A te szíved is ezzel a problémával küzd? Ismerkedjünk meg az óriássejtes szívizomgyulladással!

Előfordul néha, hogy úgy érzi, hogy a szíve hevesen kalapál, zakatol, vagy valami furcsa van a mellkasában? Ezek olyan dolgok, amelyekre néha nem fordítunk nagy figyelmet, de ritka szívbetegségek tünetei lehetnek. Ma egy ilyen ritka, de potenciálisan súlyos szívbetegségről fogunk beszélni. A neve óriássejtes szívizomgyulladás, vagy magyarul `(Giant Cell Myocarditis)`.

Mi az óriássejtes szívizomgyulladás? Nézzük meg egyszerűen.

Egyszerűen fogalmazva, az óriássejtes szívizomgyulladás a szívizom gyulladásának egy nagyon ritka típusa . A gyulladás egyfajta duzzanat. Ebben a betegségben a testünk egyes „gyulladásos sejtjei” összeolvadnak, és egyfajta nagy sejtet, az úgynevezett „óriássejteket” alkotnak. Ezek az óriássejtek, mint ellenségek, megtámadják a szívizmot, és hegesedést okoznak.

Gondolj bele, a szívünk olyan, mint egy vízpumpa. Ez pumpálja a vért az egész testben. Tehát, amikor ezek az óriássejtek károsítják a szívizmot, a szív nem tud megfelelően működni. Ez azt jelenti:

• Egyre nehezebb a vérpumpálás .
• Amikor a szív ver, nem minden része húzódik össze egyszerre .
• A szívverést szabályozó elektromos jelek zavart szenvednek , és ezek a jelek nem haladnak megfelelően a szíven keresztül.

Mivel ez az állapot nagyon gyorsan súlyosbodhat, a betegségben szenvedőknek gyakran szívátültetésen kell átesniük.

Mi a különbség a miokarditisz és az óriássejtes miokarditisz között?

A szívizomgyulladás szintén a szívizom gyulladása. Az óriássejtes szívizomgyulladás azonban a szívizomgyulladás egy nagyon ritka és specifikus típusa . Más szívizomgyulladás-típusokhoz hasonlóan ez is okozhat szívritmuszavarokat, vagy aritmiákat.

A vírusfertőzés általában a szívizomgyulladás fő oka. A kutatók azonban még mindig próbálják kitalálni, hogy miért fordul elő ez az óriássejtes szívizomgyulladás (GCM).

Kit érint leginkább ez az állapot? Mennyire gyakori?

Az óriássejtes szívizomgyulladás (GCM) leggyakrabban egészséges fiatal és középkorú embereknél fordul elő. Azonban bármilyen korú embernél előfordulhat, nemtől függetlenül.

Ami a gyakoriságát illeti, nagyon-nagyon ritka. Az orvosok évente 100 000 emberből kevesebb mint egynél diagnosztizálják ezt a betegséget. Ez azt jelenti, hogy 100 000 emberből körülbelül 0,13-nál számolnak be róla .

Mik a tünetek? Hogyan ismerjük fel őket?

Az óriássejtes szívizomgyulladás (GCM) korai tünetei a következők lehetnek:

• Szívdobogásérzés (olyan érzés, mintha a szíved gyorsan verne, vagy a mellkasod kalapálna)
• Mellkasi fájdalom
• Légzési nehézségvagy légszomj
• Duzzadt bokák
• Extrém fáradtság

Ezek a tünetek gyakran nagyon gyorsan jelentkeznek . Később szívritmuszavarok alakulhatnak ki. Az ebben a betegségben szenvedők több mint felénél veszélyes szívritmuszavarok („kamrai aritmiák”) alakulnak ki, amelyek a szív kamráiban kezdődnek . Ezek a szív hirtelen leállását okozhatják.

A pulzusszám is lehet nagyon gyors vagy nagyon lassú. Szédülést vagy ájulást érezhet . Egyes embereknél akár súlyos állapot, az úgynevezett „kardiogén sokk” is kialakulhat, amikor a szív nem tudja megfelelően pumpálni a vért.

Miért történik ez? Mik az okai?

A kutatók még mindig nem tudják pontosan, mi okozza az óriássejtes szívizomgyulladást (GCM). Számos dolgot vizsgálnak. Például azt vizsgálják, hogy bizonyos fertőzések, az immunrendszer rendellenességei vagy a génekben lévő valami növelheti-e a betegség kialakulásának valószínűségét.

