Koj puas muaj cov teeb meem no nrog koj lub ntsws? Cia peb tham txog LAM (Lymphangioleiomyomatosis)

Koj puas tau hnov ​​txog tus kab mob no uas muaj lub npe ntev hu ua LAM (lymphangioleiomyomatosis)? Tej zaum koj yuav pom lub npe txawv txawv. Tab sis nws yog ib yam kab mob tsis tshua muaj uas cuam tshuam rau lub ntsws. Hnub no, peb yuav tham txog nws yooj yim, hauv txoj kev uas koj nkag siab tau. Tsis txhob txhawj, peb yuav piav qhia txhua yam.

LAM (Lymphangioleiomyomatosis) yog dab tsi tiag?

Hais yooj yim xwb, LAM yog ib yam kab mob tsis tshua muaj uas ua rau cov kua dej puv nkaus hauv koj lub ntsws. Qhov no tuaj yeem ua rau koj lub ntsws puas tsuaj. Nws kuj tseem tuaj yeem ua rau cov kua dej hauv koj lub raum thiab cov kab mob lymphatic. Xav txog seb yuav muaj dab tsi tshwm sim yog tias cov leeg nqaij du hauv koj lub cev pib loj hlob tsis tswj tau. Qhov ntawd yog qhov tshwm sim ntawm no. Nws yog tshwm sim los ntawm kev hloov pauv caj ces.

Tus mob no, hu ua LAM (hais tias "limf-AN-gee-oh-ly-oh-my-oh-muh-TOH-sis") , feem ntau cuam tshuam rau cov poj niam . Feem ntau nws cuam tshuam rau cov poj niam hnub nyoog ntawm 20 thiab 40, lossis cov poj niam uas tau dhau los ntawm kev laus thiab yuav luag tas hnub nyoog. Vim li no, cov kws kho mob xav tias cov tshuaj hormones estrogen lossis qhov muaj lub tsev menyuam yuav muaj qee yam ua rau kev loj hlob ntawm cov qog no.

Cov hom LAM tseem ceeb yog dab tsi?

Muaj ob hom LAM tseem ceeb:

1. TSC-LAM: Ib txhia poj niam muaj ib qho mob caj ces hu ua "Tuberous Sclerosis Complex - TSC". Yog tias lawv muaj LAM, nws hu ua TSC-LAM.

2. Sporadic LAM: Qhov no tshwm sim tsis tu ncua, txhais tau tias muaj kev hloov pauv tshwm sim hauv ib lub noob caj noob ces thaum lub sijhawm tseem muaj sia nyob. Qhov tseem ceeb yog tias hom Sporadic LAM no tsis raug xa mus rau koj cov menyuam.

Kab mob no hu ua LAM ntau npaum li cas?

LAM yeej yog ib yam kab mob tsis tshua muaj . Kwv yees li ntawm ib tug ntawm 140,000 tus poj niam yuav muaj tus kab mob no. Txawm li cas los xij, ntawm 30% thiab 80% ntawm cov poj niam uas muaj "Tuberous Sclerosis" yuav muaj LAM.

Cov tsos mob ntawm tus kab mob LAM yog dab tsi?

Ib tug neeg uas muaj LAM yuav muaj cov tsos mob xws li:

• Ua pa nyuaj (dyspnea) : Qee zaum qhov no tuaj yeem maj mam nce ntxiv.
• Lub suab nrov nrov yog lub suab hu nkauj los ntawm hauv siab .
• Mob hauv siab .
• Hnoos .
• Qee zaum muaj ntshav lossis chyle (`(chyle)` - kua lymphatic los ntawm lub cev zom zaub mov) tawm los nrog cov hnoos qeev .

Tsis txhob xav tias koj muaj LAM tsuas yog vim koj muaj cov tsos mob no xwb, vim tias lawv kuj tuaj yeem yog cov tsos mob ntawm lwm yam kab mob ntsws. Yog li ntawd, nws yog ib qho tseem ceeb uas yuav tsum nrhiav kev pab kho mob.

