Evo odgovora na vaša pitanja o ovom rijetkom tumoru zvanom paragangliom!

Osjećate li ponekad iznenada da se obilno znojite, srce vam ubrzano kuca, glava vam lupa? Ili osjećate da vam krvni tlak iznenada raste bez razloga? Iako možda mislite da su to samo slučajne stvari, ponekad iza toga može postojati drugi razlog. Paragangliom je jedno takvo rijetko, ali važno stanje o kojem treba biti svjestan.

Dakle, što je ovaj paragangliom?

Jednostavno rečeno, paragangliomi su rijetki tumori koji se formiraju u vašem tijelu. Često se razvijaju u blizini karotidne arterije, glavne krvne žile u vašem vratu, duž živaca u vašoj glavi i vratu ili negdje drugdje u vašem tijelu. Ovi tumori sastoje se od posebne vrste stanica koje se nazivaju kromafinske stanice . Ove stanice proizvode hormone koji se nazivaju kateholamini i oslobađaju ih u vaš krvotok.

Jeste li znali da nadbubrežne žlijezde, smještene iznad naših bubrega, proizvode nekoliko vrsta hormona? Ovi kateholamini su hormoni koji kontroliraju nekoliko vrlo važnih funkcija u našem tijelu. Znate li koji su oni?

• Vaš otkucaj srca.
• Krvni tlak.
• Razina šećera u krvi (glukoza u krvi).
• Kako naše tijelo reagira na stres.

Glavne važne vrste kateholamina su:

• Dopamin.
• Adrenalin (ovo nazivamo i adrenalinom).
• Norepinefrin (također se naziva noradrenalin).

Iako se paragangliomi ne razvijaju u nadbubrežnim žlijezdama, ovi tumori nastaju iz tkiva koje se nalazi u nadbubrežnim žlijezdama. Stoga se, osim ovih paraganglioma, u krvi mogu nakupljati i kateholaminski hormoni. Tada se počinju pojavljivati ​​razni simptomi.

Koja je razlika između paraganglioma i feokromocitoma?

Ova dva naziva mogu biti malo zbunjujuća, zar ne? Paragangliom i feokromocitom su rijetki tumori koji nastaju iz spomenutih kromafinskih stanica. Glavna razlika između njih je mjesto nastanka u tijelu.

Feokromocitomi se razvijaju u srednjem dijelu nadbubrežne žlijezde, koji se naziva srž nadbubrežne žlijezde. Paragangliomi se razvijaju izvan nadbubrežne žlijezde. Često se nalaze duž arterija ili živaca u vratu. Zato se paragangliomi ponekad nazivaju i "ekstraadrenalni feokromocitomi".

Je li paragangliom rak?

Ovo je problem s kojim se suočavaju mnogi ljudi. Ovi tumori, nazvani paragangliomi , mogu biti kancerogeni (maligni) ili nekancerogeni (benigni).Grubo govoreći, oko 20% paraganglioma su kancerogeni.

No, izazov je u tome što je liječnicima ponekad teško sa sigurnošću utvrditi je li tumor kancerogen ili ne. To jest, čak i ako se tumor kirurški ukloni i njegovo tkivo pregleda pod mikroskopom, ponekad nije moguće sa sigurnošću reći. Stoga se paragangliom obično smatra kancerogenim u sljedećim slučajevima:

• Ako se tumor proširio na okolna tkiva (to se naziva „regionalno širenje paraganglioma“).
• Ako se proširio na udaljene organe, poput pluća ili kostiju (to se naziva „metastaziranje“).
• Ako se vratilo nakon početnog liječenja i izlječenja (to se naziva 'recidiv').

Ako je rak, kako se širi?

Ako je ovaj paragangliom rak, ne postoji standardni sustav stadija. Umjesto toga, opisuje se na sljedeći način:

• Lokalizirani paragangliom: Tumor se nalazi samo na jednom mjestu.
• Regionalni paragangliom: Rak se proširio na limfne čvorove ili druga tkiva u blizini mjesta gdje je prvi put nastao.
• Metastatski paragangliom: Rak se proširio na druge dijelove tijela, poput jetre, pluća, kostiju ili udaljenih limfnih čvorova. Između 35% i 50% kancerogenih paraganglioma može se proširiti (metastazirati) na ovaj način.
• Recidivni paragangliom: Rak se vratio nakon liječenja i izlječenja. Može biti na istom mjestu kao i prije ili može biti u drugom dijelu tijela.

