Cia peb kawm txog Kab Mob Tangier, uas tshwm sim rau cov neeg uas muaj cov roj cholesterol zoo (HDL) qis hauv lub cev.

Koj puas tau hnov ​​txog ib hom roj cholesterol hu ua roj cholesterol zoo (HDL / lipoprotein ntau) ? Yog lawm, yog lawm... Hnub no peb yuav tham txog ib yam kab mob tsis tshua muaj uas tshwm sim thaum cov roj cholesterol zoo no hauv peb lub cev qis heev. Qhov no hu ua Kab Mob Tangier . Tej zaum koj yuav tsis paub lub npe no, tab sis nws tseem ceeb heev kom paub txog nws.

Kab mob Tangier yog dab tsi? Cia peb nkag siab yooj yim!

Zoo, cia peb pib ntawm qhov pib. Kab mob Tangier yog ib yam kab mob tsis tshua muaj uas peb tau txais los ntawm peb niam peb txiv, uas yog, tau txais los ntawm noob caj noob ces. Cov neeg uas muaj kab mob no muaj cov roj cholesterol zoo (HDL) tsawg heev hauv lawv lub cev. Koj puas paub, cov roj cholesterol HDL no tsis hu ua "cov roj cholesterol zoo" rau qhov tsis muaj txiaj ntsig. Nws yog lawv uas pab kom peb lub cev huv si los ntawm kev tshem tawm cov roj cholesterol phem (LDL / lipoprotein qis) uas feem ntau tsim hauv peb cov hlab ntsha, uas yog, hauv peb cov hlab ntsha .

Tam sim no xav txog seb yuav muaj dab tsi tshwm sim thaum cov roj cholesterol zoo (HDL) no txo ​​qis. Cov roj cholesterol phem (LDL) thiab lwm hom rog (lipids) ntawd yooj yim pib tso rau hauv peb cov hlab ntsha. Ib yam li cov av qias neeg daig rau hauv cov yeeb nkab dej. Qhov no tuaj yeem ua rau muaj teeb meem rau peb lub plawv , mob plawv nres , lossis txawm tias ua rau muaj mob xws li mob stroke . Tsis yog li ntawd xwb, tus kab mob no tuaj yeem cuam tshuam rau ntau lwm yam hauv peb lub cev.

Vim li cas nws thiaj hu ua "Tangier"?

Qhov no kuj yog ib zaj dab neeg nthuav heev. Tus kab mob no hu ua "Tangier" vim yog Tangier Island , uas nyob hla hiav txwv ntawm lub xeev Virginia hauv Tebchaws Meskas. Tus kab mob no tau pom thawj zaug ntawm cov neeg uas nyob hauv lub kob ntawd. Txawm li cas los xij, qhov ntawd tsis tau txhais hais tias qhov no tsuas yog qee yam rau lub kob ntawd xwb. Kuj muaj cov neeg uas muaj tus kab mob no hauv lwm lub tebchaws hauv ntiaj teb no thiab.

Kab mob Tangier feem ntau tshwm sim li cas?

Qhov tseeb, Kab Mob Tangier yog ib yam mob tsis tshua muaj . Tsuas muaj ob peb tug neeg xwb, kwv yees li 100 tus, tau raug txheeb xyuas thoob ntiaj teb. Yog vim li cas nws thiaj tsis tau tham txog ntau. Tab sis txawm tias nws tsis tshua muaj, nws tseem ceeb heev uas yuav tsum paub txog tus mob no, puas yog?

Kab mob Tangier cuam tshuam li cas rau peb lub cev?

Nov yog qhov tshwm sim. Thaum peb muaj ntshav qab zib, peb lub cev cov roj cholesterol zoo (HDL) qis, yog li cov rog (lipids) tsis tuaj yeem thauj mus rau peb lub siab kom zoo. Lub siab yog lub uas tshem tawm cov rog tsis xav tau no tawm ntawm lub cev. Yog li, cov rog no uas tsis tuaj yeem tshem tawm maj mam pib sib sau ua ke hauv ntau qhov ntawm peb lub cev. Thaum cov rog no sib sau ua ke, lub cev ntawd kuj tuaj yeem loj dua me ntsis.

