Èske nou ta dwe pale de kansè nan san grav sa a, Lesemi Myeloid Egi (LMA)?

Èske ou gen yon grip ki pa ale apre kèk jou? Oubyen èske ou jis santi w fatige epi ou pa gen fòs? Pafwa, ti bagay tankou sa a ka kache yon gwo bagay. Jodi a nou pral pale de yon maladi ki yon ti jan grav, men li trè enpòtan pou nou konnen l. Se lesemi myeloid egi, oubyen LMA pou pi kout.

Kisa AML ye?

Senpleman, Lesemi Myeloid Egi (LMA) se yon kalite kansè ki afekte mwèl zo w ak san w. Li se yon maladi ki ra men ki grav. Li anjeneral koze pa yon mitasyon nan youn nan jèn ou oswa kwomozòm ou yo. Li pi komen lakay moun ki gen plis pase 60 an. Sepandan, li kapab afekte jèn moun ak timoun tou. LMA se yon kansè ki gaye rapidman e ki menase lavi. Erezman, nouvo tretman yo pèmèt anpil moun viv pi lontan ak maladi a.

Èske gen diferan kalite AML?

Wi, gen plizyè soutip diferan nan AML. Chak nan kalite sa yo afekte kantite selil ki nan san ou. Sepandan, chak kalite ka lakòz diferan sentòm epi reyaji yon fason diferan ak tretman an.

Doktè yo dyagnostike soutip AML sa yo lè yo egzamine selil kansè yo anba yon mikwoskòp. Yo chèche tou chanjman nan kwomozòm ou yo ak mitasyon nan sèten jèn ki kontwole kwasans selil yo.

Men kèk nan prensipal soutip AML yo:

• Lesemi myeloid: Sa a se kalite AML ki pi komen. Li devlope kòm yon kansè nan selil ki pwodui netrofil yo, yon kalite globil blan.
• Lesemi monositik egi (AML-M5): Sa a devlope nan selil ki pwodui yon kalite globil blan yo rele monosit.
• Lesemi megakaryositik egi (AMLK): Sa a se yon kansè nan selil ki pwodui globil wouj oswa plakèt.
• Lesemi promyelositik egi (APL): Nan ka sa a, yon kalite globil blan ki pa devlope ankò yo rele promyelosit pa devlope byen epi yo vin selil kansè.

Ki jan AML komen?

An reyalite, LMA se yon maladi ki relativman ra. An mwayèn, anviwon 4 sou 100,000 granmoun devlope maladi a chak ane. Epitou, yo rapòte ke anviwon 1,160 timoun resevwa dyagnostik LMA chak ane.

Ki sentòm AML yo ye?

Nan premye etap yo, sentòm LMA yo ka sanble ak yon gwo grip oswa rim ki gen kèk jou depi l ap pase. Men, LMA se yon kansè ki agresif anpil. Sa vle di,Ou pral byento kòmanse fè eksperyans nouvo sentòm ki pi pwononse. Pita, ou ka remake sentòm tankou:

• Santiman vètij konstan.
• Bagay tankou ou gen boul fasil, nen w ap senyen souvan, ak jansiv ki senyen lè w ap bwose dan w.
• Santiman fatig ensupòtab.
• Santi frèt.
• Lafyèv.
• Swe lannwit.
• Enfeksyon rive souvan, oubyen enfeksyon ki rive yo pran anpil tan pou geri.
• Maltèt.
• Manje a pa gen gou.
• Lè w mens san rezon.
• Po pal.
• Difikilte pou respire (dispne).
• Gangliyon lenfatik anfle.
• Santiman feblès.
• Doulè nan zo, nan do, oswa nan vant.
• Ti tach wouj sou po a (petechi).
• Blesi pran tan pou geri.

Ki sa ki kòz AML yo?

Ekspè yo toujou pa konnen egzakteman kisa ki lakòz AML la. Men, yo konnen ke kondisyon an rive lè sèten jèn oswa kwomozòm nan kò nou chanje (mitasyon), sa ki lakòz selil san anòmal fòme. Chanjman jenetik sa yo ka gen ladan yo:

• Yon bagay te afekte ADN ou pandan lavi ou.
• Si ou gen yon maladi jenetik ki pase de jenerasyon an jenerasyon epi ki ogmante risk ou pou devlope LAM.
• Akòz yon chanjman nan kèk jèn ki nan espèm oswa ovul paran ou yo.

Kijan chanjman jenetik yo lakòz AML?

