Hoćemo li razgovarati o rijetkoj bolesti zvanoj C3G (komplement 3 glomerulopatija), koja utječe na bubrege?

Imate li ponekad krv u mokraći ili oticanje nogu? Ili se stalno osjećate umorno? To ponekad može biti posljedica problema s bubrezima. Danas ćemo govoriti o rijetkom, ali vrlo važnom stanju koje utječe na bubrege. To je C3G (C Tri G) ili „komplement 3 glomerulopatija“.

Što je C3G (komplementarna glomerulopatija 3)?

Jednostavno rečeno, C3G je skupina bolesti koje utječu na rad vaših bubrega. Znate, bubrezi su poput dva filtera u našem tijelu. Njihov glavni zadatak je filtriranje krvi, uklanjanje nepotrebnih otpadnih proizvoda i viška vode te stvaranje urina.

"Komplement 3" je poseban protein u našoj krvi. Vrlo je važan za imunološki sustav koji se bori protiv bolesti u našem tijelu. "Glomerulopatija" je oštećenje glomerula, sićušnih krvnih žila unutar bubrega, koje su poput malih mrežica. Ti glomeruli filtriraju krv.

C3G je bolest koja uključuje protein „komplementa 3“, oštećujući „glomerule“ i narušavajući funkciju bubrega. U prošlosti, odnosno prije 2013. godine, liječnici su to nazivali „membranoproliferativni glomerulonefritis (MPGN) tip I, II ili III“ ili „mezangioproliferativni glomerulonefritis“. Ali sada se ova skupina bolesti naziva C3G.

Postoje li vrste C3G-a?

Da, postoje dvije glavne vrste C3G. Liječnici određuju ove dvije vrste uzimanjem malog komadića bubrega (to nazivamo "biopsija bubrega ") i njegovim promatranjem pod mikroskopom, na temelju oštećenja i upale "glomerula".

• Bolest gustih naslaga (DDD): Prije poznata kao MPGN tip II, ovo stanje karakterizira stvaranje gustih, vrpčastih naslaga u glomerularnoj bazalnoj membrani (GBM), sluznici glomerula. Najčešće pogađa djecu i mlade odrasle osobe u ranim dvadesetima.

• „C3 glomerulonefritis“ (C3GN): Prije poznat kao „MPGN tip I“ ili „III“. Kod ovog tipa, guste naslage poput onih kod DDD nisu vidljive. To uglavnom pogađa osobe starije od 30 godina.

Je li C3G kronična bolest?

Da, C3G je kronična bolest. To znači da se ne radi o nečemu što će se iznenada razviti i poboljšati, a oštećenje bubrega može se s vremenom povećati. Stoga je vrlo važno biti oprezan u vezi s tim.

Koliko je čest ovaj C3G?

Ovo je zapravo vrlo rijetka bolest.Prema liječnicima, pogađa samo dvije do tri osobe na svakih sto tisuća. Dakle, možda niste puno čuli o tome. Ali iako je rijetko, važno je biti svjestan toga.

Koji su simptomi C3G bolesti?

Sada pogledajmo koji su simptomi ove C3G bolesti. Obje vrste imaju nekoliko zajedničkih značajki koje je važno prepoznati:

• Krv u mokraći ( hematurija ): Ponekad urin može biti crven ili se može vidjeti samo pod mikroskopom u maloj količini.
• Višak proteina u mokraći (proteinurija): To može uzrokovati pjenušavu mokraću.
• Manje mokrenja nego što je normalno (oligurija).
• Smanjena razina proteina u krvi (hipoalbuminemija).
• Oticanje (edem): Posebno u rukama, gležnjevima i stopalima. Zamislite, ako se ujutro probudite i osjećate da su vam stopala natečena, moglo bi biti nešto ovako.
• Visoki krvni tlak (hipertenzija).
• Ponavljajuće infekcije.
• Osjećaj jakog umora („Umor“): Ne samo umor, već osjećaj iscrpljenosti bez obzira na to koliko spavate.
• Neki ljudi mogu razviti stanja poput gihta .

