Probléma van a szíved elektromos rendszerével? Beszéljünk a hosszú QT-szindrómáról (LQTS).

Hallottál már a szív elektromos rendszeréről? A szívünk egy apró gépezethez hasonlóan működik. Van egy elektromos rendszere, amely a szívverést szabályozza. Időnként apró változások történhetnek ebben az elektromos rendszerben. Az egyik ilyen változást hosszú QT-szindrómának, vagy `(hosszú QT-szindróma - LQTS)` nevezik. Ne aggódj, beszéljünk erről egyszerűen.

Mi a hosszú QT-szindróma? Egyszerűen fogalmazva...

Képzeld el, hogy miután a szíved egyszer dobban, egy kis „pihenőre” van szüksége, mielőtt újra dobbanhatna, mint egy akkumulátor töltésekor. A „pihenéshez” vagy feltöltődéshez szükséges idő valamivel hosszabb a normálisnál, ezt nevezzük hosszú QT-szindrómának.

Ha volt már EKG-ja, ami a szív elektromos aktivitását vizsgálja, van benne egy QT-intervallum nevű rész. Ez megmutatja, hogy mennyi időbe telik, amíg a szív alsó kamrái, az úgynevezett kamrák összehúzódnak, majd ellazulnak, vagy ahogy mondtam, „feltöltődnek”.

Szívünk elektromos aktivitását apró, elektromosan töltött részecskék, úgynevezett „ionok” segítik. Ehhez olyan ionok járulnak hozzá, mint a nátrium, a kalcium, a kálium és a klorid. Ezek az ionok speciális útvonalakon, úgynevezett „ioncsatornákon” keresztül áramlanak be és ki a szívsejtekből. Ebben a „(hosszú QT-szindrómában)” vagy probléma van ezekkel az ioncsatornákkal, vagy hiányoznak. Ekkor a szív „feltöltődése” késik. Amikor a QT-intervallum megnyúlik, megnő a veszélyesen gyors szívritmuszavar, az úgynevezett „Torsades de Pointes” kockázata, amely életveszélyes lehet.

Vannak-e a hosszú QT-szindrómának különböző típusai?

Igen, két fő típusa van. Az egyik öröklött , ami azt jelenti, hogy gének útján öröklődik. A másik szerzett , ami azt jelenti, hogy más tényezők, például bizonyos gyógyszerek okozzák.

Veleszületett típusok:

Ezeket főként az említett „ioncsatornák” genetikai hibái okozzák.

• Ioncsatorna-rendellenességek: Ez a leggyakoribb típus. Több típus létezik, például az „LQT1, LQT2, LQT3, LQT4, LQT5”. Ezeket az érintett ioncsatorna típusa szerint osztályozzák. A jövőbeni szívbetegségek kockázata a típustól függően változhat.
• Jervell és Lange-Nielsen szindróma: Ebben az állapotban mindkét szülő hordozhatja a kóros gént, de előfordulhat, hogy nem jelentkeznek tüneteik. Ez egy nagyon ritka állapot. Mivel nem valószínű, hogy mindkét szülő hordozza a gént, minden gyermeknek 25% esélye van az öröklésére. Az ebben a szindrómában szenvedők siketen születhetnek.
• Romano-Ward szindróma:Ebben az esetben általában az egyik szülőnél jelentkezik a „hosszú QT-szindróma”, a másiknál ​​nem. Mindkét gyermeknek 50% esélye van arra, hogy örökölje ezt a kóros gént. Ebben az esetben a hallás normális.
• Timothy-szindróma: Ez is egy nagyon ritka típus. Nemcsak a szívet, hanem a test más részeit is érintheti.

Mennyire gyakori ez az állapot?

A hosszú QT-szindróma valójában ritka állapot . Például az Egyesült Államokban a becslések szerint körülbelül minden 2000. embernél fordul elő ez a betegség.

Milyen tünetei vannak a hosszú QT-szindrómának?

