Gyengenek érzed magad? Zsibbadnak a végtagjaid? Ismerd meg a CIDP-t (krónikus gyulladásos demyelinizáló polineuropátia)!

Előfordul, hogy nagyon fáradtnak érzi magát, elzsibbadnak a karjai és a lábai, vagy bizsergést érez? Előfordulhat, hogy nem fordít elég figyelmet ezekre a dolgokra. Ritka esetekben azonban ezek a tünetek valami komolyabb dolog jelei lehetnek. Az egyik ilyen ritka, de fontos állapot, amelyről tudni kell, a CIDP (krónikus gyulladásos demielinizáló polineuropátia) . Bár a név kissé hosszúnak tűnhet, maradjunk egyszerűek.

Mi a CIDP (krónikus gyulladásos demielinizáló polineuropátia)?

Bár ez a név kissé bonyolultnak tűnhet, ha lebontjuk a jelentését, jobban megérthetjük ezt a betegséget.

• Krónikus: Ez azt jelenti, hogy „hosszú távú”. Ez azt jelenti, hogy a CIDP nem hirtelen jelentkezik és nem javul gyorsan. Lassan fejlődik ki, legalább nyolc hét alatt. Néha a tünetek enyhülnek, majd hónapok vagy akár évek múlva újra megjelennek. Olyan, mint egy visszatérő probléma.

• Gyulladásos: Ez „gyulladást” jelent. Amikor a testünk valahol megsérül, az megduzzad és kipirosodik, ugye? Ez az. De a CIDP esetében ez a gyulladás a saját immunrendszerünk valamilyen problémája miatt következik be. Egyszerűen fogalmazva, a katonák, akiknek a testünket kellene védeniük, véletlenül elkezdik támadni a saját idegeinket. Ezt „autoimmun támadásnak” nevezik. Az általa okozott túlzott gyulladás károsítja a perifériás idegeinket . Ezek a perifériás idegek azok az idegek, amelyek az agyból és a gerincvelőből indulnak ki.

• Demyelinizáció: Ez egy kicsit mélyebb értelmű szó. Az idegsejteket egy védőburok veszi körül. Olyan, mint egy műanyag hüvely az elektromos vezeték körül. Ezt a bevonatot „(mielinhüvelynek)” nevezik. Ez a mielinhüvely teszi lehetővé az idegi üzenetek gyors és pontos terjedését. A „(demyelinizáció)” azt jelenti, hogy a mielinhüvely megsemmisül vagy megsérül. Ezután, akárcsak amikor a vezetéken lévő műanyagot eltávolítják, az áram szivárog, és az idegi üzenetek nem terjednek megfelelően.

• Polineuropátia: A „poli” szó jelentése „sok”. A „neuropátia” az idegek károsodását jelenti. A polineuropátia a test számos perifériás idegének egyidejű károsodását jelenti. Ez különféle problémákat okozhat, például izomgyengeséget, zsibbadást és paresztéziát.

Tehát, egyszerűen fogalmazva, a CIDP egy hosszú távú állapot, amelyben a perifériás idegeket körülvevő mielinhüvely károsodik a saját immunrendszerünk hibás működése miatt, ami számos ideg diszfunkcióját eredményezi. Érted?

Mi a különbség a Guillain-Barré-szindróma (GBS) és a CIDP között?

ValószínűlegTalán hallott már a „(Guillain-Barré-szindróma)” vagy a „(GBS)” kifejezésekről. A CIDP nagyon hasonló a GBS-hez. Az orvosok a CIDP-t a GBS egy hosszú távú formájának tekintik. A GBS egy ritka betegség is, amelyben az immunrendszerünk megtámadja a perifériás idegeket.

De a fő különbség az idő. A GBS legrosszabb része általában két-három héttel a tünetek megjelenése után jelentkezik. De a legtöbb ember ezután fokozatosan javul. A CIDP azonban tovább tart. A tünetek legalább nyolc hét alatt fokozatosan súlyosbodnak.

Mennyire gyakori a CIDP?