További probléma, hogy a betegség kialakulásának körülbelül 20%-ánál autoimmun rendellenességeket állapítottak meg . Az autoimmun betegségek akkor fordulnak elő, amikor a szervezetünk védekező rendszere, azaz az immunrendszer, megtámadja a saját sejtjeinket. Tehát ezek a betegségek is okozhatnak vagy kockázati tényezők lehetnek a gasztrikus kómában (GCM) szenvedők számára.

Hogyan lehet pontosan diagnosztizálni ezt a betegséget?

Az óriássejtes szívizomgyulladás (GCM) diagnózisának megerősítéséhez orvosának kis mintát kell vennie a szívizomból . Ezt szívbiopsziának nevezik. A mintát laboratóriumba küldik, és egy szívpatológus megvizsgálja.

Fontos, hogy a mintát egy ilyen szakorvos vizsgálja meg, mivel az óriássejtes szívizomgyulladás biopsziájának eredményei hasonlóak lehetnek más, a szívizom gyulladását okozó betegségek, például a szívszarkoidózis eredményeihez. Ezért a pontos diagnózis elengedhetetlen a kezelési tervhez.

Ez a „(biopszia)” teszt kockázatos, de ez az egyetlen módja annak, hogy biztosan megtudjuk, fennáll-e ez a betegség. A szívizom „(biopszia)” során fellépő szövődmények közül néhány:

• Perikardiális folyadékgyülem (folyadék felhalmozódása a szívet körülvevő membránban)
• Szívtamponád
• A szívkamra falának perforációja (kamrafal)

A mintavétel során az orvos egy nagyon vékony csövet, úgynevezett katétert helyez a szívébe a nyakában vagy az ágyékában található nagy eren keresztül. Ezt a katétert egy speciális eszköz („képalkotó”) segítségével vezetik a szívbe. Ezután a katéterben lévő speciális eszközzel egy kis darab szívizomzatot vesznek ki.

Előfordulhat, hogy egynél több „biopsziára” is szükség van. Ez azért van, mert a „(GCM)” nem feltétlenül érinti a szív minden részét ugyanúgy. Egy olyan vizsgálat, mint egy „(MRI)” a szívről, segít az orvosnak eldönteni, hogy pontosan hol kell elvégezni a „(biopsziát)”.

Milyen más vizsgálatokat csinálsz?

Annak érdekében, hogy megbizonyosodjon arról, hogy nincs más szívbetegsége, orvosa további vizsgálatokat is rendelhet el. Ezek közül néhány a következők:

• Elektrokardiogram (EKG)
• Echokardiográfia
• Szívkatéterezés

Milyen kezelések léteznek?

Orvosa különféle gyógyszereket írhat fel ennek az állapotnak a kezelésére. Ezek a gyógyszerek a következők:

• Csökkentheti a gyulladást .
• Segít megelőzni a rendellenes szívritmus vagy a szívelégtelenség kialakulását.
• Több időt is kaphat , amíg szívátültetésre nem lesz szüksége.
• Segít meghosszabbítani az életet .

Az óriássejtes szívizomgyulladás (GCM) egyéb kezelései segítenek a szívelégtelenség és a rendellenes szívritmus szabályozásában. Ezek a kezelések a következők lehetnek:

• Gyógyszerek
• Katéterabláció
• Pacemaker
• A beültethető kardioverter-defibrillátor (ICD) egy olyan eszköz, amelyet a szervezetbe ültetnek be a pulzusszám szabályozására és sokkolására.
• Szívátültetés

Amíg szívátültetésre vár, szüksége lehet bal kamrai asszisztensre (LVAD). Ha szívátültetésre van szüksége, a vizsgálatokat és a kezelést olyan kórházban kell elvégeztetnie, amely rendelkezik az ehhez szükséges felszereléssel.

Milyen típusú gyógyszereket használnak?

Az óriássejtes szívizomgyulladás (GCM) kezelése olyan gyógyszereket foglal magában, amelyek szabályozzák az immunrendszert (immunszuppresszánsok). Azaz olyan gyógyszereket, amelyek csökkentik az immunitást. Ezek közül néhány:

• Ciklosporin (pl. Gengraf®, Neoral®)
• Kortikoszteroidok, mint például a prednizon (pl. Sterapred®, Rayos®)
• Azatioprin (pl. Imuran®, Azasan®)

Nagyon fontos, hogy ezeket a gyógyszereket a lehető leghamarabb elkezdjük szedni. Ezen gyógyszerek nélkül a tünetek megjelenésétől számított három hónapon belül szívátültetésre lehet szükség, vagy az állapot végzetes lehet. Az immunrendszert szabályozó gyógyszereket szedő emberek azonban általában körülbelül 12 hónapig élnek.