Pou konprann kijan chanjman jenetik sa yo ka mennen nan AML, li itil pou konnen yon ti kras sou mwèl zo ou ak selil san ou yo. Mwèl zo ou se tisi mou ak eponj ki nan sant pifò zo ou yo. Li fèt ak:

• Selil souch yo fòme. Selil sa yo ki pita vin tounen globil wouj ki pote oksijèn, globil blan ki pwoteje kont enfeksyon, ak plakèt ki ede san kayo.

Nòmalman, mwèl zo w la fonksyone tankou yon liy pwodiksyon efikas, li pwodui jis bon kantite selil san ak plakèt pou kò w la. Men, lakay yon moun ki gen LMA, mwèl zo a kòmanse pwodui selil myeloid anòmal yo rele eksplozyon myeloid oswa myeloblast.

Selil myeloid eksplozif sa yo pa konpòte yo tankou selil san nòmal. Selil nòmal yo resevwa enstriksyon nan men jèn yo sou ki lè ak ki vitès yo ta dwe divize ak grandi. Lè selil yo vin vye, yo mouri pou fè plas pou nouvo selil nan mwèl zo a. Men, selil myeloid eksplozif yo pa swiv enstriksyon sa yo. Yo divize san kontwòl epi yo pa mouri. Pandan selil myeloid eksplozif yo kontinye ranpli mwèl zo a, pa gen plas pou selil san ki an sante. Paske pa gen plas, mwèl zo a sispann pwodui selil san ki an sante. San nouvo selil san ki an sante, kò a pa jwenn bagay li bezwen pou fonksyone byen.

Anplis, pandan selil myeloid sa yo ap kontinye divize, yo soti nan mwèl zo a pou yo antre nan san an. Yon fwa yo nan san an, selil myeloid sa yo vwayaje nan lòt pati nan kò a, tankou sistèm nève santral ou, sèvo ou ak mwal epinyè ou.

Ki faktè risk ki genyen pou devlope AML?

Malgre ke ekspè yo pa konnen egzakteman ki sa ki lakòz mitasyon jenetik ki mennen nan AML, yo konnen kèk bagay (faktè risk) ki ogmante risk ou pou devlope maladi a. (Lè nou panse a faktè risk, li enpòtan pou nou sonje ke gen yon faktè risk pa vle di ou pral pran maladi a. ) Faktè risk pou AML yo enkli:

• Laj: Anviwon mwatye nan moun ki devlope AML yo gen 65 an oswa plis lè yo dyagnostike yo. Sepandan, jan nou te mansyone pi bonè, AML rive pi souvan lakay granmoun, men li ka rive tou lakay timoun.
• Fimen: Sa gen ladan l respire lafimen sigarèt lòt moun.
• Tretman kansè: Bagay tankou chimyoterapi ak radyoterapi.
• Ekspozisyon alontèm a sèten kanserojèn chimik: Kèk egzanp gen ladan yo bagay tankou benzèn ak fòmaldeyid.
• Ekspozisyon a gwo dòz radyasyon ki soti nan yon aksidan reaktè nikleyè oswa yon bonm atomik.
• Gen kèk maladi jenetik eritye.
• Lòt maladi nan mwèl zo a.

Ki maladi jenetik ki ogmante risk pou AML?

Chèchè yo te jwenn ke sèten mitasyon jenetik eritye ogmante risk pou devlope AML. Men kèk nan sa yo:

• Sendwòm Down
• Ataksya telanjyèktazi
• Sendwòm Li-Fraumeni
• Sendwòm Klinefelter
• Anemi Fanconi
• Sendwòm Wiskott-Aldrich - Sa afekte pwodiksyon plakèt.
• Sendwòm Bloom
• Sendwòm Twoub Plakèt Familial - Sa a se tou yon maladi ki gen rapò ak plakèt.

Ki maladi mwèl zo ki ogmante risk pou AML?

Gen kèk moun ki gen neoplazm myeloproliferatif, oubyen maladi myeloproliferatif, ki ka devlope lesemi myeloid egi. (Myelo vle di mwèl zo. Proliferatif vle di grandi twòp.) Moun ki gen kondisyon sa yo gen plis risk pou yo devlope leukemi mieloid aiguë tou:

• Polisetemi vera
• Myelofibroz
• Trombositoz
• Sendwòm myelodisplastik
• Anemi aplastik

Ki konplikasyon AML ka genyen?

