Kisa Sendwòm Lennox-Gastaut (LGS) ye? Ann pale de li!

Èske pitit ou a fè kriz souvan? Èske li gen gwo chanjman nan aprantisaj ak konpòtman? Si se wi, sa m pral di a ka trè enpòtan pou ou. Jodi a nou pral pale sou Sendwòm Lennox-Gastaut , oubyen (LGS) pou pi kout, yon kondisyon epilepsi grav ki difisil pou trete. Sa ka kòmanse depi yon jèn laj. Men, pa enkyete w, nouvo medikaman ak tretman disponib kounye a.

Ki sa egzakteman sendwòm Lennox-Gastaut (LGS) ye? Ki moun ki pran li?

Senpleman, LGS se yon fòm epilepsi grav ki kòmanse nan anfans, anjeneral anvan laj 10 an, epi sitou ant laj 3 ak 5 an. Li yon ti kras pi komen nan ti gason. Sepandan, se pa yon kondisyon ki twò komen. Li afekte apeprè youn a de moun sou yon milyon. Anviwon 1% a 2% nan tout pasyan epilepsi yo gen LGS.

Ki jan sa afekte kò nou?

Epilepsi se yon maladi kote siyal elektrik sèvo a, oubyen enfòmasyon, yo transmèt ant selil yo. (LGS) se yon fòm epilepsi ki pi grav . Gen plizyè kòz:

• Nan LGS, gen plis pase yon kalite kriz ki rive. Gen kèk nan kalite kriz sa yo ki gen plis chans pou yo blese gravman timoun nan.
• Kriz sa yo ka domaje sèvo a li menm. Timoun ki gen LGS ka gen gwo domaj nan sèvo, difikilte pou aprann, ak reta nan devlopman. Sa vle di ke timoun nan ka pèdi oswa bliye bagay li te deja aprann, tankou mache ak pale. Sa a se yon sitiyasyon ki tris anpil.
• (LGS) anjeneral trè rezistan a tretman. Sa vle di li difisil pou kontwole ak medikaman. Medikaman se premye tretman an, men souvan yo bay plizyè kalite medikaman an menm tan. Menm si yo bay yo, medikaman poukont li raman kapab konplètman sispann kriz yo.

Ki sentòm (LGS) yo ye?

Yon timoun ki gen LGS ka prezante plizyè sentòm. Gen kèk ki aparan nan lavi ak aktivite chak jou, alòske gen lòt ki aparan sèlman pandan kriz.

Pwoblèm aprantisaj ak konpòtman

Li komen pou timoun ki gen LGS gen difikilte pou aprann ak pwoblèm konpòtman . Sa yo ka parèt touswit apre kriz yo kòmanse, epi yo ka vin pi mal pandan kriz yo kontinye. Pwoblèm aprantisaj ak entelektyèl sa yo souvan pèmanan, sa vle di yo ka pèsiste jis nan laj adilt.

Timoun ki gen LGS yo gen difikilte pou aprann, fè zanmi, epi kominike avèk lòt moun. Yo ka gen difikilte tou pou kontwole emosyon yo. Gen kèk timoun ki ka montre sentòm ki sanble ak timoun ki gen Twoub Espèk Otis la .

Etap kriz la

Yon kriz ka rive tipikman nan twa etap:

1. Pwòdwòm oswa ora: Sa a se yon bagay kèk moun fè eksperyans anvan yon kriz, byenke pa toujou. Sa a kapab yon sansasyon yon ti jan dezagreyab. Chanjman nan vizyon, chanjman nan lòt sans, oswa chanjman nan atitid oswa konpòtman ka rive nan moman sa a.

2. Kriz: Se lè sa a yon kriz rive. Sa ka varye selon kalite kriz la (nou pral diskite sou diferan kalite kriz yo anba a).

