Èske ou menm tou ou senyen anpil nan yon ti blesi? Ann pale de Sendwòm Bernard-Soulier (BSS)!

Èske w te janm remake gen moun ki senyen anpil menm ak yon ti grafouyen oubyen yon senp boul, oubyen boul yo fasil pou geri epi yo pran anpil tan pou yo geri? Pafwa sa ka rive akoz yon maladi nou pa tande pale de li anpil, men li enpòtan anpil pou nou konnen. Youn nan maladi sa yo se Sendwòm Bernard-Soulier, oubyen "(BSS)" pou abreje. Ann pale de sa pi an detay jodi a.

Ki sa Sendwòm Bernard-Soulier (BSS) ye?

Senpleman, Sendwòm Bernard-Soulier (SBS) se yon kondisyon ki ra anpil. Sa k rive nan ka sa a se pwosesis kayo san nan kò nou an, ki vle di senyen an sispann lè nou blese, vin entèwonp. Imajine, ou gen yon ti blesi nan men ou. Apre yon ti tan, senyen an sispann, pa vre? Oke, sa ki ede ak sa se plakèt yo, yon kalite ti selil nan san nou, ak plasma, ki se pati likid san an.

Yon moun ki gen Sendwòm Bernard-Soulier (BSS) gen mwens plakèt pase nòmal. Doktè yo rele kondisyon sa a tronbositopeni. Epitou, plakèt ki prezan yo pi gwo pase plakèt nòmal. Kidonk, pou rezon sa yo, moun ki gen BSS senyen epi fè boul fasilman.

Ki jan kondisyon sa a ra?

Anfèt, sa a se yon maladi ki ra anpil anpil. Dapre ekspè medikal yo, maladi sa a afekte sèlman yon moun sou yon milyon moun atravè lemond. Sa vle di ke menm nan Sri Lanka, gen trè kèk moun ki soufri ak maladi sa a.

Ki sentòm Sendwòm Bernard-Soulier (BSS) yo ye?

Souvan, tibebe ki gen BSS yo kòmanse montre sentòm sa yo byen bonè nan lavi yo. Tcheke pou wè si ou menm oswa yon moun ou konnen gen nenpòt nan sentòm sa yo:

• Ou ka fè yon mak fasil, epi li pran anpil tan pou geri: Menm yon senp boul sou yon chèz ka kite yon gwo mak. Li ka pran plizyè semèn pou mak la geri.
• Senyen anpil menm nan ti koupe ak blesi: Kit ou gen yon ti koupe pandan w ap fè bab oswa ou koupe men w ak yon kouto pandan w ap koupe legim, li difisil pou w sispann senyen an.
• Senyen nan nen souvan: Gen moun ki rele sa `(epistaksis)`. Si ou gen senyen nan nen souvan san rezon, sa a se yon sentòm tou.
• Senyen anba po a: Sa yo parèt tankou ti pwen wouj oswa koulè mov sou sifas po a. Doktè yo rele sa yo "petechi".
• Anpil senyen pandan règ lakay fanm: Si senyen an dire plizyè jou pi lontan pase dabitid, oubyen si li anpil (menoraji), sa a tou se yon bagay ki enkyete.

Pa pè BSS jis paske ou gen youn oubyen de nan sentòm sa yo. Men, si sentòm sa yo pèsiste, li pi bon pou w al kay doktè.

Ki sa ki lakòz Sendwòm Bernard-Soulier (BSS)?

Sa a se pwen ki pi enpòtan an. `(BSS)` se yon maladi jenetik.Sa vle di, yon kondisyon ki rive lè nou fèt akòz yon chanjman (mitasyon) nan jèn nou yo. Sa a se eritye , ki vle di ke timoun yo ka eritye chanjman jenetik sa a nan men paran yo.

Kondisyon sa a (BSS) koze pa mitasyon nan jèn `GP1BA`, `GP1BB` oswa `GP9` an patikilye. Tout jèn sa yo trè enpòtan pou pwosesis kayo san nan kò nou. Donk, lè gen yon pwoblèm ak jèn sa yo, kayo san an pa fèt byen.

Ki jan ou fè konnen si ou gen Sendwòm Bernard-Soulier (BSS)?

