Èske gen yon bò nan sèvo tibebe w la ki twò gwo? Ann aprann plis bagay sou emimegalensefali!

Èske w te janm enkyete w pou fòm tèt pitit ou a, oubyen pou kriz li genyen souvan yo? Pafwa, ka gen yon pwoblèm medikal ki ra anpil dèyè bagay sa yo. Emimegalensefali se youn nan pwoblèm sa yo. Malgre non an ka sanble yon ti jan konplike, ann pale de li yon fason senp.

Kisa Emimegalensefali ye?

Senpleman, emimegalensefali se lè yon bò nan sèvo pitit ou a (emisfè serebral) pi gwo pase lòt la yon fason anòmal. Panse a sèvo nou tankou yon gwo timè ak de mwatye, yon bò gòch ak yon bò dwat. Nan kondisyon sa a, se yon sèl bò ki grandi pi gwo pase sa li ta dwe. Pafwa elajisman sa a ka limite a yon ti pati nan bò sa a nan sèvo a , oubyen tout bò a ka vin elaji.

Lè yon bò nan sèvo a vin pi gwo nan fason sa a, lòt chanjman ka rive nan sèvo a. Pa egzanp:

• Newòn yo se yon kalite selil nan sèvo nou. Yo ka pa byen òganize (sitoachitekti) oubyen kouch siperyè sèvo a ka pa byen fòme (displazi kortikal).
• Kò kalosòm ki manke oswa ki domaje: Sa a tankou yon pon ki konekte de bò sèvo a . Si li manke oswa li domaje, pwoblèm ka rive.
• Elajisman kavite ki plen ak likid (vantrikul) nan sèvo a sou bò ki afekte a.

Paske gen pati nan sèvo a ki pa byen devlope nan fason sa a, kriz ka rive souvan. Nou rele sa epilepsi tou. Souvan, kriz sa yo difisil pou kontwole ak medikaman antikonvulsif òdinè. Si kriz yo pa ka kontwole ak medikaman, anpil timoun oblije sibi operasyon nan sèvo (operasyon epilepsi).

Èske gen plizyè kalite prensipal emimegalensefali?

Wi, gen plizyè kalite prensipal nan kondisyon sa a:

• Emimegalensefali izole: Sa afekte sèlman kouch ki pi ekstèn nan sèvo timoun nan (kòtèks serebral). Pa gen okenn patisipasyon nan po a oswa lòt ògàn yo.
• Sendwòm emimegalensefali: Sa afekte non sèlman sèvo a, men tou po timoun nan ak kèk lòt ògàn. SepandanSentòm po yo ka parèt plizyè mwa oswa menm plizyè ane apre nesans. Epitou, yon bò nan kò tibebe a ka pi gwo pase lòt la (emiipertwofi).
• Emimegalensefali total: Nan ka sa a, serebelo timoun nan e pafwa menm tij sèvo a vin anfle. Sa ka rive swa izole oswa sendwòmik.

Ki sentòm kondisyon sa a?

Premye sentòm ou ka remake se tibebe w la k ap fè "spasm oswa kriz enfansyèl ". Sa yo anjeneral se kriz lokal. Sa vle di se sèlman yon bò nan kò tibebe a ki ka fè ti mouvman.

Lòt sentòm ou ka wè yo enkli:

• Tèt elaji (makrosefali).
• Fòm tèt inegal.
• Difikilte ak mouvman tankou mache ak kouri.
• Pèt ak feblès sou yon bò nan kò a.
• Reta devlopman: Sa vle di rive an reta nan pale, jwe, ak aprann nan yon fason ki apwopriye pou laj yo.
• Pwoblèm vizyon: Pa egzanp, lè w ap gade ak tou de je w, ou pèdi mwatye nan ranje vizib la (emianopsi).

Ki sa ki lakòz emimegalensenfali?

Anfèt, syantis yo toujou pa konnen egzakteman kisa ki lakòz maladi sa a. Gen kèk moun ki kwè li jenetik, sa vle di li koze pa yon chanjman nan ADN timoun nan. Men, li pa eritye. Sa vle di ou gen maladi a epi se pa yon bagay ou pase bay pitit ou.

