Želite li i vi znati više o ovoj rijetkoj bolesti krvi? Razgovarajmo o Waldenströmovoj makroglobulinemiji jednostavnim riječima!

Jeste li ikada čuli za Waldenströmovu makroglobulinemiju? To je dug i teško izgovorljiv naziv, zar ne? To je zapravo vrsta raka koja polako raste u krvi. Možda niste čuli za to jer je to rijetko stanje. Ali u redu je, danas ćemo o tome govoriti jednostavno, na način koji možete razumjeti.

Što je Waldenstromova makroglobulinemija (WM)?

Jednostavno rečeno, Waldenstromova makroglobulinemija, ili skraćeno WM, je rak krvi . To je vrsta raka koja se naziva ne-Hodgkinov limfom, također poznat kao limfoplazmocitni limfom. Zapravo je vrlo rijedak. Zamislite samo, čak i u zemlji poput Amerike, samo tri do četiri osobe od milijun razviju ovu bolest.

Dakle, kako se razvija ovaj `(WM)`? U tijelu imamo koštanu srž i tamo se stvaraju naše krvne stanice. Ova bolest počinje kada neke od stanica zvanih `(B stanice)` (to su vrste stanica u našem imunološkom sustavu, odnosno stanice koje nas štite od bolesti) u ovoj koštanoj srži postanu kancerogene stanice.

Ove stanice raka, umjesto da se ostave na miru, počinju stvarati još stanica poput sebe. Baš kao korov u šumi. Što se tada događa? Zdrave krvne stanice koje su potrebne našem tijelu nemaju mjesta i počinju se smanjivati.

• Kada je broj crvenih krvnih stanica nizak, javlja se anemija. Zbog toga se osjećate umorno i blijedilo.
• Kada je broj bijelih krvnih stanica nizak, javlja se stanje koje se naziva „neutropenija“, što vas čini osjetljivijim na bolesti.
• Kada su trombociti (stanice koje pomažu u zgrušavanju krvi) niski (trombocitopenija), krvarenje se možda neće lako zaustaviti.

Ne samo to, te stanice raka proizvode abnormalni protein nazvan "(imunoglobulin M)" ili "(IgM)". Kada ovaj protein "(IgM)" postane previsok u krvi, naša krv postaje gusta, poput meda . To se naziva "(sindrom hiperviskoznosti)". Kada se krv ovako zgusne, postaje teško protok krvi kroz male krvne žile u tijelu. Tada se može pojaviti niz ozbiljnih simptoma.

Važno je da još ne postoji lijek za WM. Ali ne brinite. Postoje tretmani koji mogu pomoći u kontroli simptoma, ponekad ih čak i eliminirati, i pomoći vam da ostanete zdravi. WM je često bolest koja sporo napreduje, tako da s njom možete dobro živjeti godinama.

Koji su simptomi ove `(WM)` bolesti?

Zamislite, otprilike jedna od četiri osobe s ovom bolešću ne pokazuje nikakve simptome . Saznaju za ovu bolest tek kada odu liječniku iz nekog drugog razloga. Ali, kada se simptomi pojave, često se pojavljuju polako . Pogledajmo koji su to simptomi:

• Slabost i stalni umor:Osjećaj je kao da je baterija mrtva.
• Vrućica: Tijelo je vruće bez ikakvog razloga.
• Anoreksija: Nema volje za jelom.
• Noćno znojenje: Pretjerano znojenje tijekom spavanja.
• Gubitak težine: Postajete mršavi bez ikakvog posebnog razloga.
• Zbunjenost: Teškoće s koncentracijom, pomalo dezorijentiran.
• Oticanje jetre, slezene ili limfnih čvorova: Samo vam liječnik može sa sigurnošću reći.
• Simptomi periferne neuropatije, poput utrnulosti prstiju na rukama i nogama : Osjeća se kao trnci ili gubitak osjeta.
• Simptomi zgrušavanja krvi: krvarenje iz nosa, krvarenje desni prilikom pranja zubi, vrtoglavica, glavobolja i zamagljen vid.

Samo zato što imate jedan ili dva od ovih simptoma ne znači da imate WM. Ali ako ovi simptomi potraju, najbolje je potražiti liječnički savjet.