3. Rekiperasyon apre kriz la: Sa a se peryòd apre kriz la fini. Se lè sa a yon moun reprann tout konesans li.

Kalite kriz yo wè nan LGS

Gen plizyè kalite prensipal kriz yo wè nan LGS. Kalite kriz ki pi komen yo ak efè yo se jan sa a:

• Kriz atonik:
• Pèt kontwòl misk/endispozisyon: Yo rele sa tou yon "atak lage kò" paske li enplike yon pèt kontwòl toudenkou epi tonbe atè, tankou yon poupe ki gen fil kase. Sa a trè danjere paske timoun nan pa gen kontwòl lè li tonbe epi li ka soufri blesi grav, menm blesi ki ka menase lavi li, nan tèt, kou, pwatrin ak do.
• Pèt pasyèl konsyans: Kriz sa a ka pa lakòz pèt konsyans konplè.
• Kout dire: Kriz sa yo dire trè kout, tankou kèk segond.

• Konvulsion tonik:
• Rèdès/blokaj nan tout kò a: Sa a se lè tout misk nan kò a kontrakte sibitman, sa ki fè kò a vin rèd nèt tankou si li te tounen wòch.
• Yon poz espesyal: Lè yo atè, janm yo ak zepòl yo atè, do yo ka voute. Bra yo ka lonje anlè tèt yo, oubyen bra yo ka sere epi koud yo lonje sou kote yo, epi pwen yo ka pre ranch yo.
• Pi souvan sa rive pandan dòmi: Sa rive pi souvan pandan dòmi. Men, yo kapab rive tou pandan lajounen. Si sa rive pandan timoun nan reveye, gen yon risk pou l blese paske timoun nan ka tonbe.
• Kout dire: Sa a dire tou soti nan kèk segond rive nan apeprè yon minit.

• Kriz absans atipik:
• Je louvri epi fikse je yo san klè: Nan kriz sa a, moun nan pèdi konesans, men je yo rete ouvè. Se poutèt sa, souvan moun ka konfonn sa ak rèv, mank konsantrasyon, ak yon santiman ke li pa nan plas li.
• Mouvman repetitif: Pandan kriz sa a, ou ka wè mouvman nan je yo ak bouch la. Kapab genyen mouvman nan men yo tou.
• Kout dire: Sa a tou pa dire plis pase kèk segond.

Enpòtan: Timoun ki gen LGS ka gen kriz an "gwoup", sa vle di plizyè kriz rive nan yon kout peryòd tan. Plis pase de tyè nan timoun yoYon kondisyon yo rele "Status Epilepticus" rive. Sa a se yon kondisyon ki mande tretman medikal ijans!

Ki sa ki Status Epilepticus?

Sa vle di youn nan de bagay sa yo:

• Yon sèl kriz pwolonje ki dire ant 5 ak 30 minit.
• Plis pase yon kriz rive nan 30 minit, epi moun nan pa reprann tout konesans li pandan kriz sa yo.

Status epilepticus se yon ijans medikal. Li patikilyèman danjere paske li ka lakòz domaj pèmanan nan sèvo e menm lanmò.

Lòt sentòm ak kalite kriz ki gen rapò

• Kriz tonik-klonik: Kriz tonik-klonik yo (yo te rele yo "gran mal" anvan) kòmanse menm jan ak kriz tonik yo, men yo gen yon faz anplis. Faz klonik la se lè kò a souke, karakteristik ki pi komen nan kriz la, rive. Kriz tonik ak tonik-klonik yo anjeneral dire anviwon de minit.
• Mouvman rapid, kout, ak sakade: Kriz myoklonik yo se mouvman sibit ak sakade. Yo dire sèlman kèk segonn, men pafwa yo ka dire pi lontan. Moun ki pa gen kriz kapab genyen kalite "soukous myoklonik" sa yo tou. Pa egzanp, yo ka lakòz okèt oswa yo ka reveye sibitman nan dòmi.
• Sentòm sansoryèl, mantal, oswa lòt sentòm: Kriz pasyèl oswa fokal afekte sèlman yon pati limite nan kò a.

Ki sa ki lakòz LGS?

Gen plizyè kòz posib pou sendwòm Lennox-Gastaut la. Gen kèk nan kòz yo ki prezan anvan yon timoun fèt. Gen lòt ki koze pa evènman ki rive pandan anfans. Nan apeprè yon ka nan ka "(LGS)", yo pa ka idantifye okenn kòz klè.

