Èske w ap pwodui twòp selil san nan kò w? Ann aprann plis bagay sou neoplazm myeloproliferatif (MPN) sa yo!

Èske w te janm mande tèt ou kisa ki t ap rive si mwèl zo w la ta pwodui twòp selil san andedan kò w? Se konsa neoplazm myeloproliferatif yo, oubyen MPN pou pi kout, ye. Sa a se yon kansè nan san ki ra, men ki ka menase lavi, epi ki ka fatal si yo pa jere l byen. Ann pale de li nan yon fason senp ke ou ka konprann.

Ki sa neoplazm myeloproliferatif (MPN) sa a ye?

Senpleman, neoplazm myeloproliferatif (NMP) yo se kondisyon kote mwèl zo w la (yon tisi mou ki andedan zo w yo) pwodui plis globil wouj, globil blan, oswa plakèt (selil ki ede san w kayo). Panse a sa tankou yon faktori k ap pwodui twòp pwodwi. Sa rive lè yon bagay ale mal nan pwosesis fabrikasyon selil san yo.

Kondisyon MPN sa yo souvan devlope trè dousman . Kidonk, gen moun ki ka pa gen okenn sentòm pandan plizyè ane. Se poutèt sa yo rele yo tou "kwonik" oswa neoplazm myeloproliferatif alontèm. Sepandan, nan ka ki ra, kondisyon MPN sa yo ka evolye an yon bagay ki pi grav.

Men, pa enkyete w, gen bon tretman pou kontwole sentòm maladi sa a epi anpeche l vin pi grav.

Ki kalite MPN ki genyen?

Gen plizyè kalite MPN. Chak kalite afekte kalite selil san ke mwèl zo w la pwodui an plis. Pafwa se sèlman globil wouj ki ka pwodui, alòske gen lòt fwa se sèlman globil blan oswa plakèt ki ka pwodui. Nan kèk kalite MPN, yon konbinezon kalite selil sa yo ka pwodui an plis. Yon lòt rezon se ke selil sa yo an plis ka konpòte yo yon fason diferan de selil san ki an sante.

Ki moun ki plis afekte pa sitiyasyon sa a?

De nan faktè prensipal ki afekte aparisyon MPN se laj ou ak sèks ou .

• Laj: Malgre ke MPN ka rive lakay moun tout laj, li pi souvan wè lakay moun ki gen 50, 60 an oswa plis .
• Sèks: Pa egzanp, polisetemi vera, yon kalite MPN, pi komen lakay gason. Tronbositemi esansyèl pi komen lakay fanm. Lòt kalite MPN ka afekte tou de sèks egalman.

Ki jan MPN afekte kò ou?

Maladi sa yo ki gen rapò ak san rive lè mwèl zo w la pwodui plis nan yon sèten kalite selil san pase sa kò w bezwen. Kidonk, efè sa genyen sou kò w la depann de ki kalite selil san k ap pwodui an plis . Pa egzanp, yon kalite MPN ka ogmante risk ou genyen pou w fè yon kriz kadyak oswa yon konjesyon serebral. Yon lòt kalite ka lakòz anemi.

Pou pi byen konprann kondisyon ra sa yo, li itil pou nou gen yon ti konpreyansyon sou kijan mwèl zo ou ak selil san ou yo fèt. Tout selil san nou yo kòmanse kòm selil souch nan mwèl zo ou. Mwèl zo sa a se tisi mou ak eponj ki andedan zo ou yo. Selil souch ki devlope ladan l yo ka swa vin selil souch myeloid oswa selil souch lenfoid.

• Selil souch lenfoid yo se kalite globil blan ki konbat enfeksyon yo.
• Selil souch myeloid yo ka bay nesans globil wouj (ki pote oksijèn nan tout kò a), lòt kalite globil blan, ak plakèt (ki ede sispann senyen lè li rive).

Menm jan ak tout lòt selil yo, selil souch sa yo fonksyone dapre enstriksyon jèn yo ba yo. Nòmalman, selil souch sa yo divize epi miltipliye jan sa nesesè nan mwèl zo w la pou fè nouvo selil. Sepandan, si gen yon mitasyon nan jèn sa yo, sa vle di, si jèn yo chanje, jèn sa yo voye move enstriksyon bay selil souch yo pou yo kontinye divize epi miltipliye. Evantyèlman, selil san sa yo ki anplis akimile nan mwèl zo a oswa nan veso sangen yo, sa ki bloke sikilasyon san an. Lè sikilasyon san sa a bloke, pwoblèm sante grav ka rive.

