Jodi a nou pral pale sou maladi Best la, ki afekte vizyon!

Èske ou menm oswa pitit ou a te kòmanse remake yon ti chanjman nan fason ou wè bagay yo dwat devan ou, yon vizyon twoub? Oubyen petèt yon doktè je te di ou oswa yon moun nan fanmi ou sou non sa a 'maladi Best'? An reyalite, sa a se yon kondisyon ki ra, men jenetik ki ka afekte tou de je yo. Donk jodi a, ann pale an tèm senp sou sa maladi Best sa a ye, kijan li devlope, ki sentòm yo, epi si gen yon tretman.

Ki pi bon maladi sa a?

Senpleman, maladi Best la se yon kondisyon jenetik ki afekte retin je ou yo. Je nou yo tankou yon kamera. Retin nan se kouch ki nan dèyè je a ki ede nou rekonèt imaj lè limyè frape li. Pati retin ki nan mitan retin nan ki ede nou wè bagay yo dwat devan yo rele makula a. Kidonk, nan maladi Best la, makula a febli piti piti. Sa ka fè li difisil pou wè bagay yo dwat devan yo klèman, tankou lèt ak figi moun. Men, nan pifò ka yo , vizyon periferik, oswa wè bagay ki bò kote ou, pa afekte anpil.

Maladi Best sa a gen lòt non. Pafwa doktè yo ka rele l tou "distrofi makilè vitelifòm" oswa "distrofi vitelifòm". "Distrofi" se yon tèm medikal pou deteryorasyon oswa febli yon sèten ògàn.

Gen yon lòt kondisyon konsa, ki se tou yon kalite "distrofi makilè vitellifòm". Sepandan, li pa kòmanse nan anfans, men li devlope pandan w ap vin pi gran, anjeneral ant laj 40 ak 60 an. Yo rele li "kalite ki parèt nan laj granmoun".

Ki jan maladi Best la komen?

Li difisil pou jwenn estatistik egzak sou konbyen moun ki reyèlman gen maladi Best la. Gen kèk moun ki pa menm konnen yo genyen l paske yo pa gen okenn sentòm. Yon etid di ke anviwon youn sou 16,500 moun, oubyen anviwon youn sou 21,000, ka genyen l. Yon lòt sondaj di ke anviwon youn sou 15,000 . Yon lòt di ke li ka youn sou 10,000 . Sepandan, nou ka konprann ke sa a se yon maladi ki relativman ra .

Ki etap maladi Best la?

Maladi sa a ka pase nan sis etap prensipal. Ann wè ki etap yo ye.

1. Etap I - Etap previtellifòm:

Sa a se kòmansman an menm. Laplipa tan, ou p ap gen okenn sentòm nan pwen sa a.Poko gen yon sibstans jòn ki kòmanse fòme anba retin ou. Ou ka dekouvri sa aksidantèlman pandan yon egzamen je.

2. Etap II - Etap Vitelliforme:

Mo "vitelliform" la vle di "fòm ze". Nan etap sa a, yon sibstans jòn kòmanse akimile anba retin ou, nan zòn "macula" a, sant vizyon ou. Imajine li sanble ak yon ti ze jòn. Vizyon ou ka toujou bon nan etap sa a.

3. Etap III - Etap pseudohypopyon:

Nan etap sa a, sibstans jòn nan ka vin likid epi fòme yon kist anba retin lan. Sa a tankou yon ti anpoul plen likid andedan je a.

4. Etap IV - Etap vitelliruptif:

Se la materyèl jòn ki te konn akimile a kòmanse kraze epi gaye. Pandan materyèl sa a ap kraze, selil ki nan retin nan ka domaje. Nan pwen sa a, ou ka kòmanse remake chanjman nan vizyon ou, tankou vizyon twoub.

