Bőrkiütései és izomgyengeségei vannak? Beszéljünk a dermatomyositisről!

Előfordulnak néha furcsa bőrkiütések? Izmaiban is gyengének érzi magát? Talán érdemes tudnia egy dermatomyositis nevű állapotról is. Ritka betegség, de érdemes tudni róla.

Mi a dermatomiozitisz?

Egyszerűen fogalmazva, a dermatomyositis egy ritka betegség , amely gyengíti az izmokat, és ekcémaszerű kiütéseket okoz . A myopathiának nevezett betegségek nagyobb csoportjába tartozik. Ez azt jelenti, hogy az izmokat érinti. Néha, ha súlyossá válik , akár a légzést és a nyelést is befolyásolhatja. Gondolj bele, az izmaink azok, amelyek mozgásra késztetnek minket, szóval milyen nehéz, ha megsérülnek.

A dermatomyositis egy másik izombetegség, a polimyositis egyik formája. Ebben az esetben azonban az izmok mellett a bőr is érintett. Ezért adják a nevéhez a „derma” (a bőrre utaló) szót.

Ha ezen tünetek bármelyikét tapasztalja, fontos, hogy azonnal orvoshoz forduljon. Bizonyos esetekben ezek a tünetek hónapokig is eltarthatnak, mire megjelennek. De néha nagyon gyorsan is jelentkezhetnek. Ha a kezelést korán elkezdik, a súlyos szövődmények nagyrészt megelőzhetők.

Bár nagyon ritka, ez az állapot, amelyet dermatomyositisnek neveznek , életveszélyes lehet, különösen a tünetek megjelenését követő első évben. Azt is megállapították, hogy növeli bizonyos típusú rákok kialakulásának kockázatát.

Mi a különbség a dermatomyositis és a lupus között?

A dermatomyositis egy olyan állapot, amely némileg hasonlít a lupuszhoz és más autoimmun betegségekhez. A szakértők azonban még mindig nem tudják pontosan, mi okozza a dermatomyositist. Ezért nem sorolják az autoimmun betegségek közé.

Ha lupuszban szenved, ízületi fájdalmat, bőrérzékenységet és ekcémát tapasztalhat, valamint problémákat a belső szerveivel (különösen az agyával, a tüdőjével, a veséivel és a szívével). A tünetek gyakran fellángolhatnak, majd elmúlhatnak, és hullámokban térhetnek vissza – ezeket fellángolásoknak nevezzük.

A dermatomyositist azonban izomgyengeség és szöveti elhalás jellemzi, bőrkiütéssel együtt. Vérvizsgálatokkal, biopsziákkal és különféle képalkotó vizsgálatokkal diagnosztizálják.

Akár dermatomyositisről, akár lupusról van szó, fontos a mielőbbi diagnózis és kezelés. Ha bármilyen új tünetet észlel, azonnal forduljon orvoshoz.

Kiknél a legnagyobb a valószínűsége ennek a betegségnek? Mennyire gyakori?

A dermatomyositis valójában bárkit érinthet, de bizonyos csoportoknál nagyobb valószínűséggel alakul ki. Ezek közé tartoznak:

• 5 és 15 év közötti kisgyermekek.
• 40 és 60 év közötti felnőttek.
• Nők.

Azt is meg kell jegyezni, hogy ez a betegség nagyon ritka . Átlagosan évente 100 000 emberből csak egynél alakul ki. Tehát látható, mennyire ritka.

Hogyan befolyásolja ez az állapot a szervezetedet? Mi a rák kockázata?

A dermatomyositis nevű állapot életed végéig hatással lehet a testedre.

Képzeld el, ha ez súlyosan károsítja az izmaidat, lehet, hogy nem tudod megfelelően használni vagy mozgatni a tested egy részét. Ez általában évekig tart, mire kialakul. De egyes embereknél gyorsabban alakul ki súlyos izomgyengeség, mint másoknál.

