Jeste li čuli za kroničnu limfocitnu leukemiju (KLL)? Razgovarajmo o tome detaljnije!

Osjećate li se ponekad jako umorno? Ili često imate temperaturu? Imate li male kvržice koje se osjećaju kao da su vam na vratu, pazusima ili preponama? To bi mogli biti znakovi kronične limfocitne leukemije, ili skraćeno KLL . Ali ne brinite, jer imati sve ove simptome ne znači da imate ovu bolest. Ali vrlo je važno biti svjestan ovakvih stvari. Zato danas razgovarajmo o KLL-u na jednostavan način, u redu?

Što je kronična limfocitna leukemija (KLL)? Jednostavno rečeno...

Kronična limfocitna leukemija (KLL) je vrsta raka krvi . To je najčešći tip leukemije u odraslih. Krvne stanice se proizvode u koštanoj srži. Ovo stanje nastaje kada limfociti, vrsta zdravih bijelih krvnih stanica u koštanoj srži, postanu abnormalni, što znači da se mijenjaju i postaju kancerogeni. Ove kancerogene stanice se nekontrolirano množe, istiskujući zdrave krvne stanice i trombocite, koji pomažu u zgrušavanju krvi.

KLL se najčešće javlja kod osoba starijih od 65 godina. Međutim, ponekad se može pojaviti i kod osoba mlađih od 30 godina. Štoviše, neki ljudi mogu imati KLL bez ikakvih simptoma . Mnogi ljudi saznaju za stanje kada obave krvnu pretragu za neko drugo stanje ili tijekom rutinskog godišnjeg liječničkog pregleda.

Trenutno ne postoji lijek za KLL. Ali to nije razlog za zabrinutost. Tijekom proteklog desetljeća liječnici su razvili nove tretmane koji mogu kontrolirati KLL i dovesti ga u remisiju . Ovi tretmani omogućili su ljudima s KLL-om da žive mnogo dulje.

Koje su glavne vrste KLL-a?

U našem tijelu postoje dvije glavne vrste bijelih krvnih stanica, koje se nazivaju limfociti. KLL se može razviti samo u jednoj od ove dvije vrste.

• B-limfociti (B-stanice): To su stanice koje proizvode antitijela, vrstu proteina koji prepoznaje i bori se protiv štetnih klica, bakterija, virusa, pa čak i stanica raka.
• T-limfociti (T-stanice): Oni kontroliraju imunološke odgovore našeg tijela. Također pronalaze i izravno uništavaju abnormalne stanice, poput stanica raka.

Najčešći tip KLL-a je KLL B-stanica . Postoji povezano stanje koje utječe na T-stanice, nazvano prolimfocitna leukemija T-stanica (PLL). Međutim, osobe s PLL-om razvijaju simptome brže od osoba s KLL-om B- stanica.

Koliko je često ovo stanje koje se naziva KLL?

Zapravo, kronična limfocitna leukemija (KLL) jedan je od najčešćih tipova leukemije u odraslih. U Sjedinjenim Državama bolest pogađa oko 5 od 100 000 ljudi. Američko društvo za rak procjenjuje da će samo u 2023. godini biti oko 18 700 novih slučajeva KLL-a. Da bismo to stavili u perspektivu, očekuje se da će u 2023. godini biti prijavljeno više od 238 000 novih slučajeva raka pluća (jednog od najčešćih karcinoma). Dakle, iako se KLL možda ne čini tako čestim, to je jedan od najčešćih tipova leukemije.

Koji su simptomi KLL-a?

Kao što smo ranije spomenuli, neki ljudi mogu imati KLL bez ikakvih simptoma . Može proći mjeseci ili čak godine prije nego što se pojave simptomi. Najčešći simptomi su:

• Umor: KLL može utjecati na crvene krvne stanice, uzrokujući anemiju. Umor je čest simptom anemije.
• Vrućica: Vrućica je znak infekcije. Budući da KLL utječe na zdrave bijele krvne stanice, veća je vjerojatnost da ćete dobiti infekcije.
• Otečeni limfni čvorovi u vratu, pazusima, preponama ili trbuhu.
• Noćno znojenje.
• Neobjašnjiv gubitak težine.
• Bol ili osjećaj punoće ispod rebara: KLL može utjecati na jetru ili slezenu. Kada se stanice raka nakupljaju u tim organima, mogu oticati.

Zašto se razvija KLL? Koji su faktori rizika?

