Je li nešto čudno s vašim krvnim žilama? Hajde da saznamo više o tome (vaskularne malformacije)?

Postoje li dijelovi vaše kože koji su promijenili boju, koji izgledaju kao male kvržice i koji vas ponekad bole? Ili imate čudnu točku na tijelu s kojom se vaša beba rodila, ali čini se da postaje sve veća? To mogu biti jednostavne stvari. Međutim, ponekad to mogu biti znakovi abnormalnog stanja koje se naziva vaskularne malformacije , a to su abnormalnosti u krvnim žilama, odnosno, krvnim žilama. Dakle, ne brinite. Razgovarajmo o tome detaljno i jednostavno danas.

Što su vaskularne malformacije? Jednostavno rečeno...

Vaskularne malformacije su abnormalnosti ili promjene u krvnim žilama u našem tijelu. Često su kongenitalne. Međutim, ponekad postanu očite tijekom djetinjstva, adolescencije ili čak odrasle dobi.

Zamislite sustav krvnih žila koji prolazi kroz naša tijela kao mrežu cesta. Ponekad, kada se te ceste izgrade, mogu se pojaviti male nesavršenosti i pogrešne veze. To se događa i ovdje.

Ove vaskularne malformacije mogu se pojaviti bilo gdje na vašem tijelu, od glave do nožnih prstiju. Ponekad se pojavljuju kao masa mekog tkiva , bol , oteklina ili promjena boje kože . Neke se pojavljuju na licu, vratu, blizu mozga ili leđne moždine. Druge izgledaju poput rodnih znakova ili crvenih mrlja.

Vrlo rijetko se mogu ponovno pojaviti nakon traume ili nekog drugog događaja, ili čak u odrasloj dobi. Ako uzrokuju bol, ometaju vid, ometaju svakodnevne aktivnosti, krvare ili uzrokuju druge probleme, ove vaskularne malformacije potrebno je liječiti.

Gdje se na tijelu to najčešće javlja?

Riječ "vaskularni" znači "vezano za krvne žile". Dakle, ovo stanje može utjecati na bilo koju krvnu žilu u našem krvožilnom sustavu. Također može utjecati na limfne žile u našem limfnom sustavu.

Vrste krvnih žila koje mogu biti pogođene su:

• Arterije i arteriole - To su krvne žile koje prenose oksigeniranu krv iz srca u druge organe.
• Kapilare - mreža vrlo finih krvnih žila.
• Vene i venule - To su cijevi koje vraćaju korištenu krv iz organa natrag u srce.
• Limfni kanali- Oni prenose limfnu tekućinu u tijelu.

Koje su glavne vrste vaskularnih malformacija?

Ova stanja se ponekad mogu pojaviti kao rodni znakovi na koži bebe. Ili, kao što je ranije spomenuto, mogu se razviti bilo gdje u tijelu, uključujući mozak i leđnu moždinu. Liječnici određuju vrstu na temelju vrste zahvaćene krvne žile.

Ovo su neke od najčešće viđenih vrsta:

• Venska malformacija: Ovo je najčešći tip. Kao što ime sugerira, razvija se u veni. Vene su krvne žile u našem tijelu koje prenose krv siromašnu kisikom natrag u srce. Mogu izgledati kao plavkasta kvržica i ponekad mogu biti bolne na dodir.
• Arteriovenska malformacija (AVM): Ovo je abnormalno spajanje arterija i vena. Normalno, arterije završavaju u kapilarama, a zatim počinju vene. Ali kod AVM-a, krv iz arterija teče izravno u vene, kroz abnormalni snop kanala koji se naziva nidus . Ovo stanje AVM-a može utjecati na mozak ili leđnu moždinu.
• Kapilarna telangiektazija: Ovo je malo područje proširenja kapilara u mozgu. Većinom ne predstavlja problem. Međutim, vrlo rijetko može uzrokovati krvarenje .
• Kavernozne malformacije: U ovom stanju, kapilari u mozgu su čvrsto zbijeni, tvoreći duge "špilje". Krv teče vrlo sporo kroz te šupljine.
• Limfatične malformacije: Kod ovih malformacija, limfni kanali se proširuju i formiraju ciste ispunjene tekućinom. Najčešće se javljaju u mekim tkivima poput lica, vrata i aksilarnih područja.