Cov rog feem ntau raug tso rau hauv txoj kev no:

• Siab: Lub siab yuav loj tuaj.
• Kab mob qog:Tus po kuj tseem tuaj yeem o thiab loj hlob tuaj.
• Cov Tonsils: Cov tonsils hauv peb lub caj pas. Lawv tuaj yeem hloov mus ua xim daj-txiv kab ntxwv thaum lawv puv nrog roj.
• Cov qog ntshav: Cov no yog ib feem ntawm peb lub cev tiv thaiv kab mob. Lawv kuj tuaj yeem o tuaj.
• Lub Plawv: Qhov no kuj tseem tuaj yeem cuam tshuam rau kev ua haujlwm ntawm lub plawv.
• Lub Hlwb: Qee zaum lub hlwb kuj tuaj yeem raug cuam tshuam.

Ntxiv rau qhov no, tej zaum yuav muaj lwm yam teeb meem:

• Teeb meem ntawm cov hlab ntsha: Tej zaum yuav muaj teeb meem ntawm cov hlab ntsha, xws li loog ntawm ob txhais ceg.
• Cov roj triglyceride ntau ntxiv: Qhov no yog ib hom roj uas pom muaj nyob hauv cov ntshav, ib yam li cov roj cholesterol.
• Teeb meem pom kev: Tej zaum yuav muaj qhov muag tsis pom kev zoo li qub, thiab qee zaum txawm tias tsis pom kev zoo.

Cov tsos mob ntawm tus kab mob Tangier yog dab tsi?

Qhov no tseem ceeb heev. Cov tsos mob ntawm tus kab mob Tangier tuaj yeem sib txawv ntawm ib tus neeg mus rau ib tus neeg. Nws nyob ntawm qhov twg cov rog tau tso rau hauv lub cev, raws li kuv tau hais ua ntej. Qee tus neeg yuav muaj cov tsos mob thaum yug los, thaum lwm tus yuav tsis muaj cov tsos mob loj kom txog thaum lawv muaj hnub nyoog 60-65 xyoo.

Nov yog qee cov tsos mob uas feem ntau tshwm sim:

• Mob plab los yog xeev siab.
• Cov rog tso rau hauv cov hlab ntsha (atherosclerosis): Qhov no ua rau muaj kev pheej hmoo ntawm kab mob plawv.
• Daim tawv nqaij qhuav.
• Qaij muag dov rau sab hauv (Ectropion): Qhov no yog ib qho tsos mob txawv txawv me ntsis.
• Kab mob ntshav tsis txaus (Anemia): Qhov no txhais tau tias tsis muaj ntshav txaus.
• Cov leeg nqaij tsis muaj zog hauv caj npab, ceg, tes, lossis taw.
• Cov qog ntshav o ntev heev yam tsis muaj kev kis kab mob.

Nco ntsoov tias, qee zaum cov tsos mob no tuaj yeem yuam kev rau lwm yam kab mob, yog vim li cas nws thiaj li tseem ceeb kom tau txais kev kuaj mob kom raug.

Dab tsi ua rau muaj kab mob Tangier? Cia peb tham txog cov noob caj noob ces!

Kab mob Tangier yog tshwm sim los ntawm qhov tsis zoo hauv ib lub noob hu ua ABCA1 noob uas peb tau txais los ntawm peb niam peb txiv. Hais yooj yim xwb, lub noob ABCA1 muaj cov lus qhia kom tshem tawm cov roj cholesterol ntawm peb cov hlwb thiab ntxiv rau cov roj cholesterol zoo (HDL). HDL nqa cov roj cholesterol no mus rau lub siab, qhov chaw uas nws raug tso tawm.

Tam sim no, yog tias muaj qhov tsis zoo lossis kev hloov pauv hauv cov noob caj noob ces ABCA1 no, cov lus qhia ntawd tsis ua haujlwm zoo. Tom qab ntawd kev tshem tawm cov roj cholesterol ntawm cov hlwb thiab kev tsim cov HDL tsis tshwm sim zoo. Qhov tshwm sim yog tias cov qib HDL poob qis heev.

Nov yog li cas nws thiaj li tau txais txiaj ntsig:

• Yog tias ob leeg niam txiv tau txais cov noob caj noob ces ABCA1 uas tsis zoo, tus menyuam yuav muaj tus kab mob Tangier.
• Yog tias tsuas yog ib tug niam txiv tau txais cov noob caj noob ces uas puas lawm xwb, tus menyuam yuav yog tus nqa cov noob caj noob ces. Tej zaum lawv yuav tsis muaj tsos mob, tab sis lawv cov qib HDL yuav qis dua li qub.