Ki kalite MPN ki pi komen?

Gen twa kalite MPN ki pi komen: polisetemi vera, tronbosetemi esansyèl, ak myelofibroz prensipal.

Polisetemi Vera

Sa a se kalite MPN ki pi komen . Li rive lè mwèl zo ou pwodui twòp globil wouj . Sa lakòz san ou epesi epi ralanti. Moun ki gen polisetemi vera gen plis risk pou yo gen boul nan san. Boul sa yo ka lakòz kriz kadyak ak konjesyon serebral. Trè raman, kondisyon sa a ka devlope an yon kansè nan san grav yo rele lesemi egi.

Myelofibroz

Sa a konsidere kòm kalite MPN ki pi agresif la . Nan myelofibroz, mwèl zo ou pwodui selil souch anormal. Selil sa yo vin anflame epi fòme tisi sikatris andedan mwèl zo a. Avèk letan, mwèl zo a ranpli ak tisi sikatris sa a. Lè sa a, mwèl zo a pa ka pwodui ase globil wouj pou pote oksijèn nan tout kò a ankò. Sa ka lakòz ou devlope anemi. Ou gen tou yon pwodiksyon plakèt ki ba. Gen kèk moun ki gen myelofibroz ki ka devlope tou lesemi myeloid egi (AML).

Tronbositemi esansyèl

Trombosetemi esansyèl se yon kondisyon kote mwèl zo ou pwodui twòp plakèt.Fè. Nòmalman, lè yon veso sangen pete, plakèt yo rasanble ansanm pou fòme yon kaye san epi sispann senyen an. Men, nan kondisyon sa a, mwèl zo a pwodui plakèt san rezon. Plakèt anplis sa yo ka lakòz kaye san epi ogmante risk pou kriz kadyak ak konjesyon serebral. Menm jan ak lòt MPN yo, sentòm yo devlope dousman. Pifò moun yo dyagnostike ak kondisyon sa a lè yon tès san woutin montre nivo plakèt ki wo. Nan kèk moun, kondisyon an ka evolye nan lesemi.

Èske gen lòt kalite MPN?

Wi, gen plizyè lòt kalite MPN. Men kèk ladan yo:

• Lesemi eozinofilik kwonik (CEL): Sa a se yon kondisyon kote gen yon twòp pwodiksyon yon kalite globil blan yo rele eozinofil. Li anjeneral devlope nan larat la. Raman, li ka pwogrese nan lesemi myeloid egi (AML). Sa a rele tou sendwòm ipèeozinofilik.
• Lesemi myelojèn kwonik (LMC): Sa a se yon kalite globil blan yo rele granulosit ki pwodui twòp. Selil sa yo akimile epi fè li difisil pou mwèl zo a pwodui lòt selil san ki nesesè yo.
• Lesemi netrofil kwonik (CNL): Nan sa a, yon kalite globil blan yo rele netrofil pwodui an plis.
• Neoplasm myeloproliferatif, ki pa ka klase (MPN-U): Sa a se yon kalite MPN ki pa anfòm nan okenn lòt kategori yo. Li ka lakòz yon twòp pwodiksyon diferan kalite selil san, tankou globil blan, globil wouj, oswa plakèt.

Ki sentòm MPN yo ye?

Nan premye etap yo, ou ka pa santi okenn sentòm . Ofiramezi kondisyon an ap pwogrese, ou ka remake siy yon larat anfle (splenomegali). Larat la sitiye sou bò gòch ou anba kòt ou yo. Li ka santi l plen, rèd, epi alèz. Malgre ke anflamasyon larat sa a komen nan anpil kalite MPN, li pa komen nan tronbositemi esansyèl.

Lòt sentòm yo varye selon kalite MPN lan .

Lesemi eozinofilik kwonik (CEL)

• Sentòm ki pi komen an se yon gratèl sou po a .
• Ou ka santi w fatige epi gen lafyèv.
• Lòt sentòm yo depann de pati nan kò w ki afekte pa nivo eozinofil ou yo ki wo.