Vim li cas qhov LAM no thiaj tshwm sim? Dab tsi yog qhov ua rau?

Qhov ua rau muaj LAM yog kev hloov pauv hauv ob lub noob caj noob ces hauv peb lub cev hu ua '(TSC1)' thiab '(TSC2)'. Ob lub noob caj noob ces no zoo li cov noob caj noob ces uas tiv thaiv cov khoom xws li cov hlwb qog noj ntshav kom tsis txhob loj hlob tsis tsim nyog hauv peb lub cev. Yog li, yog tias muaj qhov tsis zoo hauv ib qho ntawm ob lub noob caj noob ces no, cov hlwb nqaij ntshiv uas kuv tau hais ua ntej yuav pib loj hlob tsis tuaj yeem tswj tau. Yog li ntawd, qhov no yog:

• Cov qog nqaij hlav hauv lub ntsws (pulmonary lymphangioleiomyomatosis) tshwm sim.
• Cov qog nqaij hlav (angiomyolipomas) tsim nyob rau hauv lub raum.
• Cov cysts tsim nyob rau hauv lub lymphatic system.

Ib tug neeg tau txais LAM li cas?

Muaj ob txoj kev uas ib tug neeg muaj peev xwm mob LAM. Ib qho yog los ntawm kev txais cov noob caj noob ces tsis zoo los ntawm niam txiv uas muaj qhov tsis zoo hauv cov noob caj noob ces '(TSC1)' lossis '(TSC2)'. Qhov kev txais no ua rau muaj mob '(Tuberous Sclerosis)', thiab nrog nws los txog qhov kev pheej hmoo ntawm kev mob LAM. Ntau tshaj 30% ntawm cov poj niam uas muaj '(Tuberous Sclerosis)' muaj LAM.

Lwm txoj kev yog tias kev hloov pauv hauv cov noob caj noob ces '(TSC2)' tshwm sim yam tsis muaj kev sib txuas ntawm caj ces. Tsis paub qhov ua rau qhov no yog dab tsi. LAM uas tshwm sim li no hu ua Sporadic LAM. Hauv qhov no, lwm cov tsos mob ntawm '(Tuberous Sclerosis)' tsis tshwm sim.

Leej twg muaj feem yuav mob LAM ntau dua?

Txawm hais tias qhov no ua rau kuv xav tsis thoob los, feem ntau cov poj niam muaj tus kab mob LAM. Tsuas muaj ob peb tug txiv neej xwb uas tau kuaj pom tias muaj tus kab mob LAM txog niaj hnub no. Tsuas muaj ib tug txiv neej xwb uas tau tshaj tawm tias muaj tus kab mob LAM uas tshwm sim tsis tu ncua.

Tsis tas li ntawd, LAM tuaj yeem hnyav dua thaum cev xeeb tub thiab thaum siv cov tshuaj uas muaj estrogen .

Cov teeb meem uas yuav tshwm sim ntawm LAM yog dab tsi?

Qhov teeb meem feem ntau ntawm LAM yog pneumothorax . Ib yam li lub npas tawg, cua tawm ntawm lub ntsws thiab ua rau lub ntsws vau. Ntau tshaj ib nrab ntawm cov poj niam uas muaj LAM yuav muaj tsawg kawg ib zaug ntawm pneumothorax hauv lawv lub neej. Qee zaum qhov no tuaj yeem tshwm sim dua thiab dua. LAM feem ntau raug kuaj pom tom qab qhov no.

Lwm yam teeb meem muaj xws li:

• Kev sib sau ua ke ntawm cov kua dej hu ua chyle nyob ib puag ncig lub ntsws (chylothorax).
• Cov kua dej sib sau ua ke nyob ib puag ncig lub ntsws (pleural effusion).
• Kev thaiv ntawm lub cev lymphatic.

Yuav kuaj mob li cas rau tus kab mob LAM?