A CIDP valójában egy nagyon ritka betegség. A kutatók szerint az Egyesült Államokban az új CIDP esetek száma évente 0,8 és 8,9 között van 100 000 emberre vetítve. Ez a tartomány kissé nagy, mivel a CIDP különböző módon érintheti a különböző embereket, és mivel a betegséget nehéz diagnosztizálni.

A CIDP bármely életkorban kialakulhat.

Milyen tünetei vannak a CIDP-nek?

A CIDP tünetei típusonként változhatnak. A leggyakoribb tünet azonban a legalább nyolc hétig tartó progresszív izomgyengeség. Ez általában a test mindkét oldalát egyformán érinti. Pontosabban:

• A csípő és a comb izmai
• A váll és a felkar izmai
• Tenyér és ujjak
• Lábfejek és lábujjak

Képzeld el, hogy hirtelen nehezen tudsz felállni egy székről, úgy érzed, nem tudsz felmenni egy lépcsőn, vagy nehezen tudod megfésülni a hajad, vagy megfogni egy bögrét. Ilyen dolgok előfordulhatnak.

Egyéb tünetek, amelyek előfordulhatnak, a következők:

• Az érintett izmok atrófiája
• Zsibbadás, bizsergés vagy érzéskiesés az ujjakban és lábujjakban (paresztézia)
• Nehézségek a test egyensúlyának fenntartásában és rossz koordináció (például botladozás)
• Nehézség a járásban vagy a járás teljes elvesztése
• A mély ínreflexek elvesztése vagy gyengesége (ezt az orvos egy kis kalapáccsal a térd megkopogtatásával fogja megvizsgálni)
• Neuropátiás fájdalom. Ez egy égő vagy áramütéshez hasonló fájdalom.

Nagyon ritkán előfordulhatnak olyan tünetek is, mint:

• Nyelési nehézség (dysphagia) és felső nyaki gyengeség
• Kettős látás

Ezek a tünetek idővel változhatnak. Kezdődhetnek lassan, vagy gyorsan súlyosbodhatnak. Néha előfordulhatnak, hogy megjelennek és elmúlnak, néhány nap múlva elmúlnak, majd visszatérnek. Ha ezeket a tüneteket tapasztalja, fontos, hogy a lehető leghamarabb orvoshoz forduljon.A korai diagnózis és kezelés hosszú utat jelent a gyógyulás felé.

Különböző típusú CIDP-k léteznek?

Igen, a CIDP-nek különböző változatai vannak, és a tüneteik kissé eltérőek.

A leggyakoribb típus a tipikus CIDP , amely izomgyengeséget és érzékszervi tüneteket (például zsibbadást) okoz a test mindkét oldalán.

Néhány atipikus változat a következő:

• ` (Multifokális motoros neuropátia)`: Ez csak izomgyengeséget jelent. Ez a gyengeség aszimmetrikus is, ami azt jelenti, hogy a test egyik oldalán csak egy területet, vagy különböző módon több területet is érinthet.
• ` (Lewis-Sumner szindróma): Ez aszimmetrikus izomgyengeséget és érzékszervi tüneteket is magában foglal.
• ` (Tiszta szenzoros CIDP)`: Ez zsibbadást, fájdalmat, egyensúlyproblémákat és rendellenes járást okozhat. Izomgyengeség azonban nem jelentkezik.
• `(Tiszta motoros CIDP):`: Ebben az esetben izomgyengeség és a test mindkét oldalát érintő reflexkiesés figyelhető meg, de érzékszervi tünetek nem jelentkeznek.

A kutatók még mindig a CIDP más változatait tanulmányozzák.

Mi okozza a CIDP-t?

Ahogy korábban már tárgyaltuk, a kutatók úgy vélik, hogy a CIDP-t az immunrendszerünk hibás működése okozza. Bár a pontos ok még nem ismert, az immunrendszerünk ellenségnek tekinti a mielinhüvelyt , majd megtámadja azt (egy autoimmun reakció).