Gen plis chans, ozanviwon twazyèm semèn gwosès la, yon chanjman o aza, oubyen espontane, rive nan youn nan jèn ki enpòtan pou devlopman sèvo a. Sonje byen, kondisyon sa a pa koze pa anyen ou te fè pandan gwosès la. Sa a se pa fòt ou ni fòt papa a.

Ki faktè risk ki afekte kondisyon sa a?

Emimegalensefali ka rive ansanm ak lòt kondisyon jenetik. Sa vle di timoun ki gen kondisyon sa yo gen plis risk pou yo devlope emimegalensefali:

• Sendwòm nevus epidèmal
• Sendwòm Klippel-Trenaunay
• Sendwòm McCune-Albright la
• "Neyrofibromatoz tip 1 (NF1)"
• Sendwòm CLOVES
• Sendwòm Proteus
• `Ipomelanoz Ito`

Ki jan yo dyagnostike emimegalensenfali?

Pou asire w si se ka sa a, doktè pitit ou a pral premye egzamine pitit ou a epi poze w kesyon sou istwa sante pitit ou a. Apre sa, yo ka fè tès sa yo:

• Yon eskanè IRM nan sèvo.
• Tès EEG (Elektwoansefalogram). Sa a mezire aktivite elektrik nan sèvo a.

Avèk teknoloji avanse jodi a, pafwa li posib pou dyagnostike kondisyon sa a pandan tibebe a toujou nan vant manman l "pandan gwosès la". Sa fèt lè yo fè yon eskanè IRM espesyal nan sèvo tibebe a "IRM fetal".

Ki jan yo trete li?

Objektif prensipal tretman emimegalensefali a se kontwole kriz yo. Kriz sa yo ka pafwa kòmanse nan yon laj byen jèn epi souvan yo difisil pou kontwole ak medikaman (rezistan a dwòg).

Kondisyon sa a ka lakòz plizyè kalite kriz. Li enpòtan pou nou sonje ke yon kriz ki rive nan anfans, sitou si li kòmanse nan premye etap lavi li, ka gen yon gwo enpak sou devlopman yon timoun. Kriz san kontwòl ka domaje gravman kwasans ak devlopman yon timoun, epi tou domaje sèvo k ap devlope a. Se poutèt sa, li enpòtan pou nou sispann kriz la pi vit posib.

Tretman pou kriz kòmanse ak medikaman anti-kriz. Gen kèk timoun ki ka kontwole kriz yo pou tout rès vi yo ak medikaman sa yo. Men, anpil devlope epilepsi ki rezistan a medikaman. Apre sa, yo fè yon operasyon yo rele emisfèktomi. Sa enplike retire pati ki afekte nan sèvo timoun nan (kòtèks serebral) oswa separe li ak lòt bò sèvo a.

Lè yo fè operasyon sa a, yo rele l pafwa yon "emisfèktomi fonksyonèl". Nan operasyon sa a, chirijyen an koupe epi separe tisi ak nè ki konekte yon bò nan sèvo timoun nan ak lòt bò a, men bò sèvo ki elaji anòmalman an ka rete andedan zo bwa tèt la. Nan yon "emisfèktomi anatomik oswa konplè," yo separe yon bò nan sèvo a ak lòt bò a, yo retire bò anòmal la nèt. Se yon newochirijyen ki gen fòmasyon espesyal nan chiriji epilepsi ki ta dwe fè operasyon sa a.

Èske operasyon pou retire mwatye nan sèvo a (emisferektomi) difisil?

Anfèt, emisfèktomi se yon operasyon nan sèvo ki trè difisil. Gen plizyè rezon ki fè li pi difisil toujou pou fè operasyon sa a akòz kondisyon emimegalensefali a.

Premye bagay la se ke veso sangen yo souvan sitiye nan yon fason dwòl. Se poutèt sa, yo difisil pou jwenn epi koupe pandan operasyon. Pafwa sa ka lakòz senyen twòp.

Anplis de sa, paske tout sèvo yon timoun gen yon fòm anòmal, repè yon chirijyen itilize pou idantifye pati endividyèl nan sèvo a souvan pa vizib. Epitou, tibebe ak timoun piti ka pèdi yon kantite san enpòtan pandan operasyon sa a. Sa dwe siveye ak anpil atansyon epi yo dwe ranplase san an jan sa nesesè.