5. Etap V - Etap atrofik:

Nan etap sa a, sibstans jòn nan prèske disparèt nèt. Men, sikatris ak selil domaje yo rete kote l te ye a. Domaj sa a ka plis afekte vizyon. Gen kèk chèchè ki konsidere sa kòm dènye etap maladi Best la.

6. Etap VI - Neovaskilarizasyon koroyid (NVK):

Gen kèk chèchè ki konsidere kondisyon sa a yo rele `CNV` kòm dènye etap maladi Best la. Gen lòt ki panse se yon konplikasyon maladi a. Anviwon 20% moun ki gen maladi Best ka devlope kondisyon sa a. `Neovaskilarizasyon` se fòmasyon nouvo veso sangen. `Koroid` se manbràn ki ant `retin` lan ak `skler` je a. Nan kondisyon `CNV` sa a, nouvo veso sangen fèb fòme nan kouch `koroid` la. Nouvo veso sangen sa yo tèlman fèb ke yo ka koule san oswa likid. Si sa rive, vizyon ou ka vin pi mal.

Ki sentòm maladi Best la genyen?

Laplipa tan, ou pral sèlman aprann sou maladi Best la apre yon egzamen je, paske pafwa pa gen okenn sentòm vizib. Men, si sentòm yo parèt, yo ka gen ladan yo:

• Vizyon twoub: Bagay ou wè dwat devan ou ka parèt flou oswa pa klè.
• Pwoblèm ak vizyon dwat: Pwoblèm nan se wè bagay ki dirèkteman devan ou. Men, ou ka gen yon bon vizyon tout otou, oswa sou kote.
• Wè objè ki chanje fòm (Metamorfopsi):Imajine, w ap gade yon liy dwat, men li parèt pou ou kòm yon liy ondule, trase. Ou ka wè bagay tankou manch pòt ak ankadreman fenèt jan yo trase. Sa rele `metamorfopsi`.
• Pèt vizyon grav: Gen kèk moun ki ka pèdi vizyon anpil avèk tan.
• Diferans nan vizyon ant de je yo: Vizyon nan yon je ka pi ba pase lòt la. Oswa vizyon nan tou de je yo ka pa diminye egalman, men li ka diminye nan diferan degre.

Ki sa ki lakòz maladi Best la?

Maladi Best la koze pa yon kondisyon jenetik. Senpleman, li koze pa yon chanjman nan jèn nou eritye nan men paran nou yo.

Maladi Best la se yon kondisyon "otozomal dominan". Sa a se yon tèm medikal, men li fasil pou konprann. "Otozomal dominan" vle di ke yon timoun pa oblije eritye jèn modifye a nan men tou de paran yo, sèlman youn. Sa vle di ke si youn nan paran yo gen jèn modifye a, pitit yo gen apeprè 50% chans pou yo devlope maladi a. Se tankou lè w ap voye yon pyès monnen epi w jwenn fas.

Se yon sipriz, men menm jèn ki lakòz maladi Best la lakòz tou kèk fòm yon lòt maladi je eritye yo rele retinitis pigmentosa. Sa vle di ke varyasyon nan jèn sa a ka lakòz plizyè maladi je.

Ki jan yo dyagnostike maladi Best la?

Laplipa tan, yon doktè ap dyagnostike maladi Best la lè ou gen ant senk ak dis an, oubyen nan pi plis lè ou gen 20 an.

Lè w al wè yon espesyalis swen je pou yon pwoblèm je, y ap premye poze w kesyon sou istwa medikal ou, mande w si gen moun nan fanmi w ki gen pwoblèm je, epi answit fè yon egzamen je. Anplis de sa, yo ka fè kèk tès espesyalize tou. Pa egzanp:

• Anjografi fliyoreseyin: Sa a se yon tès imajri. Yo enjekte yon lank espesyal nan yon venn nan bra ou epi yo pran foto veso sangen ki anndan je ou. Sa ka ede wè si gen flit oswa anomali nan veso sangen yo.
• Tomografi koyerans optik (OCT): Sa a se yon tès imaj ki pa anvayisan tou. Li itilize reyon limyè pou pran imaj kwa-seksyonèl dèyè je ou, espesyalman retin lan ak makula a. Se tankou koupe yon gato epi gade anndan. Li ka detekte bagay tankou epesè kouch retin lan, nenpòt anfle, ak akimilasyon likid.
• Fotografi koulè fon je a: Sa a pran foto klè nan retin ou, veso sangen ki asosye avèk li yo, ak tèt nè optik la. Sa ka ede ou wè si gen nenpòt depo jòn ki sanble ak ze.
• Elektwofizyoloji oftalmik: An reyalite, sa a se yon seri tès. Tès sa yo mezire aktivite elektrik sibtil ki fèt lè je nou reyaji a limyè. Sa ka bay yon lide sou kijan selil ki nan retin nan ap fonksyone byen.
• Tès jenetik: Tès sa yo ka konfime avèk sètitid si gen nenpòt chanjman nan jèn ou yo ki gen rapò ak maladi Best la.

Pafwa doktè a ka vle pale ak lòt manm fanmi ou oswa menm egzamine je yo, paske sa a se yon kondisyon erityè.

Ki jan yo trete maladi Best la?

Jouk jounen jodi a, pa gen gerizon pou maladi Best la. Se premye bagay nou bezwen konprann.

Pi bon fason pou jere maladi a se selon sentòm ou yo ak etap maladi a. Yon fwa yo fin dyagnostike li, li enpòtan pou ou fè egzamen je regilyèman. Se sèlman lè sa a ou ka byen vit idantifye nenpòt chanjman nan je ou epi pran mezi ki nesesè yo.

Nan premye etap yo, ou ka pa bezwen okenn tretman. Sepandan, si ou gen lòt erè refraksyon, tankou pwoblèm vizyon, ou ka bezwen sèvi ak linèt. Moun ki gen maladi Best souvan gen pwoblèm ak vizyon lwen. Epitou, si ou devlope katarak, ou ka bezwen fè operasyon katarak.

Men, si ou gen kondisyon nou te pale de li pi bonè a yo rele neovaskilarizasyon koroyid (CNV), ki se fòmasyon nouvo veso sangen fèb, doktè ou ka sijere tretman tankou sa yo pou sispann kwasans nouvo veso sangen sa yo:

• Ajan anti-faktè kwasans andotelyal vaskilè (Anti-VEGF): An reyalite, sa yo se medikaman. Yo enjekte medikaman sa yo nan kavite vitre ki anndan je w la. Objektif la se pou anpeche kwasans nouvo veso sangen sa yo ki gen flit epi pou fè yo retresi.
• Terapi lazè: Tretman sa a itilize reyon lazè pou sele oswa detwi veso sangen anòmal yo.
• Terapi fotodinamik (PDT): Sa a se yon tretman yon ti jan pi konplèks. La a, yo enjekte yon medikaman espesyal nan kò w, apre sa yo fè medikaman an sansib a limyè, epi yo dirije yon reyon lazè sou veso sangen ki afekte yo, sa ki domaje yo epi anpeche yo koule san.

Anplis de sa, doktè ou ka sijere ou sèvi ak èd pou moun ki gen pwoblèm vizyon, tankou aparèy loup, ekleraj espesyal, ak lojisyèl fasil pou li.

Chèchè yo deja ap mennen ankèt pou wè si yo ka itilize materyèl jenetik pou trete oswa anpeche maladi a. Terapi jèn nan toujou nan etap rechèch, men yo espere ke li pral bay bon rezilta nan lavni.

Èske yo ka diminye risk pou devlope maladi Best la?

Onètman, pa gen anyen ou ka fè pou anpeche maladi Best la. Se yon kondisyon jenetik. Men, si yon moun nan fanmi ou gen maladi Best la, oubyen si ou dekouvri ou genyen l, li ka enpòtan pou ou jwenn konsèy jenetik anvan ou fè pitit. Yon konseye jenetik ka gade istwa fanmi ou epi eksplike risk pou pitit ou yo eritye maladi a.

