Je li se vašem mališanu negdje na tijelu pojavila mala kvržica? Ili osip na koži ili svrbež koji ne zacjeljuje? Ponekad su to normalni znakovi, ali rijetko mogu biti znakovi rijetkog stanja koje se naziva Langerhansova stanična histiocitoza (LCH). Normalno je da se osjećate uplašeno kada čujete ovo ime, jer to nije nešto što smo navikli čuti. Ali ne brinite, razgovarajmo o tome jednostavnim riječima.
Jednostavno rečeno, što je LCH?
Zamislite naše tijelo kao veliku zemlju. Postoji vojska koja štiti ovu zemlju, a to je naš imunološki sustav . Posebna vrsta vojnika u toj vojsci naziva se Langerhansove stanice . Ove stanice su vrsta bijelih krvnih stanica. Njihov glavni zadatak je borba protiv klica i infekcija koje ulaze u naše tijelo i zaštita od bolesti. Ovi vojnici nalaze se po cijelom našem tijelu, posebno u koži, plućima, limfnim čvorovima, koštanoj srži, slezeni i jetri.
Ali u slučaju LCH-a, ove Langerhansove stanice se nekontrolirano množe i nakupljaju u različitim dijelovima tijela. To je kao krdo vojnika koji samo stoje na jednom mjestu bez borbe. Kada se ovako nakupe, počinju oštećivati zdrava tkiva na tim mjestima. Na tim mjestima nastaju lezije.
Dobra vijest o ovom stanju je da se većina djece može potpuno oporaviti od bolesti uz pravilno liječenje. Ponekad, posebno ako zahvaća samo kožu, može proći sama od sebe bez ikakvog liječenja. Međutim, ako te stanice zahvate vitalne organe poput koštane srži, slezene ili jetre, možda će biti potrebno intenzivnije liječenje.
Je li LCH rak?
Ovo je pitanje koje mnogi ljudi imaju. Zapravo, među liječnicima još uvijek postoji određeno neslaganje oko toga. Mnogi istraživači smatraju da je LCH stanje slično raku, odnosno neoplazma . To jest, abnormalni rast stanica. No, drugi misle da je to upalna bolest imunološkog sustava.
Međutim, LCH liječe onkolozi, specijalizirani za rak i bolesti krvi. Ponekad se za liječenje koriste i antitumorski tretmani poput kemoterapije .
Tko najvjerojatnije oboli od ove bolesti?
LCH se najčešće javlja kod novorođenčadi i djece u dobi između 1 i 15 godina. Odrasli su vrlo rijetki, ali nije nemoguće.
Statistički gledano, samo jedno ili dvoje od milijun novorođenčadi rodi se s ovom bolešću svake godine. To znači da je to vrlo rijetko stanje.
Koji su simptomi LCH-a?
LCH ne utječe na svako dijete na isti način. Dok neka djeca mogu imati zahvaćeno samo jedno područje tijela, druga mogu imati zahvaćeno više područja tijela. Stoga se simptomi razlikuju ovisno o zahvaćenom dijelu tijela. Pogledajmo što su oni.