Egy másik dolog az, hogy a dermatomyositisről azt is kimutatták , hogy növeli bizonyos típusú rákok kialakulásának kockázatát .

Dermatomyositis és rák

A dermatomyositisben szenvedők körülbelül 15%-ánál alakul ki rák később az életben. A dermatomyositisben szenvedőknél előforduló leggyakoribb ráktípusok a következők:

• Petefészekrák
• Tüdőrák
• limfóma
• Mellrák
• Vastagbélrák

Ezért nagyon fontos, hogy beszéljen orvosával a rák kockázatáról és arról, hogy milyen vizsgálatokra lehet szüksége.

Milyen tünetei vannak ennek a betegségnek?

A dermatomyositis két fő és leggyakoribb tünete az izomgyengeség és a bőrkiütés.

Egyeseknél egyszerre jelentkezhet izomgyengeség és bőrkiütés. Előfordul azonban, hogy az egyik tünet hetekig, hónapokig vagy akár évekig is fennállhat a másik nélkül.

Izomgyengeség

Az izomgyengeség megnehezítheti bizonyos mindennapi tevékenységek elvégzését. Például:

• Egyenesen ülve.
• Felkelni ülő helyzetből (például székről vagy kanapéról).
• Lépcsőmászás.
• Felkelni az ágyból.
• Hajmosás.

Képzeld el, milyen tehetetlennek éreznéd magad, ha nem tudnál ilyen egyszerű dolgokat megtenni.

Ekcéma

A dermatomyositis kiütéseket okozhat a bőrön (különösen a napnak kitett területeken ). A bőr színe megváltozhat és megduzzadhat. A kiütés leggyakoribb területei a következők:

• Szempillák és a szem körüli terület.
• A mellkas és a vállak eleje (néha „V-jelű kiütésnek” is nevezik).
• A nyak és a vállak hátsó része (más néven „kendőszerű kiütés”).
• Koponya.

Egyéb tünetek

Ezenkívül a dermatomyositis olyan tüneteket is okozhat, mint:

• Bőr elszíneződése és dudorok a kézen, különösen az ujjpercek körül (néha Gottron-papuláknak is nevezik).
• A kalcium a bőr alatt, az izmok belsejében vagy a kötőszövetekben rakódik le.
• Csomók a térdben vagy a könyökben.
• Bőrrepedezés a köröm körül és látható erek a köröm hegyén.
• Ízületi fájdalom.

Néhány embernél (különösen a kisgyermekeknél) dermatomyositis alakul ki, felnőttként kinövi, és soha többé nem jelentkeznek tünetek. Az esetek körülbelül 80%-ában azonban krónikussá válik – ami azt jelenti, hogy újra és újra kiújul –, és egész életen át tüneteket okoz.

Mi okozza ezt?

A szakértők még mindig nem ismerik a dermatomyositis pontos okát, de számos tényező járul hozzá a kialakulásához:

• Genetikai tényezők: Egyes tanulmányok szerint a dermatomyositis genetikai betegség lehet, ami azt jelenti, hogy generációkon át öröklődhet.
• Autoimmun problémák: Amint azt korábban említettük, a dermatomyositis egy olyan betegség, amely hasonló sok autoimmun betegséghez, amelyben a szervezet immunrendszere megtámadja az egészséges szöveteket.
• Vírusfertőzések: Van némi bizonyíték arra, hogy egyes embereknél vírusfertőzés alakulhat ki, még a megszűnése után is, ami dermatomyositis nevű állapotot válthat ki.
• Környezeti tényezők: Egyes tanulmányok azt is kimutatták, hogy azoknál az embereknél, akik magas a szennyezettségű vagy rossz levegőminőségű területeken élnek, nagyobb valószínűséggel alakul ki dermatomyositis.

Hogyan diagnosztizálják ezt a betegséget?

A dermatomyositist általában vérvizsgálattal és a bőrből, illetve az izmokból vett kis mintákkal (biopsziával) diagnosztizálják.

