Ima li netko vama blizak ove promjene? Upoznajmo se s Pickovom bolešću.

Često se iznenadimo kada vidimo neočekivane promjene u ponašanju i govoru nekih od naših voljenih, zar ne? Danas ćemo govoriti o zdravstvenom stanju koje bi moglo biti uzrok takvih promjena. Iako je ovo donekle složena tema, pokušajmo je razumjeti jednostavno.

Što je Pickova bolest? Po čemu se razlikuje od Niemann-Pickove bolesti?

Jednostavno rečeno, Pickova bolest je stanje koje utječe na mozak, postupno ubijajući stanice. To je vrsta demencije koja se naziva frontotemporalna demencija (FTD) . Najčešće se javlja kod osoba mlađih od 65 godina. U prošlosti se i sama frontotemporalna demencija nazivala Pickova bolest. No sada liječnici koriste taj naziv samo u slučajevima kada su ispunjeni određeni kriteriji.

Sada možda mislite: "Oh... je li Pickova bolest isto što i Niemann-Pickova bolest?" Ne, to su dvije potpuno različite bolesti. Iako je dio "Pick" u nazivu slučajno isti, te dvije bolesti nisu povezane.

• Pickova bolest: Ime je dobila po Arnoldu Picku, češkom neurologu i psihijatru koji je prvi identificirao bolest 1892. godine. To je vrsta frontotemporalne demencije (FTD), što znači da utječe samo na mozak.
• Niemann-Pickova bolest: Nazvana po dvojici njemačkih liječnika, Albertu Niemannu i Ludwigu Picku, ova bolest karakterizira nakupljanje lipida u tijelu i poremećaj u načinu na koji se oni kontroliraju. Kada se lipidi nakupljaju, mogu utjecati na mnoge organe, uključujući mozak, jetru, slezenu, koštanu srž i pluća.

Razumijete li razliku? Jedno je nešto ograničeno na mozak, a drugo je nešto što utječe na različite dijelove tijela.

Tko obolijeva od ove bolesti? Koliko je česta?

Pickova bolest se obično dijagnosticira u mlađoj dobi od drugih stanja poput demencije. Najčešće se dijagnosticira kod osoba u 50-ima i 60-ima. Međutim, ponekad se može pojaviti i kod osoba mlađih od 20 ili čak 80 godina.

Postoje neki dokazi da se bolest može prenositi u obiteljima. Istraživači su identificirali najmanje tri genske mutacije koje su s njom povezane. Međutim, u većini slučajeva bolest je sporadična. To znači da je netko može razviti bez ikakve obiteljske anamneze.

Teško je točno reći koliko je ova bolest česta. Stručnjaci procjenjuju da postoji između 15 i 22 slučaja na 100 000 ljudi. Međutim, postoje sumnje u točnost ove statistike, jer je bolest vrlo teško dijagnosticirati tijekom života, a ponekad čak i nakon smrti predstavlja izazov za dijagnosticiranje. Dakle, stvarni broj pacijenata može biti veći.

Kako Pickova bolest utječe na tijelo?

Pickova bolest je neurodegenerativna bolest, vrsta demencije koja se naziva frontotemporalna demencija (FTD). Jednostavno rečeno, živčane stanice (neuroni) u mozgu postupno prestaju funkcionirati. Zahvaćeni dijelovi mozga počinju se smanjivati ​​(atrofirati). Zatim gubite sposobnosti koje su ti dijelovi prije kontrolirali. Iako ima neke sličnosti s Alzheimerovom bolešću, Pickova bolest obično počinje u mlađoj dobi i postoji nekoliko važnih razlika.

Budući da Pickova bolest utječe samo na određene dijelove mozga, glavni simptomi su promjene u ponašanju ili jezičnim vještinama . Često osobe s Pickovom bolešću ne mogu prepoznati da imaju problem ili stanje. To je zato što njihov mozak ne može obraditi informacije o njihovom stanju. To se naziva "nedostatak uvida".

Koji su simptomi Pickove bolesti?

Pickova bolest se javlja u dva glavna oblika: jedan je bihevioralna varijantna frontotemporalna demencija (bvFTD) , a drugi je primarna progresivna afazija (PPA), koja utječe na dijelove mozga povezane s jezikom.