Koliko brzo rastu ovi orašasti plodovi?

Paragangliomi obično rastu vrlo sporo. Međutim, to se može razlikovati od osobe do osobe. Neki ljudi mogu rasti malo brže.

Tko je najviše pogođen ovom situacijom?

Ovo stanje, nazvano paragangliom , može se razviti u bilo kojoj dobi. Međutim, najčešće je kod osoba između 30 i 50 godina. Također, otprilike 10% slučajeva prijavljeno je kod djece.

Koliko je čest paragangliom?

Ovo je zapravo vrlo rijedak tumor. Statistički se procjenjuje da samo otprilike dvije osobe od milijun razviju paragangliome. Dakle, možete zamisliti koliko je ovo rijetko.

Koji su simptomi paraganglioma?

Simptomi paraganglioma uzrokovani su time što tumor oslobađa previše spomenutog adrenalina ili noradrenalina u krvotok. Međutim, neki paragangliomi ne proizvode ovaj dodatni hormon i stoga ne uzrokuju nikakve simptome (nazivaju se asimptomatski).

Najčešće viđeni simptomiJe:

• Iznenadni porast krvnog tlaka (hipertenzija).
• Glavobolja.
• Prekomjerno znojenje bez ikakvog razloga.
• Ubrzan, nepravilan rad srca koji je toliko glasan da se može čuti kako srce kuca.
• Osjećaj kao da vam se tijelo trese.

Osim ovih, postoje i simptomi koji su rjeđi :

• Biti puno bljeđi nego što inače izgledaš.
• Mučnina i/ili povraćanje.
• Proljev.
• Zatvor.
• Visoka razina šećera u krvi (hiperglikemija).
• Nagli pad krvnog tlaka koji uzrokuje vrtoglavicu pri ustajanju (to se naziva ortostatska hipotenzija).
• Biti mršav bez razloga.

Neki ljudi mogu osjećati ove simptome rijetko ili u naletima. Zamislite, ponekad nema ništa loše, a onda se ovi simptomi iznenada pojave i nestanu nakon nekog vremena. Zato je ponekad kasno prepoznati to.

Što uzrokuje paragangliom?

Većinu vremena ne postoji specifičan uzrok za paragangliome. To jest, javljaju se nasumično. Međutim, otprilike 25% do 35% ljudi razvija paragangliome kao rezultat genetskog stanja koje se prenosi u obiteljima (nasljedno stanje). Neka od tih stanja uključuju:

• Sindrom multiple endokrine neoplazije 2, tipovi A i B (MEN2A i MEN2B)).
• Von Hippel-Lindauova (VHL) bolest.
• Neurofibromatoza tipa 1 (NF1).
• Sindrom nasljednog paraganglioma.
• Carney-Stratakisova dijada (u kojoj paragangliom može biti popraćen gastrointestinalnim stromalnim tumorom (GIST)).
• Carneyjeva trijada (koja može uključivati ​​paragangliom, GIST i vrstu tumora pluća koji se naziva plućni hondrom).

Kako se dijagnosticira paragangliom?

Paragangliom može biti teško dijagnosticirati jer je rijedak tumor i ponekad ne uzrokuje simptome. Ponekad liječnici otkriju paragangliome tijekom testova iz drugog razloga.

Liječnik može posumnjati na paragangliom nakon što uzme u obzir sljedeće čimbenike:

• Vaša kompletna medicinska povijest, posebno je li netko u vašoj obitelji ikada imao feokromocitom ili paragangliom.
• Potpuni fizički i medicinski pregled.
• Priroda nekih simptoma. Na primjer, ako imate visoki krvni tlak koji se ne kontrolira uobičajenim liječenjem.

Koji se testovi rade za to?

