Imajine si yon moun ou renmen ta kòmanse fè eksperyans chanjman rapid ak toudenkou nan memwa li, pèsonalite li, ak kowòdinasyon fizik li. Èske w te janm tande pale de yon gwoup maladi nan sèvo ki ra anpil, ki pwogrese rapidman, epi ki konplèks ke menm doktè yo jwenn difisil pou dyagnostike? Kondisyon sa yo ke yo rekonèt kòm Maladi Priyon.
An tèm senp: Kisa maladi priyon yo ye?
Maladi priyon yo se yon gwoup maladi ki afekte sèvo w ak sistèm nè w. Yo ka lakòz demans grav oswa difikilte enpòtan ak kontwòl motè, epi kondisyon an souvan deteryore trè vit. Maladi sa yo ra anpil; pou kontèks, se sèlman anviwon 350 ka ki rapòte chak ane Ozetazini.
Alò, kisa ki lakòz yo? Priyon yo se pwoteyin natirèl ki prezan nan sèvo w. Pou rezon syantis yo ap toujou etidye, pwoteyin sa yo ka mal pliye, fè gwoup ansanm, epi vin anòmal. Aspè ki pi danjere a se ke yon priyon mal pliye ka fòse pwoteyin vwazen ki an sante yo mal pliye tou. Se tankou yon efè domino ki lakòz pwoteyin anòmal sa yo akimile, epi finalman detwi selil nan sèvo (newòn). Destriksyon sa a se egzakteman sa ki deklanche sentòm yo.
Anpil moun konfonn maladi priyon ak maladi alzaymè ( maladi alzaymè ). Pandan ke tou de ka lakòz pèt memwa, gen yon gwo diferans: Maladi alzaymè a tipikman pwogrese dousman pandan plizyè ane. Okontrè, nan yon maladi priyon, kondisyon an vin pi mal rapidman sou yon peryòd trè kout, souvan nan kèk mwa. Anplis de sa, menm jan ak maladi alzaymè, kounye a pa gen okenn gerizon li te ye pou maladi priyon.
Ki prensipal kalite maladi priyon ki genyen?
Maladi priyon yo ka afekte ni moun ni bèt. Anba la a se prensipal kalite ki afekte moun.
| Non Maladi a | Deskripsyon kout |
|---|---|
| Maladi Creutzfeldt-Jakob (MCJ) | Sa a se fòm ki pi komen nan moun, anjeneral li rive nan moun ki gen plis pase 60 an. |
| Varyan CJD (vCJD) | Sa ka afekte jèn moun epi li lye ak konsomasyon vyann ki soti nan bèf ki enfekte ak "Maladi bèf fou". |
| Sendwòm Gerstmann-Sträussler-Scheinker | Yon kondisyon jenetik ki ra anpil, ki eritye. |
| Lensomni familyal fatal | Epitou yon kondisyon eritye, prensipalman karakterize pa yon enkapasite grav ak entraktab pou dòmi. |
| Kuru | Istorikman li te gaye atravè kanibalism rituèl nan tribi nan Papouazi Nouvèl Gine; kounye a li pratikman pa egziste. |
Ki sentòm maladi priyon yo ye?
Sentòm maladi priyon yo ka parèt sibitman. Endikatè kle yo enkli chanjman rapid nan atitid ou, memwa ou, ak mouvman fizik ou.
| Zòn Enpak | Sentòm Obsèvab |
|---|---|
| Mantal ak Konpòtman | Enkyetid grav oswa depresyon Chanjman toudenkou nan konpòtman oswa pèsonalite Demans k ap pwogrese rapidman |
| Fizik ak Motè | Pèt balans (ataksi) Mach enstab Pèt kontwòl nan misk, tranbleman oswa souke toudenkou Pawòl ki pa klè Difikilte pou vale |
| Lòt Sentòm yo | Kriz Pwoblèm vizyon |
Kòz ak Faktè Risk
Nan anpil ka, tankou CJD sporadik, maladi a rive san okenn rezon aparan. Sepandan, yo idantifye kèk faktè risk.