Bihevioralna varijanta frontotemporalne demencije (bvFTD)

Simptomi ovog bvFTD stanja mogu se podijeliti u šest glavnih kategorija:

• Gubitak inhibicija: "Inhibicija" je dio mozga koji nam govori "nemoj to raditi". Kada su ti dijelovi oštećeni, ne možemo se spriječiti da kažemo ili radimo neprikladne stvari.
• Nedostatak "filtera" za ono što se kaže: Izražavanje onoga što vam je na umu, ponekad na način koji vrijeđa druge, je grubo ili neprimjereno. Na primjer, iznenadno vrijeđanje nekoga na obiteljskom okupljanju.
• Nedostatak poštovanja prema drugima: Možda ne poštuju privatnost drugih, mogu ih nevoljko dodirivati, mogu se pokušati ponašati na seksualno neprikladan način i mogu se iznenada naljutiti ili uznemiriti.
• Nepromišljene radnje i ponašanja: To može uključivati ​​neodgovorno trošenje novca, pa čak i krađu u trgovinama.

• Apatija: Ovo može izgledati kao depresija, ali je malo drugačije.
• Gubitak interesa za bilo što: Gubitak interesa za stvari u kojima ste prije uživali (hobiji, provođenje vremena s prijateljima).
• Socijalno povlačenje: Izbjegavanje druženja s prijateljima i obitelji.
• Smanjena briga o sebi: Gubitak interesa za kupanje, presvlačenje i održavanje urednosti.

• Gubitak empatije:To se naziva i "emocionalno otupljivanje". Postaje teško razumjeti osjećaje drugih. Ne pokazuju podršku u tuđim tugama ili radostima kao što su to činili prije.

• Kompulzivno ponašanje: Osobe s ovim poremećajem pokazuju obrasce ponašanja koji se značajno razlikuju od drugih.
• Ponavljajući pokreti: Ponavljano izvođenje malih pokreta, poput pljeskanja rukama, lupanja nogama i hodanja naprijed-natrag.
• Složena ili ritualna ponašanja: gledanje istih filmova iznova i iznova, čitanje istih knjiga, skupljanje istih vrsta predmeta. To uključuje gomilanje.
• Ponavljanje: Ponavljanje istih glasova, riječi i rečenica iznova i iznova.

• Promjene u prehrani ili ponašanje usmjereno na usta: Osobe s ovom bolešću mogu iskusiti stanje koje se naziva "hiperoralnost", što je neobičan interes za stvari povezane s ustima.
• Promjene u prehrambenim navikama: Ljudi imaju tendenciju pretjerivati ​​sa svojom omiljenom hranom, posebno grickalicama, slatkišima i alkoholom. To može dovesti do debljanja.
• Kompulzivno oralno ponašanje: Kompulzivno pušenje, prejedanje itd. Također, oralno istraživanje. Dok je to normalno za malu djecu dok istražuju svijet, neobično je da to rade odrasli.
• Pica: Ovo je kompulzivno jedenje nejestivih, nehranjivih tvari (kovanice, zemlja, kamenčići).

• Gubitak izvršne funkcije, ali ostale sposobnosti ostaju netaknute: "Izvršna funkcija" odnosi se na sposobnost planiranja dana, rješavanja problema i obavljanja stvari. Iako su te sposobnosti oštećene kod osoba s ovom bolešću, druge sposobnosti, poput pamćenja i vizualne obrade, nisu toliko pogođene u ranim fazama. Ovo je ključna značajka koja razlikuje frontotemporalnu demenciju od Alzheimerove bolesti.

Primarna progresivna afazija (PPA)

PPA također može biti uzrokovan Pickovom bolešću. To uzrokuje postupni gubitak jezičnih vještina, poput sposobnosti govora i razumijevanja onoga što drugi govore. Iako postoje tri glavne podvrste PPA, dvije glavne vrste koje se mogu povezati s Pickovom bolešću su:

• Nefluentna varijanta PPA (nfvPPA): Kod ove vrste teško je uskladiti riječi i koristiti ispravnu gramatiku. Iako se pojedinačne riječi i jednostavne rečenice mogu razumjeti, složene rečenice imaju poteškoća s razumijevanjem.
• Semantička varijanta PPA (svPPA):Ovaj tip ima poteškoća s odabirom prave riječi ili razumijevanjem značenja riječi. Neke izgovorene stvari možda nemaju smisla i teško je razumjeti što drugi govore. Mogu postojati problemi s čitanjem i pisanjem, ali mogu ponoviti ono što drugi kažu na isti način.

Zamislite, vaš otac odjednom postane drugačija osoba od one kakva je prije bio, grdi sve, troši novac nepromišljeno ili cijeli dan pjevuši istu pjesmu. Ili, kada razgovarate s njim, riječi mu se zapetljaju i osjeća se kao da ne razumije što govorite. To su primjeri stvari o kojima smo razgovarali.

Što uzrokuje ovo stanje? Je li zarazno?

Pickova bolest je vrsta frontotemporalne demencije (FTD) koja ima vrlo specifičan uzrok. Naš mozak i živčane stanice sadrže poseban protein koji se zove tau . Ti proteini moraju imati specifičan oblik ili neće ispravno funkcionirati.