Orvosa vérvizsgálatot fog végezni, hogy megállapítsa:

• Hogy megemelkedett-e az izomkárosodást jelző specifikus izomenzimek szintje .
• Az autoantitestek olyan sejtek, amelyek azt jelzik, hogy az immunrendszer reagál valamire, amit károsnak ismer fel.

Szükség lehet bőrbiopsziára is a kiütésből. Orvosa izombiopsziát is kérhet, hogy ellenőrizze az izmok duzzanatát.

Számos képalkotó vizsgálat egyikét is elvégezhetik. Ezek a vizsgálatok lehetővé teszik orvosának, hogy megvizsgálja az izmait, idegeit, tüdejét és más szerveit. Ezek a vizsgálatok segíthetnek meghatározni, hogy a tünetei dermatomyositis vagy más probléma miatt vannak-e. A dermatomyositis diagnosztizálására használt leggyakoribb képalkotó vizsgálatok a következők:

• Mágneses rezonancia képalkotás (MRI)
• Mellkasröntgen.

Bizonyos esetekben orvosa elektromiográfia (EMG) nevű vizsgálatot is rendelhet el. Ez a vizsgálat az izmok vagy idegek ingerlésekor fellépő elektromos aktivitást méri.

Hogyan kezelik?

Íme néhány a dermatomyositis kezelésére szolgáló módszer:

• Kortikoszteroidok: Ez a fajta gyógyszer csökkenti az izmok duzzanatát.
• Fizioterápia: A fizikoterápia (és általában a testmozgás) segíthet az izmok által okozott károsodás helyreállításában. Minél erősebbek az izmok, annál jobban képesek ellenállni a dermatomyositis okozta károsodásnak.
• Immunszuppresszív gyógyszerek: Ezek a gyógyszerek megakadályozzák, hogy az immunrendszer megtámadja az egészséges sejteket és szöveteket. Csökkenthetik a szervezet védekezőrendszerének az izmokban okozott károsodását.
• Intravénás immunglobulin (IVIg): Az IVIg a vérplazma kiegészítője, amely az immunglobulin természetes összetevője a vérben. Az IVIg-kezelés immunszuppresszív gyógyszerekkel együtt vagy alternatív kezelésként adható.
• Beszédterápia: Ha gyengesége van a torokban vagy azok környékén lévő izmokban, a beszédterápia erősítheti a torokban lévő izmokat, amelyek segítenek az étel lenyelésében.

A szükséges kezelés típusa attól függ, hogy hol jelentkeznek a tünetei és mennyire súlyosak. Beszéljen orvosával arról, hogy mire számíthat, és mikor lehet szükség bizonyos kezelésekre.

Hogyan kezeljük a tüneteket?

A dermatomyositis tüneteinek kezelése valószínűleg hosszú távú folyamat – talán egy egész élet.

• Ha orvosod, gyógytornászod vagy logopédusod gyakorlatokat ad, végezd azokat pontosan az utasításoknak megfelelően, annyiszor, ahányszor mondják. Ez segít abban, hogy az izmaid a lehető legerősebbek maradjanak.
• A gyógyszert pontosan az orvos által előírt módon, a teljes időtartam alatt szedje.
• Kerülje az UV-sugaraknak való kitettséget. Korlátozza a napon töltött időt, kerülje a szoláriumok használatát, és maradjon zárt térben vagy árnyékban, amikor kint tartózkodik.
• Minden alkalommal, amikor tudod, hogy elmészHasználj fényvédőt. Győződj meg róla, hogy a fényvédőd legalább 50-es faktorú, és kétóránként ismételd meg a felvitelt.

Dermatomyositis esetén fontos rendszeresen felkeresni orvosát. Ő figyelemmel kísérheti a tüneteit, és ellenőrizheti az izmok vagy a bőr elváltozásait.

Mire számíthat az ember, ha ezzel a betegséggel él együtt?