| Zahvaćeni dio tijela | Simptomi koji se mogu vidjeti |
|---|---|
| Kosti | LCH zahvaća kosti kod oko 80% pacijenata. Kvržica ili oteklina mogu se pojaviti na mjestima kao što su lubanja, kosti oko očiju, iza ušiju, čeljusna kost, udovi, kralježnica i kukovi. Bol može, ali i ne mora biti prisutna. Osim toga, mogu se vidjeti glavobolje, bolovi u vratu/leđima, poteškoće s hodanjem i šepanje. |
| Koža | Najčešći osip je kožni osip. Kolijevkasta kapica može biti stanje koje se ne zacjeljuje i pojavljuje se na glavi bebe. Crvene, ljuskave mrlje mogu se pojaviti na preponama, pazusima, trbuhu, prsima i leđima. Mogu curiti i svrbjeti ili biti bolne. Nokti također mogu promijeniti boju ili otpasti. |
| Usta | Rasklimani ili labavi zubi, povlačenje zuba, otečene desni, rane na usnama, jeziku, unutarnjoj strani obraza ili na nepcu. |
| Jetra ili slezena | Povećana jetra ili slezena mogu uzrokovati oticanje trbuha, žutilo očiju i kože (žutica), svrbež, ekstremni umor i lako stvaranje modrica ili krvarenje. |
| Koštana srž | Anemija, bljedilo, umor i gubitak apetita zbog smanjenja broja crvenih krvnih stanica. Česte infekcije i vrućica zbog smanjenja broja bijelih krvnih stanica. Lako nastajanje modrica zbog smanjenja broja trombocita. |
| Endokrini sustav (Endokrini sustav - Hormoni) | Ako je zahvaćena hipofiza: pretjerana žeđ i često mokrenje (diabetes insipidus), usporen rast, prerani ili odgođeni pubertet, debljanje. Ako je zahvaćena štitnjača: oticanje žlijezde, otežano disanje. |
| Uši | Česte infekcije uha, iscjedak iz uha, crvenilo uha, svrbež u uhu, bol u uhu i gubitak sluha. |
| Oči | Ispuhane oči, oteklina iznad očiju, oštećenje vida. |
| Limfni čvorovi | Oticanje i bol u kvržicama (izraslinama) u vratu, pazusima ili preponama. |
| Središnji živčani sustav | Glavobolja, vrtoglavica, povraćanje, poteškoće s hodanjem, gubitak ravnoteže (ataksija), poteškoće s govorom ili vidom, napadaji, promjene u ponašanju i pamćenju. |
| Pluća | To je uobičajeno kod odraslih, posebno pušača. Bol u prsima, suhi kašalj, otežano disanje, kolaps pluća (pneumotoraks). |
| Gastrointestinalni trakt | Bol u želucu, povraćanje, proljev, krv u stolici i slab rast zbog nutritivnih nedostataka. |
Važno je da se ovi simptomi mogu vidjeti i kod mnogih drugih uobičajenih bolesti. Stoga se nemojte bojati LCH-a samo zato što imate jedan ili dva od ovih simptoma. Ali ako ovi simptomi potraju, vrlo je važno posjetiti liječnika i dobiti pravilnu dijagnozu.
Koji je specifičan uzrok LCH-a?
Jednostavno rečeno, naše stanice imaju gene koji im govore "dijeli se sada, prestani sada". Otprilike polovica djece s LCH-om ima malu promjenu, odnosno mutaciju, u svom genu nazvanom "BRAF ". Ovaj gen stvara protein koji kontrolira rast stanica. Zbog ove mutacije, taj protein ne dobiva naredbu da "prestane dijeliti". Kao da je prekidač "uključeno" zaglavljen. Dakle, Langerhansove stanice se nastavljaju dijeliti i spajati.
Ovo se ne nasljeđuje s roditelja na djecu. Ova genetska mutacija događa se nasumično nakon što je dijete začeto u majčinoj utrobi.
Osim gena 'BRAF', istraživači su otkrili da ovu bolest mogu uzrokovati i mutacije u drugim genima kao što su 'MAP2K1', 'RAS' i 'ARAF'.
Kako vam se ovo čini, doktore?
Kada odvedete dijete liječniku, on ili ona će vas prvo pitati o simptomima vašeg djeteta. Zatim će ga pažljivo pregledati. Budući da LCH može zahvatiti mnoge različite dijelove tijela, možda će biti potrebno nekoliko testova za potvrdu dijagnoze.
| Vrsta testa | Jednostavno rečeno... |
|---|---|
| Krvne pretrage | Kompletna krvna slika (KKS) mjeri broj crvenih krvnih stanica, bijelih krvnih stanica i trombocita u krvi. Krvne pretrage se također rade kako bi se provjerile stvari poput funkcije jetre. |
| Biopsija | Ovo je najprecizniji način za potvrdu LCH-a.Mali komadić tkiva uzima se iz kvržice ili lezije pod anestezijom i pregledava pod mikroskopom kako bi se potvrdila prisutnost LCH stanica. Ako postoji sumnja na zahvaćenost koštane srži, može se izvesti i biopsija koštane srži. |
| Genetsko testiranje | Uzorak tkiva uzet biopsijom koristi se za testiranje mutacije u genu 'BRAF'. |
| Slikovni testovi | Testovi poput rendgenskih snimaka, CT-a, MRI-a i PET-a mogu odrediti opseg učinaka LCH-a na unutarnje organe poput kostiju, mozga i pluća. |
Na temelju rezultata ovih testova, vaš liječnik će uputiti vaše dijete dječjem hematologu/onkologu.