Se poutèt sa, li trè enpòtan pou ekip medikal k ap trete pitit ou a se yon ekip ki kalifye e ki gen eksperyans nan operasyon sa a. Li pi an sekirite pou pitit ou a fè operasyon sa a nan yon lopital ki abitye fè emisfèktomi pou tibebe ki gen emimegalensefali epi ki gen anpil eksperyans nan pwosedi sa a.

Ki pronostik pou yon timoun ki gen kondisyon sa a?

Fason kondisyon pitit ou a ap devlope a depann anpil de kijan yo ka kontwole kriz la epi si devlopman anòmal sèvo a sou yon bò oswa sou toude bò yo.

Emimegalensefali se yon kondisyon spectre ki afekte chak timoun yon fason diferan. Sa vle di ke rezilta yo ka varye anpil de timoun a timoun.

• Anpil timoun ka gen yon sèten nivo andikap entelektyèl .
• Gen kèk timoun ki gen kriz byen kontwole ki ka gen yon entèlijans prèske nòmal.
• Men, pou kèk lòt timoun, bagay tankou mache, pale, ak devlopman entelektyèl ka seryezman afekte.

Prèske tout timoun ki gen emimegalensefali devlope feblès sou yon bò nan kò a (emiparezi) . Sa a se yon kalite paralizi serebral. Gen kèk timoun ki ka gen yon feblès lejè, alòske gen lòt ki ka gen yon feblès grav. Gen kèk timoun ki ka gen yon kondisyon yo rele emianopsi omonim, kote mwatye nan chan vizyèl yo pèdi. Anpil timoun ka mache epi pale, men se pa tout timoun ki kapab. Gen kèk timoun ki bezwen èd espesyal pou manje, alòske gen lòt ki ka manje nòmalman.

Yon etid resan te jwenn ke apre operasyon:

• Kriz la sispann nèt nan 68% timoun yo.
• 43% nan timoun yo te gen yon entèlijans mwayèn oswa yon ti jan afekte.
• 26% timoun yo te kapab pale nan yon fason ki apwopriye pou laj yo.
• 21% timoun yo te kapab li nan yon nivo sifizan.

Èske yo ka anpeche emimegalensenfali?

Piske syantis yo poko konnen egzakteman sa ki lakòz kondisyon sa a, pa gen okenn fason pou anpeche li.

Ki jan ou ka pran swen yon timoun ki gen kondisyon sa a?

Si pitit ou a gen pwoblèm Emimegalencephaly, li/liYo bezwen yon gwo ekip medikal. Ansanm ak ekip medikal pitit ou a, ou ka devlope yon plan ki satisfè bezwen pitit ou a. Ekip medikal pitit ou a ka gen ladan l:

• Pedyat
• Newològ
• Neurochirurjyen
• Espesyalis devlopman
• Terapis lapawòl, terapis okipasyonèl, ak terapis fizik
• Lòt founisè swen sante.

Ki kesyon ou ta dwe poze doktè pitit ou a?

Si yo dyagnostike pitit ou a ak emimegalensefali, ou ka poze doktè a kesyon sa yo:

• Ki kalite emimegalensefali pitit mwen an genyen?
• Èske pitit mwen an gen lòt pwoblèm medikal?
• Ki pi bon tretman an?
• Ki pèspektiv pitit mwen an genyen?
• Kisa nou ka fè pou diminye sentòm li yo?

Manman ak papa, yon ti kouraj! (Mesaj pou pote lakay)

Nou konnen lè w wè pitit ou ap fè yon kriz, oubyen lè w aprann li gen yon maladi tankou Emimegalencephaly, sa ka yon gwo chòk epi yon eksperyans ki ka fè kè w tris. Men sonje byen, ou pa poukont ou. Ekip medikal k ap trete pitit ou a avè w nan chak etap.

Si w ap lite pou fè fas ak sitiyasyon sa a, mande doktè w sou gwoup sipò ki ede fanmi timoun ki gen emimegalensefali. Pale ak paran timoun ki gen kondisyon sa a ka ede w diminye laperèz ou yo epi aksepte kondisyon pitit ou a. Yo ka yon gwo sous fòs pou ou pandan pitit ou a ap aprann viv ak kondisyon an.

Emimegalensefali , devlopman sèvo anòmal, epilepsi tibebe, operasyon nan sèvo, reta devlopman, kondisyon jenetik, maladi newolojik