Tam sim no xav txog tias ob leeg niam txiv yog cov neeg nqa cov noob caj noob ces tsis zoo no, uas txhais tau tias lawv yuav tsis muaj tsos mob, tab sis lawv ob leeg muaj cov noob caj noob ces. Thaum cov niam txiv zoo li no muaj ib tug menyuam:

• Muaj 25% (1/4) lub caij nyoog uas tus menyuam yuav muaj tus kab mob Tangier.
• Muaj 50% (1/2) txoj hmoo uas tus menyuam yuav yog tus nqa tus kab mob no.
• Muaj 25% (1/4) lub caij nyoog uas tus menyuam yuav tsis tau txais cov noob caj noob ces uas tsis zoo thiab yuav noj qab nyob zoo.

Qhov no zoo li tig ib lub npib thiab tau taub hau lossis tus tw. Qhov muaj feem yuav zoo ib yam rau txhua zaus cev xeeb tub.

Cov kws kho mob kuaj mob Tangier li cas?

Yuav kom paub tseeb tias koj puas muaj Kab Mob Tangier, koj yuav tsum mus ntsib kws kho mob. Nws yuav kuaj koj lub cev ua ntej thiab nug txog koj cov tsos mob. Tom qab ntawd, lawv yuav xaj ntau qhov kev kuaj ntshav . Cov kev kuaj ntshav no feem ntau saib koj cov roj cholesterol HDL thiab koj cov protein hu ua apolipoprotein A1 (ApoA1) qis npaum li cas. Ob qho no qis heev rau cov neeg uas muaj Kab Mob Tangier.

Kev kuaj noob caj ces kuj tseem ua tau los xyuas kom meej qhov kev kuaj mob. Nws tuaj yeem kuaj xyuas qhov kev hloov pauv tshwj xeeb hauv ABCA1 gene. Txawm li cas los xij, kev kuaj noob caj ces yuav tsis muaj nyob txhua qhov chaw. Hauv cov xwm txheej zoo li no, koj tus kws kho mob yuav muab ib daim ntaub me me (biopsy) los ntawm ib feem ntawm koj lub cev, xws li koj cov tonsils, daim tawv nqaij, lossis siab. Hom rog hauv cov ntaub so ntswg no tuaj yeem siv los kom tau txais lub tswv yim ntawm tus kab mob.

Cov protein twg tsis txaus hauv Tangier Disease?

Hauv tus kab mob Tangier, cov protein hu ua apolipoprotein A1 (ApoA1) raug txo qis heev. Qhov ApoA1 no yog ib qho tseem ceeb ntawm cov roj cholesterol HDL molecule. Yog li thaum ApoA1 txo qis, cov qib HDL kuj txo qis.

Cov kev kuaj twg siv rau kev kuaj mob thiab kev saib xyuas tom qab?

Cov kws kho mob kuj tseem yuav ua ntau yam kev kuaj mob ntxiv los kuaj mob thiab saib xyuas seb tus kab mob cuam tshuam li cas rau lub cev.

• Kev kuaj xyuas cov hlab ntsha thiab cov leeg nqaij ua haujlwm (Electromyograms / EMGs): Xyuas seb cov hlab ntsha puas raug mob thiab cov leeg nqaij tsis muaj zog.
• Kuaj qhov muag: Xyuas seb puas muaj teeb meem pom kev tsis meej lossis tsis pom kev zoo.
• Kev kuaj ultrasound ntawm koj lub plab / plab mog: Tshawb xyuas qhov xwm txheej ntawm cov kabmob xws li lub siab thiab tus po.
• Kev kuaj ultrasound ntawm koj cov hlab ntsha carotid: Tshawb xyuas seb puas muaj roj ntau hauv cov hlab ntsha tseem ceeb hauv koj lub caj dab.
• CT angiogram ntawm koj lub plawv:Tshawb xyuas seb puas muaj kev thaiv hauv cov hlab ntsha uas xa ntshav mus rau lub plawv.
• Echocardiogram: Ib daim duab los saib seb lub plawv ua haujlwm li cas thiab cov qauv zoo li cas.
• Kev ntsuam xyuas kev ntxhov siab thaum tawm dag zog: Saib seb lub plawv teb li cas rau kev tawm dag zog.

Yuav kho tus kab mob Tangier li cas?

Yog hais qhov tseeb, tsis muaj kev kho mob tshwj xeeb uas kho tau kab mob Tangier tag nrho. Vim tias nws yog ib yam mob caj ces, muaj ntau yam uas koj ua tau los tswj cov tsos mob thiab txo cov teeb meem.

Qee zaum, ib lub cev uas raug puas tsuaj los ntawm cov rog, piv txwv li cov tonsils lossis lub po, yuav tsum tau phais tshem tawm.

Khoom noj thiab dej haus puas pab tau?

