A kicsinek is vannak ilyen légzési nehézségei? Beszéljünk a "kettős aortaívről"!

Előfordul, hogy a kicsi úgy érzi, hogy nehezen lélegzik? Fulladozik etetés vagy szoptatás közben? Vagy furcsa hangokat ad ki légzés közben? Bár ezek gyakori gyermekkori betegségek lehetnek, állhat mögöttük egy súlyosabb, de kezelhető állapot is. Az egyik ilyen ritka, de fontos ok a kettős aortaív. Ma részletesen beszéljünk róla.

Egyszerűen fogalmazva, a fő ér, amely a baba szívéből a test többi részébe szállítja a vért, az aorta . Ez általában egyetlen, nagy ér. Az ér szív feletti ívelt részét aortaívnek nevezik.

Egy „kettős aortaívvel” rendelkező csecsemőnél azonban ez az „aortaív” ketté van osztva. Vagyis egy további ér kapcsolódik ehhez a fő „aortaívhez”, egy második ívet alkotva. Ez a két ív összeolvad, gyűrűt képezve a baba légcsöve (trachea) és nyelőcsöve (esophagus) körül. Képzelje el, mi történik, ha ez a gyűrű elzáródik? Ekkor jelentkeznek a baba súlyos tünetei, például légzési nehézség, hangok kiadása légzés közben és nyelési nehézség.

Ez az „aortaív” a terhesség nagyon korai szakaszában, a második és a hét hét között alakul ki. Ebben az időszakban a szív és az erek nagyon összetett módon fejlődnek. Egyes részek kialakulnak, majd egy idő után már nincs rájuk szükség, és eltűnnek. A „kettős aortaív” valami ilyesmi miatt alakul ki. A terhesség ötödik hete körül egy ér, amelynek valamilyen ismeretlen okból el kellett volna tűnnie, nem tűnik el, és ez a „kettős aortaív” alakul ki. Ez egy veleszületett szívhiba , ami azt jelenti, hogy a baba ezzel születik.

Ez az állapot, amelyet „kettős aortaívnek” neveznek, a veleszületett szívhibák, az úgynevezett „érgyűrűk” csoportjába tartozik. Ezek a baba légcsövének és nyelőcsövének összenyomódását okozzák.

Mik ezek az „érgyűrűk”?

Oké, az „érgyűrűk”, ahogy korábban említettem, olyan állapotok, amelyekben az „aortaív” rendellenesen fejlődik, ami a baba légcsövének (trachea), nyelőcsövének (esophagus) vagy mindkettőnek a összenyomódását okozhatja. Ezek nagyon ritka veleszületett szívhibák . Gondolj bele, körülbelül 100 babából egy születik valamilyen veleszületett szívhibával. De az „érgyűrű” csak 10 000 babából egyet érint. Ez annyira ritka.

Melyek a "vaszkuláris gyűrűk" fő típusai?

Ezeknek az „érrendszeri gyűrűknek” több fő típusa van. Lássuk, mik is ezek:

• Kettős aortaív: Ebben az esetben két „aortaív” (bal és jobb) veszi körül a légcsövet és a nyelőcsövet. Ez a fő téma, amiről beszélünk.
• Jobb aortaív rendellenes bal kulcscsont alatti artériával és bal oldali ligamentummal: Itt egy aortaív van, de az a légcső jobb oldalán található (normális esetben a bal oldalon). Ebben az esetben a bal oldali kulcscsont alatti artéria, amely a baba karjait látja el vérrel, az aortánál kezdődik, és a légcső és a nyelőcső mögött halad. Ez az érgyűrű a bal oldali ligamentum arteriosusszal egyesül, amely egy, a magzati életben jelen lévő ér maradványa, majd eltűnik.
• Bal aortaív rendellenes jobb oldali kulcscsont alatti artériával: Itt a jobb oldali kulcscsont alatti artéria a légcső és a nyelőcső mögött halad, összenyomva azokat.
• Névtelen artéria kompressziója: Az névtelen (brachiocephalicus) artéria az aorta egyik ága. Ebben az esetben a légcső bal oldalán kezdődik, majd a légcső előtt jobbra halad. Ez nyomást gyakorol a légcsőre.
• Tüdőartéria heveder: A bal tüdőartéria a jobb tüdőartériából indul, és a légcső és a nyelőcső között halad.

