Kisa Istiositoz Selil Langerhans (LCH) ye? Èske pitit ou a an danje?

Èske w te janm tande pale de Istiositoz Selil Langerhans, oubyen sa nou rele LCH pou pi kout? Petèt non an sonnen yon ti jan konplike epi fè pè. Men an reyalite, sa a se yon maladi ki ra anpil ki afekte sitou timoun piti nou yo, espesyalman tibebe ki fèk fèt ak timoun ki poko gen 15 an. Donk pa enkyete w, ann pale de li tou senpleman, nan lang Sinhala ke ou ka konprann trè byen, an detay, tankou si w t ap pale ak yon bon zanmi.

Kisa egzakteman ye (LCH)?

Senpleman, (LCH) se yon kondisyon ki rive lè kò yon timoun gen twòp selil Langerhans, yon kalite selil espesyal nan sistèm iminitè nou an. Selil Langerhans sa yo se aktyèlman yon kalite globil blan. Fonksyon prensipal yo se konbat mikwòb ki antre nan kò nou epi pwoteje nou kont maladi.

Nòmalman, selil sa yo jwenn nan tout kò nou, sitou nan po a, poumon yo, gangliyon lenfatik yo, mwèl zo a, larat la ak fwa a. Sepandan, nan ka (LCH), selil Langerhans sa yo akimile an plis nan youn oubyen plizyè kote. Lè sa rive, ògàn sa yo ka domaje epi lezyon ka fòme.

Maladi a ka varye de yon moun a yon lòt. Gen kèk timoun ki refè nèt ak tretman apwopriye. Se yon sipriz, pafwa, sitou si li afekte sèlman po a, li ka amelyore san okenn tretman. Sepandan, si maladi a (LCH) afekte ògàn vital tankou mwèl zo timoun nan, larat li oswa fwa li, yon tretman ki pi entansif ka nesesè.

Èske (LCH) se kansè?

Sa a se yon kesyon anpil moun poze. Anfèt, pifò chèchè konsidere LCH kòm yon maladi kansè, sa vle di, yon neoplasm. Sepandan, gen kèk syantis kounye a ki konsidere li kòm yon maladi enflamatwa. Sepandan, onkològ yo se doktè ki espesyalize nan kansè ak maladi san. Pafwa, tretman kansè, tankou chimyoterapi, yo itilize tou pou trete maladi a.

Ki moun ki pi afekte pa kondisyon sa a (LCH)?

LCH pi komen nan tibebe ki fèk fèt ak timoun ki gen ant 1 ak 15 an. LCH nan granmoun se yon bagay ki ra anpil, men li pa enposib.

Ki jan sa komen?

Selon estatistik yo, youn oubyen de sou chak milyon tibebe ki fèk fèt afekte pa LCH chak ane. Epitou, anviwon senk sou chak milyon timoun ki poko gen 15 an afekte. Kidonk, ou ka wè ke sa a se yon kondisyon ki ra anpil.

Ki sentòm (LCH) yo ye?

Sentòm LCH yo varye anpil de yon moun a yon lòt. Li ka afekte yon sèl zòn nan kò a, oubyen li ka afekte plizyè zòn. Kidonk, sentòm yo depann de ki pati nan kò timoun nan ki afekte.

Si zo yo afekte:

Anviwon 80% timoun ki gen LCH devlope lezyon nan youn oubyen plizyè zo. Ki sa ki ka lakòz sa?

• Yon anfle oswa yon boul ka devlope nan zòn tankou zo bwa tèt la, zo ki ozalantou je yo, zo zòrèy yo, zo machwè yo, manm yo, kolòn vètebral la, anch yo, oswa kòt yo. Anfle sa a ka fè mal oswa li ka ale.
• Maltèt.
• Doulè nan kou oswa nan do.
• Frakti.
• Difikilte pou mache.
• Bwete.

Sou po a:

Gratèl yo souvan wè kòm sentòm kansè po (LCH).