Koji su tretmani za LCH?
Nije svoj djeci s LCH potrebna ista vrsta liječenja. Liječenje ovisi o mjestu i težini bolesti.
Liječnici klasificiraju LCH u dvije glavne vrste:
1. Jednosustavni LCH: Bolest zahvaća samo jedan organski sustav u tijelu (npr. samo kosti ili samo kožu).
2. Multisistemska LCH: Bolest zahvaća dva ili više organskih sustava u tijelu (npr. kožu i jetru).
Također, organi poput jetre, slezene i koštane srži smatraju se organima "visokog rizika", dok se organi poput kože, kostiju i pluća smatraju organima "niskog rizika". Ova klasifikacija određuje plan liječenja.
Postoji nekoliko glavnih metoda liječenja:
- Steroidna terapija: Pogotovo kada je zahvaćena samo koža, steroidni lijekovi poput prednizona koriste se u obliku tableta ili masti.
- Kirurgija: Kirurgija poput kiretaže izvodi se za uklanjanje LCH tumora u kosti.
- Kemoterapija: Ovo je vrsta lijeka koji se daje za ubijanje stanica raka. Budući da se LCH stanice brzo dijele, ovi lijekovi sprječavaju njihov rast. Ovi lijekovi mogu se davati u obliku tableta, injekcija ili kreme koja se nanosi na kožu.
- Radioterapija: Koristi visokoenergetske zrake za uništavanje LCH stanica. Danas se koristi vrlo rijetko.
- Ciljana terapija:Za djecu s mutacijom gena 'BRAF' postoje lijekovi (BRAF inhibitori) koji ciljaju tu mutaciju. Oni vrlo malo oštećuju zdrave stanice.
- Imunoterapija: Stimuliranje djetetovog vlastitog imunološkog sustava za borbu protiv LCH stanica.
- Transplantacija matičnih stanica: Mogućnost liječenja koja se razmatra u vrlo teškim slučajevima koji su refraktorni na druge tretmane.
Kakva je situacija nakon tretmana?
Prognoza za LCH ovisi o nekoliko čimbenika, uključujući koje je dijelove tijela bolest zahvatila, koliko se proširila i koliko dobro reagira na liječenje.
- Stopa izlječenja za djecu samo s "niskorizičnim" zahvaćenim organima (i jednim i višesustavnim) je gotovo 100% . To znači da ne postoji rizik od smrti. Međutim, postoji rizik od recidiva ili drugih dugoročnih komplikacija.
- Stanje djece čiji su zahvaćeni "visokorizični" organi, poput jetre, slezene i koštane srži, može biti ozbiljnije.
Stoga je izuzetno važno pratiti stanje kod svog liječnika dugi niz godina, čak i nakon završetka liječenja. Potrebno je redovito se kontrolirati zbog moguće recidiva.
Poruka za ponijeti kući
- Histiocitoza Langerhansovih stanica (LCH) je rijetka bolest uzrokovana nekontroliranim rastom određene vrste imunoloških stanica. Najčešće se javlja kod djece.
- Iako se ovo ne klasificira kao rak, onkolozi ga liječe antikancerogenim terapijama.
- Simptomi (lezije na koži, koštani čvorići, česte infekcije) uvelike variraju ovisno o dijelu tijela koji je zahvaćen bolešću.
- Biopsija je neophodna za konačnu dijagnozu bolesti.
- Za mnogu djecu, posebno onu u kategoriji "niskog rizika", liječenje može potpuno izliječiti bolest.
- Čak i nakon završetka liječenja, vrlo je važno imati liječničko praćenje tijekom nekoliko godina kako bi se vidjelo hoće li se bolest ponoviti.
- Otvoreno razgovarajte sa svojim liječnikom o svim pitanjima ili nedoumicama koje imate o stanju vašeg djeteta.
💬 Comments (0)
Još nema objavljenih komentara. Dodajte svoj komentar ovdje po prvi put.
Dodajte svoj komentar