Kada tau proteini ne funkcioniraju ispravno, zapetljaju se i nakupljaju unutar neurona, te se stanice oštećuju i uništavaju. Oštećeni neuroni nazivaju se "Pick stanice". Postaju otečene i poprimaju oblik balona. Grupice tau proteina koje su zapetljane unutar stanica nazivaju se "Pick tjelešca". Mogu se vidjeti pod mikroskopom. Važno je napomenuti da se ove Pick stanice i Pick tjelešca ne vide ni kod jedne druge bolesti.

Zašto ovi tau proteini ne funkcioniraju ispravno još je uvijek misterij. Iako su istraživači povezali neke genetske mutacije s tim, u većini slučajeva bolest nije nasljedna.

Ova bolest nije zarazna. Ne prenosi se s jedne osobe na drugu. Iako postoji mogućnost prenošenja s generacije na generaciju, to se u većini slučajeva ne događa.

Kako se dijagnosticira Pickova bolest? Koji se testovi rade?

Liječnici mogu dijagnosticirati frontotemporalnu demenciju (FTD) putem fizičkih i neuroloških pregleda, dijagnostičkih i slikovnih testova, a rezultati mogu utvrditi je li riječ o bihevioralnoj FTD ili podtipu PPA.

Međutim, jedini način da se sa sigurnošću utvrdi je li nečija frontotemporalna demencija (FTD) uzrokovana Pickovom bolešću jest traženje Pickovih tjelešaca i Pickovih stanica u njihovom moždanom tkivu. To se može vidjeti samo pregledom uzorka moždanog tkiva pod mikroskopom. To znači da se Pickova bolest može definitivno dijagnosticirati tek nakon smrti osobe, na obdukciji.

Za dijagnosticiranje FTD-a mogu se napraviti testovi poput ovih:

• Krvne pretrage: One traže kemijske čestice zvane "biomarkeri" koje mogu pomoći u dijagnosticiranju određenih bolesti.
• Testovi cerebrospinalne tekućine:To se radi uzimanjem tekućine iz kralježnice (lumbalna punkcija / spinalna punkcija).
• CT (kompjuterizirana tomografija - CT)
• EEG (elektroencefalogram)
• Genetsko testiranje
• MRI skeniranje (magnetska rezonancija - MRI)
• PET skeniranje (pozitronska emisijska tomografija - PET skeniranje)

Postoji li lijek za Pickovu bolest? Može li se izliječiti?

Nažalost, ne postoji lijek, liječenje ili prevencija za Pickovu bolest. Liječnici mogu propisati lijekove koji pomažu u upravljanju simptomima poput depresije, apatije i agresivnog ponašanja. Međutim, budući da se ovi tretmani razlikuju od osobe do osobe, najbolja osoba za razgovor je vaš liječnik.

Može li se smanjiti rizik od razvoja ove bolesti?

Pickova bolest se javlja na nepredvidive, nepoznate načine. Stoga trenutno ne postoji način da se spriječi ili smanji rizik od njezina razvoja.

Kakvu budućnost može očekivati ​​osoba s ovom bolešću?

Kod svih oblika FTD-a, uključujući Pickovu bolest, mozak postupno propada. Kako se to događa, zahvaćeni dijelovi mozga gube sposobnost funkcioniranja. Kod Pickove bolesti to obično utječe na dijelove mozga koji kontroliraju ponašanje ili dijelove mozga koji koordiniraju govor i sposobnost razumijevanja onoga što drugi govore.

Također možete izgubiti uvid u svoje stanje. To jest, možete izgubiti sposobnost razumijevanja simptoma i onoga što vam se događa zbog ove bolesti.

Osobe s frontotemporalnom demencijom (FTD) postupno gube sposobnost samostalnog života. Kako bolest napreduje, može im biti potrebna 24-satna skrb od strane voljenih osoba ili obučenih stručnjaka. To može zahtijevati čak i dugotrajnu skrb.

Osobe s FTD-om mogu imati poteškoća s gutanjem (disfagija) , što može otežati jedenje, piće i govor. To povećava rizik od razvoja stanja poput upale pluća ili respiratornog zatajenja.

Sve vrste FTD-a, uključujući Pickovu bolest, su doživotna stanja. Bolest je teška i postupno uništava glavne dijelove mozga. Komplikacije mogu biti teške, pa čak i fatalne. Budući da se očekivano trajanje života razlikuje od osobe do osobe, teško je točno reći kako će vas bolest pogoditi i koliko će dugo trajati. Vaš liječnik (ili liječnik koji liječi vašu voljenu osobu) može vam reći više o tome.