Lesemi myelojèn kwonik (LMC) ak lesemi netrofilik kwonik (LNC)

• Doulè nan zo
• Swe lannwit
• Lafyèv ak fatig
• Fè ematom fasil
• Pèdi apeti ak pèdi pwa

Trombosetemi esansyèl

• Fè ematom fasil
• Senyen nan nen, bouch, oswa jansiv san rezon
• Senyen nan vant lan oswa nan trip yo
• San nan pipi a

Polisetemi vera

• Maltèt
• Vètij
• Fatige
• Vizyon twoub oswa vizyon doub

Myelofibroz prensipal

• Sentòm anemi (fatig, feblès, souf kout) ka parèt.
• Lòt karakteristik:
• Po pal
• Swe lannwit
• Lafyèv
• Po ki grate
• Manje twòp oswa santi w plen byen vit apre w fin manje (satisyete bonè)
• Pèdi pwa
• Doulè nan zo

Ki sa ki lakòz MPN?

Tout maladi MPN yo se maladi jenetik akeri . Sa vle di yo pa eritye nan men paran ou. Yo rive lè mitasyon oswa chanjman rive nan jèn ki kontwole kwasans selil yo, sa ki lakòz selil san yo grandi mal.

Chèchè medikal yo te fè dekouvèt sa yo sou mitasyon jenetik ki lakòz MPN:

• Mitasyon Janus kinase (JAK): Kondisyon tankou polisetemi vera, myelofibroz primè, ak tronbositemi esansyèl yo souvan koze pa mitasyon nan yon jèn yo rele Janus kinase 2 (JAK2) . Mitasyon sa a ka lakòz selil yo divize san kontwòl.
• Mitasyon nan jèn MPL la oswa jèn CALR la: Moun ki gen tronbositemi esansyèl ak myelofibroz primè souvan gen mitasyon nan jèn MPL yo oswa jèn CALR yo.
• Erè kwomozòm: Moun ki gen lesemi myelojèn kwonik (LMC) gen yon erè espesifik nan kwomozòm yo (estrikti ki gen jèn yo). Nan LMC, yon moso nan yon kwomozòm chanje ak yon lòt kwomozòm, sa ki fòme yon "kwomozòm Filadèlfi".

Malgre ke dekouvèt sa yo pa eksplike egzakteman sa ki lakòz chanjman jenetik yo, yo ede doktè yo fè dyagnostik maladi epi devlope tretman ki vize mitasyon jenetik sa yo.

Ki faktè risk ki genyen pou MPN?

Istwa maladi a nan fanmi an (byenke sa yo se maladi moun pran, gen kèk fanmi ki ka montre yon predispozisyon), laj, ak sèks ka ogmante risk pou devlope MPN.

Chèchè yo te jwenn tou lyen ant MPN ak ekspozisyon a sèten toksin ak radyasyon . Gen kèk etid ki montre ke moun ki ekspoze a gwo nivo radyasyon ak sèten toksin, tankou benzèn, gen plis risk pou yo devlope MPN, tankou polisetemi vera, myelofibroz primè, ak lesemi myelojèn kwonik.

Ki jan yo dyagnostike MPN?

Doktè w la ap poze w kesyon sou sentòm ou yo ak istwa sante w. Apre sa, y ap fè yon egzamen fizik pou tcheke si gen siy MPN. Y ap teste san w ak mwèl zo w pou dyagnostike maladi a.

• Konte san konplè (CBC):Sa mezire nivo tout kalite selil san ou yo. Nan tronbositèmi esansyèl, yo tcheke nivo plakèt yo. Nan polisetemi vera, yo tcheke emoglobin (yon pwoteyin ki jwenn nan globil wouj yo), ansanm ak nivo globil blan ak plakèt yo.
• Froti san periferik (PBS): Tès sa a ka chèche fòm anòmal nan selil san yo, sa ki ka bay endikasyon sou yon kondisyon medikal.
• Tès chimi san: Sa yo ka mezire nivo divès pwodui chimik (tankou pwoteyin, anzim, ak glikoz) nan san ou. Chif sa yo ka bay endikasyon sou kijan ògàn ou yo ap fonksyone, sa ki ka fè ou sispèk yon MPN.
• Byopsi mwèl zo: Doktè w la ka fè yon aspirasyon mwèl zo oswa yon byopsi mwèl zo. Sa enplike pran yon echantiyon mwèl zo w epi egzamine l pou selil san. Patolojis medikal yo egzamine selil san yo ak tisi yo anba yon mikwoskòp pou chèche diferans ki genyen ant selil nòmal ak selil anòmal. Y ap chèche tou nenpòt selil souch anòmal. Y ap chèche tou chanjman kwomozòm ak lòt anomali jenetik ki ka endike yon kalite MPN.
• Tès jenetik: Doktè yo ka analize selil san ou yo pou wè si gen nenpòt chanjman nan jèn ki afekte pwodiksyon selil san yo.

