Ima li vaša beba venu u srcu koja izgleda poput mača? Upoznajmo se s ovim rijetkim stanjem (sindrom sabljaste šape)!

„Oh, naš mališan kao da ima problema s disanjem, hripa čak i kad doji... ponekad mu koža izgleda plavo...“ Jeste li ikada doživjeli nešto slično? Ili ste vidjeli da se to dogodilo bebi nekoga koga poznajete? Ponekad ove simptome mogu uzrokovati određeni srčani problemi s kojima se bebe rađaju. Danas ćemo govoriti o jednom takvom rijetkom, ali važnom srčanom stanju o kojem vrijedi znati.

Što je Scimitarov sindrom?

To se zove Scimitar sindrom . Naziv zvuči malo čudno, zar ne? 'Scimitar' se odnosi na mač sa zakrivljenim vrhom, koji se koristio u davna vremena na Bliskom istoku. U ovom stanju, ponekad se plućna vena, koja prenosi krv iz desnog plućnog krila u srce, na rendgenskim snimkama pojavljuje u obliku zakrivljenog mača. Nije li prilično zanimljivo kako je nastalo ime?

Jednostavno rečeno, ovo je kongenitalna srčana mana . To jest, stanje koje se javlja dok je beba još u maternici. Liječnici to nazivaju vrstom stanja koja se naziva djelomični anomalni plućni venski povratak (PAPVR). To jest, postoji defekt u načinu na koji se krvne žile iz pluća spajaju sa srcem.

U ovoj situaciji može se uočiti nekoliko glavnih simptoma:

• Desno plućno krilo nije u potpunosti razvijeno (hipoplastično desno plućno krilo). To znači da je manje i manje funkcionalno od plućnog krila s druge strane.
• Glavna arterija koja prenosi krv u desno plućno krilo (desna plućna arterija) nije pravilno razvijena (hipoplastična desna plućna arterija). To također može smanjiti količinu krvi koja dospijeva u desno plućno krilo.

Možemo li malo razumjeti nevjerojatno djelovanje naših srca?

Dakle, kako bismo stvarno razumjeli što se događa sa Scimitar sindromom, prvo pogledajmo kako zdravo srce funkcionira, u redu? Zamislite naše srce kao nevjerojatno učinkovitu pumpu. Ono pumpa krv po cijelom našem tijelu, danju i noću.

Ovo se obično događa:

1. Iskorištena, kisikom siromašna krv iz cijelog tijela skuplja se i vraća u desnu stranu srca.

2. Ova krv siromašna kisikom iz desne strane srca šalje se u pluća, kroz plućne arterije .

3. Unutar pluća, ova krv je 'oksigenirana', baš kao što se prljava voda filtrira i pročišćava.

4. Zatim se ova krv bogata kisikom vraća na lijevu stranu srca kroz plućne vene, koje prenose kisik iz pluća u srce .

5. Lijeva strana srca pumpa ovu krv bogatu kisikom po cijelom tijelu kroz najveću krvnu žilu, aortu .

Ovako svaka stanica u našem tijelu dobiva kisik. Nije li to vrlo složen i nevjerojatan proces?

Što se događa kod Scimitarovog sindroma?

Sada vjerojatno razumijete kako zdravo srce funkcionira. Ono što se događa kod osobe sa Scimitar sindromom jest da krv koja bi trebala dolaziti iz pluća kako bi skupila kisik i šla na lijevu stranu srca, umjesto da ide tim putem , ide u krivom smjeru i ide na desnu stranu srca.

Zamislite da ste ponovno spojili cijev koja dovodi vodu u kuću na krivo mjesto, možda u spremnik za vodu. Tada se ono što bi se trebalo dogoditi neće dogoditi kako treba. Mogla bi nastati situacija u kojoj se čista i prljava voda miješaju.

U ovom slučaju, jedna ili više vena (plućnih vena) koje normalno prenose oksigeniranu krv iz desnog plućnog krila spajaju se s desnom stranom srca umjesto s lijevom stranom. To omogućuje da se dio oksigenirane krvi vrati u pluća. Također, desna strana srca radi jače.

Ponekad desno plućno krilo ne dobiva krv iz plućnih arterija , već izravno iz aorte . Aorta je zapravo glavna krvna žila koja prenosi krv u cijelo tijelo. Dakle, i tu postoji mali problem. To može nepotrebno opteretiti srce.

Koliko je česta ova situacija? Trebamo li se nepotrebno bojati?

Možda vam ovo zvuči zastrašujuće, ali Scimitarov sindrom je vrlo rijetko stanje. Prema statistikama, pogađa samo jednu do tri bebe na svakih 100 000. Također je utvrđeno da je dvostruko češći kod djevojčica nego kod dječaka.

Dakle, nemojte nepotrebno paničariti, jer je to vrlo rijetko. Međutim, vrlo je važno biti svjestan toga.