Kako možeš ostvariti svoju volju ako ne možeš sam donositi odluke?

Ako vam je dijagnosticirana frontotemporalna demencija (FTD) u ranoj fazi, važno je da što prije razgovarate sa svojim liječnikom, obitelji ili voljenima i onima kojima vjerujete i koji mogu donijeti važne odluke za vas. Ovaj razgovor može biti težak, ali razgovor o tim stvarima rano, a ne kasnije, pomoći će vašim voljenima da znaju koje su vaše želje ako niste u mogućnosti razgovarati o svojim poslovima ili donositi odluke.

Uz taj razgovor, važno je i da vaše želje i odluke budu u pisanom obliku. Ako se ne možete brinuti o sebi ili ako ne možete donositi odluke o svojoj skrbi ili dobrobiti, razmislite o pripremi pravnih dokumenata. Možete dobiti pomoć odvjetnika za pripremu ovih dokumenata, ali neke od njih možete pripremiti i sami (ovisno o zakonu u vašem području, mogu zahtijevati odobrenje javnog bilježnika ili druge službene osobe).

Što učiniti ako netko vama blizak pokazuje ove simptome?

Osobe s FTD-om često nemaju uvid u svoje simptome ili stanje. Budući da ne vide da imaju problem, ne vjeruju da im je potrebna medicinska pomoć. Taj nedostatak razumijevanja može biti frustrirajući i zastrašujući za osobu sa simptomima i one koji su joj najbliži.

Ako netko vama blizak pokazuje simptome FTD-a ili sličnog stanja, možete pokušati pomoći na ove načine:

• Pitajte kako možete pomoći: Iako osobe s FTD-om pokazuju simptome, možda ne shvaćaju da su to znakovi ozbiljnog problema s mozgom. Slušajući ih i nudeći im podršku, mogu se osjećati povezanima s ljudima kojima vjeruju, pa čak i dobiti ohrabrenje koje im je potrebno da posjete liječnika.
• Potaknite ih da potraže pomoć: Iako je frontotemporalna demencija (FTD) stanje koje nema lijeka ili tretmana, postoje načini liječenja i upravljanja nekim od simptoma. Ovi napori mogu uvelike poboljšati kvalitetu života osobe s tim stanjem. Posjet liječniku može pomoći osobi s FTD-om da dobije dijagnozu. Specijalizirana skrb može pružiti olakšanje od nekih neugodnih simptoma osobama s tim stanjem i njihovim obiteljima.
• Ostanite mirni i nemojte stvari shvaćati osobno: Osobe s FTD-om često nemaju kontrolu nad onim što govore ili rade. To se može činiti kao da namjerno pokušavaju iritirati, osramotiti ili povrijediti druge, ali to je zapravo medicinski problem.
• Ne bojte se tražiti pomoć: Briga za nekoga s FTD-om može biti vrlo teška, posebno jer se stanje s vremenom pogoršava. Ne bojte se tražiti pomoć ili resurse. Mnoge javne i privatne agencije pružaju sustave i usluge podrške, kao što su dnevni boravak za odrasle, privremena skrb i kvalificirana kućna njega.
• Dugotrajna skrb može biti najbolja opcija: Za mnoge se briga za voljenu osobu s FTD-om može činiti kao posao s punim radnim vremenom. Ne mogu svi posvetiti toliko vremena ili truda brizi za voljenu osobu. Stoga je važno razmotriti treba li vašoj voljenoj osobi skrb u ustanovi za dugotrajnu skrb s kvalificiranim medicinskim ustanovama. Iako to može biti teška odluka, takva skrb može biti najbolji način da se osigura da su sigurni, udobni i s kvalificiranim, obučenim njegovateljima.

Konačno, poruka za ponijeti kući

Pickova bolest je stanje koje se naziva frontotemporalna demencija (FTD), vrsta demencije koja postupno oštećuje mozak u mlađoj dobi nego druge bolesti mozga povezane sa starenjem. FTD također utječe na dijelove mozga koji pomažu osobi da shvati prikladnost i neprikladnost vlastitog ponašanja. To može uzrokovati frustraciju, nesporazume i druge ozbiljne poremećaje u životima svih uključenih. Iako se neki simptomi mogu liječiti, ne postoji lijek koji može preokrenuti samu bolest, a osobe s tim stanjem često trebaju stalnu, 24-satnu skrb.

Ako vi ili netko vama blizak osjećate ove simptome, najbolje je potražiti liječnički savjet. Zapamtite, niste sami i postoje mjesta gdje možete dobiti pomoć.

Pickova bolest, Frontotemporalna demencija, Demencija, Bolest mozga, Neurodegenerativni poremećaj, Tau protein, Promjene u ponašanju