Je li ovaj M protein problem i za vaše bubrege? (Monoklonska gamopatija bubrežnog značaja - MGRS) Razgovarajmo o ovome!

Svi znamo da su naši bubrezi vrlo važan organ koji tiho obavlja svoj posao. Međutim, ponekad se i ovi bubrezi mogu tiho razboljeti. Danas ćemo govoriti o bolesti koja uzrokuje bolest bubrega, što se može činiti malo komplicirano kada čujete ime, ali je lako razumjeti. To se zove MGRS (Monoklonska gamopatija bubrežnog značaja) . Iako je ime malo predugo, ne brinite, shvatimo ga jednostavno.

Što je MGRS jednostavno?

U redu, pogledajmo što je MGRS. Jednostavno rečeno, MGRS je skupina stanja koja oštećuju bubrege. Do oštećenja dolazi jer neke od naših plazma stanica ili B stanica (to su vrste bijelih krvnih stanica) stvaraju previše vlastitih kopija ili klonova . Zamislite to kao fotokopirni aparat koji izrađuje više kopija istog lista papira.

Plazma stanice koje se na taj način formiraju proizvode vrstu antitijela nazvanog M protein . Ti M proteini talože se u raznim organima našeg tijela, posebno u bubrezima, i počinju ih oštećivati.

Važno je da MGRS nije rak. Međutim, mali broj ljudi s MGRS-om može s vremenom razviti rak, poput multiplog mijeloma . Stoga je važno biti svjestan toga.

Postoje li vrste MGRS-a?

Da, postoji više od desetak vrsta MGRS stanja. Klasificirani su prema tome koji dio bubrega M protein utječe. Postoje tri glavne kategorije:

1. Glomerularne bolesti

Najčešći tip MGRS-a su glomerulopatije . One oštećuju sitne krvne žile unutar bubrega. Poput su mrežica u filteru za vodu. Neke od drugih bolesti koje spadaju u ovu kategoriju uključuju:

• Renalna amiloidoza. To uključuje vrste koje se nazivaju AL amiloidoza, AH amiloidoza i AHL amiloidoza.
• Krioglobulinemijski glomerulonefritis (CG).
• Fibrilarna glomerulopatija (FGN).
• Imunotaktoidna glomerulopatija (ITG).
• Glomerularne bolesti povezane s monoklonskim proteinima. To uključuje stanja koja se nazivaju „bolesti taloženja lakih lanaca“ i „bolesti taloženja teških lanaca“.

2. Tubulointersticijske bolesti

Ove bolesti utječu na cijevi (tubule) koje prenose hranjive tvari i tekućine filtrirane bubrezima natrag u krv, te na tkiva oko njih. Neki primjeri uključuju:

• Fanconijev sindrom lakog lanca (LCFS).
• Proksimalna tubulopatija lakog lanca (LCPT) bez kristala.
• Histiocitoza koja pohranjuje kristale.

3. Stanja koja utječu na krvne žile unutar bubrega (intrarenalne vaskularne lezije)

Ova stanja utječu na krvne žile u bubrezima. Primjer je atipični hemolitičko-uremijski sindrom (aHUS) . To je stanje kada sitne krvne žile u bubrezima postanu blokirane krvnim ugrušcima.

Koliko je čest MGRS?

MGRS je zapravo vrlo rijetko stanje. Procjenjuje se da pogađa manje od 1% populacije. Posebno je čest kod osoba starijih od 60 godina .

Koji su simptomi MGRS-a?