Koji su razlozi za to? Zašto se to događa?

Često čak i liječnici imaju poteškoća s utvrđivanjem točnog uzroka Scimitar sindroma. Međutim, postoje neki čimbenici rizika koji mogu povećati rizik od razvoja kongenitalne srčane mane kod djeteta. To uključuje:

• Genetika: Ponekad genetska stanja koja se prenose generacijama mogu imati utjecaj.
• Neki lijekovi koji se uzimaju tijekom trudnoće: Na primjer, neki lijekovi protiv akni poput `(izotretinoina - Accutane®)` mogu biti opasni. Zato se savjetuje da se tijekom trudnoće ne uzimaju nikakvi lijekovi bez liječničkog savjeta.
• Čimbenici okoline: Ako majka puši ili pije alkohol tijekom trudnoće, takve stvari mogu utjecati na razvoj djetetovog srca.
• Određene infekcije kod majke: Na primjer, ako majka tijekom trudnoće dobije infekciju poput rubeole , to može utjecati na razvoj djetetovog srca.
• Nekontrolirane kronične bolesti majke: Ako se bolesti poput dijabetesa melitusa ne kontroliraju pravilno tijekom trudnoće, to može utjecati i na dijete.

Važno je da većinu vremena nitko nije kriv. Zato nemojte kriviti sebe.

Koji su simptomi prisutni?

Simptomi Scimitar sindroma nisu isti za sve. Neke bebe mogu pokazivati ​​simptome odmah nakon rođenja . Stvari na koje treba paziti u takvim trenucima uključuju:

• Otežano disanje i gušenje tijekom dojenja.
• Plavo/sivo obojenje kože i usana (cijanoza): Uzrok tome je što tijelo ne prima dovoljno kisika.
• Ubrzano disanje.
• Oticanje (edem) u nogama, trbuhu i oko očiju.

Međutim, neke bebe možda neće pokazivati ​​nikakve simptome dok ne odrastu. Neke mogu ostati asimptomatske u odrasloj dobi. Međutim, ako se simptomi pojave u odrasloj dobi, mogu imati:

• Česte infekcije pluća.
• Otežano disanje (dispneja) tijekom vježbanja ili napora.

Kako liječnici to dijagnosticiraju? (Dijagnoza)

Liječnici imaju nekoliko testova koji pomažu u dijagnosticiranju Scimitar sindroma. Oni mogu procijeniti stvari poput veličine desnog plućnog krila kod bebe ili odrasle osobe i stanje desne plućne arterije.

• Rendgenska snimka prsnog koša: Ova snimka može dati grubu sliku srca, pluća, dišnih putova i krvnih žila. Na njoj se može vidjeti oblik 'Scimitara'.
• CT: Ovo snimanje rendgenskih zraka iz različitih kutova stvara detaljne trodimenzionalne slike unutrašnjosti tijela.
• MR angiografija: Ovo je test koji koristi magnetske valove i računalo za detaljan pregled krvnih žila.
• Transtorakalni ehokardiogram (TTE): Ovo je poput ultrazvučnog pregleda. Može detaljno pregledati funkciju srca, komore, zaliske i protok krvi.
• Kateterizacija srca: U ovom postupku se u krvne žile ubrizgava posebna boja i snima se rendgenska snimka kako bi se vidjelo kako krv teče kroz žile. Također se koristi za mjerenje tlaka u srcu i plućima.

Ne bojte se pitati o ovim testovima. Liječnici ih rade kako bi točno dijagnosticirali stanje i pružili najbolji mogući tretman.

Postoji li tretman za ovo? (Metode liječenja)

Da, glavni tretman za Scimitar sindrom je operacija.

• Kod beba, ako liječnici otkriju ovo stanje, obično su u iskušenju da izvrše operaciju unutar prva dva mjeseca života . Jer što se prije ovaj nedostatak ispravi, to je bolje za razvoj bebe i buduće zdravlje.
• Za odrasle,Neće svi sa Scimitar sindromom trebati operaciju osim ako nemaju teške simptome (npr. česte infekcije pluća, tešku dispneju). Međutim, ako su simptomi teški, operacija može biti potrebna.

Kardiokirurg može učiniti nekoliko stvari tijekom operacije:

• Plućna vena, koja je spojena na pogrešnom mjestu , preusmjerava se na lijevu stranu srca. Ponekad se za to koriste posebni flasteri.
• Inače, vena se implantira izravno u lijevu stranu srca.
• Vrlo rijetko se može izvesti pneumonektomija kako bi se potpuno uklonilo nerazvijeno, nedovoljno funkcionalno desno plućno krilo. Međutim, to se radi samo kada nema druge mogućnosti.

Postoji li način da to spriječimo?