Kisa k ap pase si mwen gen maladi Best la?

Maladi Best la pa yon maladi mòtèl. Sa vle di li pa menase lavi. Men, jan nou te di deja, li pa geri. Ou p ap vin avèg nèt akoz maladi Best la. Men, ou ka gen pwoblèm vizyon. Sa vle di li ka yon ti jan difisil pou fè travay chak jou yo, men ou p ap pèdi vizyon w nèt.

Kijan pou m pran swen tèt mwen?

Gen kèk manje ki bon pou sante je yo.

"Yon bon rejim alimantè trè enpòtan pou je yo."

Pa egzanp, manje pwason kèk jou pa semèn, epi ajoute legim vèt, fwi ak nwa nan rejim alimantè ou bon pou je ou. Sa yo bay eleman nitritif ki bon pou je a tankou asid gra omega-3 ak vitamin.

Si ou gen maladi Best la, li enpòtan pou ou fè tchèkòp medikal regilyèman, sitou egzamen je. Si ou remake nenpòt chanjman nan vizyon ou oswa nan sante jeneral ou, di doktè ou touswit. Ou kapab tou poze doktè ou kesyon tankou:

• " Èske ou ka rekòmande yon konseye jenetik pou ede m deside si mwen ta dwe fè pitit?"
• "Èske mwen kalifye pou patisipe nan yon esè klinik pou maladi sa a?"
• " Èske ou ka rekòmande yon optometris ki espesyalize nan vizyon ki ba?"
• " Èske terapi jèn se yon opsyon tretman pou mwen?"

Ki diferans ki genyen ant maladi Best ak maladi Stargardt?

Maladi Stargardt ak maladi Best toulede se maladi jenetik, epi toulede afekte sant vizyon an nan je a (makula a). Sa vle di vizyon dwat la afekte.

Men, de maladi sa yo koze pa chanjman nan diferan jèn.

Nan maladi Stargardt la, ou ka wè tach jòn oswa blan sou retin ou. Men, nan maladi Best la, ou ka wè yon gwo kist jòn, ki sanble ak jòn ze, ki gen fòm oval anba makula a. Kidonk, ou ka distenge de maladi sa yo grasa sentòm sa yo ak tès jenetik.

Viv ak yon pwoblèm ki menase vizyon kapab yon defi. Men, si ou gen maladi Best, gen anpil resous ak sèvis ki ka ede w fè bagay yo pi fasil. Mande doktè w enfòmasyon sou yo.

Finalman, bagay pou nou sonje

Oke, nou pale anpil sou maladi Best la. Ann rezime:

• Maladi Best la se yon kondisyon erityè ki afekte sant vizyon an nan je a (makula a). Sa ka lakòz pwoblèm vizyon.
• Malgre ke li pa ka geri nèt, li pa menase lavi. Vizyon fèb ka rive, men avègleman total pa rive.
• Li trè enpòtan pou dyagnostike maladi a bonè epi sibi tès medikal regilye.
• Gen tretman pou konplikasyon tankou `CNV`.
• Konsèy jenetik se yon bagay ki ka enpòtan pou moun k ap planifye yon fanmi.
• Manje manje ki bon pou je yo epi sèvi ak aparèy pou moun ki gen pwoblèm vizyon ka rann lavi pi fasil.

Sonje byen, ou pa poukont ou. Gen doktè, konseye, ak teknik ki ka ede w viv ak kondisyon sa yo. Bagay ki pi enpòtan an se rete fò epi swiv enstriksyon ki nesesè yo. Si w gen nenpòt kesyon oswa dout, pale ouvètman ak doktè w la.

` Pi bon maladi, Pi bon maladi, maladi je, sant vizyèl, makula, maladi jenetik, pèt vizyon, egzamen je