Simptomi MGRS-a mogu varirati ovisno o vrsti MGRS-a koju imate. Neki uobičajeni simptomi uključuju:

• Osjećaj jakog umora (iscrpljenosti) .
• Oticanje potkoljenica, gležnjeva ili stopala. Ponekad mogu oticati i trbuh, ruke ili lice.
• Javlja se nefrotski sindrom . Karakterizira ga izlučivanje proteina u urinu i povišena razina kolesterola u krvi.
• Pjenast ili sapunast urin. To može biti znak proteina u urinu (proteinurija).
• Često mokrenje je potreba za čestim mokrenjem.
• Krv u mokraći (hematurija) ili ružičasta mokraća.
• Mučnina i povraćanje.
• POEMS sindrom . Ovo je također rijetko stanje.
• Utrnulost, trnci ili slabost u udovima (to su znakovi neuropatije).
• Promjena boje kože (svijetle ili tamne mrlje).
• Otežano disanje (dispneja).

Što uzrokuje MGRS?

Glavni uzrok MGRS-a je oštećenje bubrega uzrokovano spomenutim M proteinima. M proteini su vrsta antitijela koja ne funkcioniraju ispravno i nepravilno se proizvode. Nastaju od oštećenih klonova (kopija) plazma stanica, vrste bijelih krvnih stanica ili B stanica.

Neki ljudi mogu imati ove klonove plazma stanica koji proizvode M proteine ​​bez oštećenja bilo kojeg organa. Ovo stanje se naziva monoklonska gamopatija neodređenog značaja (MGUS) . Međutim, kod ljudi s MGRS-om, ovi M proteini se nakupljaju u bubrezima i oštećuju ih.

Koji je glavni uzrok MGRS-a?

Stručnjaci još uvijek ne znaju točno što uzrokuje MGRS. Smatra se da tome doprinose autoimuni poremećaji , genetske promjene , infekcije i čimbenici okoliša .

Koje komplikacije mogu nastati zbog MGRS-a?

Ovi klonovi plazma stanica i MGRS mogu uzrokovati ozbiljne komplikacije zbog oštećenja bubrega. Neke od njih uključuju:

• Kronična bolest bubrega (KBB) .
• Završna faza bubrežne (bubrežne) bolesti .
• Zatajenje bubrega .
• Razvoj u druge bolesti. Kod nekih ljudi broj klonova plazma stanica toliko se poveća da se može razviti u vrstu raka bijelih krvnih stanica koji se naziva multipli mijelom (MM) . MGRS se također može razviti u druge vrste raka, kao što su Waldenströmova makroglobulinemija , kronična limfocitna leukemija (KLL) ili limfom B-stanica .

Kako se dijagnosticira MGRS?

Liječnik može potvrditi MGRS biopsijom bubrega . To uključuje uzimanje malog komadića tkiva s vašeg bubrega i testiranje na M protein. Također mogu testirati uzorke vaše krvi, urina ili koštane srži.

Postoji li liječenje MGRS-a?

Da, postoje tretmani za MGRS. Liječnici ga liječe lijekovima sličnim kemoterapiji za rak. Ti lijekovi ili ubijaju problematične stanice ili ih sprječavaju da se dalje razmnožavaju. Drugi lijekovi mogu pomoći u smanjenju oteklina. Glavni cilj liječenja je održati bubrege u funkciji i spriječiti njihovo oštećenje.

U nekim slučajevima MGRS-a, liječnici mogu izvršiti i transplantaciju matičnih stanica . To zamjenjuje oštećene stanice zdravim stanicama. Ako su vam bubrezi teško oštećeni, možda će vam trebati i dijaliza ili transplantacija bubrega .

Specifični lijekovi i tretmani koji se koriste za MGRS

Vrsta lijeka koji ćete dobiti ovisit će o vrsti MGRS-a koji imate. Evo nekih mogućnosti liječenja:

• Monoklonska antitijela - npr. rituksimab, daratumumab.
• Inhibitori proteasoma - npr. bortezomib, karfilzomib, iksazomib.
• Imunomodulacijski lijekovi - npr. talidomid, lenalidomid, pomalidomid.
• Alkilirajući agensi - npr. ciklofosfamid, bendamustin, melfalan.
• Kortikosteroidi - npr. prednizon, deksametazon.
• Autologna transplantacija matičnih stanica.

