Gubite li ravnotežu i padate li svaki put kad hodate? Ili vam je teško kontrolirati pogled kada pokušavate pogledati dolje? Možda ste vidjeli nekoga koga poznajete da je imao ovaj problem. To bi mogli biti neki od ranih simptoma rijetkog stanja zvanog PSP ili progresivna supranuklearna paraliza, o kojem ćemo danas govoriti. Ne brinite, o tome ćemo detaljno razgovarati.
Što je PSP (progresivna supranuklearna paraliza)? Razumijemo to jednostavno!
U redu, sada da vidimo što je ova bolest s prilično dugim nazivom PSP (progresivna supranuklearna paraliza). Jednostavno rečeno, to je progresivna neurološka bolest koja oštećuje dijelove našeg mozga. Može utjecati na stvari poput načina na koji hodate, načina na koji razmišljate, načina na koji gutate i načina na koji pomičete oči. Ima i druga imena, uključujući Steele-Richardson-Olszewski sindrom.
Gle, lako je ako razumiješ neke riječi u nazivu.
- "Progresivno" znači, kao što sam već spomenuo, da se ovi simptomi postupno pogoršavaju tijekom vremena. Razlog tome je postupno slabljenje moždanih stanica (neurodegenerativno stanje).
- Riječi "supranuklearni" i "paralizam" kombiniraju se kako bi opisale stanje koje utječe na kretanje očiju. "Supranuklearni" znači da je oštećenje iznad jezgri u mozgu koje kontroliraju kretanje očiju. "Paralizam" znači da su mišići slabi ili da ih je teško koristiti.
Imajte na umu da se PSP ponekad može zamijeniti s Parkinsonovom bolešću, posebno u ranim fazama bolesti. Liječnici to nazivaju "atipičnim parkinsonskim sindromom" ili "Parkinson-plus poremećajem". To znači da iako ima simptome slične Parkinsonovoj bolesti, radi se o drugačijem, složenijem stanju. Ali imajte na umu da PSP napreduje brže od Parkinsonove bolesti.
Ova se bolest najčešće javlja kod osoba starijih od 60 godina. Iznimno je rijetko da se razvije kod osoba mlađih od 40 godina.
Koje su glavne vrste PSP-a (progresivne supranuklearne paralize)?
Postoje četiri glavna tipa ili fenotipa PSP-a. Iako svi ovi tipovi dijele zajedničke simptome, postoje neke suptilne razlike. Dva najčešća tipa su:
1. Richardsonov sindrom
2. Varijanta slična Parkinsonovoj bolesti (varijanta slična Parkinsonovoj bolesti - PSP-P)
Ove dvije vrste predstavljaju oko 75% pacijenata s PSP-om.
Osoba s Richardsonovim sindromom može iskusiti mnoge od sljedećih simptoma:
- Problemi s hodanjem i ravnotežom.
- Poremećaji u govoru (nerazgovijetan govor, promjene u glasu).
- Problemi s pamćenjem i sposobnošću razmišljanja.
- Teškoće u kontroli pokreta očiju (osobito pri gledanju dolje).
- Izraz lica kao da gleda ravno ispred sebe širom otvorenih očiju.
Osobe s varijantom sličnom Parkinsonovoj bolesti (PSP-P) imaju simptome slične onima Richardsonovog sindroma, ali su sličniji Parkinsonovoj bolesti. Glavni simptom je tremor (drhtanje uzrokovano nevoljnim kontrakcijama mišića). Tremori su izraženiji od problema s ravnotežom i promjena u ponašanju. PSP-P bolje reagira na antiparkinsonike nego druge vrste PSP-a.
Druge dvije rijetke vrste su:
- Kortikobazalni sindrom.
- Čista akinezija i smrzavanje hoda (otežano kretanje i smrzavanje tijekom hodanja).
Je li PSP (progresivna supranuklearna paraliza) česta bolest?
Ne, PSP je vrlo rijetko stanje. Procjenjuje se da samo oko pet od svakih sto tisuća ljudi ima ovo stanje. Samo jednom od svakih sto tisuća novodijagnosticira se ova bolest svake godine. Dakle, možete vidjeti koliko je ovo rijetko.
Koji su simptomi PSP-a (progresivne supranuklearne paralize)?
Simptomi PSP-a mogu se razlikovati od osobe do osobe. Obično počinju polako i postupno se pogoršavaju tijekom godina.