Yuav kom kuaj tau tus mob LAM, tus kws kho mob yuav xub kuaj koj thiab nug txog koj cov tsos mob. Tom qab ntawd lawv yuav xaj kev kuaj mob thiab kev kuaj duab los txiav txim siab cov hauv qab no:

• Saib seb koj lub ntsws ua haujlwm zoo li cas.
• Xyuas seb cov pa oxygen nyob hauv cov ntshav ntau npaum li cas.
• Xyuas seb puas muaj kev hloov pauv hauv lub ntsws.
• Xyuas seb puas muaj ntau dua li qub ntawm qee cov "proteins" hauv cov ntshav.

Vim tias cov tsos mob ntawm LAM zoo ib yam li lwm yam kab mob ntsws, qee zaum nws yuav nyuaj rau cov kws kho mob kuaj mob.

Cov kev kuaj twg siv los kuaj mob LAM?

Tej zaum koj yuav tau ua cov kev ntsuam xyuas zoo li no:

• Kev kuaj mob ntsws : Cov no xyuas seb koj lub ntsws pab koj ua pa nkag thiab tawm zoo npaum li cas.
• Kev ntsuas qib oxygen hauv cov ntshav (`(pulse oximetry)`) : Ib qho kev sim yooj yim uas muaj kev txuas ib yam dab tsi zoo li ib daim clip rau koj tus ntiv tes.
• Kev kuaj duab : Cov no suav nrog CT scans (Computed Tomography scans), MRI (Magnetic Resonance Imaging), lossis HRCT (High-Resolution Computed Tomography). Kev kuaj HRCT tuaj yeem tsim cov duab meej meej txawm tias thaj chaw me me ntawm lub ntsws, ua rau nws yooj yim dua los kuaj xyuas qee yam kab mob ntsws.
• Kev kuaj VEGF-D : Koj tus kws kho mob yuav kuaj ntshav kom paub seb puas muaj kab mob, koj cov kab mob ua haujlwm zoo li cas, thiab koj cov protein hu ua VEGF-D (Vascular Endothelial Growth Factor-D). Muaj ntau tus neeg uas muaj LAM muaj cov protein no ntau, tab sis tsis yog txhua tus muaj.
• Kev kuaj lub ntsws : Qhov no suav nrog kev coj ib daim nqaij me me los ntawm lub ntsws thiab kuaj nws hauv chav kuaj mob. Cov qauv no tuaj yeem coj los ntawm kev kuaj lub ntsws (ib qho txheej txheem uas siv lub raj nrog lub koob yees duab xa mus rau hauv lub ntsws) lossis los ntawm kev phais mob hauv siab uas muaj video pab (VATS).

Yuav kho tus kab mob LAM li cas?

Tu siab kawg li, tam sim no tsis muaj tshuaj kho tau LAM. Txawm li cas los xij, cov tshuaj sirolimus (tseem hu ua rapamycin, lub npe lag luam Rapamune®) tuaj yeem pab tswj tus kab mob thiab tiv thaiv kom tsis txhob hnyav zuj zus. Sirolimus tuaj yeem pab txo cov qog nqaij hlav hauv lub raum (angiomyolipomas), txo cov qog nqaij hlav thiab cov kua dej hauv lub cev lymphatic, thiab pab txo koj cov tsos mob.

Raws li lwm yam kev kho mob:

• Kev kho mob oxygen : Rau cov neeg uas ua pa nyuaj.
• Cov tshuaj ua pa rau hauv lub ntsws : Cov no zoo li cov tshuaj nqus pa. Lawv qhib cov hlab cua hauv lub ntsws thiab ua rau nws yooj yim dua rau kev ua pa.
• Kev kho mob ntsws : Qhov no yog ib qho kev pab cuam uas muab kev tawm dag zog, kev kawm, thiab kev sab laj ua ke.
• Kev hloov ntsws : Ua qhov kev xaiv kawg rau cov neeg uas muaj kab mob tau nce mus txog theem siab heev.

Cia peb kawm txog cov kev mob tshwm sim thiab cov teeb meem ntawm kev kho mob.