Vaš liječnik može koristiti ove testove i postupke kako bi utvrdio imate li paragangliom:

• Fizički pregled: Vaš liječnik će vas pregledati i provjeriti vaše opće zdravstveno stanje, poput krvnog tlaka. Također će vas pitati o vašoj i obiteljskoj medicinskoj anamnezi, posebno o problemima povezanim s hormonima.
• 24-satni test urina: Ovo uključuje prikupljanje uzorka urina tijekom 24-satnog razdoblja i mjerenje količine nadbubrežnih hormona koji se nazivaju kateholamini. Također se traže tvari koje nastaju razgradnjom ovih hormona. Ako su ovi kateholamini prisutni u vašem urinu u višim razinama od normalnih, to bi mogao biti znak paraganglioma.
• Testovi kateholamina u krvi: Ovi testovi mjere razinu kateholamina u krvi. Kao što je ranije spomenuto, oni također traže tvari koje se proizvode kada se ovi hormoni razgrađuju. Ako su one prisutne u većim količinama od normalnih u krvi, to također može biti znak paraganglioma.
• PET skeniranje (pozitronska emisijska tomografija): PET skeniranje uključuje ubrizgavanje sigurne radioaktivne kemikalije (radiotrasera) u vaše tijelo i snimanje slika vaših organa i tkiva pomoću uređaja koji se naziva PET skener. Ovo skeniranje identificira visoko aktivne stanice i tumore koji apsorbiraju kemikaliju. To može pomoći u utvrđivanju postoji li zdravstveni problem. Ovo skeniranje je posebno dobro za precizno određivanje lokacije paraganglioma.
• CT (kompjuterska tomografija): CT je postupak kojim se snima niz rendgenskih snimaka iz različitih kutova kako bi se stvorile detaljne slike unutrašnjosti vašeg tijela. Vaš liječnik može preporučiti CT kako bi se precizno odredila lokacija tumora (obično u vratu).
• MRI skeniranje (magnetska rezonancija): MRI koristi magnet, radiovalove i računalo za izradu niza detaljnih slika unutrašnjosti vašeg tijela. Vaš liječnik može preporučiti MRI kako bi bolje pregledao područje gdje se tumor nalazi.

Nakon što vam liječnik dijagnosticira paragangliom, može napraviti daljnje testove kako bi utvrdio je li se proširio na druge dijelove tijela.

Je li genetsko testiranje neophodno?

Ako vam se dijagnosticira paragangliom, liječnik će vam vjerojatno preporučiti genetsko savjetovanje kako bi se utvrdilo imate li nasljedni sindrom i jeste li u riziku od razvoja drugih karcinoma povezanih s njim.

Vaš liječnik može preporučiti genetsko testiranje u ovim slučajevima:

• Ako vi ili netko u vašoj obitelji ima simptome povezane s nasljednim feokromocitomom ili paragangliomskim sindromom.
• Ako imate znakove viših od normalnih razina kateholamina u krvi ili znakove kancerogenog paraganglioma.
• Ako ste razvili paragangliom prije 40. godine života.

Ako vaš genetski savjetnik pronađe bilo kakve promjene gena u rezultatima vašeg testa, vjerojatno će preporučiti da se testiraju i drugi članovi vaše obitelji (čak i oni koji su asimptomatski, ali u riziku).

Kako se liječi paragangliom?

Liječenje paraganglioma ovisi o nekoliko čimbenika, uključujući:

• Veličina tumora.
• Je li tumor kancerogen (maligni) ili benigni (benigni).
• Imate li simptome zbog povišenih razina kateholamina.
• Je li tumor samo na jednom mjestu ili se proširio (metastazirao) na druge dijelove tijela?
• Je li tumor otkriven prvi put ili je prethodno izliječen, a zatim se ponovno pojavio.

Ako imate paragangliom koji uzrokuje simptome zbog viška hormona, liječnik će vam propisati lijekove za kontrolu tih simptoma. Ti lijekovi mogu uključivati:

• Lijekovi koji kontroliraju krvni tlak, na primjer alfa-blokatori .
• Lijekovi za održavanje normalnog otkucaja srca, na primjer beta-blokatori .
• Lijekovi koji blokiraju učinke hormona koje u prekomjernoj količini oslobađaju vaše nadbubrežne žlijezde.

Mogućnosti liječenja paraganglioma su:

• Kirurško uklanjanje tumora.
• Radioterapija.
• Kemoterapija.
• Terapija ablacije.
• Ciljana terapija.

Zajedno ćete vi i vaš medicinski tim odrediti plan liječenja koji najbolje odgovara vama i vašem stanju.