Men kèk nan rezon yo idantifye:

• Pwoblèm ak devlopman sèvo anvan nesans.
• Blesi grav nan tèt (blesi twomatik nan sèvo oswa chòk nan sèvo).
• Enfeksyon ki domaje sèvo a, tankou menenjit oswa ansefalit.
• Maladi metabolik eritye, pa egzanp `(Maladi mitokondriyal)`.
• Domaj nan sèvo ki koze pa mank oksijèn anvan oswa pandan nesans (ipoksi serebral).
• Eskleroz tubereuz.
• Timè nan sèvo.
• Sendwòm West (sa a se yon lòt kalite epilepsi, ki ka pita devlope an LGS).

Chèchè yo te jwenn ke "mitasyon de novo" yo komen nan mitan moun ki gen LGS.De novo vle di "depi nan kòmansman." Sa yo se domaj nan `(ADN)` yon moun ki rive sibitman, owaza. Sa vle di, mitasyon an koze pa yon domaj nan `(ADN)` espèm oswa ze ki te pwodui moun nan, men se pa yon domaj nan `(ADN)` okenn nan paran yo.

Sepandan, ka gen yon enfliyans jenetik sou kondisyon an. Anviwon 30% moun ki gen LGS gen yon istwa epilepsi nan fanmi yo. Sepandan, plis rechèch nesesè pou detèmine egzakteman ki kantite faktè jenetik sa a ye.

Èske sa kontajye?

Non, sendwòm Lennox-Gastaut la pa kontajye. Li pa gaye de yon moun a yon lòt. Sepandan, gen kèk maladi enfeksyon ki ka lakòz domaj nan sèvo epi lakòz "LGS". Sepandan, se pa tout moun ki gen enfeksyon sa yo ki pral devlope "LGS".

Ki jan yo dyagnostike sendwòm Lennox-Gastaut (LGS)?

Anjeneral, yo fè yon seri tès pou dyagnostike LGS, epi yon doktè ap fè yon egzamen newolojik. Yon pedyat ka sispèk kondisyon an dapre sa paran yo di sou sentòm pitit yo a, sitou si timoun nan gen pwoblèm aprantisaj oswa pwoblèm konpòtman.

Ki tès yo fè pou dyagnostike sa?

Tès ki pi souvan itilize yo se:

• Elektwoansefalogram (EEG): Sa enplike mete plizyè elektwòd sou po tèt la avèk yon jèl kondiktif pou mezire aktivite elektrik sèvo a. Yon EEG enpòtan pou dyagnostike LGS paske li montre yon modèl elektrik diferan nan vag serebral yo.
• Imajri pa Rezonans Manyetik (IRM): Sa a itilize yon leman pwisan ak yon òdinatè pou pran foto wo rezolisyon anndan kò a, espesyalman sèvo a. Sa a trè itil pou detekte pwoblèm ak devlopman sèvo a.
• Tès laboratwa: Tès sa yo tcheke san ak pipi pou wè si gen lòt kòz posib pou kriz yo. Yo gade bagay tankou chimi san, anzim fwa, ak fonksyon ren. Pandan ke tès sa yo pa ka fè yon dyagnostik definitif pou LGS, yo ka ede elimine lòt kondisyon ki ka imite LGS.
• Tès jenetik: Sa ka ede detèmine si gen kondisyon eritye ki ka lakòz LGS, oswa si gen mitasyon espontane.

Anplis de sa, yo ka fè lòt tès pou elimine lòt kondisyon menm jan an. Doktè w la ap di w plis bagay sou sa.

Kijan yo ka trete sa? Èske yo ka geri li?

Gen plizyè opsyon tretman pou LGS. Sepandan, kondisyon an notwaman difisil pou trete. Nan pifò ka yo, yo ka itilize youn oswa yon konbinezon tretman sa yo:

• Medikaman
• Terapi dyetetik
• Operasyon nan sèvo oswa aparèy enplante

Medikaman

Sendwòm Lennox-Gastaut la souvan trè rezistan a medikaman. Se poutèt sa li tèlman difisil pou jere. Nan anpil ka, plizyè medikaman nesesè. Yon lòt faktè ki konplike sitiyasyon an se ke kèk medikaman antikonvulsif, ki kontwole kèk kalite kriz, ka ogmante frekans lòt kalite kriz.