Oba ova simptoma mogu dovesti do zatajenja bubrega . Zatajenje bubrega također može uzrokovati simptome kao što su:

• Uvijek umoran/umorna.
• Mučnina, povraćanje.
• Teškoće u donošenju odluke, očaj.
• Oticanje tijela.
• Izlučivanje više urina nego inače (ovo se ponekad može vidjeti u ranim fazama zatajenja bubrega).

Osim bubrega, C3G može uzrokovati i druge simptome. To uključuje:

• Problemi s vidom: Vid može biti oštećen zbog nakupljanja proteina i kalcijevih naslaga (druza), posebno u makuli.
• Lipodistrofija: Ovo je stanje u kojem se masnoća gubi na određenim dijelovima tijela (posebno na licu i udovima).

Zašto se formira ovaj C3G?

U redu, sada da vidimo zašto se formira ovaj C3G. Ovo je malo komplicirano, ali objasnit ću jednostavno. To se događa kada „sustav komplementa“ u našem tijelu ne radi ispravno. Ovaj „sustav komplementa“ je skup proteina u našoj krvi. To je dio našeg imunološkog sustava. Pomaže u borbi protiv stvari poput bakterija i virusa koji dolaze izvana.

Ono što se događa nekome s C3G jest da se ovaj „sustav komplementa“ previše aktivira ili je izvan kontrole. Tada se protein „komplementa 3 (C3)“ oštećuje. Ti oštećeni fragmenti proteina C3 zaglave u „glomerulima“. Tada „glomerulima“ postaje teško filtrirati krv i stvarati urin. Ako se ne liječi, ovo oštećenje može se nastaviti i dovesti do zatajenja bubrega.

Većinom je teško odrediti točan razlog zašto ovaj "sustav komplimenata" poludi. Ali ponekad:

• C3G se može razviti zbog promjena u našim genima (mutacije u genima povezanim sa sustavom komplementa, kao što su „C3“ i „CFH“).
• Bolest krvi nazvana „monoklonska gamopatija“ također može neizravno oštetiti bubrege, poremetiti funkcioniranje sustava „komplementa“ i dovesti do stvaranja C3G-a. Ova „monoklonska gamopatija“ je stanje koje utječe na plazma stanice u našoj koštanoj srži.
• Medicinski istraživači sumnjaju da nešto što se naziva „autoantitijela“ također može igrati ulogu. „Autoantitijela“ su proteini koje proizvodi naš vlastiti imunološki sustav, a koji pogrešno napadaju naša zdrava tkiva. Međutim, nema dovoljno istraživanja da bi se sa sigurnošću reklo da su ta „autoantitijela“ uzrok C3G-a.

Tko je najviše pogođen ovom C3G bolešću?

Ova C3G bolest može se razviti kod bilo koga. Podjednako pogađa i muškarce i žene. Prosječna dob dijagnoze je oko 23 godine. Međutim, tip 'DDD' koji smo ranije spomenuli može se pojaviti u mlađoj dobi od tipa 'C3GN'.

Koje su moguće komplikacije C3G-a?

Glavna i najopasnija komplikacija je da će otprilike 50% ljudi s C3G-om, ili jedna od dvije, razviti zatajenje bubrega unutar 10 godina od dijagnoze. To je ono čega bismo se svi trebali najviše bojati.

Kako se dijagnosticira C3G bolest?