Mindezekben az történik, hogy a légutak vagy a nyelőcső valamilyen módon érintett.

Vannak-e a "kettős aortaív" típusai?

Igen, három fő típusa van a „kettős aortaívnek”. Ezeket az különbözteti meg, hogy melyik ív nagyobb, és hogy az a nagyobb ív a légcső jobb vagy bal oldalán található-e.

• Domináns jobb oldali fogboltozat kis bal oldali fogboltozattal: Ez a leggyakoribb típus, az esetek körülbelül 80 százalékában fordul elő.
• Domináns bal oldali fogboltozat kis jobb oldali fogboltozattal: Ez az esetek körülbelül 10 százalékában fordul elő.
• Kiegyensúlyozott ívek: Ez az esetek mintegy 10 százalékában is megfigyelhető.

Milyen típusú „érgyűrű” fordul elő leggyakrabban?

Az orvosok korábban úgy gondolták, hogy a „kettős aortaív” a leggyakoribb „érgyűrű” típus. De egy új kutatás kimutatta, hogy a „jobb oldali aortaív” valójában gyakoribb.

De van még valami más is. A „jobb aortaívvel” rendelkező csecsemőknél nagyobb valószínűséggel fordul elő más veleszületett szívhiba, mint a „kettős aortaívvel” rendelkező csecsemőknél. Ezeket azonban kisebb valószínűséggel diagnosztizálják születéskor. Ez azért van, mert a „jobb aortaív” a korai stádiumban nem okozhat tüneteket. Így a probléma műtéti megoldására 6 és 18 hónapos kor között lehet szükség.

A „kettős aortaív” nevű állapot az érgyűrű leggyakoribb típusa . Ezért a baba orvosa korán diagnosztizálhatja a problémát. Más típusú érgyűrűvel rendelkező csecsemőkkel összehasonlítva a „kettős aortaívvel” rendelkező csecsemőknek a születésük után röviddel műtétre lehet szükségük.

Milyen tünetei vannak a „kettős aortaívnek”?

A „kettős aortaív” tünetei általában akkor jelentkeznek, amikor a baba légcsöve, nyelőcsöve vagy mindkettő összenyomódik. Ez a kompresszió befolyásolhatja a baba légzését, táplálását vagy szívműködését.

Leggyakrabban ezek a tünetek kora gyermekkorban jelentkeznek (különösen, ha az állapot súlyos), de néha már hároméves korban, vagy akár serdülőkorban is jelentkezhetnek.

Egyes gyermekeknél tévesen asztmát diagnosztizálhatnak, mivel a tünetek hasonlóak. Az állapotot csak akkor diagnosztizálják, ha az asztma kezelése kudarcot vall, és további vizsgálatokat végeznek.

Légzőszervi tünetek

A „kettős aortaívvel” rendelkező csecsemők és gyermekek körülbelül 91 százaléka tapasztalja ezeket a légzéssel kapcsolatos tüneteket. Ezek a következők:

• Furcsa hang légzéskor (egy magas hangú hang, amit „stridornak” neveznek, vagy egy ziháló hang, amit „sípoló”-nak neveznek) .
• Olyan köhögés, amely „fókaugatásra” hasonlít. Ez hasonló a „krupp” nevű állapot során jelentkező köhögéshez.
• Gyakori alsó légúti fertőzések .

Emésztőrendszeri tünetek

A „kettős aortaívvel” élő csecsemők és gyermekek körülbelül 40 százaléka tapasztalja ezeket az emésztési tüneteket. Ezek a következők:

• Fulladás szoptatás vagy etetés közben.
• Nyelési nehézség (diszfágia) . Ez gyakran akkor válik nyilvánvalóvá, miután a baba szilárd ételeket kezd enni.
• Nehézség a súlygyarapodással .
• Az étel visszajutása a torokba („regurgitáció/reflux”) .

