Hallottál már egy ritka ráktípusról, a chordoma-ról? Beszéljünk róla!

Lehet, hogy még nem hallottál a "chordoma" névről. Ez nem meglepő, mivel ez egy viszonylag ritka ráktípus. Azonban, bár ritka, nagyon fontos, hogy tisztában legyünk vele. Mivel ez a típusú daganat előfordulhat a gerincünkben vagy a koponya alján. Tehát ma részletesen és nagyon egyszerűen beszéljünk arról, hogy mi is ez a chordoma, hogyan alakul ki, mik a tünetei és milyen kezelések vannak.

Mi az a chordoma? Nézzük meg egyszerűen!

Egyszerűen fogalmazva, a kordóma egy rákos daganat, amely a csontokban alakul ki . Leggyakrabban a gerincben vagy a koponyaalapban, a nyak feletti és az agy alatti csontokban alakul ki. Az orvosok a szarkóma nevű ráktípusként osztályozzák. A szarkóma a csontokban és a lágy szövetekben (kötőszövetekben) kialakuló rákos megbetegedések gyűjtőneve.

A chordómák általában lassan nőnek . A probléma azonban az, hogy a kezelésük kissé nehézkes lehet, mivel nagyon közel helyezkednek el az idegrendszerünkhöz, azaz az agyhoz és a gerincvelőhöz, és behatolnak a körülöttük lévő érzékeny szövetekbe.

Egy másik dolog, hogy még a kezelés után is nagy az esélye ezeknek a daganatoknak a kiújulására . Ez leggyakrabban ugyanazon a helyen történik, ahol az eredeti daganat volt. Ezenkívül az esetek 30-40%-ában a chordoma rákos sejtek átterjedhetnek a test más részeire. Az orvosok ezt „áttétképződésnek” nevezik.

Hol terjedhet a chordoma a test más részeire?

Ha egy chordoma áttétet ad, azaz a test más részeire terjed, a leggyakoribb helyek, ahol terjedhet:

• A tüdőd
• A daganat közelében lévő nyirokcsomók
• Egyéb csontok
• Máj
• Bőr

Hol alakulhat ki a kordóma?

A chordoma a gerinc bármely részén előfordulhat, de három leggyakoribb hely van:

1. Keresztcsont: Ez a fenék között elhelyezkedő háromszög alakú csont. A gerincvelői gerincvelők körülbelül 35%-a itt fejlődik ki.

2. Koponyaalap: Pontosabban a koponya alján található, az agyat tartó csontokban. Ezeket „clival chordómáknak” is nevezik, mivel leggyakrabban a „clivus” csontban alakulnak ki, amely itt található. Ez a típus az összes chordóma körülbelül 35%-át teszi ki.

3. A gerinc mozgó csigolyáiban („csigolyák”): Vagyis a nyak, a mellkas és a hát csigolyáiban. A gerincvelői gerincferdülések (chordoma) ezek körülbelül 30%-ában fordulnak elő. Leggyakrabban a második nyakcsigolyában fordulnak elő. Előfordulhatnak az alsó hát (ágyéki gerinc) és a mellkas (háti gerinc) csigolyáiban is.

Melyek a chordoma főbb típusai?

Az Egészségügyi Világszervezet (WHO) a kordómákat három fő típusra osztotta. Ezek az osztályozások azon alapulnak, hogy a rákos sejtek hogyan néznek ki mikroszkóp alatt („szövettan”).

1. Klasszikus/hagyományos chordoma: Ez a leggyakoribb típus (az összes chordoma 80%-90%-a). Az ebben a típusban található sejtek speciális sejttípusok, amelyek enyhén "buborék" megjelenésűek. A kondroid chordoma ennek a típusnak egy másik változata. Az összes chordoma 5% és 15% közötti részét teszi ki. A kondroid chordoma leggyakrabban a koponya alján alakul ki.

2. Dedifferenciált chordoma: Ez egy nagyon ritka típus (kevesebb, mint 5%). Jellemzője a sejtek rendellenes keveréke. Ez a típus gyorsabban növekszik, agresszívebb, és nagyobb valószínűséggel ad áttétet a test más részeire, mint más típusok.

3. Rosszul differenciált chordoma: Ez is nagyon ritka . Eddig kevesebb mint 60 beteget regisztráltak az orvosi feljegyzésekben. Ennek a típusnak a különlegessége, hogy egy `(SMARCB1)` vagy `(INI1)` nevű gén inaktiválódik (deléció). Ez a chordoma típus leggyakrabban gyermekeknél és fiataloknál fordul elő.

Kinél a legvalószínűbb a chordoma kialakulása?

A chordoma bármely életkorban, bárkinél előfordulhat. Leggyakrabban azonban 50 és 80 év közötti felnőtteknél fordul elő. A gyermekeket csak kis számban, az összes eset körülbelül 5%-ában érinti.

Azt is megállapították, hogy a férfiaknál körülbelül 1,5-szer nagyobb valószínűséggel alakul ki chordoma, mint a nőknél.

