Jeste li ikada pogledali trbuh svoje novorođenčeta i primijetili da mu je koža jako naborana, poput suhog voća? Ili se osjeća jako slabo i bez mesa? Normalno je da se kao majka uplašite kada vidite ovakve stvari. Ali to bi mogao biti znak vrlo rijetke, ali ozbiljne urođene mane koja se naziva sindrom Prune Belly. Danas ćemo o tome razgovarati na jednostavan način koji možete razumjeti.
Što je sindrom Prune Belly?
Jednostavno rečeno, sindrom Prune Belly je vrlo rijetko stanje koje se javlja pri rođenju. Također se naziva Eagle-Barrettov sindrom. "Prune" je voće koje izgleda kao suho grožđe ili šljiva. Naziv dolazi od činjenice da ta djeca imaju naborani izgled na trbuhu.
Ovo stanje ima tri glavna simptoma, zbog čega se ponekad naziva i "trijadni sindrom".
1. Odsutnost ili vrlo slabi trbušni mišići: Ovo je glavni vanjski znak. Trbušni mišići nisu pravilno razvijeni, što uzrokuje da koža na trbuhu izgleda opušteno i naborano.
2. Nespušteni testisi: Ovo stanje uglavnom pogađa dječake. Njihovi testisi ostaju unutar trbuha, umjesto da se spuštaju u skrotum.
3. Neobično velik problem s mjehurom i mokraćnim sustavom: Ovo je najozbiljniji problem ove bolesti. Mjehur postaje vrlo velik, uzrokujući ozbiljne probleme s mokraćnim sustavom.
Ovi problemi s mokraćnim sustavom sprječavaju dijete da potpuno isprazni mjehur, bubrege i cijevi koje prenose urin iz bubrega u mjehur (uretere).
Ako se dijete rodi s ovim stanjem, može imati abnormalnosti u mokraćnom sustavu. Na primjer, uretra može postati abnormalno široka, urin se može nakupljati i puniti, a urin može teći unatrag prema bubrezima (povratni tok).
Sindrom Prune Belly može uzrokovati i druge urođene mane. To uključuje mane pluća, srca, crijeva i koštanog sustava. Iako stanje rijetko može utjecati na djevojčice, 95% slučajeva prijavljuje se kod dječaka.
Zašto se to događa? Koji su razlozi?
Zapravo, liječnici još nisu pronašli definitivan uzrok sindroma Prune Belly, ali postoji nekoliko teorija koje sugeriraju da bi to mogao biti uzrok.
- Prvo mišljenje:Kako beba raste u maternici, smatra se da postoji blokada u mjehuru ili uretri. To sprječava izlazak urina iz tijela, uzrokujući povećanje mjehura, uretera i bubrega. Kada mjehur postane prevelik, pritisak koji stvara sprječava rast trbušnih mišića i spuštanje testisa.
- Drugo mišljenje: Budući da se trbušni mišići ne razvijaju pravilno, djetetu je teško mokriti. To uzrokuje oticanje mokraćnog sustava, što uzrokuje infekcije i probleme.
- Treće mišljenje: Možda ova slabost mišića i problemi s mokraćnim sustavom imaju nešto zajedničko i možda postoji uzrok koji još uvijek ne znamo (na primjer, defekt u živčanom sustavu).
Budući da je bilo nekoliko izvješća o pojavi ovog stanja kod braće i sestara u istoj obitelji, provode se i istraživanja kako bi se utvrdilo postoji li genetska veza s tim.
Koji su simptomi ovog stanja?
Priroda i težina simptoma mogu varirati od djeteta do djeteta sa sindromom Prune Belly. Međutim, postoje neki uobičajeni simptomi. Pogledajte tablicu u nastavku.
| Simptom | Jednostavno objašnjenje |
|---|---|
| Naborani trbuh | Koža ima opušten, suh izgled zbog nedostatka mišićne mase u trbuhu. |
| Oticanje u donjem dijelu trbuha | Donji dio trbuha izgleda natečeno zbog povećanja mjehura. |
| Izbočenje crijeva | Grubi oblik crijeva vidljiv je kroz kožu zbog slabosti sluznice želuca. |
| Česte infekcije mokraćnog sustava (UTI) | Česte infekcije zbog nepravilnog mokrenja. |
| Teškoće sa sjedenjem i hodanjem | Teškoće u kontroli tijela zbog nedostatka snage trupa. |
| Pražnjenje skrotuma | Testisi muške djece nisu prisutni u skrotumu. |
Osim toga, neka djeca mogu imati i krivudavo stopalo, stanje u kojem se stopalo rađa s okrenutim stopalom prema unutra, te spinu bifidu , urođenu manu u kojoj se živci u kralježnici ne razvijaju pravilno.