Kronična limfocitna leukemija (KLL) razvija se kada se tijekom života dogode određene mutacije ili promjene u našim kromosomima i genima. Međutim, medicinski istraživači još uvijek nisu sigurni što uzrokuje te promjene. Međutim, identificirali su nekoliko čimbenika rizika koji mogu utjecati na nju:

• Obiteljska anamneza: Istraživanja su pokazala da ako netko od vaših bliskih rođaka, odnosno vaša majka, otac, braća i sestre ili djeca, ima KLL, vaš rizik od razvoja KLL-a može se povećati dva do četiri puta.
• Dob: U prosjeku, pacijenti imaju oko 71 godinu kada im se dijagnosticira KLL.
• Spol: Muškarci imaju veću vjerojatnost za razvoj KLL-a.
• Izloženost Agent Orangeu: Istraživanja su pokazala vezu između Agent Orangea, kemikalije korištene tijekom Vijetnamskog rata, i KLL-a.
• Monoklonska limfocitoza B-stanica:U ovom stanju imate više jedne vrste B-stanica u krvi nego što je normalno. Ako imate ovo stanje, imate mali rizik od razvoja KLL-a.

Koje su moguće komplikacije KLL-a?

KLL utječe na vaše crvene krvne stanice, bijele krvne stanice i trombocite. Razmislite o tome, crvene krvne stanice prenose kisik po cijelom tijelu. Bijele krvne stanice nas štite od bolesti. Trombociti pomažu u zgrušavanju krvi. Dakle, kada izgubite ove zdrave krvne stanice i trombocite, možete imati komplikacije poput:

• Limfom: Između 2% i 10% ljudi s KLL-om može razviti vrstu raka koja se naziva limfom.
• Rak kože, rak pluća ili rak debelog crijeva: KLL slabi vaš imunološki sustav, čineći ga manje sposobnim da vas zaštiti od napadača, uključujući stanice raka. To može povećati rizik od razvoja drugih vrsta raka.
• Anemija: Anemija se može razviti kada nema dovoljno crvenih krvnih stanica za prijenos kisika po tijelu.
• Trombocitopenija: KLL može utjecati na opskrbu trombocitima. To može uzrokovati krvarenje.
• Česte infekcije: Bez dovoljno zdravih bijelih krvnih stanica, veća je vjerojatnost da ćete razviti bakterijske, gljivične ili virusne infekcije.
• Autoimune bolesti: Neke osobe s KLL-om mogu razviti stanja poput autoimune hemolitičke anemije.

Kako se dijagnosticira KLL?

Kada odete liječniku, on ili ona će vas pitati o vašim simptomima. Zatim će obaviti fizički pregled i možda će vam naručiti neke pretrage, kao što su:

• Kompletna krvna slika (KKS) i diferencijalna krvna slika: Ovaj test mjeri broj crvenih krvnih stanica, bijelih krvnih stanica i trombocita u krvi. Također provjerava količinu hemoglobina (proteina koji prenosi kisik) u crvenim krvnim stanicama.
• Razmaz periferne krvi: Medicinski laboratorijski tehničar pregledava vaše krvne stanice pod mikroskopom kako bi provjerio prisutnost stanica raka.
• Protočna citometrija: Ovaj laboratorijski test može pružiti više informacija o vašim krvnim stanicama. Kod KLL-a se koristi za točno određivanje sadrže li vaše bijele krvne stanice KLL.
• Genetski testovi:Liječnici koriste testove poput fluorescentne in situ hibridizacije (FISH) i teškog lanca imunoglobulina (IGHV) kako bi pregledali vaše kromosome i gene. Razumijevanje promjena koje su se dogodile u tim kromosomima i genima pomaže liječnicima da odluče kako liječiti KLL.

Stadiji KLL-a

Liječnici određuju stadij raka kako bi planirali liječenje i predvidjeli prognozu. Postoje dvije glavne metode koje se koriste za određivanje stadija KLL-a: Raijev sustav stadija i Binetov sustav stadija .

Ponekad, kada čitate ove faze u brojkama i slovima, možete se osjećati pomalo uplašeno i nelagodno. Možda ćete čak pomisliti: "Je li moja bolest ovako opisana u formuli?" Liječnici to razumiju. Ako vam nije jasno što se govori ili ako vam je to opterećujuće, zamolite svog liječnika da vam objasni kako se ovaj sustav faza primjenjuje na vaše stanje.

Raijev sustav staginga

Ova metoda klasificira KLL prema vjerojatnosti pogoršanja i potrebi liječenja:

• Nizak rizik (ranije poznat kao Rai stadij 0): Imate limfocitozu (povećanje broja limfocita) i postoje abnormalne bijele krvne stanice u krvi i/ili koštanoj srži.
• Srednji rizik (ranije poznat kao Rai stadij I ili stadij II): Imate limfocitozu, otečene limfne čvorove i povećanu slezenu i/ili jetru.
• Visoki rizik (ranije poznat kao Rai stadij III): Imate anemiju ili trombocitopeniju (nizak broj trombocita).