Szívbetegségek tünetei

A „kettős aortaívvel” rendelkező csecsemők és gyermekek körülbelül 30 százaléka szívvel kapcsolatos tüneteket mutat. Ezek a következők:

• Mellkasi fájdalom .
• Rendellenes szívhang („szívzörej”) .
• Kék bőr (cianózis) .

Mi okozza a "kettős aortaív" kialakulását?

A „kettős fülív” pontos okát még nem fedezték fel . Bár ez az állapot gyakran előfordul az „in vitro fertilizáció” (IVF) útján fogant csecsemőknél, a pontos ok nem ismert.

A kettős aortaív más egészségügyi állapotokkal is összefüggésben állhat. A kettős aortaívvel élő csecsemők körülbelül 12 százalékánál más veleszületett szívhiba is fennáll, például kamrai sövénydefektus (VSD) és Fallot-tetralógia . Ezenkívül a kettős aortaívvel élő csecsemők körülbelül 20 százalékánál genetikai állapotok, például a 22q11 kromoszóma deléciója és a 21-es triszómia (Down-szindróma) is fennállnak.

Hogyan ismerjük fel a "kettős aortaívet"?

A kettős aortaív diagnózisa véletlenül vagy a tünetek megjelenésekor történik. Előfordul, hogy terhesség alatt, szülés után vagy más okból végzett képalkotó vizsgálatok során véletlenül fedezik fel. 2004 óta megnőtt azoknak a száma, akiknél terhesség alatti ultrahanggal diagnosztizálják ezt az állapotot. Ez nagyon hasznos, mivel a kezelés már a baba születése után megtervezhető.

Vagy diagnosztizálható, amikor a tünetek a baba születése után jelentkeznek. A baba orvosa megbeszéli Önnel a tüneteket, majd elvégzi a vizsgálatokat.

A "kettős aortaív" diagnosztizálására szolgáló tesztek

A betegség diagnosztizálására használt főbb vizsgálatok a következők:

• Mellkasröntgen: Ez gyakran az első vizsgálat .
• CT-vizsgálat.
• Echokardiográfia (Echo) teszt: Ez a leghasznosabb annak megállapításában, hogy vannak-e más szívhibák.
• MRI (MRI) vizsgálat.

Néha bronchoszkópiát végezhetnek a baba légcsövének vizsgálatára. Ez légzési nehézségekre adott válaszként történhet, mielőtt kettős aortaívet diagnosztizálnának. Vagy a műtét előtt is elvégezhető, hogy segítsen a sebésznek meghatározni a probléma okát.

A genetikai vizsgálatok segítenek azonosítani a genetikai eredetű betegségeket.

Hogyan gyógyítható a "kettős aortaív"?

A „kettős aortaív” állapotának korrigálásához műtétre van szükség. Még tünetmentes csecsemők esetében is a műtétet 6 és 9 hónapos kor között érdemes elvégezni. A tüneteket mutató csecsemőknek, különösen, ha a tünetek súlyosak, még korábban szükségük lehet műtétre.

Gondoljunk csak bele, a „kettős aortaív” állapotot először 1737-ben azonosították. Az első műtétet 1947-ben végezték el. Milyen messzire jutottunk azóta! Az ezzel a születési rendellenességgel született csecsemők a sebészeti kezelésnek köszönhetően hosszú, egészséges életet élhetnek.

"Dupla aortaív" műtét

A „dupla aortaív” műtét nagyon biztonságos, és az eredmények is nagyon sikeresek . A babáját nem kell „kardiopulmonális bypass”-hoz (szív-tüdő géphez) csatlakoztatni.

A műtétet egy „laterális thoracotomia” nevű módszerrel végzik. Ez azt jelenti, hogy a sebész bemetszést ejt a baba mellkasának egyik oldalán, két borda között. Ezt gyakran a bal oldalon végzik, mert a legtöbb babának ott van az a „plusz” kis bordakosara. A műtét előtt elvégzett képalkotó vizsgálatok lehetővé teszik a sebész számára, hogy alaposan megvizsgálja a baba testének belsejét, és ennek megfelelően tervezze meg a műtétet.

A sebész „ligálás és elválasztás” technikát alkalmaz. Ez azt jelenti, hogy a kis ívet összekötik, hogy elállítsák a rajta keresztüli vérzést. Ezután elvágják és összevarrják. Ezt a folyamatot addig ismétlik, amíg az ív teljesen el nem válik, és a légcsőre és a nyelőcsőre nehezedő nyomás megszűnik.