Vannak-e a kezelésnek mellékhatásai?

A mellékhatások a szedett gyógyszer típusától függően változhatnak. A leggyakoribb mellékhatások közé tartoznak:

• Izomfájdalom vagy -gyengeség
• Fejfájás
• Magas vércukorszint
• Hasmenés
• Álmatlanság

Ha bármi ilyesmit tapasztal, ne felejtse el szólni orvosának.

Milyen lesz az élet ezzel a betegséggel?

Óriássejtes szívizomgyulladás (GCM) esetén szívelégtelenség vagy szívblokk alakulhat ki . Amikor ezek az állapotok súlyosbodnak (általában körülbelül öt hónapon belül), szívátültetésre lehet szükség, ha jogosult rá. Sokan tünetmentessé válnak az új szív beültetése után, de számos új gyógyszert kell szedniük az új szív támogatására.

Megelőzhető az óriássejtes szívizomgyulladás?

Bár az óriássejtes miokarditisz (GCM) tovább élhet, mint régen, szívátültetés nélkül még mindig halálos betegség . Az 1900-as évek nagy részében a GCM-ben szenvedők kevesebb mint három hónapig éltek. Ma azonban, ha a betegséget korán diagnosztizálják és immunrendszert szabályozó gyógyszerekkel kezelik, a GCM-ben szenvedők 90%-a legalább egy évig él. Ezek a gyógyszerek hónapokat vagy éveket biztosíthatnak a szívátültetésig.

Mi a betegség prognózisa?

Szívátültetés után az óriássejtes miokarditiszben (GCM) szenvedők körülbelül 71%-a él öt évig (egy másik vizsgálatban 82%) . Tíz évvel a szívátültetés után a túlélési arány körülbelül 68%.

Az óriássejtek azonban az új szívet kapók 10-50%-ánál újra megjelenhetnek . Ez a transzplantáció után néhány héttől kilenc évig is eltarthat. Ha ez megtörténik, több hónapig szteroidokat kell szedni.

Hogyan gondoskodjak magamról?

Óriássejtes szívizomgyulladás (GCM) esetén legalább három-hat hónapig kerülnie kell a versenysportokat . Amint a GCM stabilizálódik, kérdezze meg kezelőorvosát, hogy biztonságos-e fokozatosan visszatérni a testmozgáshoz.

Mikor kell orvoshoz fordulni?

Ha súlyos mellékhatásokat tapasztal a gyógyszere miatt, vagy ha tünetei rosszabbodni látszanak, azonnal forduljon orvoshoz . Fontos az is, hogy rendszeresen felkeresse orvosát állapotának ellenőrzése érdekében.

Mikor kell a sürgősségi ellátó egységbe (ETU) menni?

Ha súlyos mellkasi fájdalmat vagy légzési nehézséget tapasztal, azonnal hívja a 911-et vagy menjen a sürgősségire. Ez nagyon fontos, mivel ezek súlyos állapot jelei lehetnek.

Milyen kérdéseket tegyek fel az orvosnak?

Ne felejtsd el feltenni ezeket a kérdéseket, amikor orvoshoz mész:

• Milyen gyakran kell kontrollvizsgálatokra járnom?
• Van olyan támogató csoport, amelyhez az ezzel a betegséggel küzdők csatlakozhatnak?
• Szerinted szükségem lesz szívátültetésre?

Végül, a legfontosabb dolog, amire emlékezni kell

Tehát most már valószínűleg megértette, hogy az óriássejtes szívizomgyulladás egy nagyon ritka, de nagyon súlyos szívbetegség. A legfontosabb, hogy időben felismerje a tüneteket, forduljon orvoshoz, és kezdje meg a megfelelő kezelést. Ne aggódjon, mert ma már vannak kezelések erre a betegségre, és a várható élettartam meghosszabbítható. Ezért, ha valami szokatlant érez a szívében, ne hagyja figyelmen kívül, és forduljon orvoshoz. Vigyázzon a szívére!

` Óriássejtes szívizomgyulladás, Óriássejtes szívizomgyulladás, Szívbetegség, Szívátültetés, Óriássejtek, Szívritmuszavarok, Immunrendszer, Szívroham, Szívbetegség