Binet sustav staginga

Ova metoda se temelji na broju krvnih stanica i trombocita, kao i na broju područja s otečenim limfnim čvorovima u vašem tijelu:

• Stadij A: Nemate anemiju (nizak broj crvenih krvnih stanica) niti nizak broj trombocita. Međutim, imate otečene limfne čvorove na najmanje dva mjesta na tijelu. Na primjer, možete imati otečene limfne čvorove u vratu i preponama.
• Stadij B: Natečeni limfni čvorovi nalaze se na tri mjesta na tijelu ili su jetra ili slezena otečeni. Međutim, nema anemije, a razina trombocita je normalna.
• Stadij C: Imate anemiju i otečene limfne čvorove na tri ili više mjesta na tijelu.

Kako se liječi KLL?

Mogućnosti liječenja određuju se vašim simptomima i rezultatima testova. Na primjer, ako imate KLL u ranom stadiju, vaš liječnik može preporučiti "budno čekanje/aktivni nadzor".Možete se odlučiti za metodu koja se zove "praćenje". To uključuje pažljivo praćenje vašeg općeg zdravstvenog stanja, simptoma i rezultata testova bez početka liječenja.

Rezultati genetskih testova također mogu utjecati na odluke o liječenju. Na primjer, određene genetske promjene mogu značiti da se vaše stanje može brzo pogoršati ili da standardni tretmani KLL-a možda neće djelovati onako dobro kako se očekuje.

Najčešći tretmani za KLL su ciljana terapija i kemoterapija . Ponekad se radioterapija koristi za smanjenje simptoma KLL-a. Svaki od ovih tretmana može uzrokovati različite nuspojave. Vaš liječnik će vam jasno objasniti koristi, nuspojave i moguće dugoročne komplikacije liječenja koje primate.

Ciljana terapija

Ovaj tretman djeluje ciljajući stanice raka. Kod kronične limfocitne leukemije, ovaj tretman djeluje zaustavljajući rast kancerogenih bijelih krvnih stanica. Neke ciljane terapije ubijaju stanice raka bez oštećenja zdravih stanica. Neki od lijekova koji se koriste za to su:

• Terapija inhibitorima Brutonove tirozin kinaze (BTK): Ovaj tretman blokira enzim koji pomaže B-stanicama da proizvode više bijelih krvnih stanica. Primjeri: ibrutinib (Imbruvica®) , acalabrutinib (Calquence®) i zanubrutinib (Brukinsa®) .
• Terapija inhibitorima BCL2: Lijek venetoklaks (Venclexta®) blokira protein zvan BCL2 koji se nalazi u stanicama leukemije, uključujući stanice KLL-a. Ovaj tretman može ubiti stanice leukemije ili ih učiniti osjetljivijima na druge lijekove protiv raka.
• Terapija monoklonskim antitijelima: Ovo je vrsta imunoterapije. Monoklonska antitijela su vrsta antitijela proizvedenih u laboratoriju. Zaustavljaju rast stanica raka ili ubijaju stanice raka. Primjeri: rituksimab (Rituxan®) i obinutuzumab (Gazyva®) .

Kemoterapija

Vaš liječnik može koristiti kemoterapiju kao primarni tretman za kroničnu limfocitnu leukemiju. Neki od najčešćih kemoterapijskih lijekova koji se koriste za KLL su:

• Fludarabin (Fludarabin - Fludara®)
• Klorambucil (Chlorambucil - Leukeran®)
• Ciklofosfamid (Cytoxan®)
• Bendamustin (Bendamustine - Treanda®)

Imunoterapija

Ova metoda liječenja djeluje obnavljanjem ili jačanjem imunološkog sustava, pomažući u uništavanju stanica raka ili usporavanju njihovog rasta.

Za KLL koji nije reagirao na kemoterapiju, vratio se (recidivirao) ili se pogoršava, liječnici mogu koristiti imunoterapijski lijek lenalidomid (Revlimid®) .

Medicinski istraživači također proučavaju terapiju himernim antigenskim receptorom (CAR-T) za pacijente s KLL-om koji ne reagiraju na standardne tretmane.

Koliko dugo možete živjeti s KLL-om?

Kronična limfocitna leukemija (KLL) obično napreduje vrlo sporo. S KLL-om možete živjeti godinama prije nego što se pojave simptomi. Nakon što se simptomi pojave, liječnici imaju vrlo učinkovite tretmane koji mogu dovesti KLL u remisiju . Ova remisija KLL-a obično traje nekoliko godina prije nego što se bolest vrati. Međutim, vaš liječnik može preporučiti druge tretmane koji mogu ponovno dovesti KLL u remisiju. KLL se ne može izliječiti, ali ljudi s tom bolešću mogu živjeti dug i pun život.

