Jesu li vam žučni kanali prošireni? Razgovarajmo o Carolijevoj bolesti!

Osjećate li ponekad kao da vam tijelo žuti ili osjećate bol u desnoj strani želuca? Neki ljudi mogu osjetiti vrućicu i povraćanje uz ove simptome. Jedan od mogućih razloga za to je stanje o kojem ćemo danas govoriti, a zove se 'Carolijeva bolest'. Pogledajmo što je to, zašto se događa, kako se dijagnosticira i koji je tretman.

Jednostavno rečeno, što je Carolijeva bolest?

Zamislite, unutar naše jetre postoje male cijevi zvane žučni kanali . Ove cijevi prenose probavnu tekućinu zvanu žuč koja se proizvodi u jetri do tankog crijeva. Carolijeva bolest je stanje u kojem žučni kanali postaju veći nego što je normalno, odnosno proširuju se . To je genetska bolest , odnosno uzrokovana je promjenom u našim genima. Kada ove cijevi postanu ovako veće, žuč se počinje nakupljati umjesto da pravilno teče. Kada se to nakuplja, mogu se stvoriti kamenci u žučnim kanalima , mogu se pojaviti infekcije, a ponekad se mogu stvoriti čak i ciste.

Jednostavno rečeno, žuč bi trebala lako teći bez začepljenja. Međutim, kada žučni kanali postanu preveliki, žuč se lako može nakupiti. S vremenom ta nakupljena žuč može formirati male kamence.

Ako imate Carolijevu bolest, tijekom života možete iskusiti mnoge simptome ovog stanja. Simptomi obično počinju oko 30. godine života , ali se mogu pojaviti u bilo kojoj dobi. Možete primijetiti da vam koža i bjeloočnice postaju žute (to nazivamo žuticom ), a možete početi češće osjećati i simptome poput prehlade i gripe. Iako ovo stanje može utjecati na vaše zdravlje i kvalitetu života, postoje tretmani koji mogu pomoći u kontroli simptoma.

Postoje li neke vrste Carolijeve bolesti?

Da, postoje dvije glavne vrste ovoga:

• Carolijeva bolest: Ovaj tip zahvaća samo žučne kanale. Ne uzrokuje nikakve druge probleme s jetrom.
• Carolijev sindrom: Ovo je teži tip. Kod njega se jetra ožiljno mijenja, što nazivamo fibrozom .

Koliko je česta ova bolest?

Carolijeva bolest je vrlo rijetko stanje . Procjenjuje se da je razvije samo jedna od milijun ljudi . Dakle, to nije bolest koja pogađa mnogo ljudi.

Dakle, koji su simptomi Carolijeve bolesti?

Obično mali kamenci koji se formiraju u žučnim kanalima ne uzrokuju nikakve veće simptome. Međutim, ako kamen blokira žučni kanal, on se može upaliti. To nazivamo kolangitisom . Tada se pojavljuju simptomi Carolijeve bolesti:

• Bol na desnoj strani tijela , često u gornjem dijelu trbuha.
• Povraćanje .
• Groznica i zimica .
• Žutilo kože i bjeloočnica (žutica) .
• Svrbež .

Vrlo rijetko, ovo nakupljanje žuči može dovesti do razvoja vrste kancerogenog tumora koji se naziva kolangiokarcinom u žučnim kanalima. Zato je važno biti oprezan u vezi s tim.

Zašto se javlja Carolijeva bolest? Koji su uzroci?

Carolijeva bolest je genetsko stanje . To znači da je uzrokovana promjenom gena u našem tijelu. Većinom se može javljati sporadično, što znači da se ne prenosi s generacije na generaciju. Međutim, u nekim obiteljima zabilježeno je da je autosomno dominantna , što znači da ako je jedan roditelj ima, mogu je dobiti i djeca.

Carolijev sindrom uzrokovan je genetskom mutacijom gena zvanog PKHD1 . Ovaj gen odgovoran je za proizvodnju proteina koji pomaže razvoju žučnih kanala i bubrega tijekom embrionalne faze, odnosno kada je beba u maternici. Budući da su Carolijeva bolest i Carolijev sindrom povezani, istraživači vjeruju da je gen PKHD1 također uključen u Carolijevu bolest. Međutim, potrebna su daljnja istraživanja kako bi se to utvrdilo.

Kako liječnici dijagnosticiraju Carolijevu bolest?

Kada posjetite liječnika, prvo će obaviti fizički pregled i pitati vas o simptomima. Zatim će naručiti neke krvne pretrage, kao što je Sveobuhvatni metabolički panel (CMP), koji uključuje jetrene enzime . Ako postoji obrazac povišenih vrijednosti tih enzima, to može ukazivati ​​na to da je žučni kanal blokiran.

Uz krvne pretrage, vaš liječnik će vjerojatno naručiti nekoliko slikovnih/radioloških testova , koji su testovi koji promatraju unutrašnjost vašeg tijela. To uključuje:

• Ultrazvuk abdomena
• CT (kompjuterizirana tomografija)
• MRI skeniranje (magnetska rezonancija)

Osim toga, vaš liječnik može od vas zatražiti i ERCP (endoskopska retrogradna kolangiopankreatografija) test. To uključuje umetanje male, fleksibilne cijevi (nazvane endoskop ) kroz usta i niz želudac u žučne kanale. Pomoću ovog ERCP-a, vaš liječnik može pregledati vaše žučne kanale i jetru kako bi utvrdio postoje li tumori ili ožiljci.

Druga stvar je da vas liječnik može zatražiti i da napravite posebnu vrstu magnetske rezonancije koja se naziva MRCP (magnetska rezonantna kolangiopankreatografija) . Njome se može izmjeriti širina vaših žučnih kanala. Također se mogu provjeriti žučni kamenci.