Lè maladi a reziste tretman, doktè yo ka eseye anpeche sèten kalite kriz oswa diminye frekans yo. Pa egzanp, li enpòtan anpil pou anpeche kriz atonik yo, paske yo asosye avèk yon gwo risk pou blese si yo tonbe.

Terapi dyetetik

Pou anpil moun ki gen epilepsi grav, chanjman nan rejim alimantè a ka ede diminye frekans kriz yo oswa sispann yo nèt. Rejim ketogenic pou epilepsi - yon rejim ki rich an pwoteyin ak grès epi ki ba an idrat kabòn - souvan rekòmande pa doktè yo. Li ka yon bon opsyon lè medikaman yo pa mache.

Malgre ke rejim ketogenic la se yon tretman popilè pou epilepsi grav, li gen kèk dezavantaj. Rejim sa a sèlman mache si ou swiv li egzakteman. Sa a se paske manje twòp idrat kabòn, tankou sik ak manje ki gen lanmidon, ka deklanche kriz. Sepandan, lòt rejim modifye kapab ede tou. Si w enterese, doktè w la ka ede w eseye youn nan rejim sa yo.

Chiriji nan sèvo ak aparèy enplante

Nan kèk ka, sitou lè lòt tretman yo pa mache, operasyon se pi bon opsyon an. Men kèk kalite operasyon:

• Stimilasyon nè vag (EVN): Sa enplike enplantasyon yon aparèy nan kò a ki bay yon kouran elektrik lejè nan 10yèm nè kranyal la, nè vag la – ki konekte dirèkteman ak sèvo a. Kouran sa a ka diminye frekans ak gravite kriz yo. Avèk letan, efè li yo ogmante. Sa vle di mwens kriz ak mwens kriz grav. Enplantasyon aparèy sa a se yon pwosedi revèsib, ak risk ki ba ak yon tan rekiperasyon kout, kidonk yo souvan konsidere li anvan yon gwo operasyon.
• Kò kalosotomi: Kò kalosòm nan se yon pati nan sèvo a ki aji kòm yon pon ant emisfè goch ak dwat la. Lè kò kalosòm nan koupe, siyal anòmal ki lakòz kriz yo sispann ale vini. Sa ka diminye frekans kriz yo, oswa menm sispann kriz grav ki andikape yo nèt.
• Emisferektomi `(Emisferektomi)`:Sa enplike retire yon bò nan sèvo a pa operasyon. Malgre ke sa ka sanble ekstrèm, espesyalis yo ka itilize li pou sispann kriz enkontwolab. Pita, terapi fizik ka souvan ede sèvo a adapte ak chanjman an. Sèvo a refè tèt li, epi pati ki rete a pran fonksyon pati ki te retire a.
• Rezeksyon: Anomali estriktirèl nan sèvo a ka pafwa lakòz LGS. Si doktè yo ka jwenn yon anomali konsa, yo ka retire tisi sèvo ki domaje oswa malad la epi sispann kriz yo. Sepandan, paske nan LGS, aktivite kriz la nan plis pase yon zòn nan sèvo a, sa a anjeneral pa yon opsyon ki reyisi anpil pou LGS.

Konplikasyon/efè segondè tretman an

Konplikasyon tretman yo espesifik pou chak tretman. Se poutèt sa, li pi bon pou ou pale ak doktè w sou konplikasyon ak efè segondè tretman ou menm oswa pitit ou ap resevwa a. Doktè a ka ba w enfòmasyon ki apwopriye pou kondisyon w, sikonstans ou, ak lòt kondisyon medikal ou yo.

Konbyen tan apre tretman an m ap santi m pi byen? Konbyen tan li pral pran pou m refè?

Tan rekiperasyon an apre tretman an varye anpil selon metòd tretman yo itilize yo ak kondisyon jeneral ou. Doktè w la se pi bon moun pou di w egzakteman sa pou w espere ak konbyen tan li pral pran pou w refè.

Èske yon moun ka anpeche sendwòm Lennox-Gastaut (LGS)?