A mielinhüvely az idegsejtjeinket körülvevő védőréteg. Az idegrost hosszú részét (axont) veszi körül. A mielin teszi lehetővé az elektromos impulzusok megfelelő terjedését az ideg mentén. Amikor a mielin károsodik, ezek az elektromos impulzusok nagyon lassan terjednek, vagy teljesen elvesznek. Ilyenkor az „üzenetek” nem jutnak el oda, ahová menniük kellene. Ez okozza a CIDP tüneteit.

Képzelj el egy jól szigetelt elektromos vezetéket. Gyönyörűen vezeti az áramot. De mi történik, ha a vezeték műanyag burkolata helyenként leválik? Az áram szivárog, vagy nem folyik megfelelően, ugye? Ez történik, ha a mielinhüvely megsérül.

Hogyan diagnosztizálják a CIDP-t?

A CIDP diagnosztizálása nehéz lehet, mivel a különböző típusoknak eltérő tüneteik vannak. A CIDP diagnosztizálásához orvosa a következőket fogja tenni:

• Figyelmesen meghallgatják a tüneteit , és megkérdezik a kórtörténetét .
• Fizikális vizsgálatot és neurológiai vizsgálatot végeznek.
• Számos speciális vizsgálatot rendelhetnek el a diagnózis megerősítésére vagy más állapotok kizárására.

Milyen teszteket használnak a CIDP diagnosztizálására?

Ezek azok a tesztek, amelyek segíthetnek a CIDP megerősítésében és más okok kizárásában:

• Elektromiográfia (EMG) és idegvezetési vizsgálatok: Ezek a vizsgálatok az izmok és az azokat szabályozó idegek egészségét és működését vizsgálják. Ezek a vizsgálatok különösen hasznosak a demyelinizációs változások (az idegjelek lassú továbbítása, elzáródások stb.), például a CIDP keresésére. Ez segíthet megkülönböztetni a CIDP-t a polyneuropatiák más gyakori típusaitól.

• Gerinccsapolás / Ágyéki punkció: Ennél a vizsgálatnál az orvos egy kis tűt szúr az alsó hátfájásba, és mintát vesz az agy-gerincvelői folyadékból (CSF) . Ezt a mintát laboratóriumba küldik vizsgálatra. A CIDP-ben szenvedők 85-90%-ánál a fehérvérsejtszám normális, de a fehérjeszint emelkedett. A CSF egyéb rendellenességei más állapotra utalhatnak.

• Az alsó hát mágneses rezonancia képalkotása (MRI): Ha az alsó háti ideggyökerek kontrasztanyagot nyelnek el MRI-vizsgálat során, az segíthet a CIDP diagnosztizálásában.

• Vérvizsgálatok: Orvosa vérvizsgálatokat rendelhet el, hogy kizárjon más, neuropátiát okozó állapotokat, például cukorbetegséget, vitaminhiányt, pajzsmirigybetegséget, Lyme-kórt, HIV/AIDS-t és limfómát. Ellenőrizhetik bizonyos, a CIDP-vel összefüggésben álló antitesteket is.

• Idegbiopszia: Nagyon ritkán az orvos idegbiopsziát javasolhat, amelynek során egy idegdarabot eltávolítanak és megvizsgálnak, hogy sérült-e a mielinhüvely.

Milyen kezelések vannak a CIDP-re?

A CIDP három fő (első vonalbeli) kezelése létezik:

• Kortikoszteroidok: A szteroid gyógyszerek, mint például a prednizolon, segítenek csökkenteni a gyulladást. Sok embernél ezek a szteroidok önmagukban is segíthetnek a tünetek enyhítésében. A szteroidoknak azonban súlyos mellékhatásaik lehetnek, ezért ezeknek a gyógyszereknek a hosszú távú alkalmazása korlátozott. Orvosa a szteroidok mellett más gyógyszereket (immunszuppresszánsokat) is felírhat.

