Èske w te janm remake pipi w yon ti jan nwa, petèt menm ak san, nan maten? Èske w ap lite ak santi w fatige tout tan, santi w pal? Sa yo ta ka sentòm yon maladi san ki ra ke anpil moun pa janm tande pale de li yo rele PNH, oubyen Emoglobinuri Noktin Paroksistik. Pa pè lè w tande non sa a. Ann pale de tout bagay yon fason senp epi klè.
Kisa egzakteman PNH ye?
Senpleman, PNH se lè pwòp sistèm iminitè nou an atake epi detwi pwòp globil wouj ki an sante nou yo pa erè. Imajine, sa k ap pase la a se tankou yon lame ki sipoze pwoteje yon peyi, k ap atake pèp peyi sa a.
Sa a se paske gen yon mitasyon jenetik nan kèk selil ki nan mwèl zo nou an. Kòm rezilta, globil wouj ki pwodui pa mwèl zo sa a yon ti jan pi fèb. Selil fèb sa yo ka fasilman rekonèt epi detwi pa sistèm iminitè nou an.
- Destriksyon globil wouj yo: Nan domèn medikal, dekonpozisyon globil wouj sa a rele emoliz .
- Chanjman koulè pipi: Emoglobin se yon pwoteyin yo jwenn nan globil wouj yo ki pote oksijèn. Lè selil yo dekonpoze, emoglobin sa a lage nan san an, ren yo filtre li, epi li elimine nan pipi a. Sa rele emoglobinuri . Se poutèt sa pipi a parèt fonse, mawon, oswa koulè san. Sa souvan pi evidan nan pipi maten.
Men, kenbe nan tèt ou ke sentòm PNH yo pa menm pou tout moun. Gen kèk moun ki ka pa remake okenn chanjman nan koulè pipi a ditou.
Yon lòt konplikasyon grav nan maladi sa a se yon risk ogmante pou boul nan san . Kèk nan boul sa yo ka menase lavi. Epitou, maladi sa a ka afekte non sèlman globil wouj yo, men tou globil blan ki konbat enfeksyon yo ak plakèt ki sispann senyen an.
Ki tretman ki genyen pou maladi PNH?
Tretman pou PNH depann de sentòm ou yo ak gravite kondisyon ou an. Doktè w la ap diskite avèk ou sou tretman ki pi bon pou ou. Tablo ki anba a bay lis kèk nan tretman prensipal ki disponib kounye a.
| Metòd tretman | Senpleman, kisa k ap pase? |
|---|---|
| Terapi androjèn | Sa yo se yon kalite òmòn gason. Yo estimile mwèl zo a epi ogmante pwodiksyon globil wouj. Yo ede diminye anemi. |
| Antikoagulan | Yo anpeche boul san fòme nan veso sangen yo. Yo disponib sou fòm piki oswa grenn. |
| Transfizyon san | Lè nivo globil wouj oswa plakèt vin ba anpil, transfizyon san ekstèn konpanse defisyans lan. |
| Transplantasyon mwèl zo | Sa a se sèl fason pou geri PNH nèt . Men, li gen anpil risk. Se poutèt sa, yo sèlman itilize li pou ka ki pi grav yo. |
| Inibitè Konpleman | Yo vize pati sistèm iminitè a ki detwi globil wouj yo epi ki bloke pwosesis sa a. Soliris ak Ultomiris se kalite medikaman sa yo. |
| Faktè kwasans | Li ede ogmante pwodiksyon globil wouj oswa blan lè li estimile mwèl zo a. |
| Lòt medikaman | Doktè a preskri tou asid folik, sipleman fè, estewoyid, ak imunosupresè jan sa nesesè. |
Alò, kisa Empaveli sa a ye?
Empaveli se yon nouvo medikaman inibitè konpleman ki trè efikas yo itilize pou trete PNH.
Panse a sistèm iminitè nou an tankou yon chèn pwoteyin ki konekte youn ak lòt. Youn nan pati nan chèn sa a rele "Sistèm konpleman" an. Nan PNH, sistèm sa a vin twò aktif epi li detwi globil wouj yo.
Ansyen medikaman yo (pa egzanp eculizumab) te vize yon sit yo rele C5 nan chèn sa a. Yo te sèlman bloke destriksyon ki te fèt anndan veso sangen yo (emoliz entravaskilè).