• Nan tibebe ki piti, yon gratèl ki sanble ak yon kapòt ka parèt sou po tèt la.
• Nan timoun ki pi gran ak granmoun, li ka lakòz yon gratèl ki sanble ak pelikul.
• Gratèl sa yo kapab parèt tou sou lòt pati nan kò a (nan arin, bra, anba bra, vant, do, pwatrin). Yo ka fè mal, gratèl, oswa yo ka di.
• Gen kèk timoun ki ka fè anpoul k ap koule.
• Bagay tankou dekolorasyon, redi, oswa kale zong yo ka rive tou.

Konsènan bouch la:

Sentòm yo ka wè andedan bouch la enkli:

• Dan k ap dekole oubyen pèt dan.
• Dan rache.
• Anfleman nan jansiv yo.
• Maleng sou bouch yo, lang lan, andedan machwè yo, oswa sou palè bouch la.

Ki gen rapò ak fwa oswa larat:

Si ògàn sa yo afekte, sentòm tankou:

• Anfleman nan vant akòz elajisman fwa ak/oswa larat.
• Jòn nan po a ak blan nan je yo (lajònis).
• Gratèl.
• Fatig.
• Li fasil pou fè ematom ak/oswa senyen.

Si mwèl zo a afekte:

Se mwèl zo a kote selil san yo fèt. Si li afekte:

• Anemi, po pal, fatig, ak pèt apeti akòz yon diminisyon nan globil wouj yo.
• Enfeksyon souvan ak lafyèv akòz kantite globil blan ki ba.
• Ou ka fè ematom ak/oswa senyen fasil akòz kantite plakèt ki ba.

Sistèm andokrin (Sistèm andokrin - Ormòn):

LCH ka afekte sistèm andokrinyen yon timoun, ki se kote òmòn yo pwodui, tankou glann pitwitè a ak glann tiwoyid la.

• Si glann pitwitè a afekte: swaf dlo twòp (polidipsi) ak pipi souvan (yo rele sa dyabèt insipidus tou), echèk kwasans, pubète bonè oswa reta, ak pran pwa.
• Si glann tiwoyid la afekte: anflamasyon nan glann tiwoyid la, sentòm nivo òmòn tiwoyid ki ba (ipothyroidism), ak difikilte pou respire.

Konsènan zòrèy yo:

• Enfeksyon zòrèy souvan.
• Likid k ap koule nan zòrèy yo.
• Woujè.
• Gratèl ki grate.
• Doulè nan zòrèy.
• Pèt tande.

Konsènan je yo:

• Je ki gonfle.
• Anfleman anlè je yo.
• Pwoblèm vizyon.

Gangliyon lenfatik:

• Gangliyon lenfatik anfle ak douloure nan kou, anba bra, ak/oswa nan lenn.

Sistèm nève santral:

Sa vle di sèvo a ak/oswa mwal epinyè a afekte.

• Maltèt.
• Vètij.
• Vomisman.
• Swaf dlo twòp.
• Pipi souvan.
• Difikilte pou mache.
• Pèdi balans.
• Enkapasite pou kontwole mouvman kò a (ataksi).
• Difikilte pou pale oswa pou wè.
• Kriz.
• Chanjman nan konpòtman ak/oswa memwa.

Poumon:

LCH poumonè, yon kondisyon ki afekte poumon yo, pi komen lakay granmoun. Moun ki fimen yo patikilyèman an risk.

• Doulè nan pwatrin.
• Tous sèk.
• Difikilte pou respire.
• Touse san.
• Ensifizans poumon (pnemotoraks).

Aparèy gastwoentestinal:

Si vant, ti trip, ak/oswa gwo trip timoun nan afekte:

• Doulè nan vant.
• Vomisman.
• Dyare.
• San nan poupou a.
• Pwoblèm kwasans akòz malnitrisyon.

Enpòtan: Sentòm sa yo ka koze pa plizyè lòt maladi, pa sèlman LCH. Se poutèt sa, si pitit ou a gen sentòm sa yo, li enpòtan pou chèche konsèy medikal imedyatman pou yon dyagnostik apwopriye.

Ki sa ki lakòz (LCH)?