• Plazmacsere / Plazmaferézis: Ennél a kezelésnél egy gép elválasztja a plazmát a vértől, kezeli, majd visszajuttatja a plazmát és a vért a szervezetbe. Egyszerűen fogalmazva, kiszűri a plazmában lévő káros antitesteket, amelyek megtámadják az idegeket. A plazmacsere általában csak néhány hétig működik. Előfordulhat, hogy hónapokig, vagy akár évekig is szükség van a kezelés megszakítására.

• Intravénás immunglobulin terápia (IVIG): Ennél a kezelésnél immunglobulinoknak nevezett fehérjéket (az immunrendszerünk által természetes módon termelt fehérjéket a betolakodók elleni támadáshoz) adnak be intravénásan (IV). Ezt az immunglobulint több ezer egészséges ember véréből nyerik. Az IVIG csökkentheti az immunrendszer idegkárosodását. Az IVIG kezdetben nagyon nagy dózisban adható, és előfordulhat, hogy hónapokig, vagy akár évekig időszakosan szüksége lesz erre a kezelésre.

A kutatók jelenleg más CIDP-kezeléseket vizsgálnak. Önnek lehetősége nyílik részt venni egy CIDP-vel kapcsolatos klinikai vizsgálatban is. Beszéljen erről orvosával.

Milyen az élet CIDP-vel? (Prognózis)

A betegség hosszú távú lefolyása számos tényezőtől függ:

• Az Ön életkora , amikor a CIDP elkezdődött.
• Hogyan alakul ki a betegség, és milyen típusú betegségről van szó .
• Milyen gyorsan diagnosztizálták a betegséget és kezdték meg a kezelést .
• Hogyan reagál a szervezeted kezdetben a kezelésre.

A CIDP-ben szenvedők körülbelül 90%-a gyógyítható kezeléssel. De az emberek körülbelül 50%-ánál visszaesés tapasztalható. Általánosságban elmondható, hogy a fiatal korban CIDP-vel diagnosztizált emberek hosszú távú prognózisa jó. Ha nem kap semmilyen CIDP-kezelést, maradandó idegkárosodás léphet fel, ami bizonyos fogyatékossághoz vezethet.

Orvosa az Ön konkrét állapota alapján jó képet tud adni arról, hogy mire számíthat a továbbiakban.

A CIDP lerövidíti a várható élettartamot?

A CIDP nem halálos betegség. Az ebben a betegségben szenvedők általában ugyanannyi ideig élnek, mint azok, akik nem betegszenek. Tehát nincs miért aggódni.

Megelőzhető a CIDP?

Mivel a kutatók még nem találtak konkrét okot a CIDP kialakulására, jelenleg nincs ismert módszer a betegség kialakulásának megelőzésére.

Mikor kell orvoshoz fordulnom? / Mikor kell sürgősségire mennem?

Ha CIDP-t diagnosztizáltak Önnél, rendszeresen fel kell keresnie orvosát a tünetek megfigyelése és a kezelés megkezdése érdekében. A CIDP tünetei hónapokig vagy akár évekig is jelentkezhetnek és elmúlhatnak, ezért folyamatos kezelésre lehet szükség.

Nagyon ritkán a CIDP befolyásolhatja a légzéshez szükséges izmokat . Ha légzési nehézségei vannak, azonnal hívja a 911-et (vagy a helyi segélyhívószámot), vagy menjen a legközelebbi sürgősségi osztályra. Ez vészhelyzet.

Végül, amire emlékezni kell

Ijesztő lehet úgy érezni, hogy nem tudod irányítani a tested. De a jó hír az, hogy a CIDP (krónikus gyulladásos demielinizáló polineuropátia) tünetei kezelhetők, különösen, ha korán elkezded a kezelést. Ne feledd, hogy az orvosi csapatod minden lépésnél melletted áll, hogy megbirkózz ezzel az állapottal. Tehát légy bátor, és kövesd orvosod tanácsait.

` CIDP, neuropátia, izomgyengeség, zsibbadás, immunrendszer, mielin, idegrendszer, CIDP kezelés, krónikus gyulladásos demyelinizáló polineuropátia