Kirurško uklanjanje tumora

Glavni tretman za paragangliom je operacija. Tijekom operacije uklanjanja tumora, kirurg će provjeriti okolno tkivo i limfne čvorove kako bi vidio je li se tumor proširio. Ako jest, kirurg će ukloniti zahvaćeno tkivo ako je moguće.

Većina paraganglioma može se ukloniti minimalno invazivnim tehnikama, poput laparoskopske kirurgije . To uključuje izradu nekoliko malih rezova na koži i uklanjanje tumora posebnim instrumentima. Međutim, veći tumori mogu zahtijevati tradicionalnu otvorenu operaciju.

Nakon operacije, liječnik će provjeriti razinu kateholamina u krvi ili urinu. Ako se razina kateholamina vrati u normalu, to je znak da su sve stanice paraganglioma uklonjene.

Radioterapija

Radioterapija je liječenje raka koje koristi visokoenergetske snopove zračenja za ubijanje stanica raka ili zaustavljanje njihovog rasta. To se radi uz minimiziranje oštećenja okolnog zdravog tkiva.

Postoje dvije vrste radioterapije:

• Vanjska radioterapija: To uključuje korištenje uređaja izvan tijela za usmjeravanje zračenja na područje gdje se nalazi rak.
• Interna radioterapija: To uključuje stavljanje radioaktivne tvari u igle, sjemenke, žice ili katetere, koje liječnik zatim postavlja izravno u tumor ili blizu njega.

Vrsta radioterapije koju vam liječnik preporučuje ovisi o tome je li vaš rak lokaliziran, regionalni, udaljeni ili se vratio. Liječnici najčešće koriste vanjsku radioterapiju i/ili terapiju 131I-MIBG-om za liječenje kancerogenih paraganglioma. Terapija 131I-MIBG-om je metoda primjene radioaktivne tvari na određene vrste stanica raka, koja se zatim ubrizgava u tijelo, a zračenje koje emitira ubija stanice.

Kemoterapija

Standardni tretman za metastatski paragangliom je kemoterapija. To uključuje upotrebu lijekova za ubijanje stanica raka, sprječavanje njihove diobe ili sprječavanje rasta. Kemoterapija se obično daje intravenski. Iako je ovo obično učinkovit tretman, može uzrokovati nuspojave.

Ablacijska terapija

Ablacijska terapija je minimalno invazivna metoda liječenja koja koristi vrlo visoke ili vrlo niske temperature za uništavanje tumora. Ablacijske terapije koje pomažu u uništavanju stanica raka i abnormalnih stanica uključuju:

• Radiofrekventna ablacija: Ovo uključuje korištenje radiovalova za zagrijavanje i uništavanje stanica raka i abnormalnih stanica. Radiovalovi se šalju kroz elektrode (male uređaje koji provode električnu energiju).
• Krioablacija: Ovaj tretman koristi tekući dušik ili tekući ugljikov dioksid za zamrzavanje i uništavanje stanica raka i abnormalnih stanica.

Ciljana terapija

Ciljana terapija je mogućnost liječenja koja koristi lijekove ili druge tvari za napad samo na specifične stanice raka, bez oštećenja zdravih stanica. Liječnici koriste ciljanu terapiju za liječenje udaljenih i rekurentnih paraganglioma.

Istraživači trenutno istražuju inhibitor tirozin kinaze koji se zove sunitinib.Ispituje se vrsta lijeka kako bi se utvrdilo koliko dobro može liječiti udaljene paragangliome. Terapija inhibitorima tirozin kinaze je vrsta ciljane terapije koja zaustavlja rast tumora.

Može li se spriječiti razvoj paraganglioma?

Nažalost, paragangliome se ne može spriječiti. Međutim, ako imate određene nasljedne sindrome i gene koji vas dovode u rizik od razvoja paraganglioma, genetsko savjetovanje može vam pomoći da se testirate na paragangliome i eventualno ih otkrijete rano.

Razgovarajte sa svojim liječnikom ako su vaši rođaci prvog koljena (braća i sestre i roditelji) imali paragangliom ili feokromocitom i/ili ako imate bilo koje od ovih genetskih stanja:

• Sindrom multiple endokrine neoplazije 2.
• Von Hippel-Lindauova (VHL) bolest.
• Neurofibromatoza tipa 1.
• Sindrom nasljednog paraganglioma.
• Carney-Stratakisova dijada.
• Carneyjeva trijada.