Sirolimus tej zaum yuav ua rau lub raum puas tsuaj loj heev thiab ua rau muaj kev pheej hmoo ntawm kev kis kab mob loj heev . Yog li ntawd, nws yog ib qho tseem ceeb heev uas yuav tsum tham txog qhov zoo thiab qhov tsis zoo ntawm kev siv cov tshuaj no nrog koj tus kws kho mob ua ntej txiav txim siab.

Ib tug neeg uas muaj LAM yuav cia siab tau yav tom ntej zoo li cas?

LAM tuaj yeem zuj zus tuaj raws sijhawm. Koj txoj kev npaj kho mob yuav hloov pauv nyob ntawm seb kev kho mob twg yog qhov zoo rau koj. Koj yuav ua haujlwm nrog koj tus kws kho mob ntsws (pulmonologist) los txiav txim siab txoj hauv kev zoo tshaj plaws los saib xyuas koj tus mob. Nws yuav kuaj xyuas koj lub ntsws ua haujlwm tas li. Koj txoj kev npaj kho mob yuav raws li:

• koj lub hnub nyoog.
• Koj qhov xwm txheej menopausal (txawm tias koj tau dhau los ntawm menopause lossis tsis tau).
• Kev ua haujlwm ntawm lub ntsws poob qis sai npaum li cas.
• Txawm koj lub raum lossis lub cev lymphatic tau raug cuam tshuam los xij.

LAM kis tau sai npaum li cas?

Qhov ceev ntawm LAM kis tau ntawm ib tus neeg mus rau ib tus neeg yuav txawv . Muaj ntau yam uas cuam tshuam rau qhov no:

• Hom LAM uas koj muaj : Txawm hais tias cov neeg uas muaj '(TSC-LAM)' muaj kev ua haujlwm ntawm lub ntsws zoo dua li cov neeg uas muaj '(Sporadic LAM)', qhov nrawm ntawm kev poob qis ntawm kev ua haujlwm ntawm lub ntsws feem ntau zoo ib yam hauv ob qho tib si.
• Koj lub hnub nyoog : Rau qee tus neeg, LAM tsis kis mus tom qab lub sijhawm tas lawm, thaum cov tshuaj estrogen hauv lub cev txo qis.
• Koj teb li cas rau kev kho mob : Cov tshuaj Sirolimus tuaj yeem ua rau tus kab mob ruaj khov rau ntau tus neeg.

Thaum twg thiaj tsim nyog hloov lub ntsws?

Muaj coob tus neeg uas muaj LAM (kwv yees li 64%) tuaj yeem nyob tau 20 xyoo lossis ntau dua tom qab kuaj pom tias muaj mob yam tsis tas yuav hloov ntsws. Txawm li cas los xij, vim tias cov hlwb LAM tsis pib hauv ntsws, cov cysts tseem tuaj yeem tsim txawm tias tom qab hloov ntsws lawm .

Lub neej ntev npaum li cas nrog LAM? (Lub neej ntev npaum li cas)

Koj yuav muaj sia nyob ntev npaum li cas nrog LAM nyob ntawm seb tus kab mob hnyav npaum li cas thiab nws kis tau sai npaum li cas. Tab sis, feem ntau, qhov xwm txheej zoo dua li yav dhau los. Ntau tshaj 90% ntawm cov neeg uas muaj LAM tseem muaj sia nyob 10 xyoo tom qab kuaj pom.

Kuv yuav saib xyuas kuv tus kheej li cas?

Tham nrog koj tus kws kho mob ntsws (pulmonologist) txog yam uas yuav tshwm sim thiab yuav ua li cas npaj rau kev nyob nrog LAM. Mus ntsib koj tus kws kho mob raws sijhawm, noj koj cov tshuaj raws li tau sau tseg, thiab qhia rau koj tus kws kho mob tam sim ntawd yog tias koj muaj cov tsos mob tshiab, yog tias koj cov tsos mob hnyav zuj zus, lossis yog tias koj muaj cov kev mob tshwm sim los ntawm koj txoj kev kho mob.

Thaum twg koj yuav tsum mus ntsib kws kho mob? Thaum twg koj yuav tsum mus rau qhov chaw kho mob thaum muaj xwm txheej ceev?