A baba körülbelül egy hétig lesz kórházban, aztán felépül és hazamehet.

"Kommerell diverticulum" ("Kommerell diverticulum - KD") kezelése

Ritkán előfordulhat, hogy egyes „kettős aortaívvel” rendelkező csecsemőknél „Kommerell-divertikulum (KD)” is előfordulhat. Ez gyakoribb a „jobb oldali aortaívvel” rendelkező csecsemőknél, de a „kettős aortaívvel” rendelkezőknél is nagyon ritka.

Ez a „KD” egy „aneurizma”, egy vérér , amely a leszálló „aortában” alakul ki az „aortaív” közelében. Ez a dudor helyet foglalhat el, és nyomást gyakorolhat a baba légcsövére és nyelőcsövére. Lehet, hogy nem okoz azonnali problémákat. A sebészek azonban szeretik ezt is eltávolítani a „kettős aortaív” létrehozásakor, hogy megelőzzék a későbbi problémákat.

Egyéb szívhibák kezelése

Ha a babának más, műtétet igénylő szívhibái is vannak, ezeket a kettős aortaív műtéttel egy időben lehet kezelni. Ehhez szükség lehet egy „középső sternotomiának” nevezett eljárásra, amely során a mellkas közepén ejtenek bemetszést. A baba sebésze megbeszéli Önnel a legjobb megoldást, a kezelendő problémáktól függően.

Milyen lehetséges szövődményekkel járhat a műtét?

A kettős aortaív műtét szövődményeinek kockázata nagyon alacsony . Ritkán előfordulhat, hogy a babának nehézségei vannak az etetésnél, vagy tartós légzési problémái vannak. Ha bármilyen tartós légzési probléma fennáll, az általában a műtét után egy éven belül elmúlik.

A kettős aortaív és más szívhibák korrekciójára irányuló műtétek szövődményei változatosak lehetnek. Beszélje meg ezeket a kockázatokat és szövődményeket a baba sebészével.

Megelőzhető a "kettős aortaív" kialakulása?

Nem, a „kettős aortaív” nevű állapotot nem lehet megelőzni . Ez egy olyan állapot, amely a terhesség korai szakaszában alakul ki, és már a születéskor jelen van.

Mi a jövője a "kettős aortaívvel" élőknek?

A kettős aortaív-műtéten átesett csecsemők és gyermekek számára nagyon fényes jövő áll előttük . Korlátozások nélkül élhetnek és végezhetnek szokásos tevékenységeket.

A műtét után a baba légzése akár egy évig is zajos lehet . Ez azért van, mert a baba légcsöve a „kettős aortaív” miatt még nem teljesen fejlett. Így időbe telik, mire a légcső megerősödik.

Nagyon ritkán előfordulhat, hogy a csecsemők és a gyermekek a műtét után több mint egy évvel is légzési tüneteket tapasztalnak.

A legfontosabb, hogy rendszeres ellenőrzésekre vigye el a babáját , és tájékoztassa orvosát, ha bármilyen további tünete van. A hosszú távú utógondozás nagyon fontos minden szívműtéten átesett gyermek számára.

Mikor kell felhívnom a baba orvosát?

Ha bármilyen új tünetet észlel, vagy ha a meglévő tünetek rosszabbodni látszanak, azonnal forduljon gyermeke orvosához. A csecsemők és a kisgyermekek annyira megváltoznak, hogy néha nehéz megmondani, mi a normális és mi a rendellenes. De ha a babájának ilyen „fókaszerű” köhögése vagy ziháló hangja van, azonnal tájékoztassa orvosát. Ez lehet egy normális gyermekkori betegség. Ritkán azonban egy szívprobléma jele is lehet, amely befolyásolja a baba légzési képességét.

Mikor kell hívni a 911-et (segélyhívó számot)?

A „kettős aortaív” életveszélyes nyomást gyakorolhat a baba légcsövére. Ha a baba bőre kéknek tűnik (cianózis) , vagy ha súlyos légzési nehézségei vannak , azonnal hívja a 911-et.

