Izbija li vam koža u obliku mjehura, čak i ako su samo mali? Razgovarajmo o buloznoj epidermolizi (EB)

Zamislite kako se na koži vaše male bebe pojavljuju plikovi i lako se ozljeđuju odjećom koju nose, čak i ako se negdje malo ogrebu. Ovo je vrlo bolna i tužna situacija, zar ne? Nažalost, neka djeca i odrasli suočavaju se s ovakvom situacijom. Danas ćemo govoriti o stanju koje se naziva 'Epidermolysis Bullosa' (EB), zbog kojeg je takva koža vrlo nježna i osjetljiva. Neki ljudi ovu djecu od milja nazivaju i "bebe leptirići" jer im je koža nježna poput leptirovog krila.

Jednostavno rečeno, što je bulozna epidermoliza (EB)?

Bulozna epidermoliza (EB) nije pojedinačna bolest. To je genetsko stanje, što znači da se prenosi generacijama. Koža osobe s ovom bolešću je vrlo krhka. Čak i mali pritisak ili trenje koje ne bi naštetilo normalnoj osobi, poput trljanja o odjeću ili dodirivanja kože, ponekad može uzrokovati plikove i rane.

Naša koža sastoji se od nekoliko glavnih slojeva. Te slojeve drže zajedno proteini. Točnije, protein nazvan kolagen vrlo je važan za to. On je poput 'gume' koja se lijepi za slojeve kože. Zbog genetskog defekta kod osoba s EB-ovom bolešću, ovaj se protein ne proizvodi pravilno. Dakle, budući da je ta 'guma' slaba, slojevi kože se lako odvajaju, ispunjavajući ih tekućinom i stvarajući mjehuriće. Ti se mjehuri mogu stvoriti ne samo na mjestima poput ruku, stopala, laktova i koljena, već i u ustima, grlu i unutar tijela.

Koje su glavne vrste EB bolesti?

EB se dijeli na četiri glavne vrste, ovisno o sloju kože gdje se mjehuri formiraju. To je vrlo važno za liječnike kako bi odlučili o liječenju.

Koji su mogući simptomi EB bolesti?

Simptomi mogu varirati ovisno o vrsti EB-ove bolesti. Simptomi se obično počinju pojavljivati ​​u dojenačkoj dobi.

• Glavni simptom je pojava mjehura na koži, posebno na rukama, stopalima, laktovima i koljenima.
• Zadebljanje kože na dlanovima i tabanima, kao da se stišće.
• Nokti se deformiraju, zadebljaju ili ljušte.
• Pojava malih bijelih kvržica nalik mjehurićima (milija) na koži.
• Teškoće s gutanjem hrane (disfagija) zbog mjehura u ustima i grlu.
• Česte ozljede mogu uzrokovati gubitak krvi iz tijela, što dovodi do anemije .
• U težim slučajevima, prsti se lijepe zajedno.
• Slabljenje zubne cakline i nerazvijenost zuba (hipoplazija).
• Usporen rast kod djece.

Kako se ova bolest dijagnosticira i liječi?

Ako vaše dijete ima ove simptome, važno je posjetiti liječnika. Liječnik će obično provesti nekoliko testova kako bi dijagnosticirao ovo stanje.

• Biopsija kože: Ovo uključuje uzimanje vrlo malog komadića kože i pregled pod mikroskopom. To može pomoći u određivanju točno koji je sloj kože zahvaćen.
• Genetsko testiranje:To može pomoći u određivanju točno koji je gen defektan i o kojoj se vrsti EB-a radi.

Razgovarajmo o liječenju.

Prvo što treba reći jest da nažalost još uvijek ne postoji lijek za EB. Međutim, simptomi se mogu kontrolirati, komplikacije se mogu spriječiti i pacijent može živjeti što ugodnijim životom. Glavni ciljevi liječenja su:

• Smanjite stvaranje mjehura koliko god je to moguće.
• Pazite da spriječite infekciju mjehurića i rana.
• Upravljanje boli.
• Sprečavanje nutritivnih problema.

Ovo su neki od savjeta koje su liječnici dali za to.

• Nosite mekanu, široku odjeću: Trebali biste nositi odjeću izrađenu od prirodnih vlakana poput pamuka, koja nije uska i koja se ne trlja o vaše tijelo.
• Održavajte kožu hladnom: Vrućina i znojenje mogu povećati plikove, stoga je važno održavati ugodnu temperaturu u prostoriji.
• Korištenje posebnih zavoja: Za rane treba koristiti posebne zavoje i gazu koji se ne lijepe za kožu.
• Svakodnevna njega rana: Nanositi masti koje je propisao liječnik i održavati rane čistima.
• Prehrana: Ako imate afte u ustima, trebali biste izbjegavati vruću, začinjenu i tvrdu hranu te jesti meku hranu poput juha, pirea i pudinga.
• Operacija: U nekim teškim slučajevima, operacija može biti potrebna za proširenje jednjaka ako je sužen ili za odvajanje prstiju ako su slijepljeni.

Savjeti za roditelje koji brinu o djetetu s EB-om

Briga o ovakvom djetetu veliki je izazov za roditelje. Može biti fizički i psihički iscrpljujuća. Ali vaša ljubav i briga velika su snaga za dijete.

• Uvijek temeljito operite ruke prije nego što dodirnete kožu svoje bebe.
• Prilikom podizanja bebe, nemojte je hvatati ispod pazuha . To može oštetiti kožu. Stavite ruke ispod bebinih leđa i bedara i pažljivo je podignite.
• Ako koristite pelene, koristite one s čičkom umjesto ljepljive trake. Trenje možete smanjiti rezanjem elastičnih traka oko nogu.
• Prilikom kupanja bebe, najbolje je nježno očistiti svaki dio tijela, umjesto da ga uranjate u lavor s vodom.
• Nemojte ograničavati aktivnosti svog djeteta. Iako gruba igra nije prikladna, lagane vježbe poput plivanja mogu pomoći u jačanju mišića vašeg djeteta.
• Ako se i vi osjećate mentalno iscrpljeno, ne ustručavajte se potražiti podršku od svog liječnika, obitelji ili roditelja koji su imali slična iskustva.

Kada biste trebali odmah posjetiti liječnika?

Prilikom liječenja EB-a ponekad je bitno odmah potražiti liječničku pomoć. Obratite pozornost na sljedeće simptome.

• Ako imate poteškoća s disanjem. (U takvim slučajevima odmah se obratite hitnoj službi (ETU) najbliže bolnice. )
• Ako ne možete gutati hranu ili tekućinu.
• Ako rana izgleda inficirano (što znači da je područje oko rane crveno, otečeno, vruće na dodir ili iz njega izlazi gnoj).
• Ako dijete ima temperaturu.
• Ako se pojavi novi simptom koji ne možete razumjeti.

Iako život s ovim stanjem može biti izazovan, uz odgovarajući liječnički savjet i njegu možete kontrolirati bol i živjeti relativno dobar život. Najvažnije je uvijek blisko surađivati ​​sa svojim liječnikom i ne pokušavati se sami nositi s tim stvarima.