- Istwa familyal : Anviwon 15% nan ka yo se erityè, ki koze pa yon mitasyon nan jèn `PRNP` la.
- Enfeksyon : Sa ra anpil, men li ka rive atravè transplantasyon tisi oswa si enstriman chirijikal yo pa byen esterilize, paske priyon yo rezistan a netwayaj estanda.
- Konsomasyon Vyann Enfekte: Konsome vyann ki soti nan bèf ki gen "Maladi Bèf Fou" ( Ansefalopati Esponjifòm Bovin) ka mennen nan vCJD. Règleman strik sou manje bèf ak don san te minimize risk sa a anpil nan pifò peyi yo.
Kijan yo dyagnostike yon maladi priyon?
Dyagnostike maladi priyon an difisil paske sentòm yo souvan imite lòt kondisyon. Si ou montre sentòm tankou pèt memwa, doktè ou a pral premye elimine lòt kòz potansyèl tankou yon konjesyon serebral oswa yon timè nan sèvo.
Zouti dyagnostik yo ka gen ladan yo:
- Piki Lonbè (Ponksyon Epinyè): Yo itilize yon zegwi pou kolekte likid sefalorakinèl (LCR) nan toutotou kolòn vètebral ou pou teste makè pwoteyin espesifik ki asosye avèk maladi priyon.
- IRM : Bay imaj detaye nan sèvo a, ki ka revele modèl espesifik karakteristik maladi priyon yo.
- Eskane CT: Itilize radyografi pou jwenn imaj klè nan sèvo a an seksyon kwa.
Nòt enpòtan:Se sèlman yon byopsi nan sèvo ki ka konfime yon dyagnostik definitif. Sepandan, paske se yon pwosedi ki anvayi epi ki gen anpil risk, anjeneral yo sèlman konsidere li si gen gwo sispèk ke kondisyon ki kache a ta ka yon maladi ki ka trete.
Tretman ak Prevansyon
Kounye a, pa gen okenn gerizon pou maladi priyon. Tretman an konsantre sou swen paliatif pou jere sentòm yo epi amelyore kalite lavi pasyan an. Sa ka gen ladan medikaman kont doulè, antidepresè, ak tretman pou pwoblèm konpòtman oswa pwoblèm sikolojik.
Tank kondisyon an ap pwogrese, pasyan yo ap evantyèlman bezwen swen aplentan, ki ka gen ladan itilizasyon katetè, likid IV, oswa tib pou bay manje si vale vin enposib.
Èske ou ka anpeche li?
Ou pa ka anpeche fòm jenetik yo. Sepandan, pou diminye risk transmisyon atravè enfeksyon:
- Lopital yo kenbe pwotokòl strik pou esterilizasyon ekipman chirijikal yo.
- Moun ki gen yon maladi priyon li te ye oswa ki gen istwa familyal pa ta dwe bay ògàn oswa tisi.
- Toujou achte vyann nan men sous sètifye ak bon repitasyon.
Règleman mondyal sou manje bèt ak sekirite alimantè yo te kontwole efektivman pwopagasyon "maladi bèf fou" la nan agrikilti modèn.
Mesaj pou pote lakay ou
- Maladi priyon yo se twoub newolojik ki ra men grav, epi ki pwogrese rapidman.
- Diferans ki pi enpòtan ak maladi tankou maladi alzaymè a se vitès ekstrèm nan ki memwa, konpòtman, ak fonksyon fizik diminye.
- Dyagnostik la konplèks epi li mande egzamen klinik espesyalize.
- Malgre ke pa gen gerizon, jesyon sentòm yo bay pasyan an konfò ak sipò.
- Si ou menm oswa yon moun ou konnen montre chanjman toudenkou san eksplikasyon nan fonksyon mantal oswa fizik, kontakte doktè w oswa ale nan sèvis ijans lokal ou a imedyatman.
Maladi priyon, Maladi Priyon, Maladi Creutzfeldt-Jakob, CJD, maladi sèvo, sistèm nève, pèt memwa, demans, maladi bèf fou