Liječnik će napraviti nekoliko testova kako bi provjerio zdravlje vaših bubrega i koliko dobro rade. To može uključivati:

• Krvne pretrage: Mali uzorak krvi uzima se iz vene na vašoj ruci, a laboratorij provjerava jesu li vaši proteini komplementa normalni ili imate li višak otpadnih produkata (npr. kreatinina) u krvi.
• Procijenjena brzina glomerularne filtracije (eGFR): Ovo je test koji mjeri koliko dobro vaši bubrezi filtriraju krv, na temelju količine serumskog kreatinina ili cistatina C u uzorku krvi. To vam može dati dobru predodžbu o tome koliko dobro vaši bubrezi rade.
• Analiza urina: Morat ćete mokriti u posebnu čašicu i dati uzorak svom liječniku. Laboratorij će provjeriti ima li proteina ili krvi u urinu, što se može vidjeti samo pod mikroskopom.
• Biopsija bubrega: Ovo je ono štoNajbolji način za definitivno dijagnosticiranje C3G bolesti je biopsija. U njoj liječnik uzima mali komadić tkiva iz vašeg bubrega tankom iglom ili malim rezom i testira ga u laboratoriju. Ako ovaj uzorak sadrži dijelove oštećenog C3 proteina u vašim glomerulima, to bi mogla biti C3G bolest. Ova biopsija vam također može reći koju vrstu C3G imate (DDD ili C3GN), na temelju toga imate li te čvrste naslage ili ne.

Može li se C3G potpuno izliječiti?

Nažalost, trenutno ne postoji lijek za C3G bolest. Ali ne brinite, liječnici i istraživači nastavljaju proučavati ovu bolest i rade na pronalaženju novih tretmana. Nadamo se da će u budućnosti doći bolji tretman.

Koji su tretmani za C3G?

Trenutno ne postoje specifični tretmani koje je odobrila Američka agencija za hranu i lijekove (FDA) za C3G. Međutim, liječnici mogu propisati niz tretmana i potporne njege kako bi usporili napredovanje C3G-a, kontrolirali simptome i smanjili oštećenje bubrega. To uključuje:

• Lijekovi za krvni tlak: Lijekovi poput inhibitora enzima za pretvorbu angiotenzina (ACE) i blokatora receptora angiotenzina II (ARB) smanjuju tlak unutar glomerula. To smanjuje količinu proteina u mokraći i smanjuje opterećenje bubrega.
• Lijekovi za snižavanje kolesterola: Vaš liječnik može propisati lijekove poput statina za snižavanje kolesterola i smanjenje oštećenja bubrega.
• Promjene u prehrani: Nutricionist specijaliziran za bubrege pomoći će vam u razvoju plana prehrane koji je pravi za vas i pomaže vam u održavanju zdrave težine. Smanjenje unosa soli (natrija), zasićenih masti i kolesterola može pomoći u smanjenju oštećenja bubrega.
• Kortikosteroidi: Također poznati kao "steroidi", to su protuupalni lijekovi koji djeluju tako što sprječavaju imunološki sustav da napadne vaše glomerule.
• Ekulizumab: Ovo je lijek s monoklonskim antitijelima koji se koristi za liječenje rijetkih krvnih poremećaja. Može pomoći u poboljšanju funkcije bubrega smanjenjem proteina u mokraći i povećanjem brzine glomerularne filtracije kod nekih pacijenata s C3G.
• Dijaliza: Kaže se da oko 50% ljudi s C3G ima zatajenje bubrega. Dijaliza je kada bubrezi zakažu, a posao koji bi bubrezi trebali obavljati (čistiti krv, uklanjati otpadne proizvode i višak tekućine) obavlja se uz pomoć stroja.
• Transplantacija bubrega: Ovo je još jedan tretman za zatajenje bubrega. Kirurg uklanja vaš bubreg koji zataji i zamjenjuje ga zdravim bubregom od donora.

Ako imate „DDD“ ili „C3GN“ i također imate „monoklonsku gamopatiju“, vaš liječnik će vam preporučiti daljnje pretrage kako bi provjerio druga temeljna stanja.

Kakvi su izgledi za C3G bolest?

Otprilike polovica pacijenata s C3G-om razvije zatajenje bubrega unutar 10 godina od dijagnoze. Trenutno ne postoji lijek za zatajenje bubrega. Međutim, uz točnu dijagnozu i brzo liječenje, možete živjeti dug i zdrav život bez većih promjena. Stoga je važno slijediti savjete svog liječnika bez brige.