Koja je razlika između vaskularnih malformacija i hemangioma?

Oboje su uzrokovane vaskularnim anomalijama. Oboje se mogu pojaviti kao mrlje, slične rodnim znacima. Ali postoje jasne razlike između njih dvoje.

• Hemangiomi: To su nekancerogeni (benigni) vaskularni tumori. Nastaju kada se krvne žile skupe ispod kože. Vrsta koja se naziva "jagodasti hemangiomi" obično se pojavljuje nakon rođenja djeteta. Brzo rastu tijekom prvih šest mjeseci bebinog života. Međutim, ovi tumori rijetko uzrokuju probleme i često nestaju sami od sebe bez liječenja. Ako je hemangiom velik, ometa određene aktivnosti, uzrokuje bol ili uzrokuje druge probleme, može se kontrolirati lijekovima koji ga brzo smanjuju. Operacija je rijetko potrebna.

• Vaskularne malformacije:To su stvari koje su prisutne pri rođenju, ali možda neće biti vidljive do djetinjstva ili odrasle dobi. Rastu sporo. Također, mogu se proširiti duboko u okolna tkiva i strukture i uzrokovati probleme. Vaskularne malformacije često zahtijevaju liječenje.

Jednostavno rečeno: Hemangiom je benigni tumor koji često nestaje sam od sebe. Međutim, vaskularne malformacije su trajna stanja koja mogu rasti i uzrokovati probleme. Stoga je važno razlikovati to dvoje.

Što su vaskularne malformacije sporog i brzog protoka?

Mnoge vaskularne malformacije spadaju u kategoriju "sporog protoka" . To znači da se krv vrlo sporo kreće kroz zahvaćene krvne žile. Primjeri za to su venske, limfne ili obje (venolimfatičke) malformacije.

Međutim, AVM (arteriovenska malformacija) je vaskularna malformacija s "brzim protokom" . Kod nje krv teče iz arterija u vene velikom brzinom, obično kroz abnormalnu krvnu žilu koja se naziva nidus . Kada krv putuje tako brzo u velikoj AVM, srce mora raditi jače. To povećava rizik od zatajenja srca .

Koliko su ovo česti?

Vaskularne malformacije su vrlo rijetka stanja. Javljaju se u otprilike 1% svih poroda. Od njih, venske malformacije, najčešći tip, pogađaju otprilike jednu od svakih 5000 do 10 000 osoba.

Što uzrokuje vaskularne malformacije?

Najčešće su uzrokovane abnormalnošću u razvoju krvnih žila i/ili limfnih kanala dok fetus raste u majčinoj utrobi (in utero). To znači da su obično kongenitalne .

Rjeđe, oštećenje krvnih žila tijekom ozljede može proći nezapaženo i s vremenom se razviti u vaskularnu malformaciju. Venske malformacije također se mogu prvi put pojaviti nakon nesreće ili zbog hormonalnih promjena tijekom puberteta ili trudnoće .

U vrlo rijetkom slučaju, neki ljudi nasljeđuju genetske mutacije koje povećavaju rizik od razvoja vaskularnih malformacija. Istraživači još uvijek uče više o tim genetskim uzrocima.

Tko ima veći rizik od razvoja ovih bolesti?

Neki ljudi nasljeđuju genetske promjene koje mogu povećati rizik od vaskularnih malformacija. Neka od tih stanja uključuju:

• Sindrom plavog gumenog nevusa: Uzrokuje venske malformacije u crijevima i probavnom sustavu. Također može uzrokovati tamnoplave, crvene ili crne lezije na koži.
• CLOVES sindrom (kongenitalni lipomatozni prekomjerni rast, vaskularne malformacije, epidermalni nevusi i deformiteti kralježnice): To uzrokuje stvaranje AVM-a u leđnoj moždini. Također može uzrokovati skoliozu ( zakrivljenost kralježnice), rast masnog tkiva i tamnocrveni osip.
• Nasljedna hemoragična telangiektazija (također poznata kao Osler-Weber-Renduov sindrom): Uzrokuje abnormalne zapetljaje ili AVM u malim kapilarama.
• Klippel-Trenaunayev sindrom (KTS): Uzrokuje crvenkasto-ljubičaste rodne znakove zvane "mrlje od portskog vina", izrasline kostiju ili tkiva i malformacije koje zahvaćaju vene ili limfne kanale.
• Parks-Weberov sindrom: Ovo uzrokuje stvaranje AVM-a u rukama ili nogama.

Ako imate ovakve genetske bolesti, važno je biti svjestan njih.

Koji su simptomi vaskularnih malformacija?

Simptomi ovise o vrsti malformacije. Vaskularna malformacija koja utječe na vašu kožu može izgledati kao izdignuta crvena, plava, ljubičasta, smeđa ili crna madež . Te mrlje mogu oticati, krvariti ili biti bolne.

Ako imate AVM u mozgu , možda nećete imati nikakve simptome dok ne dođe do krvarenja. Ako AVM krvari u mozgu, možete osjetiti glavobolje, napadaje ili paralizu na jednoj strani tijela .

Venske malformacije mogu uzrokovati bol, oticanje, probleme sa zgrušavanjem krvi i oštećenje organa.

Kako ih prepoznati? Kako liječnik to otkriva?

Budući da vaskularne malformacije ne uzrokuju uvijek simptome, liječnici ponekad otkriju stanje kada provode testove za neki drugi problem.

Liječnici koriste posebne slikovne testove za pregled protoka krvi i otkrivanje vaskularnih malformacija. Ti testovi uključuju:

• Ultrazvuk , koji se naziva i vaskularni ultrazvuk .
• MRI (magnetska rezonancija) , koja također uključuje test koji se naziva MR angiografija (MRA) .
• CT (kompjuterizirana tomografija), koja također uključuje test koji se naziva CT angiografija .
• Angiogram i/ili venogram .
• Redovne rendgenske snimke .

Ovi testovi mogu jasno vidjeti stanje krvnih žila u tom području, način na koji krv teče i postoji li neko abnormalno sužavanje ili širenje.

Koji je tretman za ovo?

Glavni cilj liječenja vaskularnih malformacija je minimiziranje simptoma i smanjenje potencijalnih komplikacija. Malformacije koje ne uzrokuju nikakve probleme možda ne zahtijevaju liječenje i mogu se jednostavno promatrati tijekom vremena.

Liječenje ovisi o vrsti zahvaćene krvne žile. Često ovi tretmani uključuju zatvaranje ili kirurško uklanjanje zahvaćene krvne žile. Mnoge malformacije mogu se liječiti minimalno invazivnim tehnikama . Liječnici mogu koristiti metode kao što su:

• Skleroterapija: U ovom slučaju, poseban lijek se ubrizgava u zahvaćenu krvnu žilu, što uzrokuje skupljanje i zatvaranje krvne žile.
• Embolizacija kateterom: U ovom postupku, mala cijev (kateter) se provlači kroz krvnu žilu i abnormalna krvna žila se zatvara iznutra.
• Laserski tretmani: Koristi se za neke malformacije kože.
• Radioterapija (radiokirurgija): Koristi se za neke duboke, teško operabilne malformacije.

Ponekad vam liječnik može preporučiti biopsiju , što uključuje uzimanje komadića tkiva za pregled. To može pomoći u potvrđivanju dijagnoze i/ili dobivanju tkiva za genetsko testiranje .

Budući da su vaskularne malformacije složena i rijetka stanja, najbolje ih je liječiti timskim pristupom koji se sastoji od više specijalista .

Mogu li se ponovno razviti nakon liječenja?

Da, vaskularne malformacije mogu se ponoviti čak i nakon liječenja. Stoga ćete možda trebati redovite kontrolne preglede i testove kako biste rano otkrili sve ponovne malformacije.

Postoji li način da se spriječi njihovo stvaranje?