Men, nouvo medikaman sa a, yo rele Empaveli, vize yon sit ki pi bonè, yo rele C3. Avantaj sa a se ke li kontwole domaj ki andedan veso sangen yo, ansanm ak domaj ki andedan ògàn tankou fwa a ak larat la (emoliz ekstravaskilè).
Se poutèt sa, Empaveli ka patikilyèman benefik pou pasyan ki kontinye gen anemi epi ki pa refè nèt apre medikaman yo te pran anvan yo.
Kijan pou itilize Empaveli?
Empaveli se yon medikaman ou ka itilize lakay ou.
- Metòd: Sa a se yon piki soukutan .
- Frekans: Anjeneral, yo bay li de fwa pa semèn .
- Dòz: Doktè w la ka ajiste dòz ou a lè li tcheke nivo yon anzim yo rele 'Laktat Dezidrogenaz (LDH)' nan san w. Nivo LDH yo mezire konbyen globil wouj k ap kraze.
- Kijan pou itilize li: Gen de fason pou itilize li. Youn se sèvi ak yon ti ponp ki delivre medikaman an nan kò a pandan 30-60 minit. Lòt la se yon sistèm enjektè yon sèl fwa ke yo aplike nan vant lan.
Pa enkyete w, doktè w la oswa yon enfimyè ki resevwa fòmasyon ap premye moutre w kijan pou w itilize sa a.
Bagay ou dwe konnen sou efikasite ak sekirite medikaman sa a
Siksè Empaveli a te konfime nan de gwo etid klinik, PEGASUS ak PRINCE.
Senpleman, nan tou de etid yo, pasyan ki te pran Empaveli te gen nivo emoglobin ki te pi wo pase moun ki te pran lòt tretman yo. Yo te resevwa mwens transfizyon san tou.
Efè segondè ak sekirite
Prensipal efè segondè yo wè ak Empaveli yo se:
- Doulè, woujè, oswa anflamasyon nan zòn piki a: Sa nòmal. Ou ka jwenn soulajman lè w mete yon pake glas oswa tranpe l nan dlo tyèd.
- Ogmantasyon risk pou enfeksyon: Paske medikaman sa a siprime yon pati nan sistèm iminitè a, gen yon risk pou vin sansib a sèten enfeksyon bakteri (sitou bakteri ki ankapsule).
Pou diminye risk sa a, doktè w la ap ba w tout vaksen ou bezwen yo anvan w kòmanse pran Empaveli. Ou ta dwe kenbe yon Kat Sekirite Pasyan avèk ou tou pandan w ap pran medikaman an epi pandan 2 mwa apre w fin pran li. Sa ap ede moun k ap trete w yo konnen w ap pran medikaman sa a an ka ijans.
Kisa pwogram Empaveli REMS la ye?
Sa a se yon mo yon ti jan konplike, men tou senpleman, li vle di yon pwogram pwoteksyon espesyal . Akòz risk enfeksyon ak medikaman tankou Empaveli, se ajans gouvènman yo ki aplike pwogram sa yo.
Anba pwogram `REMS (Evalyasyon Risk ak Estrateji Rediksyon)` sa a:
1. Doktè ki preskri medikaman ou an dwe enskri nan pwogram sa a.
2. Famasi ki ba ou medikaman an dwe sètifye pou sa tou.
3. Doktè, ou bezwen byen enfòme sou risk medikaman an ak sentòm yon enfeksyon (lafyèv, doulè nan kò, gwo maltèt).
Sa asire ke ou byen okouran de benefis ak risk medikaman sa a epi w ap itilize li san danje.
Mesaj pou pote lakay ou
- PNH se yon maladi ki ra men ou ka jere kote pwòp sistèm iminitè ou detwi globil wouj yo.
- Empaveli se yon nouvo tretman trè efikas pou PNH ki anpeche destriksyon selil san yo.
- Medikaman sa a ka lakòz enfeksyon, kidonk asire w ou pran piki doktè w la ba w yo. Fè atansyon ak nenpòt siy enfeksyon.
- Yo bay Empaveli anba yon mekanis aksyon espesyal (REMS). Toujou kenbe Kat Sekirite Pasyan ou resevwa a avèk ou.
- Si ou gen nenpòt kesyon sou kondisyon ou oswa tretman ou, tanpri pale ak doktè ou san ezitasyon.
💬 Comments (0)
Pa gen okenn kòmantè ki te afiche ankò. Ajoute kòmantè ou isit la pou premye fwa.
Ajoute kòmantè ou a