Najčešći prvi simptomi mogu biti:
- Gubitak ravnoteže pri hodanju ili penjanju stepenicama. To može dovesti do čestih padova, posebno unatrag.
- Teškoće s gledanjem dolje očima.
- Izraz lica kao da gleda ravno ispred sebe širom otvorenih očiju.
Ostali simptomi koji se mogu vidjeti uključuju:
- Teškoće s gutanjem hrane i pića.
- Ukočenost mišića otežava kretanje tijela (pokretljivost).
- Teškoće s govorom. Glas može biti spor i nerazgovijetan. Također može biti teško izgovoriti riječi.
- Promjene raspoloženja: depresija, apatija, razdražljivost.
- Promjene osobnosti.
- Promjene u ponašanju: nepromišljeno djelovanje, nemogućnost biranja dobra od zla.
- Demencija (postupno smanjenje pamćenja i inteligencije).
- Nesanica.
- Poremećaj ponašanja u REM fazi spavanja (RBD) (vrištanje i mahanje udovima tijekom snova).
- Osjetljivost na jaku svjetlost (fotofobija).
Što uzrokuje PSP (progresivnu supranuklearnu paralizu)?
Znanstvenici još uvijek ne znaju točno što uzrokuje PSP. Međutim,Utvrđeno je da je u to uključen protein nazvan "tau". Tau je protein koji je vrlo važan za zdravlje našeg mozga. Upravo taj protein štiti normalnu strukturu moždanih stanica (neurona).
Ako imate PSP, ovi tau proteini u vašem mozgu se skupljaju i tvore agregate. Ove nakupine tau proteina zatim oštećuju moždane stanice. Istraživači navode nekoliko mogućih razloga za to:
- Slučajne genetske mutacije.
- Nepoznati zarazni agensi.
- Neidentificirana kemikalija koja se nalazi u našem okolišu (zrak, voda, hrana) koja polako oštećuje neke osjetljive dijelove mozga.
PSP ne utječe na sve na isti način. Utječe na različite dijelove mozga u različitim fazama bolesti, u različitom stupnju. Na kraju se PSP širi na veći dio mozga. U ranim fazama stanje najčešće zahvaća bazalne ganglije i moždano deblo.
Vaše moždano deblo odgovorno je za mnoge važne funkcije, poput gutanja i držanja. Bazalni gangliji vam također pomažu u održavanju držanja, pomicanju očiju, razmišljanju i kontroli emocija.
Je li PSP (progresivna supranuklearna paraliza) nasljedna?
Ne, PSP je vrlo rijedak. Ako imate PSP, rizik da ga razviju i drugi članovi vaše obitelji, uključujući vašu braću i sestre te djecu, vrlo je nizak. Stoga nema razloga za brigu.
Koji su faktori rizika za razvoj PSP-a (progresivne supranuklearne paralize)?
Glavni faktor rizika za razvoj PSP-a je dob. Rizik od razvoja PSP-a povećava se kada imate 60 ili više godina. Stanje je nešto češće kod muškaraca nego kod žena.
Koje su komplikacije PSP-a (progresivne supranuklearne paralize)?
Kako PSP napreduje, pacijenti obično gube kontrolu nad mišićima u ustima, grlu i jeziku.
Gubitak kontrole mišića grla može otežati gutanje hrane i pića. To može dovesti do potrebe za sondom za hranjenje kako bi se spriječilo zaglavljivanje hrane i infekcije prsnog koša.
Mnogi ljudi s PSP-om također imaju problema s funkcijom crijeva i mjehura. Na primjer:
- Zatvor.
- Teškoće s mokrenjem.
- Često mokrenje noću.
- Nehotično pražnjenje crijeva (crijevna inkontinencija).
- Urinarna inkontinencija.
Kako se dijagnosticira PSP (progresivna supranuklearna paraliza)?
PSP može biti malo izazovan za liječnike za točnu dijagnozu. Kao što sam već spomenuo, može se zamijeniti s Parkinsonovom bolešću, posebno u ranim fazama.Trenutno ne postoji specifičan test kojim se može dijagnosticirati PSP. Liječnici obično dijagnosticiraju bolest na temelju vaših simptoma i slikovnih testova koji snimaju slike vašeg mozga.
Ako vaš liječnik posumnja da imate PSP, vjerojatno će vam naručiti magnetsku rezonancu (MR) mozga . To može isključiti druga stanja koja bi mogla uzrokovati vaše simptome, poput Parkinsonove bolesti ili moždanog udara. Također, ako MR pokaže smanjenje srednjeg mozga, to povećava vjerojatnost da imate PSP.