Nan premye etap li yo, lesemi myeloid egi afekte kantite globil wouj, globil blan ak plakèt ki an sante nan kò ou. Si ou pa gen ase selil san ak plakèt ki an sante, ou ka fè eksperyans kondisyon tankou:

• Anemi - sa vle di mank san.
• Tronbositopeni - Sa vle di yon mank plakèt.
• Pansitopeni - Sa vle di yon diminisyon nan tout kalite selil san ak plakèt.

Kijan yo dyagnostike AML? (Dyagnostik)

Doktè yo itilize plizyè tès pou fè dyagnostik AML, tankou tès jenetik pou detèmine kalite egzak AML la. Premye etap la anjeneral se yon egzamen fizik. Sa gen ladan tcheke pou wè si gen ematom, senyen ak enfeksyon. Yo tcheke tou pou wè si gen anflamasyon nan ògàn tankou fwa, larat ak gangliyon lenfatik yo.

Ki tès yo itilize pou dyagnostike AML?

Ou ka bezwen fè youn oubyen plizyè nan tès sa yo:

• Konte san konplè (CBC)
• Froti san periferik - Sa enplike pran yon echantiyon san epi gade l anba yon mikwoskòp.
• Byopsi mwèl zo - Nan sa a, yo pran yon ti echantiyon mwèl zo epi yo egzamine li.
• Ponksyon rèldo - Pafwa yo fè sa pou tcheke si gen selil kansè nan likid ki antoure mwal epinyè a.

Ki tès jenetik yo itilize pou dyagnostike AML?

Patolojis medikal yo fè tès jenetik pou detèmine kalite egzak LMA a. Yo chèche chanjman (mitasyon) nan sèten kwomozòm oswa jèn. Yon fwa yo konnen kalite LMA a, li pi fasil pou doktè yo deside ki tretman ki gen plis chans pou geri LMA a. Men kèk nan tès espesifik yo fè pou objektif sa a:

• Iminoistochimi: Nan sa a, yo kolore selil yo epi egzamine yo anba yon mikwoskòp. Metòd kolorasyon an varye selon pwodui chimik ki prezan nan selil yo.
• Sitometri koule.
• Tès karyotip.
• Ibridizasyon fliyoresans-in-situ (FISH): Sa a ka detekte chanjman nan kwomozòm yo.

Ki tretman ki genyen pou AML?

Opsyon tretman yo enkli chimyoterapi, terapi siblé (ki gen ladan terapi antikò monoklonal), oswa transplantasyon selil souch allogeneik. Menm opsyon tretman yo disponib pou granmoun ak timoun. Objektif final tretman an se pou rive nan yon remisyon konplè pou LMA a.Nan AML, yon 'gerizon konplè' vle di ke kantite san ou yo nòmal nan tès yo. Sa vle di tou ke doktè yo pa ka wè okenn selil kansè lè yo gade yon echantiyon mwèl zo ou anba yon mikwoskòp.

Chimyoterapi pou AML

Gen twa faz prensipal nan chimyoterapi pou LMA - endiksyon, konsolidasyon, ak antretyen.

Terapi endiksyon remisyon

Sa a se premye etap la pou debarase m de LMA nèt. Tretman an anjeneral dire kèk jou. Gen kèk moun ki ka bezwen de oswa plis seri tretman inisyal sa a pou debarase m de LMA nèt. Doktè yo ka itilize medikaman chimyoterapi sa yo pou tretman inisyal sa a:

• Sitarabin (Cytosar-U®)
• Daunorubicin (Cerubidine®)
• Idarubisin (Idamycin®)
• Azasitidin (Vidaza®)
• Decitabine (Dacogen®)
• Glasdegib (Daurismo®)
• Venetoclax (Venclexta®, Venclyxto®)

Dapre ekspè yo, tretman inisyal sa yo:

• Plis pase 60% timoun ak jèn moun refè.
• Anviwon 75% nan granmoun ki gen 60 an oswa mwens refè.
• Anviwon 50% moun ki gen plis pase 60 an refè.

Terapi konsolidasyon

Yo itilize terapi konsolidasyon pou touye tout selil kansè ki rete yo. Sa diminye risk pou kansè a retounen (rekira). Pifò moun resevwa sitarabin (Ara-C) oswa HiDAC nan gwo dòz pandan senk jou chak mwa pandan twa a kat mwa.