Yog, nws yeej ua tau tiag. Muaj qee yam khoom noj uas tuaj yeem pab ua rau peb cov roj cholesterol zoo (HDL) nce me ntsis, thiab tseem pab txo peb cov roj cholesterol phem (LDL).

• Txiv qaub ntsuab
• Roj txiv roj
• Cov zaub ntsuab xws li taum thiab chickpeas (Taum)
• Cov nplej tag nrho (piv txwv li, nplej tag nrho, mov tag nrho)
• Cov ntses rog ( piv txwv li ntses salmon, ntses mackerel, ntses herring)
• Cov txiv ntoo ( piv txwv li txiv laum huab xeeb, txiv ntseej almond, txiv laum huab xeeb - tab sis tsis muaj ntsev)
• Cov txiv hmab txiv ntoo uas muaj fiber ntau (piv txwv li guava, mango, banana)
• Cov noob chia thiab cov noob flax

Sim suav cov khoom noj no rau hauv koj cov zaub mov tsis tu ncua yuav pab tswj cov roj cholesterol zoo.

Cov tshuaj thiab kev hloov pauv hauv lub neej yog dab tsi?

Koj tus kws kho mob yuav sau ntawv kom noj cov tshuaj uas txo cov roj cholesterol , xws li statins.

Nws kuj tseem pom zoo kom ua ntau yam kev hloov pauv hauv lub neej uas tuaj yeem pab kom HDL ntau ntxiv:

• Kev tawm dag zog ntau zaus: Qhov no suav nrog kev taug kev lossis khiav tsawg kawg 30 feeb hauv ib hnub.
• Tsis txhob siv cov khoom luam yeeb: Koj yuav tsum tsis txhob haus luam yeeb kiag li.
• Nyob twj ywm ntawm qhov hnyav noj qab nyob zoo.
• Noj cov rog monounsaturated es tsis txhob noj cov rog saturated: Cov rog saturated pom muaj nyob rau hauv cov khoom xws li roj txiv maj phaub, roj xibtes, thiab roj tsiaj. Cov rog monounsaturated pom muaj nyob rau hauv roj txiv roj thiab txiv avocados.

Cov kev mob tshwm sim ntawm kev kho mob yog dab tsi?

Cov tshuaj txo cov roj cholesterol qee zaum yuav ua rau muaj cov kev mob tshwm sim me me. Tsis yog txhua tus neeg yuav muaj cov kev mob tshwm sim no, tab sis nws yog ib qho zoo uas yuav tsum paub txog cov kev mob tshwm sim no.

• Mob taub hau
• Mob nqaij
• Kab mob cem quav
• Mob plab

Yog tias muaj tej yam zoo li no tshwm sim, koj yuav tsum qhia rau koj tus kws kho mob. Ces nws mam li hloov cov tshuaj lossis muab lwm yam lus qhia rau koj.

Kab mob Tangier puas tuaj yeem tiv thaiv tau?

Vim tias qhov no yog ib qho mob caj ces, peb tsis tuaj yeem tiv thaiv nws kom tsis txhob loj hlob. Qhov no txhais tau tias yog tias koj muaj qhov tsis zoo no hauv koj cov noob caj ces, nws tsis tuaj yeem hloov pauv. Txawm li cas los xij, yog tias koj muaj tus kab mob no, lossis yog tias koj yog tus nqa tus kab mob, koj tuaj yeem sab laj nrog tus kws pab tswv yim txog caj ces kom paub txog qhov kev pheej hmoo ntawm koj cov menyuam yuav tau txais nws. Tom qab ntawd, xav txog qhov xwm txheej caj ces ntawm lwm tus niam txiv, koj tuaj yeem tau txais lub tswv yim meej txog qhov muaj feem yuav tau txais nws.

Yog tias kuv muaj Kab Mob Tangier, yuav muaj dab tsi tshwm sim rau yav tom ntej?

Feem ntau cov neeg uas muaj kab mob Tangier feem ntau yuav zoo, tab sis nws nyob ntawm seb koj cov tsos mob hnyav npaum li cas. Ib yam li lwm yam kab mob, kev kuaj mob thaum ntxov yog qhov zoo tshaj plaws, ua ntej cov tsos mob hnyav zuj zus.

Txawm hais tias tseem tsis tau muaj kev kho mob tseeb rau qhov no los xij, muaj kev cia siab tias tej yam xws li kev kho mob gene yuav pab tau yav tom ntej. Kev tshawb fawb tseem tab tom ua mus.

Kab mob Tangier kav ntev npaum li cas?