Se sèlman apeprè mwatye nan moun ki gen LCH ki gen yon mitasyon somatik nan yon jèn yo rele BRAF. Mitasyon somatik yo se chanjman ki rive nan sèten selil apre konsepsyon. Yo pa eritye nan men paran yo, men yo rive owaza pandan devlopman anbriyon an.

Jèn (BRAF) la pwodui yon pwoteyin ki kontwole kwasans ak devlopman selil yo. Nòmalman, pwoteyin sa a ka aktive epi etenn selon siyal chimik yo. Sepandan, lè gen yon mitasyon nan jèn sa a, pwoteyin nan toujou bloke nan eta "aktive". Sa lakòz selil (LCH) yo grandi epi divize twòp. Se sa ki lakòz domaj nan tisi yo ak fòmasyon timè.

Syantis yo te dekouvri tou ke mitasyon nan plizyè lòt jèn kapab lakòz maladi a tou. Pa egzanp, jèn (MAP2K1), (RAS), ak (ARAF). Gen kèk chèchè ki kwè ke toksin anviwònman ak enfeksyon viral kapab kontribye tou nan maladi a.

Ki faktè risk ki genyen pou (LCH)?

Gen kèk faktè ki ka ogmante risk pou pitit ou a devlope LCH. Men kèk ladan yo:

• Èske w gen yon istwa familyal LCH.
• Genyen orijin panyòl (byenke sa pa gen rapò ak peyi nou an, yo mansyone l nan sous yo).
• Fimen (sitou pou granmoun ki gen kansè nan poumon (LCH)).
• Ekspozisyon a sèten pwodui chimik pandan gwosès la.
• Ekspozisyon a pousyè metal, granit, oswa bwa nan espas travay la.
• Enfeksyon pandan peryòd tibebe ki fèk fèt la.
• Pa resevwa vaksen rekòmande yo pandan anfans.

Ki konplikasyon posib ki genyen ak (LCH)?

Anviwon 50% timoun ki gen LCH devlope plizyè konplikasyon akòz kondisyon sa a. Pa egzanp:

• Sikatris.
• Reta kwasans.
• Andikap miskiloskeletal.
• Yon maladi tankou dyabèt (Dyabèt insipidus).
• Dezekilib ormonal.
• Pwoblèm tande.
• Pwoblèm sante mantal (tankou depresyon, enkyetid).
• Pwoblèm zo ak poumon.
• Siwoz fwa.
• Kansè segondè (pa egzanp, lesemi, lenfom, sarkòm Ewing).

Ki jan yo dyagnostike LCH?

Doktè pitit ou a ap premye poze kesyon sou istwa medikal pitit ou a epi fè yon egzamen fizik. Apre sa, y ap mande plizyè tès selon sentòm pitit ou a ap fè eksperyans. Selon rezilta tès sa yo, yo ka refere pitit ou a bay yon ematològ/onkològ pedyatrik, ki pral kowòdone tretman ak swen pitit ou a.

Ki tès yo fè pou dyagnostik?

Paske LCH ka afekte diferan pati nan kò a, plizyè tès nesesè pou dyagnostike maladi a avèk presizyon.

• Tès san:
• Kontaj san konplè (CBC): Sa a tcheke nivo globil wouj, globil blan, ak plakèt timoun nan.
• Tès chimi san: Sa yo tcheke nivo sèten sibstans ki libere pa ògàn ak tisi kò a.
• Tès fonksyon fwa: Sa yo tcheke nivo sibstans ki libere pa fwa a.

• Tès pipi:
• Analiz pipi: Yo tcheke kantite globil wouj, globil blan, pwoteyin ak sik nan pipi timoun nan.
• Tès privasyon dlo: Sa a teste konbyen timoun nan pipi epi si pipi a vin konsantre lè yo pa ba li dlo.

• Byopsi:
• Byopsi: Yon doktè pran yon echantiyon tisi, epi yon patolojis egzamine li anba yon mikwoskòp pou tcheke si gen selil LCH.
• Aspirasyon mwèl zo ak byopsi: Yo itilize yon zegwi kre pou retire mwèl zo, san, ak yon ti moso zo nan zo anch timoun nan. Yon patolojis egzamine sa tou.