Si ou gen sentòm sa yo, premye bagay yon doktè ap fè lè ou wè yo se poze ou yon kesyon detaye. Apre sa, y ap mande plizyè tès san pou konfime kondisyon an.

• Tès konte plakèt: Sa a tcheke kantite plakèt nan san ou epi si yo ba.
• Tès mitasyon jèn: Sa ka detekte si gen mitasyon nan jèn `GP1BA`, `GP1BB`, `GP9` nou te mansyone deja ki lakòz `(BSS)`.
• Egzamen mikwoskopik plakèt yo: Yo pran yon echantiyon san ou epi yo egzamine li anba yon mikwoskòp pou wè si plakèt yo twò gwo.
• Sitometri koule plakèt: Malgre ke li gen yon non konplike, tès sa a mezire kantite glikoprotein yo rele `GP1BA`, `GP1BB`, `GP9` sou sifas plakèt yo. Si kantite sa yo ba, se yon siy `(BSS)`.

Se dapre rezilta tès sa yo doktè a ap di w egzakteman si w gen BSS ou pa.

Ki tretman ki genyen pou Sendwòm Bernard-Soulier (BSS)?

Kounye a pa gen okenn gerizon pou BSS, paske se yon kondisyon jenetik. Sepandan, gen anpil bagay ou ka fè pou anpeche senyen twòp epi minimize lòt konplikasyon ki ka rive. Tretman an konsantre sitou sou sa.

Bagay ou ka fè pou minimize senyen:

Sa yo se bagay senp, men trè enpòtan ou ka ajoute nan lavi chak jou ou.

• Evite medikaman ki ogmante risk pou senyen: Gen kèk kalman doulè, tankou medikaman anti-enflamatwa non steroidyen (AINS), aspirin, ak kèk antihistaminik ki ka ogmante risk pou senyen. Se poutèt sa, pa pran medikaman sa yo san w pa konsilte yon doktè.
• Sèvi ak yon bwòs dan ki gen pwal mou lè w ap bwose dan w: Sa ka diminye senyen nan jansiv yo.
• Aprann bon fason pou sispann yon senyen nan nen: mande doktè w kijan pou w kenbe nen w ak kijan pou w kenbe tèt ou.
• Limite sèten manje ak bwason: Manje ki gen anpil alkòl ak sik rafine ka afekte kantite plakèt ou, kidonk li pi bon pou limite yo otank posib.
• Enskri nan yon sant ki ofri swen ijans 24 sou 24: Sa ap ede ou jwenn tretman rapidman nan yon ijans, tankou yon gwo emoraji.
• Pran sipleman fè si ou gen mank fè: Senyen souvan ka lakòz mank fè. Pran grenn fè jan doktè w la di w fè sa.
• Mete yon braslè oswa yon etikèt idantifikasyon medikal: Li trè enpòtan nan yon ijans pou mete yon braslè oswa yon etikèt ki di byen klè ke ou gen `(BSS)`.

Tretman medikal:

Nan kèk ka, sitou nan ka senyen toudenkou oswa lè w ap prepare pou yon operasyon, doktè yo ka bay tretman tankou:

• Transfizyon plakèt: Sa a se anjeneral premye tretman pou yon ijans senyen. Yo bay plakèt ki soti nan yon donatè nan kò ou atravè yon liy IV. Plakèt sa yo ede san ou kayo.
• Terapi antifibrinolitik: Sa yo se medikaman ki ede san kayo. Pa egzanp, asid traneksamik, ke ou ka tande pale de li, disponib tou sou non mak "Cyklokapron®". Sa ede kontwole senyen an.

Èske yon moun ka anpeche Sendwòm Bernard-Soulier (BSS)?

Malerezman, pa gen okenn fason pou anpeche BSS devlope paske se yon kondisyon jenetik.

Sepandan, si yon moun nan fanmi ou gen BSS, oubyen si ou panse ou ka gen mitasyon jèn sa a, ou ka vle konsidere fè tès jenetik . Li enpòtan tou pou chèche konsèy jenetik . Yon konseye jenetik ka di ou plis bagay sou kondisyon an epi eksplike risk pou pase l bay pitit ou yo.

Ki kèk bagay ou dwe konnen lè w ap viv ak Sendwòm Bernard-Soulier (BSS)?