Za točnu dijagnozu ove bolesti vjerojatno ćete trebati posjetiti neurologa specijaliziranog za Parkinsonovu bolest i poremećaje kretanja.
Iako postoje mnogi simptomi PSP-a, glavni simptom koji potvrđuje bolest je otežano pomicanje očiju gore-dolje. Ostali uobičajeni simptomi uključuju često padanje i otežano gutanje.
Koji su tretmani za PSP (progresivnu supranuklearnu paralizu)?
Nažalost, trenutno ne postoji lijek ili tretman za PSP. Međutim, postoji nekoliko tretmana koji mogu pomoći u kontroli simptoma i poboljšanju kvalitete života.
Mogućnosti liječenja uključuju:
- Oralni lijekovi.
- Terapije pokreta.
- Tretmani za oči.
- Perkutana endoskopska gastrostomija (PEG) - hranjenje kroz sondu umetnutu u želudac.
- Palijativna skrb.
Moguće je da postoje i klinička ispitivanja za PSP u kojima možete sudjelovati. Pitajte svoj liječnički tim o njima.
Oralni lijekovi
Antiparkinsonici ponekad mogu pomoći u kontroli simptoma PSP-a. Mogu privremeno ublažiti simptome poput problema s ravnotežom, ukočenosti mišića, usporenih pokreta i tremora. Međutim, ne djeluju jednako na sve. Najčešći lijekovi za PSP su:
- Levodopa (npr. Atamet®, Rytary®, Sinemet®).
- Levodopa s antikolinergičkim sredstvima.
- Amantadin (npr. Symmetrel®).
Antidepresivi se koriste za liječenje kliničke depresije. Liječnici vam ih mogu propisati kako bi vam pomogli u suočavanju s problemima mentalnog zdravlja uzrokovanim PSP-om. Najčešće propisivani antidepresivi su:
- Fluoksetin (npr. Prozac®).
- Amitriptilin (npr. Elavil®).
- Imipramin (npr. Tofranil®).
Psihoterapija (terapija razgovorom) također je dobar način za pomoć kod problema mentalnog zdravlja i života s bolešću.
Terapije pokreta
Ovi tretmani mogu pomoći u ublažavanju nekih simptoma PSP-a:
- Fizikalna terapija: Fizikalna terapija pomaže u kontroli stvari poput boli, ukočenosti i poteškoća s kretanjem.
- Radna terapija: Radni terapeut je osoba koja vam pomaže poboljšati vašu sposobnost obavljanja svakodnevnih zadataka. Može vas naučiti kako stajati, sjediti, kretati se ili koristiti različitu opremu kako biste sigurno obavljali svoj posao.
- Logopedska terapija: Logopedi pomažu ljudima da prevladaju poteškoće s govorom i gutanjem.
Tretmani za oči
Ovi tretmani mogu pomoći kod raznih problema s očima:
- Injekcije Botoxa® (botulinum toksina): Ako imate poteškoća s kontrolom očnih kapaka, injekcije Botoxa mogu privremeno opustiti mišiće očnih kapaka.
- Kapi za oči i umjetne suze: One mogu pomoći u vlaženju očiju ako su vam oči suhe zbog smanjenog podmazivanja oka.
- Posebne naočale: Posebne naočale s prizmatičnim lećama pomažu vam da vidite stvari ispod vaše vidne linije.
- Naočale koje omotavaju oči: Ako ste osjetljivi na jaku svjetlost, nošenje tamnih naočala koje omotavaju oči, poput sunčanih naočala, može pružiti olakšanje.
Perkutana endoskopska gastrostomija (PEG)
Kada je PSP težak, možete doći do točke u kojoj ne možete gutati hranu ili piće. To znači da nećete moći jesti ili piti. Prije nego što dođete do te točke, vaš liječnik može preporučiti perkutanu endoskopsku gastrostomiju (PEG) .
Jednostavno rečeno, PEG je postupak u kojem kirurg ubacuje cijev kroz vaš trbuh u želudac. Vaša hrana, lijekovi i tekućine ulaze u vaše tijelo kroz ovu cijev.
Palijativna skrb
Palijativna skrb je specijalizirani oblik skrbi koji pruža ublažavanje simptoma, udobnost i podršku osobama koje žive s teškim bolestima poput PSP-a. Podržava ne samo pacijenta, već i njegove njegovatelje i obitelj.