Koje su nuspojave liječenja?

Tretmani poput kemoterapije mogu uzrokovati mnoge neugodne nuspojave, ponekad čak i oštećenje organa. Zato liječnici vrlo pažljivo biraju tretmane kako bi od njih izvukli najveću korist i smanjili rizik od ozbiljnih nuspojava. Neke od nuspojava koje možete iskusiti uključuju:

• Anemija ( nedostatak krvi).
• Krvarenje.
• Zatvor.
• Proljev.
• Umoran/a.
• Povećan rizik od virusnih, bakterijskih i gljivičnih infekcija.
• Hrana je bezukusna.
• Mučnina i povraćanje.

Može li se MGRS spriječiti?

Budući da ne znamo točno što uzrokuje MGRS, trenutno ne postoji specifičan način da ga spriječimo.

Što možete očekivati ​​ako imate MGRS?

Iako je MGRS izlječivo stanje, obično ne nestaje u potpunosti. Može se ponoviti nakon liječenja. Ako su vam bubrezi teško oštećeni, možda će vam trebati transplantacija bubrega.

Oko 18% ljudi s MGRS-om kasnije će razviti rak koji se naziva multipli mijelom. Stoga će vas liječnik redovito pratiti uzorcima krvi i urina, jer se to može rano otkriti ako se pojavi.

Koliko dugo možete živjeti s MGRS-om?

Koliko dugo možete živjeti s MGRS-om ovisi o vrsti MGRS-a koji imate, njegovoj težini i kako reagirate na liječenje. Osobe s manje oštećenjem bubrega imaju bolje izglede od osoba s težim oštećenjem. Na primjer, u jednoj studiji, osobe s amiloidozom povezanom s MGRS-om živjele su u prosjeku oko 10 godina nakon dijagnoze. Ali osobe bez amiloidoze živjele su mnogo dulje. Također, osobe koje dobro reagiraju na liječenje imaju najbolje ishode.

Kako se brinem o sebi?

Obavezno slijedite sve preporuke koje vam liječnik da za brigu o zdravlju bubrega kod kuće. To može uključivati ​​ograničavanje stvari poput alkohola i kontrolu čimbenika rizika za bolesti bubrega, poput visokog krvnog tlaka i dijabetesa. Iako ove stvari ne mogu izravno liječiti MGRS, mogu pomoći u smanjenju rizika od daljnjeg oštećenja bubrega. Vaš liječnik vam također može pomoći u upravljanju nuspojavama liječenja.

Kada bih trebao/trebala posjetiti liječnika?

Ako imate simptome problema s bubrezima, poput oticanja, pjenastog ili ružičastog urina, čestog mokrenja ili vrlo malo mokrenja, svakako posjetite liječnika.

Koja pitanja trebam postaviti svom liječniku?

Možda će biti korisno postaviti svom liječniku ova pitanja:

• Koji su tretmani dostupni za vrstu MGRS-a koju imam?
• Što mogu učiniti kako bih spriječio oštećenje bubrega?
• Na koje nove ili pogoršane simptome trebam paziti?

Konačno, najvažnija stvar (Poruka za ponijeti kući)

MGRS je ozbiljno stanje koje može oštetiti bubrege na način koji može biti opasan po život. Ali zapamtite, neće svi s MGRS-om razviti rak. Vaš liječnik će vas redovito pratiti i poduzeti korake kako bi što prije identificirao i liječio sve nove probleme. Novi tretmani sada su omogućili poboljšanje kvalitete vašeg života i smanjenje rizika od ozbiljnih bolesti. Stoga se ne bojte, slijedite savjet svog liječnika i suočite se s ovim stanjem.

MGRS , Monoklonska gamopatija bubrežnog značaja, Bolest bubrega, M proteini, Plazma stanice, Biopsija bubrega, Nefrotski sindrom, Multipli mijelom