Kakva je prognoza u ovoj situaciji?

Izgledi za paragangliome, odnosno šanse za oporavak i preživljavanje, variraju ovisno o nekoliko čimbenika. Među njima su:

• Gdje se tumor nalazi u vašem tijelu i koliko je velik.
• Bilo da se radi o raku ili se proširio na druge dijelove tijela.
• Je li tumor kirurški uklonjen i ako jest, koliki je dio tumora uklonjen tijekom operacije?

Osobe s malim paragangliomom koji se nije proširio na druge dijelove tijela (nije metastazirao) imaju petogodišnju stopu preživljavanja od oko 95%. Međutim, osobe s paragangliomom koji se ponovno pojavio nakon početnog liječenja ili se proširio na druge dijelove tijela (metastazirao) imaju petogodišnju stopu preživljavanja između 34% i 60% .

Također, postoje neki teški paragangliomi koji se, čak i ako se nisu daleko proširili, ne mogu u potpunosti ukloniti kirurškim zahvatom jer su se dovoljno proširili u okolno tkivo. U takvim slučajevima, prekomjerno lučenje adrenalina i noradrenalina može biti opasno i teško za liječiti.

Najvažnije je da paragangliomi, bez obzira jesu li kancerogeni ili ne, ako se ne liječe, mogu uzrokovati ozbiljne, čak i po život opasne komplikacije zbog prekomjernih količina adrenalina i noradrenalina koje luče.

Neke od ovih komplikacija su:

• Bolest srčanog mišića (kardiomiopatija).
• Upala srčanog mišića (miokarditis).
• Nekontrolirano krvarenje u mozgu (cerebralno krvarenje).
• Nakupljanje tekućine u plućima (plućni edem).
• Srčani udar (infarkt miokarda).
• Moždani udar.
• Koma.
• Smrt.

Kada bih trebao/trebala posjetiti liječnika?

Ako vam je dijagnosticiran paragangliom i primijetite sumnjive simptome, odmah se obratite liječniku.

Ako osjetite simptome paraganglioma, poput visokog krvnog tlaka i glavobolja, obratite se svom liječniku. Budući da je paragangliom rijedak, i dalje je važno liječiti visoki krvni tlak, čak i ako je malo vjerojatno da ga imate.

Ako otkrijete da netko od vaših rođaka prvog koljena (braća i sestre, roditelji) ima genetski sindrom kao što je „sindrom multiple endokrine neoplazije 2“ ili „Von Hippel-Lindauova (VHL) bolest“, pitajte svog liječnika o genetskom testiranju, jer to može povećati rizik od razvoja paraganglioma.

Koja pitanja trebate postaviti svom liječniku?

Ako vam je dijagnosticiran paragangliom, možda će biti korisno postaviti liječniku ova pitanja:

• Zašto sam razvio paragangliom?
• Mogu li moja djeca i/ili rođaci razviti paragangliom?
• Koje mogućnosti liječenja imam?
• Koje su nuspojave različitih tretmana?
• Kako mogu upravljati svojim simptomima?

Konačno, stvari koje treba zapamtiti (Poruka za ponijeti kući)

Paragangliom je rijetko stanje, ali važno ga je biti svjestan. Ako imate trajne simptome koje je teško razumjeti, posebno iznenadni visoki krvni tlak, znojenje ili ubrzan rad srca, mudro je potražiti liječnički savjet, a ne odbaciti ih kao puku slučajnost.

Iako je uzrok paraganglioma često nepoznat, povezan je s određenim nasljednim stanjima. Dakle, ako je netko u vašoj obitelji imao paragangliom ili feokromocitom, genetsko testiranje može vam pomoći da saznate svoj rizik, kao i hoćete li razviti druge zdravstvene probleme. Ako imate bilo kakvih pitanja o tome, ne ustručavajte se razgovarati sa svojim liječnikom. Tu su da vam pomognu.

Paragangliom , Paragangliom, Feokromocitom, Kromafine stanice, Kateholamini, Hormoni, Tumori, Rak, Simptomi, Visoki krvni tlak, Genetske bolesti