A dermatomyositisnek nincs végleges gyógymódja, így várhatóan élete végéig kezelni fogja a tüneteit.

Még kezelés mellett is az emberek körülbelül 80%-ánál krónikus dermatomyositis (néha policiklikus dermatomyositisnek is nevezik) alakul ki . Ez azt jelenti, hogy a tünetek életed során jelentkezhetnek és elmúlhatnak. Fordulj orvoshoz, amint a tünetek súlyosbodásának bármilyen jelét észleled.

A dermatomyositisben szenvedők körülbelül kétharmada valamilyen fizikai fogyatékosságot alakít ki az izomkárosodás miatt.

A dermatomyositis a diagnosztizált betegek körülbelül 5%-ánál halálos kimenetelű. Ez a kockázat különösen magas a diagnózis felállítását követő első évben. A dermatomyositisben szenvedők körülbelül 20%-a azonban hosszú távú remisszióba kerül. Ez azt jelenti, hogy hosszú ideig tünetmentesen élhetnek.

Bizonyos tünetek és egyéb tényezők növelhetik a halálozás kockázatát. Ilyenek például:

• Ha a kezelés több mint hat hónappal késik.
• Ha Ön 60 év feletti.
• Ha súlyos tüneteket tapasztal.
• Ha tünetei vannak a torokban, a tüdőben vagy a szívben.
• Ha rákos megbetegedésben szenved, vagy ha új rák alakul ki.

Mikor kell orvoshoz fordulni?

Ha új izomgyengeséget észlel, különösen, ha bőrkiütés jelentkezik, azonnal forduljon orvoshoz. Minél előbb diagnosztizálják a dermatomyositist, annál hamarabb elkezdheti a kezelést. Ez csökkentheti a súlyos tünetek és egyéb szövődmények kockázatát.

Azt is kérdezze meg, hogy milyen gyakran kell orvoshoz fordulnia a tünetei és az izmaiban vagy a bőrében bekövetkező változások megfigyelése érdekében.

Milyen kérdéseket kell feltennie az orvosának?

Normális, ha kérdések merülnek fel, amikor egy ilyen betegségről hallunk. Az orvosodnak az alábbi kérdéseket teheted fel:

• Dermatomyositisem vagy más betegségem van?
• Milyen vizsgálatokat kell elvégeztetnem?
• Milyen kezelésre van szükségem, és mennyi ideig fog tartani?
• Szükségem lesz rákszűrésre?

Teljesen normális, ha nagyon félsz, amikor megtudod, hogy olyan betegséged van, mint a dermatomyositis.Megdöbbentő hallani egy élethosszig tartó, akár halálos kimenetelű betegségről. De lépésről lépésre haladjunk. Minél előbb diagnosztizálják, annál hamarabb elkezdhető a kezelés.

Beszéljen orvosával a kezelés és a tünetek kezelésének megtervezéséről. Ő elmagyarázza, mire számíthat a továbbiakban, és milyen változtatásokat kell tennie a dermatomyositis tünetei súlyosbodásának esetére.

Röviden, amire emlékezni kell

A dermatomyositis egy ritka betegség, amely izomgyengeséget és bőrkiütéseket okoz.

• Ez bárkinél kialakulhat, de gyakoribb az 5-15 éves gyermekeknél, a 40-60 éves felnőtteknél és a nőknél.
• Nagyon fontos, hogy a tünetek észlelésekor a lehető leghamarabb orvoshoz forduljon. A gyors kezelés csökkentheti a szövődményeket.
• Bár erre nincs végleges gyógymód, a tünetek kezeléssel és ellátással kontrollálhatók.
• Beszéljen orvosával a rák kockázatáról is.
• Ne aggódj, nem vagy egyedül. Orvosok és szeretteid segítségével megbirkózhatsz ezzel a helyzettel.

` Dermatomyositis, izomgyengeség, bőrbetegségek, kiütések, autoimmun betegségek, rákkockázat, fizikoterápia