• Tès jenetik:
• Yo itilize yon echantiyon san oswa tisi pou tcheke si gen chanjman nan jèn (BRAF) la.

• Tès imaj:
• Radyo: Yo pran foto zo ak ògàn kò a. Pafwa yo fè yon egzamen skelèt tout kò a pou chèche anomali.
• Eskane zo: Yo enjekte yon sibstans radyoaktif nan yon venn epi yo itilize yon eskanè pou chèche depo anòmal nan zo yo. Yo pa itilize sa anpil ankò.
• Eskane CT (Tomografi òdinatè - eskane CT): Yo bay timoun nan yon likid espesyal pou l bwè oubyen yo enjekte l nan yon venn, epi yo pran foto detaye nan diferan ang andedan kò a.
• Tomografi emisyon pozitron (PET scan): Yo enjekte yon ti kantite sik radyoaktif (glikoz) nan yon venn, epi yo deplase eskanè a nan tout kò a pou pran foto kote y ap itilize sik la. Selil malad yo parèt klere sou eskanè sa a.
• Eskane IRM (Imaj pa rezonans mayetik - eskane IRM): Yo enjekte yon sibstans yo rele gadolinyòm nan yon venn epi yo pran yon seri foto detaye avèk leman, ond radyo ak yon òdinatè. Zòn malad yo parèt pi klere.
• Iltrason: Itilize vag son ki gen anpil enèji pou kreye imaj andedan kò a lè li reflete eko ki soti nan ògàn ak tisi yo.

Ki jan yo trete LCH?

Tretman pou LCH depann de ki kote selil LCH yo ye nan kò timoun nan epi si maladi a "gen ti risk" oswa "gen gwo risk".

Ògàn ki gen mwens risk yo se:

• Po
• Zo
• Poumon
• Gangliyon lenfatik yo
• Sistèm gastwoentestinal
• Glann pitwitè
• Glann tiwoyid
• Timis

Ògàn ki gen gwo risk yo se:

• Fwa
• Larat
• Mwèl zo
• Sistèm nève santral (SNC)

Doktè yo klase kondisyon an (LCH) kòm "LCH monosistèm" ak "LCH miltisistèm". Sa vle di:

• Sistèm sèl (LCH): Selil LCH yo jwenn nan yon sèl pati nan yon sèl ògàn oswa sistèm kò. Kalite ki pi komen an se LCH ki afekte sèlman zo yo.
• Miltisistèm (LCH): Gen selil nan de oswa plis ògàn, oubyen nan tout kò a (LCH). Sa yon ti jan mwens komen pase sistèm sèl (LCH).

Nan kèk ka, sitou sa yo ki afekte sèlman po a oswa zo yo (LCH), kondisyon an ka geri san okenn tretman. Nan ka sa yo, doktè yo pral siveye maladi a pou wè si li retounen oswa si li gaye.

Opsyon Tretman (LCH):

• Terapi esteroyid: Doktè w la ka itilize esteroyid, tankou prednizòn, sitou pou LCH po. Sa yo diminye aktivite globil blan yo, ki kapab afekte selil LCH yo tou.
• Operasyon: Yo ka retire timè LCH yo ak tisi ki antoure yo atravè operasyon. Yon pwosedi yo rele kiretaj enplike grate selil LCH yo nan zo a ak yon enstriman byen file, ki sanble ak yon kiyè (kiret).
• Kimoterapi: Sa enplike bay selil kansè yo medikaman pou anpeche yo grandi. Yo swa touye selil yo oswa anpeche yo divize. Yo pran medikaman sa yo nan bouch, yo enjekte yo nan yon venn oswa nan yon misk, oswa pafwa yo aplike yo sou po a kòm yon krèm.
• Radyoterapi: Yo itilize reyon X ki gen anpil enèji oswa lòt kalite radyasyon pou touye selil kansè yo oswa pou anpeche yo grandi ak divize.
• Iminoterapi: Yon metòd pou itilize pwòp sistèm iminitè timoun nan pou konbat kansè. Defans natirèl kò a ranfòse lè yo itilize sibstans kò a menm fè oswa sibstans ki fèt nan yon laboratwa.
• Terapi siblé: Itilize dwòg oswa lòt sibstans pou idantifye epi atake selil kansè espesifik. Pa egzanp, dwòg yo rele inibitè BRAF yo ka touye selil kansè yo lè yo bloke pwoteyin ki nesesè pou kwasans selil la. Antikò monoklonal yo se pwoteyin sistèm iminitè ki fèt nan laboratwa.
• Transplantasyon selil souch: Transplantasyon nouvo selil pou ranplase selil ki fòme san ki detwi pa chimyoterapi.