Vaskularne malformacije su često kongenitalne , što znači da ih zapravo ne možemo spriječiti.

Međutim, ako netko u vašoj obitelji ima genetsku bolest koja uzrokuje vaskularne malformacije, možda ćete trebati posjetiti genetskog savjetnika.Ovaj stručnjak vam može objasniti dostupne mogućnosti za smanjenje rizika prenošenja ovog stanja na vašu djecu.

Koje komplikacije mogu nastati zbog ovih vaskularnih malformacija?

Neke malformacije ne uzrokuju nikakve probleme i mogu se samo promatrati. Međutim, u mnogim slučajevima mogu uzrokovati bol i oticanje .

Neke malformacije mogu uzrokovati bol ili zahvaćenost mišića, zglobova ili živaca, što može ometati vježbanje, sport, rad ili svakodnevne aktivnosti .

Velike malformacije s visokim protokom mogu na kraju dovesti do zatajenja srca .

Vaskularne malformacije u čvrstim organima poput jetre, bubrega ili maternice mogu uzrokovati disfunkciju organa i druge komplikacije.

Neke vaskularne malformacije, poput AVM-a u mozgu ili leđnoj moždini, mogu smanjiti količinu oksigenirane krvi koja dospijeva u mozak. To može dovesti do životno opasnih problema, kao što su:

• Aneurizme ( slabljenje stijenke krvnih žila i njihovo ispupčenje poput balona)
• Intrakranijalno krvarenje
• Udari

Kakva je budućnost za ljude s ovim stanjem? Kako to utječe na njihove živote?

Vaskularne malformacije, koje izgledaju poput rodnih znakova, mogu utjecati na izgled i samopouzdanje osobe. To može dovesti do psiholoških stanja poput depresije i anksioznosti . Međutim, mnoge od ovih malformacija dobro reagiraju na liječenje.

Ozbiljnije malformacije, poput AVM-a u mozgu, mogu biti opasne po život ako počnu krvariti.

Ali, najvažnije, većina malformacija se može liječiti i dobro reagira na liječenje. Stoga je važno potražiti odgovarajući liječnički savjet bez panike.

Što biste trebali pitati svog liječnika?

Ako imate bilo kakvih nedoumica u vezi s ovim stanjem ili ako vam je dijagnosticirano, možete postaviti sljedeća pitanja svom liječniku:

• Kako sam dobio/la ovu vaskularnu malformaciju? (Koji je uzrok?)
• Koju vrstu vaskularne malformacije imam?
• Koji je najbolji tretman za mene?
• Koji su mogući rizici ili nuspojave liječenja?
• Trebam li biti zabrinut zbog simptoma komplikacija? Koji su to simptomi?

Postavite ova pitanja i steknite jasnu sliku o svojoj situaciji.

Konačno, najvažnije stvari koje treba zapamtiti (Poruka za ponijeti kući)

U redu, pogledajmo jednostavno glavne točke koje trebate zapamtiti iz onoga o čemu smo razgovarali.

• Vaskularne malformacije su rijetke abnormalnosti krvnih žila, često prisutne pri rođenju.
• Mogu se pojaviti bilo gdje na tijelu , pokazivati ​​različite simptome ili ponekad uopće ne pokazuju simptome.
• Hemangiomi i vaskularne malformacije su dvije različite stvari. Važno je znati razliku između njih.
• Postoje različiti tretmani za ovo stanje. Vaš liječnik će odrediti najbolji tretman za vaše stanje.
• Neke ozbiljne vrste, posebno AVM-i u mozgu, mogu uzrokovati komplikacije, stoga je važan odgovarajući liječnički nadzor.
• Ako vi ili vaše dijete imate bilo koji od ovih simptoma, nemojte paničariti i obratite se liječniku za savjet.

Zapamtite, niste sami kada se suočavate s ovim stanjem. Uz prave informacije i medicinsku podršku, ovo stanje se može dobro kontrolirati.

Vaskularne malformacije, abnormalnosti krvnih žila, rodni znakovi, AVM-i, venske malformacije, problemi s krvnim žilama, kongenitalne bolesti