Èske MPN ka geri nèt? Ki tretman ki genyen?

Sèl tretman gerizon ki disponib kounye a pou maladi sa yo se transplantasyon selil souch allogeneik . Malerezman, anpil moun pa ka sibi transplantasyon selil souch sa a paske se yon pwosedi difisil e fizikman mande anpil efò.

Doktè w la ap preskri tretman pou jere kondisyon w lan, diminye kantite globil nan san w, soulaje sentòm yo, epi anpeche konplikasyon. Gen kèk tretman ki ka menm mete maladi a an remisyon. Tretman pou MPN yo varye selon kalite a:

• Lesemi eozinofilik kwonik (CEL): Doktè w la ka itilize chimyoterapi, kortikoterapi, oswa iminoterapi pou diminye nivo eozinofil ou yo.
• Lesemi myelojèn kwonik (LMC): Tretman ki pi souvan itilize a se terapi siblé, ki anpeche selil yo miltipliye san kontwòl. Gen lòt tretman tankou chimyoterapi, iminoterapi, radyoterapi, ak transplantasyon selil souch.
• Lesemi netrofilik kwonik (CNL): Tretman an ka gen ladan chimyoterapi, iminoterapi, ak transplantasyon selil souch.
• Trombosetemi esansyèl:Si ou pa gen okenn sentòm, doktè ou a ka deside siveye kondisyon ou byen olye pou l preskri yon tretman. Si ou gen sentòm, ou ka bezwen pran yon tretman ki anpeche selil yo miltipliye san kontwòl. Ou ka bezwen pran medikaman tou pou diminye risk pou kayo san oswa pou anpeche mwèl zo ou pwodui twòp plakèt.
• Polisetemi vera: Flebotomi se tretman ki pi komen pou polisetemi vera. Nan pwosedi sa a, doktè w la ap retire yon ti kantite san regilyèman (tankou yon transfizyon san) pou diminye volim san ou epi retire globil wouj anplis yo. Si w gen sentòm, yo ka ba w terapi siblé pou anpeche selil yo miltipliye san kontwòl. Yo ka ba w tou medikaman ki diminye risk pou kayo san (tankou aspirin) oswa medikaman ki diminye kantite globil wouj yo.
• Myelofibroz prensipal: Si ou pa gen okenn sentòm, doktè ou ka deside siveye kondisyon ou byen. Gen plizyè metòd oswa medikaman ou ka itilize pou trete anemi. Pa egzanp, si mwèl zo ou pa pwodui ase globil wouj, ou ka bezwen yon transfizyon san. Ou ka bezwen pran medikaman tou ki ankouraje mwèl zo a pou pwodui plis selil san. Gen lòt tretman tankou terapi sib, chimyoterapi, iminoterapi, radyoterapi, ak transplantasyon selil souch.

Konbyen tan yon moun ki gen MPN ka viv?

Sa varye anpil de yon moun a yon lòt . Gen anpil faktè ki afekte sa, tankou kalite MPN a, ki lè yo dyagnostike maladi a, ak kijan ou reyaji byen ak tretman an. Avèk bon siveyans ak tretman, anpil moun viv pandan plizyè ane . Pa gen yon sèl pronostik oswa rezilta yo espere pou kondisyon sa yo. An jeneral, pifò moun ki dyagnostike ak MPN yo toujou vivan apre senk an.

Men pousantaj siviv pou kalite MPN espesifik yo:

• Lesemi myelojèn kwonik (LMC): To siviv ki asosye avèk LMC ogmante anpil akòz siksè nouvo terapi siblé yo. To siviv senk ane pou LMC se 90%.
• Lesemi netrofil kwonik (CNL) ak polisetemi vera: Avèk bon jesyon, pifò moun viv an mwayèn anviwon 20 ane apre dyagnostik la.
• Trombosetemi esansyèl: Anpil moun viv pandan plizyè ane lè yo pran medikaman ki anpeche konplikasyon ki menase lavi yo tankou boul nan san.
• Myelofibroz prensipal: Pifò moun ki gen myelofibroz prensipal viv senk a dis ane apre dyagnostik la.

Si ou gen pwoblèm sa a, mande doktè w sou pronostik ou. Se yo menm ki konnen tout faktè ki afekte pronostik la. Epi sa ki pi enpòtan, yo konnen ou, laj ou, ak sante jeneral ou, ansanm ak faktè risk ki afekte pronostik la.

Èske maladi sa yo fatal?