Nan pifò ka yo, LGS se pa yon kondisyon ki ka anpeche. Ni risk pou devlope li pa ka diminye. Sèl eksepsyon an se pou anpeche blesi nan tèt ak nan sèvo ki ka soti nan LGS. Sèl fason pou anpeche kondisyon sa a rive se fè pitit ou yo mete kas apwouve ak sètifye.

Kisa mwen ta dwe espere si pitit mwen an oswa mwen gen kondisyon sa a?

Sendwòm Lennox-Gastaut la se yon kondisyon ki anjeneral gen konsekans grav. Anpil timoun ki gen kondisyon sa a devlope pwoblèm aprantisaj ak domaj pèmanan nan sèvo ki limite kapasite mantal yo. Epitou, paske kriz atonik (atak tonbe) yo komen, epi yo souvan mennen nan tonbe, timoun ki gen kondisyon sa a gen plis risk pou yo blese.

Kondisyon sa a difisil pou trete tou. Anpil timoun ki gen li bezwen swen espesyalis pou tout lavi paske yo pa kapab pran swen tèt yo. Sepandan, gen kèk moun ki gen kondisyon sa a ki sèlman gen ti domaj nan sèvo, sa vle di yo ka viv poukont yo.

Konbyen tan (LGS) dire?

Sof si yo bay tretman pou sispann kriz yo nèt (sa ki ra anpil), LGS se yon kondisyon pou tout rès vi a.

Ki pèspektiv ki genyen pou sitiyasyon sa a?

Pi gwo risk sendwòm Lennox-Gastaut la se domaj nan sèvo ki soti nan kriz san kontwòl, oubyen ki soti nan tonbe ki koze pa kriz. Akòz risk sa yo, to mòtalite pou moun ki gen "LGS" nan lespas 10 ane apre dyagnostik la se ant 3% ak 7%.

Nan kèk ka, pwosedi medikal yo ka sispann kriz ki koze pa LGS. Sa sispann kondisyon an, men li pa ka repare domaj nan sèvo a ki soti nan kriz anvan yo.

Kijan pou m pran swen tèt mwen? / Kijan pou m pran swen pitit mwen an?

Si ou menm oswa yon moun ou renmen gen LGS, li trè enpòtan pou ou swiv enstriksyon doktè ou egzakteman. Sa gen ladan l:

• Pran medikaman jan yo preskri a.
• M pral wè doktè a jan yo te di m fè sa.
• Siveye kriz yo epi evite deklanchè oswa sitiyasyon ki ka lakòz kriz.

Kilè mwen ta dwe wè doktè a?

Doktè w oswa doktè pitit ou a ap di w pou w vin fè vizit swivi jan sa nesesè. Ou ta dwe wè doktè w tou si sentòm kriz ou yo chanje anpil oswa si yo afekte woutin ak aktivite chak jou nòmal ou yo.

Kilè mwen ta dwe ale nan Inite Tretman Ijans lan (UTI) ?

Si ou menm oswa pitit ou a gen yon kriz oswa plizyè kriz ki satisfè kritè pou yon ijans medikal yo rele estati epileptik , ou ta dwe ale nan sal dijans nan lopital ki pi pre w la. Sa vle di nan sitiyasyon sa yo:

• Si yon sèl kriz dire ant 5 ak 30 minit.
• Si de oswa plis kriz rive nan lespas 30 minit epi moun nan pa reprann tout konesans pandan kriz yo.

Mesaj pou pote lakay ou

Sendwòm Lennox-Gastaut (LGS) se yon fòm epilepsi grav ki parèt bonè. Li ka souvan gen yon enpak pwofon, pafwa pou tout lavi, sou lavi yon timoun. Malgre ke li difisil pou trete, nouvo medikaman, operasyon ak tretman ka ede diminye gravite maladi a epi limite pwopagasyon maladi a. Raman, tretman ka geri maladi a nèt. Sepandan, plis rechèch nesesè pou detèmine si wi ou non yo ka trete oswa geri maladi sa a. Si pitit ou a gen nenpòt nan sentòm sa yo, li pi bon pou wè yon doktè pi vit posib.

Sendwòm Lennox -Gastaut, LGS, epilepsi, kriz, pedyatri, maladi nan sèvo, maladi newolojik