Pifò moun ki gen BSS ka viv yon vi nòmal. Sepandan, yo bezwen fè plis atansyon pou diminye risk pou yo blese.

Pa egzanp, li pi bon pou rete lwen espò kontak, paske yo pote yon pi gwo risk pou blese ak gwo senyen.

Li enpòtan tou pou w al kay doktè w regilyèman pou w ka kenbe bon sante w an jeneral. Si w ap fè yon operasyon, li ka nesesè pou w pwograme l davans epi petèt pou w fè yon transfizyon plakèt anvan pwosedi a.

Si ou gen Sendwòm Bernard-Soulier (BSS), ki kesyon ou ta dwe poze doktè ou a?

Si ou panse ou gen (BSS) oswa ou te deja resevwa yon dyagnostik, li ta trè itil pou poze doktè ou kesyon tankou sa yo:

• Ki premye sentòm Sendwòm Bernard-Soulier yo?
• Ki tès mwen ta dwe fè pou m konnen egzakteman si mwen gen Sendwòm Bernard-Soulier?
• Ki opsyon tretman ki genyen pou Sendwòm Bernard-Soulier?
• Si mwen gen Sendwòm Bernard-Soulier, kisa mwen ka fè pou anpeche senyen twòp?
• Ki aktivite mwen pa ta dwe fè paske mwen gen Sendwòm Bernard-Soulier?
• Ki chans ki genyen pou pitit mwen yo eritye Sendwòm Bernard-Soulier nan men mwen?

Anplis kesyon sa yo, pa ezite pale ak doktè a sou nenpòt bagay ki vin nan tèt ou.

Èske sendwòm Bernard-Soulier (BSS) pandan gwosès la se yon risk pou tibebe a?

Si w ansent epi w gen BSS (swen obstetrik ak ematoloji pou moun ki gen gwo risk), w ap bezwen swen medikal espesyalize (swen obstetrik ak ematoloji pou moun ki gen gwo risk) . W ap bezwen kontwole kantite plakèt ou ak sante jeneral ou regilyèman. Pandan akouchman an, ou ka pa kapab resevwa sèten kalite anestezi ki ogmante risk pou senyen.

Menm apre tibebe a fin fèt, yo ta dwe tcheke kantite plakèt tibebe a regilyèman. Paske gen yon chans pou tibebe w la ka eritye mitasyon jenetik ki lakòz "(BSS)" la nan men w. Se poutèt sa, li enpòtan pou w pale ak doktè w sou sa epi pran mezi ki nesesè yo.

Ki pwoblèm prensipal Sendwòm Bernard-Soulier (BSS) la koze?

An brèf, pwoblèm prensipal ki koze pa "BSS" se enkapasite san an pou kayo . Se poutèt sa senyen twòp ak ematom fasil yo se sentòm ki pi komen yo.

Ki lòt kondisyon ki lakòz sentòm ki sanble ak Sendwòm Bernard-Soulier (BSS)?

Gen plizyè lòt kondisyon ki lakòz pwoblèm senyen ak sentòm ki sanble ak BSS. Li bon pou konnen non yo sèlman:

• `Emofili`
• Anomali May-Hegglin nan
• Maladi pisin depo a
• `Tronbasteni Glanzmann`
• Maladi Von Willebrand

Baze sou sentòm ou yo, se sèlman yon doktè ki ka detèmine egzakteman kilès nan maladi sa yo li ye.

Dènye mo nou yo

Sendwòm Bernard-Soulier (SBS) se yon kondisyon ki ra anpil, yon moun eritye nan men paran li. Si ou gen kondisyon sa a, ou ka gen kèk pwoblèm ak kayo san. Sepandan, sa pa vle di ou pa ka viv yon vi nòmal. Bagay ki pi enpòtan an se evite sitiyasyon riske ki ka lakòz blesi epi toujou swiv konsèy doktè ou.

Konsilte doktè fanmi ou regilyèman. Li ka reponn kesyon ou yo, ede ou jere pwoblèm sa a, epi travay avèk ou pou kenbe sante jeneral ou. Pa pè, konsyans ak swen se pi gwo fòs nou lè n ap viv ak pwoblèm sa yo.

Sendwòm Bernard -Soulier, BSS, kayo san, plakèt, senyen twòp, maladi jenetik, ematom