Maladi sa yo pa fatal poukont yo , men gen kèk kalite MPN ki ka lakòz konplikasyon ki menase lavi tankou kriz kadyak ak konjesyon serebral.

Ki kesyon mwen ta dwe poze doktè mwen an?

MPN se yon maladi konplèks. Gen anpil opsyon tretman, e pafwa efè segondè. Epitou, gen anpil konplikasyon ki ka rive selon kondisyon ou. Li enpòtan pou ou konnen ki sentòm ou ta dwe okouran. Pale ak doktè ou pou konprann dyagnostik ou a epi pran desizyon sou tretman an.

Kèk kesyon ou ka poze:

• Ki objektif tretman an (pou soulaje maladi a, diminye sentòm yo, anpeche konplikasyon, elatriye)?
• Ki opsyon tretman mwen genyen?
• Ki efè segondè tretman an ka genyen?
• Konbyen tan m ap bezwen tretman pou kondisyon mwen an?
• Konbyen fwa m ap bezwen fè tès (pran imajri oswa analiz san) pou kontwole kondisyon mwen an?
• Ki siy ki ka ede m konnen si kondisyon m nan ap amelyore oswa ap vin pi mal?
• Ki sentòm ki avèti m sou yon konplikasyon?
• Ki konplikasyon ki mande tretman medikal ijans?
• Ki pronostik yo espere pou kondisyon mwen an?
• Ki chanjman nan fòm vi ou rekòmande pou jere kondisyon mwen an ak efè segondè tretman an?

Kijan pou m pran swen tèt mwen? (Kèk bagay enpòtan pou ou)

Viv ak maladi MPN kapab yon ti jan konfizyon pafwa. Ou ka byen epi ou pa santi okenn pwoblèm, men ou ka mande tèt ou si gen yon bagay mwen ka fè pou anpeche sentòm yo. Si w ap resevwa tretman, ou ka bezwen èd pou jere efè segondè tretman an ak sentòm yo. Sepandan, ou pral oblije viv ak maladi sa a pandan plizyè ane kap vini yo. Men kèk sijesyon ki ka ede ou:

• Konprann kondisyon sante w la: Anpil sentòm MPN yo sanble ak lòt kondisyon ki mwens grav. Gen kèk sentòm ki kapab tou siy konplikasyon medikal grav. Li ka difisil pou w wè diferans lan, epi ou ka santi w tankou w ap rate endikasyon enpòtan. Mande doktè w la pou l eksplike w kijan kondisyon sa a ka afekte w. Lè w konnen sa pou w atann ka ede w santi w gen plis konfyans nan kondisyon w lan.
• Jere estrès ou: Viv ak yon maladi ki dire lontan kapab yon bagay ki bay strès. Si w santi w enkyete pou kondisyon w lan, pale ak doktè w sou sa. Yo ka eksplike w sa yo ka fè pou ede w kounye a ak sa yo ka fè pou ede w nan lavni.
• Manje yon rejim alimantè ki ekilibre e ki an sante:Manje byen ka ede w jere pwoblèm sante w la. Pale ak yon nitrisyonis si w bezwen èd pou devlope bon abitid alimantè.
• Fè egzèsis: Fè egzèsis se yon bon fason pou jere estrès.
• Jwenn sipò: MPN se yon maladi ki ra. Gwoup sipò yo kapab yon bon mwayen pou konekte epi pale ak moun ki konnen sa w ap travèse a.

Sonje byen, menm avèk yon kondisyon konsa, ou ka viv yon bon lavi lè w rete vijilan epi w suiv konsèy medikal yo.

Kilè mwen ta dwe wè yon doktè?

Si ou gen MPN men ou pa gen okenn sentòm, oswa ou remake chanjman nan kò ou ki sijere sentòm yo, al wè doktè ou imedyatman.

Anfèt, MPN se yon ti mistè. Chèchè yo konnen MPN asosye avèk kwasans anòmal selil san yo. Yo konnen tou ke se maladi jenetik, men yo poko konnen egzakteman kisa ki deklanche mitasyon jenetik ki lakòz MPN yo . Paske sa yo se maladi ki ra, anpil moun pa konnen kijan sa ye pou viv ak MPN. Men, doktè ak chèchè yo ap aprann plis bagay sou MPN, sitou sou fason ki pi efikas pou jere sentòm yo epi diminye risk konplikasyon medikal grav. Kidonk, pa janm pèdi espwa .

` Neoplasm myeloproliferatif, MPN, kansè nan san, mwèl zo, globil wouj, globil blan, plakèt, sentòm, tretman