Yog tias koj ua pa nyuaj, hnoos, lossis lwm yam tsos mob uas ua rau txhawj xeeb, txawm tias lawv tseem muaj lossis hnyav zuj zus, nco ntsoov mus ntsib kws kho mob.

Thaum twg yuav tsum mus rau Chav Kho Mob Thaum Muaj Xwm Ceev (ETU) :

Yog tias koj muaj cov cim qhia tias lub ntsws tawg (pneumothorax) lossis lwm yam tsos mob hnyav, mus rau tsev kho mob tam sim ntawd:

• Yog koj ua pa nyuaj.
• Yog koj mob hauv siab heev .
• Yog koj hnoos ntshav .
• Yog tias daim tawv nqaij, daim di ncauj, thiab cov rau tes tig xiav (`(cyanosis)`) .

Cov lus nug tseem ceeb uas yuav nug tus kws kho mob yog dab tsi?

Tej zaum yuav pab tau yog koj nug koj tus kws kho mob cov lus nug zoo li no:

• Kuv puas muaj `(Sporadic LAM)` los yog `(TSC-LAM)`?
• Kuv muaj cov kev kho mob twg?
• Kuv yuav tsum siv kuv cov tshuaj li cas?
• Kuv yuav tsum tau saib xyuas cov tsos mob tshiab lossis cov tsos mob hnyav dua li cas?
• Kuv puas yuav tsum tau hloov lub ntsws?

Puas yog LAM yog mob qog noj ntshav?

Feem ntau LAM tsis suav tias yog mob qog noj ntshav . Txawm li cas los xij, qee txoj kev nws ua zoo li mob qog noj ntshav uas kis los ntawm ib qho chaw hauv lub cev mus rau lwm qhov (mob qog noj ntshav metastatic). Qhov no txhais tau tias cov cell pib hauv ib qho chaw thiab mus ncig los ntawm cov hlab ntsha thiab cov lymphatic system mus rau lub ntsws thiab lub raum. Hom kev loj hlob no qee zaum hu ua benign cell metastasis.

Tiamsis cov kws tshawb fawb tseem tsis tau paub meej tias cov hlwb no pib qhov twg. Tsis tas li ntawd, cov qog no zoo li tsis kis mus rau lwm yam kabmob, xws li lub siab lossis lub hlwb, zoo li mob qog noj ntshav. Thaum saib hauv qab lub tshuab tsom iav, cov hlwb no zoo li cov hlwb ib txwm muaj dua li cov hlwb qog noj ntshav.

Ua tsaug rau cov kev kho mob tshiab thiab kev nkag siab ntau ntxiv txog LAM, tib neeg tam sim no muaj sia nyob ntev dua yam tsis muaj kev hloov pauv ntsws. Tab sis nws yuav siv sijhawm los hloov kho rau txoj kev ua neej tshiab no. Kev kawm txog kev mob nkeeg mus ib txhis tuaj yeem zoo li av tau raug rub tawm ntawm hauv qab koj txhais taw. Tab sis koj pab neeg kho mob - thiab koj pab neeg txhawb nqa tus kheej - tuaj yeem pab koj rov qab sawv ntawm koj txhais taw.

Thaum kawg, yuav tsum nco ntsoov li cas

Kab mob LAM tuaj yeem yog ib yam kab mob nyuaj, tab sis koj tsis yog tib tug xwb. Nrog kev nce qib hauv kev kho mob, muaj ntau txoj hauv kev los tswj tus kab mob no. Qhov tseem ceeb tshaj plaws yog kom nyob twj ywm zoo, ua raws li koj tus kws kho mob cov lus qhia, thiab tsis txhob tso tseg kev cia siab. Tham nrog koj tus kws kho mob thiab cov neeg koj hlub txog koj qhov kev txhawj xeeb thiab kev ntshai. Nco ntsoov, muaj ntau tus neeg uas tuaj yeem pab koj ntawm txoj kev no.

LAM , kab mob ntsws, kab mob tsis tshua muaj, ua pa nyuaj, sirolimus, hloov ntsws, kev hloov pauv caj ces