Nacionalni institut za rak procjenjuje da je 87,9% pacijenata s KLL-om živo pet godina nakon dijagnoze. Međutim, kada se razmatraju ove stope preživljavanja, važno je zapamtiti da su to procjene temeljene na iskustvu velike skupine pacijenata s KLL-om. Mnogi čimbenici mogu utjecati na ove stope preživljavanja, uključujući vaše opće zdravstveno stanje, stadij bolesti u trenutku dijagnoze i koliko dobro vaša bolest reagira na liječenje. Ako imate pitanja, pitajte svog liječnika što možete očekivati ​​na temelju vaše situacije.

Što se događa u završnoj fazi KLL-a?

Izraz "završni stadij" znači da tretmani više nisu učinkoviti u kontroli ili zaustavljanju KLL bolesti. U tom trenutku možete imati infekcije opasne po život ili nekontrolirano krvarenje koje liječnici možda neće moći izliječiti.

Može li se ova situacija spriječiti?

Trenutno ne postoji poznati način sprječavanja KLL-a.

Kakav je život s KLL-om?

Ovisi o vašoj situaciji. Možete imati KLL bez ikakvih simptoma. Ako imate simptome, postoje tretmani za njihovo smanjenje i upravljanje bolešću. Međutim, bolest neće potpuno nestati.

Evo nekoliko prijedloga koji vam mogu pomoći dok živite s KLL-om:

• Zaštitite se od infekcija:Osobe s KLL-om imaju povećan rizik od razvoja infekcija. Neke infekcije mogu biti opasne po život. Pitajte svog liječnika koja su cjepiva prava za vas.
• Budite svjesni svog općeg zdravstvenog stanja: Možda imate povećan rizik od razvoja raka kože, raka pluća ili raka debelog crijeva. Pitajte svog liječnika o testovima za probir raka.
• Upravljanje stresom: Mnogi ljudi s KLL-om prolaze kroz cikluse remisije i recidiva. Kako bolest napreduje, možete osjećati tjeskobu i strah. Ako je tako, pitajte svog liječnika o programima ili uslugama koje vam mogu pomoći u upravljanju stresom.
• Jedite zdravu prehranu: Neki simptomi KLL-a mogu uzrokovati gubitak apetita. Razgovarajte sa svojim liječnikom o savjetovanju s nutricionistom. Ako imate dobar apetit, pokušajte jesti uravnoteženu prehranu koja uključuje nemasne proteine, cjelovite žitarice, voće i povrće te zdrave masti. To može poboljšati vaše cjelokupno zdravlje.
• Vježbanje: Vježbanje vam pomaže u upravljanju stresom i održava vas sretnima.
• Opustite se: KLL vas može jako umoriti. Uzmite pauzu kada osjetite potrebu.
• Znajte što možete očekivati: Znanje je moć. Pitajte svog liječnika ima li znakova da se vaše stanje možda pogoršava. Ako je tako, vaš liječnik može preporučiti druge tretmane koji vam mogu pomoći u boljem liječenju KLL-a.

Koja pitanja trebam postaviti svom liječniku?

Možda biste željeli postaviti pitanja poput ovih:

• Koju vrstu kronične limfocitne leukemije imam?
• Nemam simptome. Kada trebam započeti liječenje?
• Koje mogućnosti liječenja imam?
• Hoću li se morati liječiti zauvijek?
• Hoće li liječenje dovesti moje stanje u remisiju?

Konačno, stvari koje treba zapamtiti (Poruka za ponijeti kući)

Kronična limfocitna leukemija (KLL) je vrsta leukemije koja je najčešća kod odraslih. Ovo stanje možete imati godinama bez ikakvih simptoma. Ako imate KLL, možda nećete morati odmah započeti liječenje. Iako liječnici ne mogu potpuno izliječiti bolest, postoje tretmani koji mogu ublažiti simptome KLL-a i dovesti bolest u remisiju . Neke osobe s KLL-om žive godinama.

Život s kroničnom bolešću poput KLL-a nije uvijek lak. Možete proći kroz nekoliko ciklusa remisije i recidiva. Tijekom svakog ciklusa možete se brinuti što će se sljedeće dogoditi. Vaši liječnici razumiju kako je živjeti s kroničnom bolešću. Rado će odgovoriti na sva vaša pitanja i pomoći vam na bilo koji način. Stoga se nikada ne bojte razgovarati sa svojim liječnikom o svojim brigama.

Leukemija , KLL, rak krvi, simptomi, liječenje, limfociti, oporavak