Mennyire gyakori ez?

A chordoma egy nagyon ritka rákfajta . Évente körülbelül minden millió embert érint. Ez azt jelenti, hogy például az Egyesült Államokban évente csak körülbelül 300 új esetet diagnosztizálnak.

A chordomák az összes primer csontdaganat 1-4%-át teszik ki.

Milyen tünetei vannak a chordoma-nak?

Ahogy a kordóma növekszik, nyomást gyakorolhat a környező gerincvelőre vagy agyra. Ez a nyomás tüneteket okoz . A tünetek attól is függhetnek, hogy a daganat hol található a gerincben.

A chordoma gyakori tünetei közé tartozik a fájdalom, gyengeség és/vagy zsibbadás a hátban, a karokban vagy a lábakban .

A koponyaalapi kordóma jellemzői:

Ha a koponya alján, az agyad alatt található chordoma van, akkor a következő tüneteket tapasztalhatja:

• Kettős látás (Diplop)
• Homályos látás
• Fejfájás
• Arczsibbadás vagy fájdalom

A farokcsontban/keresztcsontban található kordóma jellemzői:

Ha a gerinced alsó részén, a keresztcsont közelében chordoma található, a következő tüneteket tapasztalhatod:

• Egy csomó vagy dudor, amely kiáll a bőrön keresztül
• Vizelési vagy székletürítési nehézség (hólyag- vagy bélműködési zavar)
• Fájdalom az alsó hát vagy a fenék területén

Ne feledje, hogy ezek a tünetek néha összetéveszthetők más gyakori egészségügyi állapotokkal. Ezért fontos orvoshoz fordulni, ha bármilyen tartós, szokatlan tünetet tapasztal.

Miért alakul ki a chordoma? Melyek az okai?

A kutatók még mindig nem tudják pontosan, mi okozza a chordómát, de úgy vélik, hogy a TBXT nevű gén mutációi játszanak szerepet.

Több családban is jelentettek chordómát. A vizsgálatok során kiderült, hogy a `(TBXT)` gén egy duplikációját örökölték. Emellett a `(TBXT)` gén változásait azonosították olyan embereknél is, akiknél chordóma van, de a családban senki sem szenved a betegségben.

A gerincvelő gerincvelőjének sejtjeiből fejlődik ki, amelyet „notochord”-nak neveznek. Ez a „notochord” egy átmeneti struktúra, amely nagyon fontos az embrió gerincvelőjének fejlődéséhez. Általában ez a „notochord” a terhesség nyolcadik hetére eltűnik. Azonban nagyon kis számú embernél ezek közül a „notochord” sejtek közül néhány a gerinc csontjaiban vagy a koponyaalapban maradhat.

Tehát a jelenlegi nézet az, hogy ha változás áll be a korábban említett `(TBXT)` génben, akkor ezek a megmaradt `(húrsejtek)` rendellenesen növekedhetnek, és kordómát képezhetnek.

Emellett a „tuberózus szklerózis” nevű genetikai állapotban szenvedőknél fokozott a kordóma kialakulásának kockázata. Ez a „tuberózus szklerózis” állapot epilepsziát, fejlődési késleltetést és daganatokat okozhat a test különböző részein. Ezt két, a „TSC1” és a „TSC2” nevű gén mutációi okozzák.

Hogyan lehet felismerni a chordómát?

Ha chordoma tüneteit tapasztalja, az orvos először a tüneteiről és a kórtörténetéről fog kérdezni. Ezután fizikális vizsgálatot és neurológiai vizsgálatot végez.

Ha az orvos daganatot gyanít, képalkotó vizsgálatot rendel el, például röntgent, komputertomográfiát (CT) vagy MRI-vizsgálatot. Ez az MRI-vizsgálat gyakran hasznos a kordóma diagnosztizálásában.

Ezután orvosa valószínűleg egy csontrák-specialistához utalja Önt a diagnózis megerősítésére és egy második vélemény megszerzésére. További képalkotó vizsgálatokat is végezhetnek a chordoma pontos helyének meghatározására, annak ellenőrzésére, hogy átterjedt-e a test más részeire, és egyéb vizsgálatokat is végezhetnek.

A chordoma végleges diagnosztizálásának egyetlen módja azonban a biopszia . Ez magában foglalja a csomó egy kis mintájának elvesztését, általában tűbiopsziával, és mikroszkóp alatt történő vizsgálatát. Csak ezután tudja a szakorvos biztosan megmondani, hogy valóban chordomáról van-e szó.

Milyen kezelési módok vannak a chordoma kezelésére?

A chordoma fő és legjobb kezelése a teljes daganat eltávolítása műtéttel . Az orvosok ezt „en bloc reszekciónak” nevezik. Ha a daganatot ilyen módon teljesen eltávolítják, a betegnek a legnagyobb esélye van a hosszú életre.

Azonban a daganatok elhelyezkedésétől függően ez nagyon nehéz lehet. Különösen a koponya alján található chordomákat lehetetlen teljesen eltávolítani.