Koji su razlozi za nastanak `(WM)`?

Glavni uzrok Waldenstromove makroglobulinemije su genetske mutacije . Više od 90% ljudi s tom bolešću, ili devet od deset ljudi, ima mutaciju u genu zvanom MYD88. Oko 40% ljudi također ima mutaciju u genu zvanom CXCR4. Obje ove genetske mutacije pomažu abnormalnim stanicama u WM-u da se brzo dijele.

Važno je da ove genetske promjene nisu nasljedne . To jest, nisu nešto što se nasljeđuje od roditelja, niti se prenose na djecu. Javljaju se tijekom cijelog života. Međutim, istraživači još uvijek nisu sigurni što uopće uzrokuje ove genetske mutacije.

Tko ima veći rizik od razvoja ove bolesti? (Faktori rizika)

Postoje neki čimbenici koji povećavaju šanse za razvoj `(WM)`. Pogledajmo koji su to:

• Dob: Ova se bolest najčešće dijagnosticira kod osoba u dobi od 65 ili više godina.
• Rasa: Ova bolest je najčešća među bijelcima.
• Spol: Muškarci imaju veću vjerojatnost da će razviti ovu bolest.
• Druga medicinska stanja: Možete biti izloženi povećanom riziku ako imate bolesti poput hepatitisa C, AIDS-a, Sjögrenovog sindroma ili stanja koje se naziva MGUS - monoklonska gamopatija neodređenog značaja (ovo je preteča WM-a). Međutim, važno je zapamtiti da neće svi s MGUS-om razviti WM.
• Obiteljska anamneza: Ako su vaši krvni srodnici imali WM ili druge vrste limfoma, i vi biste mogli biti u opasnosti.

Koje su moguće komplikacije ove bolesti?

U nekim teškim slučajevima, WM može uzrokovati druge komplikacije.

• Amiloidoza: Ovo je stanje kada se neispravni proteini talože u organima poput srca, pluća i bubrega.
• Krioglobulinemija: U ovom stanju, određeni krvni proteini koji reagiraju na hladnoću nakupljaju se u udovima i skupljaju. To može uzrokovati bol i plavo/bijelu promjenu boje (cijanozu).

Kako liječnici dijagnosticiraju ovu bolest? (Dijagnoza)

Vaš liječnik može koristiti nekoliko testova kako bi utvrdio imate li WM. Uglavnom traže stanice raka i IgM protein o kojem smo ranije govorili.

• Pretrage krvi i urina: Uzimaju se uzorci krvi i urina kako bi se provjerili znakovi WM-a. Traže se stvari poput niskog broja krvnih stanica i abnormalnih IgM proteina.
• Slikovni testovi: CT ili CT-PET skeniranje, što je kombinacija CT-a i PET skeniranja, koristi se za traženje znakova WM-a unutar tijela. Ovi testovi traže stvari poput otečenih organa i limfnih čvorova.
• Pregled očiju: Provjerava se krvarenje u stražnjem dijelu oka. To je znak krvnih ugrušaka.
• Biopsija koštane srži: Ovo uključuje uzimanje malog uzorka koštane srži i pregled pod mikroskopom kako bi se vidjelo ima li stanica raka.

Kako se tretira `(WM)`?

Kao što smo već rekli, još uvijek ne postoji lijek za ovu bolest. Stoga je najbolji tretman ublažavanje simptoma uz minimalne nuspojave . Vaš liječnik će razgovarati s vama i stvoriti plan liječenja koji je pravi za vas. Evo nekih od mogućnosti liječenja za `(WM)`:

• Budno čekanje: Ako nemate simptome, vaš liječnik možda neće započeti liječenje. Nekim osobama s WM-om liječenje možda neće biti potrebno godinama.
• Plazmafereza / izmjena plazme: Ovo uključuje korištenje uređaja za filtriranje abnormalnog IgM proteina iz plazme, tekućeg dijela krvi. Pročišćena plazma se zatim vraća u krv. Ovaj tretman se koristi za smanjenje simptoma zgrušavanja krvi.
• Imunoterapija: Ovaj tretman koristi vaš vlastiti imunološki sustav za uništavanje ili usporavanje rasta stanica WM. Lijek Rituximab (Rituxan®) često se daje samostalno ili s kemoterapijom.
• Kemoterapija: Lijekovi koji ubijaju stanice raka mogu se davati sami ili u kombinaciji s imunoterapijom.
• Kortikosteroidi: Vrsta steroida, poput deksametazona, može se davati uz imunosupresivnu terapiju i kemoterapiju. Oni pomažu u borbi protiv raka, a istovremeno smanjuju nuspojave liječenja.
• Ciljana terapija:Ovaj tretman djeluje blokiranjem proteina koje stanice raka koriste za rast. Ibrutinib (Imbruvica®) i zanubrutinib (Brukinsa®) su dvije ciljane terapije koje je odobrila američka Agencija za hranu i lijekove (FDA) za liječenje WM-a.
• Transplantacija matičnih stanica: U ovom slučaju, zdrava koštana srž se transplantira kako bi se zamijenila koštana srž zahvaćena abnormalnim stanicama. To se ne radi često i provodi se samo kod odabranih pacijenata.

Kada trebam potražiti liječnički savjet?

Ako vam je dijagnosticiran WM, odmah se obratite svom liječniku ako imate bilo kakve nove simptome ili ako ste zabrinuti zbog bilo kojih postojećih simptoma. Nakon što vam je dijagnosticiran WM, važno je postavljati pitanja kako biste saznali što možete očekivati. Evo nekoliko pitanja koja možete postaviti svom liječniku:

• Koliko je ozbiljno `(WM)`? Kako će ovo utjecati na moj život?
• Što mogu očekivati ​​kratkoročno i dugoročno?
• Trebam li odmah započeti liječenje?
• Kakav tretman preporučujete?
• Koje se nuspojave mogu očekivati ​​od liječenja?

Što mogu očekivati ​​ako imam ovo stanje?

Nisu svi s polako progresivnom bolešću poput Waldenstromove makroglobulinemije isti. Istraživanja pokazuju da je 66%, ili više od dvije od tri osobe, još uvijek živo 10 godina nakon dijagnoze. Međutim, vrijeme preživljavanja može varirati s dobi . Većina ljudi starijih od 65 godina (dobna skupina kojoj se bolest najčešće dijagnosticira) umire od uzroka koji nisu povezani s Waldenstromovom makroglobulinemijom.

Mnogi čimbenici utječu na prognozu vaše bolesti. Na primjer:

• tvoje godine
• Rezultati krvnih pretraga
• Vrsta genetske mutacije (ponekad odsutnost mutacije `(MYD88)` može ukazivati ​​na loš ishod)

Ako imate pitanja o svom stanju, razgovarajte sa svojim liječnikom . On ili ona vas najbolje poznaje i čimbenike koji mogu utjecati na vaše zdravlje.

Mogu li išta učiniti da se osjećam bolje?

Život s limfomom poput Waldenstromove makroglobulinemije može značiti velike promjene u vašem životu. Važno je iskoristiti sve resurse koje imate. Razgovarajte sa svojim liječnikom o tome koju hranu jesti i koje mjere samopomoći poduzeti .

Kako biste izbjegli osjećaj usamljenosti, povežite se s drugima koji boluju od ove rijetke bolesti. Čak i ako se u početku tako osjećate kada saznate da imate ovu bolest, niste sami u ovom putovanju . Pitajte svog liječnika i pridružite se grupama podrške.

Na kraju, zapamtite ovo.

Istraživači još nisu pronašli lijek za Waldenstromovu makroglobulinemiju (WM). Međutim, pronašli su nekoliko tretmana koji olakšavaju život s tom bolešću . Mnogi ljudi žive s tom bolešću godinama bez ikakvih simptoma. Novi tretmani omogućuju ljudima s WM da žive dulje nego ikad prije, bez žrtvovanja kvalitete života.

Ako dobijete ovu dijagnozu, nemojte paničariti i pitajte svog liječnika o kratkoročnim i dugoročnim izgledima. On će vam pomoći da odlučite o najboljem planu liječenja za vas. Zapamtite, uz odgovarajući medicinski savjet i podršku možete uspješno živjeti s ovim stanjem.

Waldenstromova makroglobulinemija, WM, rak krvi, IgM protein, sindrom hiperviskoznosti, koštana srž, limfom