Terapi antretyen

Laplipa tan, yo geri LMA ak terapi konsolidasyon. Sepandan, nan kèk ka, doktè yo ka rekòmande pou kontinye chimyoterapi a nan dòz ki pi ba. Terapi antretyen an ka kontinye pandan plizyè mwa oswa plizyè ane. Medikaman chimyoterapi yo itilize pou terapi antretyen an ka gen ladan yo:

• Azasitidin (Vidaza®)
• Decitabine (Dacogen®)
• Midostaurin (Rydapt®)

Terapi siblé

Jan non an sijere a, tretman sa a vize mitasyon jenetik espesifik nan selil kansè yo. Lè yo vize mitasyon sa yo, selil kansè yo sispann grandi. Terapi antikò monoklonal se yon kalite terapi siblé tou. Doktè yo ka itilize terapi siblé pou trete AML ki pa t reponn a chimyoterapi oswa ki te retounen:

• Doktè yo ka itilize medikaman chimyoterapi Midostaurin (Rydapt®) oswa Gilteritinib (Xospata®) pou trete pasyan ki gen LAM ki gen mitasyon jèn FTL3 la. Mitasyon sa a jwenn nan 25% a 30% moun ki gen LAM.
• Yo ka itilize Enasidenib (IDHIFA®) oswa Ivosidenib (Tibsovo®) pou trete moun ki gen LAM akòz yon mitasyon nan jèn X yo a.

Transplantasyon selil souch alojenik

Yon transplantasyon selil souch alojenik itilize selil souch ki soti nan yon donatè ki gen rapò oswa ki pa gen rapò. Doktè yo ka jwenn selil souch sa yo nan mwèl zo, san periferik, oswa san kòd lonbrit (san yo kolekte nan kòd lonbrit la apre nesans).

Konplikasyon tretman oswa efè segondè

Prèske tout tretman kansè yo gen efè segondè. Nan AML, transplantasyon selil souch gen efè segondè ki pi grav yo. Chimyoterapi ka lakòz yon kondisyon yo rele myelosupresyon, ki vle di kò ou pèdi kantite nòmal selil san ak plakèt. Efè segondè terapi sib yo varye selon medikaman yo itilize a.

Li enpòtan pou konprann efè segondè yo pou konnen kijan tretman kansè a pral afekte lavi chak jou ou. Doktè w la se pi bon moun pou konnen efè segondè espesifik tretman w lan. Gen kèk moun ki ka benefisye de swen paliatif pou ede jere efè segondè yo.

Èske AML ka geri nèt?

Kounye a, transplantasyon selil souch alojenik se sèl fason pou geri nèt lesemi myeloid egi. Tou depan de kondisyon ou, doktè ou ka rekòmande yon transplantasyon selil souch kòm premye tretman LMA ou. Oubyen, si LMA ou a retounen nan lesemi 12 mwa yo, yo ka sijere tretman sa a. Malerezman, se pa tout moun ki kalifye pou yon transplantasyon selil souch.

Ki pronostik AML la ye?

Lè n ap pale de pronostik lesemi myeloid egi a, gen de aspè. Youn se remisyon konplè. Lòt la se reaparisyon, ki se lè AML devlope ankò.

• An jeneral, yo estime ke ant 50% ak 80% moun ki gen lesemi myeloid egi ap refè nèt apre tretman an. Timoun ak moun ki poko gen 60 an gen plis chans pou yo refè nèt. Rekiperasyon sa a ka dire plizyè mwa oswa plizyè ane.
• Anviwon 50% moun ki refè nèt ap devlope LAM ankò. Si sa rive, doktè yo ka rekòmande plis chimyoterapi oswa yon transplantasyon selil souch. Yo ka sijere tou pou patisipe nan yon esè klinik.

Si ou menm oswa pitit ou a gen LAM, mande doktè ou sa ou ka espere.

Ki pousantaj siviv pasyan AML yo?

Lesemi myeloid egi se yon maladi konplèks. Piske gen plizyè soutip LAM, li difisil pou bay yon pronostik egzak.

Pa egzanp, to siviv senk ane pou timoun ki poko gen 15 an se 67%. Men, gen kèk etid ki sijere ke to siviv senk ane pou timoun ki gen soutip APL la se plis pase 80%. Laj jwe yon wòl tou. An mwayèn, 30% nan granmoun ki gen AML siviv senk ane apre dyagnostik la. Sonje byen, AML anjeneral devlope nan moun ki gen 60 an oswa plis, epi ki ka gen lòt pwoblèm sante tou.

Li enpòtan pou nou sonje ke to siviv sa yo reflete eksperyans gwo gwoup moun ki gen AML. Done sa yo gen ladan to siviv soti nan 2012 rive 2018, e kounye a gen tretman ki pi nouvo e ki pi efikas pou AML.