Kako prepoznati ovo stanje?
Većinu vremena, liječnici mogu otkriti ovo stanje tijekom ultrazvučnog pregleda tijekom trudnoće. Ako ne, ovi će simptomi biti jasno vidljivi tijekom prvog liječničkog pregleda nakon rođenja djeteta.
Vaš liječnik može provesti nekoliko testova kako bi potvrdio dijagnozu i odredio točnu težinu stanja.
- Ultrazvučni pregled: Ovo pomaže u procijenjivanju stanja bubrega i drugih organa mokraćnog sustava.
- Rendgenski testovi: Postoje dvije vrste rendgenskih snimaka koje koriste posebnu boju koja se ubrizgava u tijelo. Jedna je intravenski pijelogram (IVP), a druga je mikcijski cistouretrogram (VCUG). Oni mogu jasno pokazati blokade i probleme u mokraćnom sustavu.
- Krvne pretrage: Ove pretrage pomažu u određivanju koliko dobro rade bubrezi vašeg djeteta.
Koji su tretmani?
Budući da se simptomi i težina sindroma Prune Belly razlikuju, postoji niz mogućnosti liječenja. Liječnik će odrediti najprikladniji tretman na temelju stanja djeteta. Često je potrebno više operacija.
| Naziv kirurškog zahvata (engleski izraz) | Jednostavno rečeno, što ovo znači? |
|---|---|
| Vezikostomija | Kroz trbuh se pravi mali otvor u mjehur, omogućujući lakši prolaz urina. |
| Orhiopeksija | Testisi u trbuhu se kirurški dovode u skrotum i fiksiraju. |
| Cistoplastika | Ovo je operacija za obnovu ili rekonstrukciju mjehura. |
| Povećanje detrusora | Operacija za jačanje mišića mjehura. Ponekad se može koristiti čak i dio mišića iz područja kuka. |
| Transplantacija bubrega | U vrlo ozbiljnim slučajevima, ako bubrezi zakažu, djetetu može biti potrebna transplantacija bubrega. |
Kakva će biti budućnost djeteta? (Prognoza)
Teško je dati jedan odgovor na ovo pitanje, jer budućnost djeteta ovisi o težini bolesti, dobi djeteta i njegovom općem zdravstvenom stanju.
Postoje slučajevi gdje neka djeca umru u maternici (mrtvorođena). Neka djeca mogu umrijeti unutar nekoliko mjeseci od rođenja. Ovo je doista vrlo osjetljivo pitanje.
Međutim, čak i uz liječenje, neka djeca mogu razviti zatajenje bubrega . Zatajenje bubrega je kada bubrezi izgube oko 85-90% svoje funkcije, do te mjere da više ne mogu pravilno funkcionirati. Tada se u tijelu nakupljaju otpadni proizvodi i višak vode, što dijete čini vrlo bolesnim. Simptomi uključuju umor, gubitak apetita, svrbež i otečene noge.
Ako bubrezi zakažu, liječenje je dijaliza ili transplantacija bubrega .
Konačno, ako imate i najmanju sumnju da vaša beba pokazuje bilo koji od ovih simptoma, odmah se obratite liječniku . Rana dijagnoza i početak odgovarajućeg liječenja mogu dovesti do boljeg ishoda za vašu bebu.
Poruka za ponijeti kući
- Sindrom Prune Belly je vrlo rijedak kongenitalni poremećaj koji uglavnom pogađa mušku djecu.
- Tri glavna simptoma ovog stanja su naborana koža na trbuhu, slabi mišići i problemi s mokraćnim sustavom.
- Iako točan uzrok tome nije pronađen, vjeruje se da bi to moglo biti uzrokovano blokadom mokraćnog sustava tijekom trudnoće.
- To se može otkriti skeniranjem tijekom trudnoće ili nakon rođenja djeteta.
- Kao liječenje često je potrebna operacija. Ako je stanje teško, postoji rizik od zatajenja bubrega.
- Ako vaše dijete ima bilo koji od ovih simptoma, nemojte odgađati i odmah posjetite liječnika . Rana intervencija je vrlo važna.
💬 Comments (0)
Još nema objavljenih komentara. Dodajte svoj komentar ovdje po prvi put.
Dodajte svoj komentar