Zapravo, ne postoji način da se u potpunosti spriječi kongenitalna srčana mana poput Scimitarovog sindroma, jer na nju utječu i genetski čimbenici.

Međutim, postoje stvari koje majka može učiniti tijekom trudnoće kako bi povećala svoje šanse za zdravo dijete:

• Potpuno izbjegavajte alkohol, cigarete i druge droge tijekom trudnoće.
• Prije uzimanja bilo kojeg lijeka, razgovarajte sa svojim liječnikom o njegovim rizicima i koristima.
• Ako niste primili cjepivo protiv rubeole , važno ga je primiti prije trudnoće, jer zaraza rubeolom tijekom trudnoće može utjecati na djetetovo srce.
• Ako imate kronične bolesti poput dijabetesa , dobro ih kontrolirajte tijekom trudnoće.
• Uzimajte folnu kiselinu i druge prenatalne vitamine prema uputama liječnika.

Kakav će biti život u ovoj situaciji? (Vizija budućnosti)

Ljudi koji se podvrgnu operaciji Scimitar sindroma obično imaju izvrsne dugoročne ishode . Većina ljudi više ne osjeća nikakve simptome nakon operacije.

Međutim, ponekad, posebno kod beba i male djece, preusmjerena plućna vena može se suziti. Ako se to dogodi, možda će biti potrebno daljnje liječenje.

Neki odrasli sa Scimitar sindromom mogu živjeti zdravim životom bez ikakvih simptoma. Međutim, kod drugih odraslih osoba stanje može dovesti do drugih srčanih problema. U takvim slučajevima kvaliteta života može biti pogođena. Ako se razviju simptomi (poput teške dispneje, infekcija pluća), možda će biti potrebna operacija. Možda ćete također morati napraviti posebne testove kako biste provjerili visoki krvni tlak u arterijama u plućima.

Postoje li druge srčane bolesti povezane sa Scimitar sindromom?

Da, mnogi ljudi sa Scimitar sindromom mogu imati i druge kardiovaskularne probleme. Neki se rađaju s višestrukim srčanim manama. Ili Scimitar sindrom može uzrokovati druge komplikacije.

Druge situacije koje mogu biti povezane uključuju:

• Defekt atrijskog septuma (ASD): Otvor između dvije gornje srčane komore.
• Potkovasta pluća: Abnormalna veza između dva dijela pluća.
• Plućna hipertenzija: Visok tlak u arterijama pluća.
• Plućna sekvestracija (akcesorno pluće): Nefunkcionalni, odvojeni komad plućnog tkiva s abnormalnom opskrbom krvlju.
• Tetralogija Fallot: Uobičajena srčana mana koja zahtijeva liječenje kako bi se krv pumpala u pluća kod beba.
• Defekt ventrikularnog septuma (VSD): Otvor između dvije donje pumpne komore srca.

Čuti ove stvari može biti još strašnije. Međutim, postoje medicinski tretmani za sva ova stanja. Najvažnije je razgovarati sa svojim liječnikom, razumjeti svoje točno stanje i dobiti liječenje koje vam je potrebno.

Važna pitanja koja trebate postaviti svom liječniku

Ako otkrijete da vi ili vaše dijete imate Scimitar sindrom, možete postaviti svom liječniku pitanja poput ovih:

• Koji je najvjerojatniji uzrok Scimitarovog sindroma?
• Trebam li ja/moje dijete operaciju?
• Što se događa ako se ne operirate?
• Kako upravljati zdravljem srca kod Scimitar sindroma?
• Ako ja imam ovo stanje, kolika je vjerojatnost da će ga imati i moje dijete?
• Ako imam prvo dijete sa Scimitar sindromom, kakve su šanse da će ga imati i moje drugo dijete?

Nikada se nemojte bojati ili sramiti postavljati ova pitanja. Vrlo je važno otkloniti sve sumnje u svom umu.

Konačno, stvari koje treba zapamtiti (Poruka za ponijeti kući)

Scimitar sindrom je rijetka, kongenitalna srčana mana koja prvenstveno zahvaća desno plućno krilo i krvne žile koje ga povezuju s plućima.

Neke bebe možda uopće ne pokazuju nikakve simptome, dok druge mogu zahtijevati operaciju unutar prva dva mjeseca života.

Bebe kojima je potrebna operacija u ranoj fazi mogu kasnije trebati više liječenja jer se preusmjerena krvna žila sužava. Međutim, mnogi odrasli i djeca koji su operirani zbog Scimitar sindroma žive vrlo dobrog zdravlja i normalnim životom.

Nadamo se da će vam ove informacije biti korisne. Ako imate dodatnih pitanja o ovome, svakako razgovarajte sa svojim liječnikom. Ostanite zdravi!

`Scimitar sindrom, bolesti srca, urođene mane, pluća, cirkulacija krvi, simptomi kod dojenčadi, operacija