Gen anpil faktè ki afekte konbyen tan w ap viv ak lesemi myeloyid egi. Sa vle di doktè w yo, ki konnen istwa medikal ou ak eta sante w an jeneral, se pi bon moun pou konnen sou sa.

Èske yo ka anpeche AML?

Non, ou pa ka anpeche lesemi myeloid egi. Malgre ke ekspè yo konnen ke AML koze pa mitasyon jenetik, yo pa konnen ki sa ki lakòz li. Men, yo konnen faktè risk ki ka mennen nan AML. Men kèk faktè risk ou ka chanje:

• Fimen: Sa gen ladan l lafimen pasif. Si w ap fimen, eseye kite l. Si w ap viv oswa travay avèk yon moun ki fimen, eseye limite tan ou pase avèk yo lè y ap fimen.
• Ekspozisyon alontèm a sèten pwodui chimik kanserojèn: sitou benzèn ak fòmaldeyid. Si w ap travay avèk kanserojèn sa yo, pran tout prekosyon sekirite, tankou mete rad pwoteksyon.

Kijan pou m pran swen tèt mwen? (Swen pèsonèl)

Viv ak yon kansè ki ka retounen pa fasil. Patisipe nan pwogram siviv kansè se youn nan fason ou ka pran swen tèt ou. Ou ka pa kapab anpeche lesemi myeloid egi a retounen. Men, ou ka pran mezi pou rete an sante otank posib, kèlkeswa sa k rive. Men kèk sijesyon:

• Tretman pou lesemi myeloyid egi ka afekte rejim alimantè ou.Ou bezwen byen manje pou ou rete anfòm. Si ou gen pwoblèm pou manje, pale ak yon nitrisyonis.
• Efè segondè tretman AML yo ka difisil pou jere. Si sa nesesè, pale ak doktè w sou swen paliatif.
• Kansè se yon maladi ki bay anpil strès. Egzèsis ka ede w jere strès. Men, pale ak doktè w anvan w kòmanse yon nouvo pwogram egzèsis ki mande anpil efò.
• Kansè ka fè ou santi ou poukont ou. AML se yon maladi ki ra. Ou ka santi w nève pou pale de kondisyon w lan. Si se ka sa, konsidere rantre nan yon gwoup sipò.
• Lesemi myeloyid egi ka fè ou santi ou trè fatige. Tretman yo ka diminye enèji ou. Sonje dòmi otan ou bezwen.

Kilè mwen ta dwe wè yon doktè?

W ap wè doktè w regilyèman pandan tout rekiperasyon w lan, sitou si w ap resevwa terapi antretyen. Doktè w la ap di w ki sentòm ki ka siy ke LMA w la ap retounen. Sa ap ede w konnen ki lè pou w kontakte yo pou nouvo tretman oswa tretman adisyonèl.

Ki kesyon mwen ta dwe poze doktè mwen an?

Si ou gen AML, ou ka vle poze tèt ou kesyon sa yo:

• Ki kalite AML mwen genyen?
• Ki opsyon tretman mwen genyen?
• Ki risk ak efè segondè tretman an?
• Kijan mwen ka jere efè segondè tretman an?
• Ki swen swivi mwen bezwen apre tretman an?
• Èske mwen ta dwe veye siy konplikasyon yo?
• Èske gen nenpòt esè klinik mwen ta dwe konsidere?

Finalman, bagay pou nou sonje

Lesemi Myeloid Egi (LMA) se yon kansè ki ra ki afekte mwèl zo w ak san w. LMA anjeneral afekte moun ki gen plis pase 65 an, men li kapab afekte timoun ak jèn adilt tou. Gras a nouvo tretman yo, plis moun kounye a ap viv ak LMA an remisyon apre tretman an. Malgre ke kansè a ka retounen, chèchè medikal yo kontinye ap fè rechèch sou fason pou trete LMA ki retounen an.

Si ou menm oswa pitit ou a gen lesemi myeloid egi, ou ka santi w tankou si yo voye w soti nan tè solid nan yon lanmè ensèten. Ou ka mande tèt ou si tretman an ap ba ou soulajman. Si se ka sa, ou ka enkyete w sou konbyen tan soulajman sa a ap dire. Doktè w yo konprann kijan w santi w. Y ap avè w pandan w ap fè fas ak defi AML yo. Kidonk, rete fò epi pa ezite jwenn èd ou bezwen an.

Lesemi myeloyid egi , LMA, kansè nan san, mwèl zo, sentòm, chimyoterapi, transplantasyon selil souch