Koji su tretmani za ovo? Može li se izliječiti?

Iskreno, Carolijeva bolestJoš uvijek ne postoji lijek. Međutim, postoje tretmani koji mogu pomoći u kontroli simptoma i sprječavanju komplikacija. To će zahtijevati suradnju s timom liječnika koji su specijalisti u raznim područjima. To uključuje:

• Genetičar
• Gastroenterolog
• Specijalist za jetru/Hepatolog
• Urolog ( jer su zahvaćeni i bubrezi)
• Liječnik specijaliziran za bolesti bubrega (nefrolog)
• Radiolog ( za stvari poput skeniranja)
• Kirurg za transplantaciju (ako je potrebno)

Liječenje Carolijeve bolesti ovisi o tome gdje se u jetri nalazi prošireni žučni kanal.

• Ponekad operacija: Ako se prošireni žučni kanal nalazi samo na lijevoj ili desnoj strani jetre, liječnik može kirurški ukloniti samo taj dio jetre. To se naziva hemi-hepatektomija . Ljudi kojima je dio jetre uklonjen na ovaj način obično više nemaju simptome.
• Lijekovi: Međutim, ako su se prošireni žučni kanali proširili po jetri, liječnik vam može dati antibiotike kako bi spriječio infekciju koja se naziva kolangitis . Također, lijek koji se zove ursodeoksikolna kiselina može pomoći kod nekih problema uzrokovanih Carolijevom bolešću.
• Druge operacije: Ponekad vam liječnik može preporučiti unutarnji bilijarni bypass kako bi se pomoglo u odvodnji žuči iz jetre.
• Transplantacija jetre: U vrlo teškim slučajevima, transplantacija jetre je najbolja opcija liječenja.

Koliko dugo možete živjeti s Carolijevom bolešću?

Sama Carolijeva bolest ne određuje izravno vaš životni vijek. Na očekivano trajanje života utječu komplikacije koje može uzrokovati. To su:

• Kolangitis: Ovaj akutni kolangitis, koji mogu uzrokovati žučni kamenci u žučnim kanalima, zahtijeva hitnu medicinsku pomoć i može biti fatalan u roku od nekoliko sati do dana.
• Rak žučnih vodova (kolangiokarcinom): Ovaj rak se može razviti zbog dugotrajne upale i začepljenja žučnih vodova. Rano otkrivanje i liječenje važni su za dobre ishode.
• Zatajenje jetre:Ako se upala žučnih kanala nastavi, to može na kraju dovesti do ozbiljnih bolesti poput zatajenja jetre.

Najvažnije je liječenje. Ako se kolangitis pravilno liječi i komplikacije redovito provjerava liječnik, osobe s Carolijevom bolešću mogu živjeti punim životom.

Postoji li način da se spriječi ova Carolijeva bolest?

Carolijeva bolest je genetsko stanje , stoga se ne može spriječiti jer dolazi s našim genima.

Kada bih trebao/trebala posjetiti liječnika?

Ako razvijete simptome Carolijeve bolesti - poput boli u desnoj strani trbuha, povraćanja, vrućice i žutice - svakako biste trebali posjetiti liječnika. Nemojte odgađati.

Koja pitanja trebam postaviti liječniku?

Dobra je ideja postaviti ova pitanja kada posjetite liječnika:

• Imam li Carolijev sindrom ili Carolijev sindrom?
• Koliko je ozbiljno moje stanje na temelju rezultata mojih skeniranja?
• Koji je najbolji plan liječenja za mene?
• Postoje li lijekovi koji mogu pomoći u kontroli mojih simptoma ili spriječiti komplikacije?
• Mogu li se operirati? Ako da, kakvu operaciju bih trebao/la imati?
• Koji su rizici i koristi operacije?
• Koji su znakovi komplikacija na koje bih trebao obratiti pozornost?

Koja je razlika između policistične bolesti jetre (PCLD) i Carolijeve bolesti?

Policistična bolest jetre (PCLD) i Carolijeva bolest utječu na žučne kanale u jetri. No, postoje velike razlike između njih. Kod PCLD-a se u jetri formiraju mnoge ciste ispunjene tekućinom . One su poput abnormalnih vrećica. Iako se ciste mogu formirati i kod Carolijeve bolesti, ona uglavnom uključuje širenje specijaliziranih žučnih kanala unutar jetre.

Dakle, kakav je odnos između Carolijeve bolesti i koledohalnih cista?

Carolijeva bolest utječe na intrahepatične žučne kanale, koji se nalaze unutar jetre . Ciste koje se formiraju u tim intrahepatičnim žučnim kanalima su vrsta koledohalne ciste . Dakle, ako imate nekoliko ovih cista, to se naziva Carolijeva bolest. Jednostavno rečeno, Carolijeva bolest je vrsta koledohalne ciste.

Konačno, najvažnije stvari koje trebate zapamtiti

Carolijeva bolest može biti pomalo zastrašujuća. Međutim, s napretkom medicinske znanosti, sada postoje učinkoviti načini za upravljanje ovim stanjem. Redovitim pregledima, vi i vaš liječnik možete pomno pratiti svoje stanje. Mnogi ljudi s Carolijevom bolešću pronalaze olakšanje od svojih simptoma uz pomoć lijekova , iMinimalno invazivni, što znači da nema većih rezova, medicinski postupci su često opcija.

Zapamtite, fokus je ovdje na tome da ostanete zdravi i aktivni što je dulje moguće. Stoga, nemojte paničariti, samo pažljivo slijedite upute svog liječnika. Ne bojte se postavljati pitanja ako ih imate.

Carolijeva bolest, jetra, žučni kanali, genetske bolesti, žutica, žučni kamenci