Èske yon moun ka anpeche LCH?

Li posib pou anpeche LCH an gran pati paske se yon mitasyon jenetik ki lakòz li. Nou pa ka kontwole kèk faktè risk, tankou istwa familyal ak etnisite. Sepandan, gen kèk bagay nou ka jere:

• Pa fimen.
• Evite sèten pwodui chimik danjere pandan gwosès la.
• Pran tout vaksen yo rekòmande yo.

Ki pronostik pou (LCH)?

Pèspektiv pou LCH depann de plizyè faktè:

• Konbyen sistèm oswa ògàn nan kò a ki afekte?
• Ki sistèm oswa ògàn nan kò a ki afekte.
• Ki jan maladi a reyaji byen ak tretman an.

Anjeneral, timoun ki gen maladi monosistèm (LCH) ak miltisistèm (LCH) ki pa afekte fwa, larat, oswa mwèl zo a tonbe nan kategori "risk ki ba". Avèk tretman, timoun ki nan kategori sa a gen prèske 100% chans pou yo siviv. Sepandan, maladi a ka repete ak/oswa devlope lòt konplikasyon alontèm.

Timoun ki gen lesemi miltisistemik (LCH) ki afekte fwa, larat, oswa mwèl zo a tonbe nan kategori "gwo risk".

Kilè pitit mwen an ta dwe wè doktè a?

Menm apre pitit ou a fin fè tretman an, doktè a ap bezwen wè pitit ou a regilyèman. Sa a se paske risk pou maladi a reprann li wo. Se poutèt sa, pitit ou a ap bezwen siveye pandan plizyè ane. Pandan tès swivi sa yo, menm tès yo te fè lè yo te dyagnostike timoun nan, tankou ultrason, MRI, eskanè CT, ak eskanè PET, ap bezwen repete. Doktè a ap di w konbyen fwa ou ta dwe mennen pitit ou a.

Ki kesyon mwen ta dwe poze doktè pitit mwen an?

Ou ka gen anpil kesyon sou dyagnostik pitit ou a. Li se yon bon lide pou ekri yo epi pote yo avèk ou nan pwochen randevou doktè ou a. Men kèk kesyon ou ka poze:

• Ki jan istiositoz selil Langerhans lan pral afekte pitit mwen an?
• Èske pitit mwen an bezwen tretman?
• Ki opsyon tretman ki disponib pou pitit mwen an?
• Ki efè segondè tretman an genyen?
• Èske pitit mwen an ap geri nèt ak tretman sa yo?
• Ki pèspektiv ki genyen pou maladi pitit mwen an?
• Èske gen gwoup sipò ou ka rekòmande?

Finalman, yon mesaj pou pote lakay ou

Istiositoz Selil Langerhans (LCH) se yon maladi ki ra ki afekte timoun yo pi souvan. Si pitit ou a ap travèse sa, ou ka santi anpil emosyon. Ou ka santi w tris epi pè pou pitit ou a. Ou ka pè anpil anndan w, men ou ka ap eseye rete fò sou deyò a. Tout santiman w yo valab. Men sonje byen, ou pa oblije travèse vwayaj sa a poukont ou. Ekip medikal pitit ou a konnen sa w ap travèse. Yo la pou ede w nan chak etap, pou konprann kondisyon pitit ou a, epi pou ba w fòs pou w fè fas ak li.

Sonje byen, yon dyagnostik bonè ak yon tretman apwopriye ka bay pitit ou yon pi bon sante. Pa pè, fè fas ak sa avèk kouraj.

Istiositoz Selil Langerhans , LCH, pedyatri, kansè, mitasyon jenetik, sentòm, tretman