Ova skrb je dodatak liječenju koje primate od svojih liječnika kako biste lakše upravljali svojim PSP-om. Palijativna skrb pruža medicinsku, socijalnu i psihološku podršku koja vam je potrebna za ugodniji život i suočavanje s teškom bolešću.
Kakva je prognoza PSP-a (progresivne supranuklearne paralize)? (Prognoza)
Prognoza za PSP je općenito loša. Simptomi se s vremenom pogoršavaju i trenutno ne postoji lijek za preokretanje ili zaustavljanje PSP-a. Međutim, što prije se dijagnosticira i započne plan liječenja, to će vam kvaliteta života biti bolja.
Mnogim osobama s PSP-om na kraju će biti potrebna invalidska kolica. Možda će im biti potrebna skraćena ili stalna skrb unutar tri do četiri godine od bolesti. Međutim, to se razlikuje od osobe do osobe. S vremenom komplikacije PSP-a mogu postati opasne po život.
Koliki je očekivani životni vijek osobe s PSP-om (progresivna supranuklearna paraliza)?
Osobe s PSP-om obično žive šest do devet godina nakon dijagnoze, ali to može varirati.
Simptomi PSP-a povećavaju rizik od razvoja upale pluća, koja može biti fatalna. Najčešći uzrok smrti među osobama s PSP-om je aspiracijska pneumonija. To se događa kada hrana i piće slučajno uđu u pluća kroz dušnik jer su mišići grla slabi i nisu pravilno koordinirani.
Osobe s PSP-om također imaju povećan rizik od pada. Padovi mogu dovesti do prijeloma kostiju i ozljeda glave. Padovi koji uzrokuju ozbiljne ozljede također su čest uzrok smrti među osobama s PSP-om.
Može li se spriječiti PSP (progresivna supranuklearna paraliza)?
Budući da istraživači još uvijek ne znaju točno što uzrokuje PSP, trenutno ne postoji način da se to spriječi.
Kada bih trebao/trebala posjetiti liječnika?
Morat ćete redovito posjećivati svoj liječnički tim kako biste pratili napredak simptoma i osigurali da vaš plan liječenja ispravno funkcionira.
Ako razvijete bilo kakve simptome koji vas zabrinjavaju , odmah se obratite liječniku.
Otkriće da imate PSP (progresivnu supranuklearnu paralizu) može biti teško za nositi se s tim. Vaš medicinski tim pomoći će vam da razvijete personalizirani plan upravljanja simptomima. Najvažnije je osigurati da dobijete potrebnu podršku i da ostanete usredotočeni na svoje zdravlje. Zapamtite, vaš medicinski tim je uvijek tu da podrži vas i vašu obitelj.
Konačno, najvažnije stvari koje treba zapamtiti
PSP je složeno i rijetko stanje. Međutim, važno je biti svjestan toga, rano prepoznati simptome i potražiti odgovarajući liječnički savjet i liječenje.
- Prepoznajte rane simptome: Obratite pozornost na stvari poput poteškoća s hodanjem, gubitka ravnoteže i poteškoća s gledanjem prema dolje.
- Potražite liječnički savjet: U slučaju sumnje, posjetite neurologa na pregled.
- Nastavite liječenje: Iako se bolest ne može izliječiti, postoje tretmani za kontrolu simptoma i poboljšanje kvalitete života.
- Razmislite o svom mentalnom zdravlju: Važno je ostati mentalno jak kada živite s ovakvim stanjem. Potražite savjetovanje ako je potrebno.
- Budite svjesni usluga podrške: fizikalna terapija, radna terapija, logopedska terapija i palijativna skrb također vam mogu pomoći.
Nadam se da će vam ove informacije biti korisne. Ako se vi ili vaša voljena osoba suočavate s ovim problemom, nemojte patiti sami. Uz odgovarajuću medicinsku podršku i brigu voljenih osoba, možete se suočiti s ovim izazovom.
PSP , progresivna supranuklearna paraliza, bolest mozga, neurološka bolest, Parkinsonova bolest, poremećaji kretanja, ravnoteža
💬 අදහස් (0)
තවමත් කිසිදු අදහසක් පළ කර නොමැත. ඔබේ අදහස පළමු වරට මෙහි එක් කරන්න.
ඔබේ අදහස එක් කරන්න