Mivel a gerincben lévő kordóma károsíthatja a gerincvelőt és a körülötte lévő fontos idegeket és ereket. Ha ez a műtét során megsérül, hosszú távú rokkantságot vagy akár halált is okozhat. A koponya alján lévő kordómát ráadásul nehéz teljesen eltávolítani, mivel olyan közel van az agytörzshöz, az agyidegekhez és a gerincvelőhöz. Az idegsebészek megpróbálják a daganat lehető legnagyobb részét eltávolítani, miközben a lehető legbiztonságosabbak.

A chordómák általában nem reagálnak jól a sugárterápiára vagy a kemoterápiára, mint elsődleges kezelésre. A műtét után azonban az orvosi csapat sugárterápiát javasolhat a daganat kiújulásának megakadályozására.

A kutatók jelenleg új kezelési módokat vizsgálnak a chordoma kezelésére, például a célzott terápiát és az immunterápiát. Akár klinikai vizsgálatokban is részt vehet.

Megelőzhető a chordoma?

Őszintén szólva, semmit sem tehetünk a chordomák kialakulásának megakadályozása érdekében. Az esetek többségében véletlenszerűen alakulnak ki.

Azonban, ha a családban valakinek volt már chordoma-ja, vagy ha Önnek „tuberózus szklerózis” nevű betegsége van, fontos, hogy rendszeresen járjon orvoshoz ellenőrzésekre. Ők ezután figyelemmel kísérhetik Önt a chordoma jeleire. Minél hamarabb azonosítják ezt, annál valószínűbb, hogy a kezelés sikeres lesz.

Milyen esélyei vannak a chordoma utáni felépülésnek? (Prognózis)

A chordoma prognózisa vagy kilátásai számos tényezőtől függenek:

• A daganat helye és a műtéti úton eltávolítható mennyiség: Ha a daganat teljesen eltávolítható, a gyógyulás esélye magas. Ha csak más kezeléseket alkalmaznak műtét nélkül, az esély alacsony.
• Hogy a rák átterjedt-e a test más részeire (áttétet képezett): Ha távoli helyekre terjedt ki, a túlélési arány csökkenhet.
• A diagnózis felállításakor mért életkor: Általánosságban elmondható, hogy a túlélési arány valamivel alacsonyabb a 60 év felettieknél.
• Akár dedifferenciált a daganat, akár nem: Az olyan típusok, mint a „rosszul differenciált chordoma”, rosszabb prognózissal rendelkeznek, mint a „hagyományos chordoma”.

Orvosi csapata tudja a legpontosabb információkat adni arról, hogy mire számíthat az Ön állapota alapján, ezért ne féljen kérdéseket feltenni nekik.

Lehet ez végzetes?

Igen, a chordoma végzetes lehet. A halál leggyakrabban a daganat kiújulása után következik be, miután elpusztította a gerincvelő, az agy vagy az agytörzs szöveteit.

Egy 357 chordoma betegen végzett vizsgálat kimutatta, hogy a túlélési arányok a következők voltak:

• Három év után: 80,5%
• Öt év után: 68,4%
• Tíz évvel később: 39,2%

De ne feledd, ezek csak átlagok. Az orvosi csapatod részletesebb információkat tud adni a túlélési arányokról az adott helyzeted alapján.

A chordoma rák vagy normális daganat?

A chordoma határozottan rosszindulatú (rákos). Egyik altípusa sem tekinthető nem rákosnak.

Mikor kell orvoshoz fordulnom?

A chordoma a kezelés után, akár évekkel később is kiújulhat . Ezért nagyon fontos a hosszú távú orvosi nyomon követés.

Ha bármilyen új tünetet tapasztal, vagy ha a meglévő tünetei rosszabbodnak , mindenképpen beszéljen orvosával.

Végül néhány dolog, amire emlékezni kell (hazavihető üzenet)

Normális, ha félelmet és stresszt érzel, amikor megtudod, hogy ritka csontrákod van. A chordoma egy olyan rák, amelyet a helye miatt nehéz kezelni.

Azonban bízzon abban, hogy orvosi csapata egy részletes, az Önre szabott kezelési tervet készít, amely segít a chordoma kezelésében és az életminőség javításában .

• Fontos a tünetek korai felismerése: forduljon orvoshoz, ha tartós fájdalmat, zsibbadást vagy látásváltozásokat tapasztal.
• Kérjen szakértői orvosi tanácsot: Mivel a chordoma ritka betegség, nagyon fontos, hogy tapasztalt orvosi csapattól kérjen kezelést.
• A kezelés után is szükségesek a rendszeres ellenőrzések: Mivel fennáll a betegség kiújulásának kockázata, az orvosok utasításai szerint vegyen részt az ellenőrzéseken.

Remélem, hasznosnak találta ezt az információt. Ha bármilyen kérdése van, forduljon bizalommal orvosához.

` Chordoma, rák, csontrák, gerinc, koponya, keresztcsont, clivus