Vim tias qhov no yog ib yam kab mob uas muaj los ntawm noob caj ces, nws yuav kav mus ib txhis. Txawm li cas los xij, yog tias kuaj pom thaum ntxov thiab kuaj xyuas tas li, tus kab mob no yuav tswj tau zoo thiab nyob tau nrog.

Kuv yuav saib xyuas kuv tus kheej li cas?

Yog tias koj muaj tus kab mob loj dua vim yog Tangier Disease, koj yuav tsum tsis txhob ua kis las sib cuag, vim tias kev sib cuag no tuaj yeem ua rau tus kab mob tawg, uas yog qhov txaus ntshai.

Tsis tas li ntawd xwb, lwm yam kev pheej hmoo rau kab mob plawv kuj yuav tsum tau tswj hwm:

• Tswj cov ntshav siab .
• Yog koj muaj ntshav qab zib , tswj nws kom zoo.
• Tsis txhob siv cov khoom haus luam yeeb.

Kuv yuav tsum mus ntsib kws kho mob thaum twg?

Yog koj muaj Kab Mob Tangier, koj yuav tsum mus ntsib koj tus kws kho mob tsis tu ncua . Ua li ntawd, yog tias koj cov tsos mob hnyav zuj zus, koj tuaj yeem ua haujlwm sai.

Tus kws kho mob feem ntau yuav kuaj xyuas cov no:

• Lub paj hlwb.
• Lub siab.
• Qhov muag.

Kuv yuav tsum nug kuv tus kws kho mob li cas?

Thaum koj mus ntsib koj tus kws kho mob, koj tuaj yeem nug cov lus nug zoo li no:

• Kuv puas yuav tsum tau noj tshuaj kom txo tau cov roj cholesterol?
• Puas muaj ib pab pawg txhawb nqa uas cov neeg uas muaj kab mob Tangier tuaj yeem koom nrog?
• Kuv yuav tsum tuaj ntsib koj ntau zaus npaum li cas?

Vim tias Kab Mob Tangier tuaj yeem cuam tshuam rau ntau qhov ntawm lub cev, nws yog qhov zoo tshaj plaws kom muaj kev kuaj xyuas tsis tu ncua rau txhua qhov. Tej zaum koj yuav tsum tau mus ntsib ntau tus kws tshwj xeeb sib txawv. Noj cov tshuaj raws nraim li koj tus kws kho mob tau hais, thiab ua qhov zoo tshaj plaws kom tswj tau kev noj zaub mov zoo thiab kev tawm dag zog.

Tej yam tseem ceeb tshaj plaws uas peb yuav tsum nco ntsoov (Cov Lus Coj Mus Tsev)

Zoo, cia kuv sau qee yam uas koj yuav tsum nco ntsoov los ntawm qhov peb tau tham txog.

• Kab mob Tangier yog ib yam kab mob tsis tshua muaj, uas yog los ntawm noob caj ces uas ua rau cov roj cholesterol zoo (HDL) txo qis heev.
• Qhov no tuaj yeem ua rau cov roj cholesterol phem (LDL) thiab cov rog sib sau ua ke hauv lub cev thiab cuam tshuam rau cov kabmob xws li lub siab, tus po, tonsils, thiab lub plawv.
• Cov tsos mob sib txawv, thiab qee tus neeg yuav muaj teeb meem ntawm lub paj hlwb, teeb meem ntawm daim tawv nqaij, thiab teeb meem pom kev.
• Qhov no yog tshwm sim los ntawm qhov tsis zoo hauv lub noob ABCA1 .
• Yuav kuaj tau tus kab mob los ntawm kev kuaj ntshav, kev kuaj noob caj ces, thiab qee zaum kev kuaj cov nqaij (biopsies) .
• Txawm hais tias tsis muaj kev kho tshwj xeeb los xij, cov tsos mob tuaj yeem tswj tau los ntawm kev noj zaub mov, kev hloov pauv hauv lub neej, tshuaj, thiab qee qhov kev phais.
• Kev kuaj pom thaum ntxov thiab kev kho mob tsis tu ncua yog qhov tseem ceeb heev.

Yog li ntawd, kuv vam tias cov ntaub ntawv no yuav pab tau koj. Yog tias koj muaj lus nug ntxiv txog qhov no, tsis txhob yig nrog kws kho mob tham. Nyob kom noj qab nyob zoo!

Kab mob Tangier, roj cholesterol HDL, roj cholesterol LDL, cov kab mob caj ces, kev tswj cov roj cholesterol, kev pheej hmoo ntawm kab mob plawv, ApoA1