab kev kho hniav.
• Yog koj lossis koj tus menyuam muaj kev txhawj xeeb txog qhov mob no, nrhiav kev pab kho mob tam sim ntawd. Qhov tseem ceeb tshaj plaws yog tsis txhob ntshai, nrhiav cov ntaub ntawv kom raug, thiab nrhiav kev kho mob tsim nyog.

Vam tias cov ntaub ntawv no yuav pab tau koj. Yog koj muaj lus nug dab tsi, tsis txhob txaj muag nug kws kho mob. Peb txhua tus nyob ntawm no los pab koj.

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