Može li se spriječiti C3G bolest?

Nažalost, trenutno ne postoji način sprječavanja C3G bolesti, jer je često uzrokovana čimbenicima izvan naše kontrole.

Kako se brinem o sebi?

Ako imate C3G, vaš liječnik će razviti najbolji plan liječenja za vas. To može uključivati ​​lijekove, potpornu njegu i promjene načina života. Vaš plan liječenja može uključivati ​​sljedeće i važno je pažljivo slijediti ove korake:

• Uzimajte lijek točno onako kako vam je propisao liječnik. Ne propustite ni jedan dan.
• Promjena prehrane, posebno smanjenje unosa soli, ulja i šećera, te jedenje više voća i povrća.
• Izbjegavajte korištenje nesteroidnih protuupalnih lijekova (NSAID) (npr. lijekova protiv bolova poput ibuprofena i diklofenaka) bez liječničkog savjeta, jer mogu oštetiti bubrege i ubrzati zatajenje bubrega.
• Briga o vašem mentalnom zdravlju. Zbog tako rijetke bolesti možete se osjećati usamljeno i uplašeno. Također, saznanje da C3G može uzrokovati zatajenje bubrega povećava rizik od razvoja depresije. Razgovarajte sa svojim liječnikom o svom mentalnom zdravlju i potražite savjetovanje i liječenje ako je potrebno. Pitajte svog liječnika o grupama podrške za osobe s C3G-om. Susreti s drugim osobama s C3G-om mogu pomoći u smanjenju usamljenosti i dijeljenju iskustava.

Kada bih trebao/trebala posjetiti liječnika?

Ako imate simptome C3G-a, posebno promjene u mokraći (krvava, pjenasta, manje mokraće), otekline ili ekstremni umor, odmah se obratite liječniku. To bi mogli biti znakovi da vaši bubrezi ne rade ispravno.

Ako vam se dijagnosticira C3G, liječnik će vas uputiti specijalistu za bolesti bubrega (nefrologu). On/ona će vam dati najbolji plan liječenja.

Koja pitanja trebam postaviti svom liječniku?

Kada posjetite liječnika, nemojte se ustručavati postavljati pitanja poput ovih:

• Kako mogu sa sigurnošću znati imam li C3G?
• Ako nemam C3G, koju drugu bolest bih mogao imati?
• Koju vrstu C3G-a imam (DDD ili C3GN)?
• Koje tretmane mi preporučujete? Ima li kakvih nuspojava?
• Koje promjene trebam napraviti u svojoj prehrani?
• Mislite li da će mi bubrezi otkazati? Što mogu učiniti da to spriječim?
• Mogu li posjetiti nefrologa?

Na kraju, moram reći...

C3G je rijetka, složena bolest koja utječe na sitne filtracijske jedinice u bubrezima. Ako imate C3G, možete osjetiti promjene u mokraći, oticanje, bolove u zglobovima, probleme s vidom i umor.

Dok prihvaćate ovu dijagnozu i prilagođavate se načinu na koji će C3G utjecati na vaš život, možete osjetiti razne emocije. Ne brinite, niste sami. Dajte si vremena i prostora da saznate više o C3G-u i mogućnostima liječenja. Učenje o vašim mogućnostima i što možete očekivati ​​može vam pomoći da se nosite sa svojim osjećajima na zdrav i produktivan način. Liječnici su tu da pruže informacije i smjernice. Ako imate bilo kakvih pitanja, trebate savjet ili podršku, razgovarajte s njima. Zapamtite, uz ranu dijagnozu i pravilno liječenje, možete kontrolirati ovu bolest i živjeti dobar život.

C3G , bolest bubrega, komplement 3, glomerulopatija, zatajenje bubrega, proteini u urinu, dijaliza