Milyen kérdéseket tegyek fel a baba orvosának?

Ha a babájánál „kettős aortaívet” diagnosztizálnak, normális, ha sok kérdése van. Fontos tudni a baba állapotát, beleértve azt is, hogy mikor van szükség műtétre, és hogy van-e a babának más egészségügyi problémája. Érdemes lehet olyan kérdéseket feltennie, mint:

• Mikor kell megműteni a babámat?
• Hol végzik a műtétet? Ki végzi?
• Milyen tünetekre kell figyelnem otthon?
• Mit tehetnék, hogy a babám könnyebben tudjon otthon maradni?
• Vannak más szívhibái is a babámnak?
• A babámnak vagy a családom többi tagjának végeztessek genetikai vizsgálatot?
• Milyen lesz a babám jövője?

Mi az az „aortaív szindróma”? Különbözik a „kettős aortaív”-től?

Igen, ne keverjük össze a kettőt. Az „aortaív-szindróma” egy nagyon ritka „vaszkulitisz” típusú betegség. „Takayasu-arteritisz” néven is ismert.

A „vaszkulitisz” az erek falának gyulladása. Bármelyik érben előfordulhat, még a legkisebb erekben, a kapillárisokban is. A „Takayasu-arteritisz” a közepes és nagy méretű erek gyulladása. Leggyakrabban az „aortaívben” és annak főbb ágaiban fordul elő. Ezért „aortaív-szindrómának” is nevezik.

A Takayasu-arteritisz (más néven „aortaív-szindróma”) fiatal felnőtteknél és fiatal felnőtteknél fordul elő. Ez egy teljesen más probléma, mint a korábban tárgyalt veleszületett „kettős aortaív” , és a szükséges kezelés is eltérő.

Egy baba születése általában az öröm és az ünneplés időszaka. Amikor azonban megtudjuk, hogy babánknak szívbetegsége van, akár a terhesség alatt, akár a születés után, ezt az örömöt szorongás és bizonytalanság váltja fel. Ha most tudta meg, hogy babájának „kettős aortaíve” van, valószínűleg azon tűnődünk, mi lesz a következő lépés.

Ne aggódjon. Orvosi csapata lépésről lépésre végigvezeti Önt mindezen. Az első lépést már megtette, azaz többet megtudott gyermeke állapotáról. A jó hír az, hogy a kettős aortaív-műtét nagyon biztonságos és sikeres. Ha gyermekének más szívhibái vagy genetikai betegségei is vannak, a kezelés egy kicsit bonyolultabb lehet. Az újszülöttellátás fejlődésével azonban segíthet gyermekének a megfelelő ellátásban, a felépülésben és a boldog gyermekkorban.

Szóval, melyek a legfontosabb dolgok, amikre emlékezni kell abból, amiről beszéltünk? (Hazavihető üzenet)

Rendben, foglaljuk össze azokat a dolgokat, amiket szem előtt kell tartanod a "kettős aortaív" kapcsán beszélt dolgok alapján:

• A „kettős aortaív” egy veleszületett szívhiba . A baba aortája két ívre oszlik, ami a légcső és a nyelőcső összenyomódását okozza.
• A fő tünetek a légzési nehézség, a zihálás, a nyelési nehézség és a gyakori légúti fertőzések .
• Ezt az állapotot olyan vizsgálatokkal diagnosztizálják, mint a CT-vizsgálat, az MRI és az echokardiográfia . Néha akár terhesség alatt is diagnosztizálható.
• A kezelés műtét . Ez a műtét nagyon biztonságos és sikeres.
• A műtét utáni babánakÉlhetsz normális, egészséges életet.
• Ha a babánál olyan tünetek jelentkeznek, mint a légzési nehézség vagy a fulladás, azonnal forduljon orvoshoz .
• Ne aggódjon . A modern orvostudomány fejlődésével ez az állapot sikeresen kezelhető. Orvosi csapata minden szükséges támogatást megad Önnek.

` Kettős aortaív, veleszületett szívbetegség, érrendszeri gyűrűk, csecsemőkori fulladás, csecsemőegészségügy, szívsebészet