Ezek a tünetek, amelyek gyakran megfigyelhetők:

• Ájulás: Hirtelen eszméletvesztés.
• Görcsrohamok: Egyes embereknél görcsrohamok jelentkezhetnek.
• Szívmegállás: Ez nagyon veszélyes.
• Hirtelen halál:

Ezek a tünetek akkor jelentkeznek, amikor a korábban említett veszélyes szívritmuszavar, az úgynevezett „Torsades de Pointes” jelentkezik. Ilyenkor a szív nem képes megfelelően pumpálni a vért. Ha az agy nem kap elegendő vérellátást, ájulás és görcsrohamok jelentkezhetnek. Ha ez a rendellenesség továbbra is fennáll, hirtelen halál következhet be. Ha azonban a pulzusszám normalizálódik, a tünetek megszűnnek.

A tünetek leggyakrabban akkor jelentkeznek, ha:

• Edzés közben (vagy edzés után néhány perccel).
• Erős érzelmi ingerek hatására , különösen hirtelen ijedtség vagy meglepetés esetén.
• Alvás közben vagy hirtelen ébredéskor .

Fontos megjegyezni, hogy a hosszú QT-szindrómában szenvedők akár 50%-ánál sem jelentkeznek tünetek . És körülbelül minden tizedik embernél a szívmegállás az állapot első jele. Ez végzetes lehet, ha nem kezelik gyorsan.

A tünetek általában korai felnőttkorban jelentkeznek. Ha vannak tünetei, azok kiújulhatnak. A tünetek leggyakrabban 30 éves kor előtt jelentkeznek. Azonban egyeseknél az 50-es éveikben vagy azon túl is jelentkezhetnek tünetek.

Mi okozza a hosszú QT-szindrómát?

Ahogy korábban említettem, ez öröklődhet a szüleidtől (veleszületett) , vagy bizonyos gyógyszerek miatt szerezhető . Hosszú QT-szindróma esetén az ioncsatornák génkódjában rendellenesség van. Ezek a kóros ioncsatornák a pulzusszám helyreállási fázisának késleltetését okozzák. Ez életveszélyes ritmuszavarhoz vezethet.

Egyes gyógyszerek „hosszú QT-szindrómát” okozhatnak azoknál az embereknél, akik hajlamosak az ioncsatornáik károsodására. Lehet, hogy nem is tudnak róla, de akkor jelentkezik a „hosszú QT-szindróma”, amikor ezeket a gyógyszereket szedik.

A szerzett hosszú QT-szindrómát okozó gyógyszerek:

• Néhány „antiaritmiás” gyógyszer (szívritmuszavarok kezelésére)
• Néhány antidepresszáns
• Néhány vízhajtó (vizeletürítést fokozó gyógyszer)
• Néhány antibiotikum
• Szerotoninreceptor-gátlók vagy antagonisták
• Hisztamin receptor antagonisták

A szerzett hosszú QT-szindróma egyéb okai:

• Néhány méregfajta
• Anorexia nervosa (anorexiához kapcsolódó mentális betegség)
• Néhány „bradyarrhythmia” (rendellenesen lassú szívverés)
• Alacsony kalcium-, magnézium- vagy káliumszint a szervezetben
• Az idegrendszer sérülése

Kinek nagyobb a kockázata ennek az állapotnak a kialakulására?

A következő embereknél nagyobb a kockázata a „hosszú QT-szindróma” kialakulásának:

• Születésüktől fogva süket gyermekek számára.
• Gyermekek és fiatalok, akiknek családi előfordulása megmagyarázhatatlan hirtelen halál vagy ájulás (szinkópa).
• „Hosszú QT-szindrómában” szenvedő vérrokonok számára.
• „Kardiomiopátiában” (szívizombetegségben) vagy veleszületett szívbetegségben szenvedők számára.
• Azok számára, akiknek más egészségügyi állapot miatt alacsony bizonyos elektrolitszintjük van a szervezetben.
• Azok számára, akik olyan gyógyszereket szednek, amelyek befolyásolják a szív ioncsatornáit.

Hosszú QT-szindrómát is kellene vizsgáltatni?

A hosszú QT-szindróma egy genetikai eredetű állapot, amely generációról generációra öröklődhet. Ha az egyik elsőfokú rokonának (szülők, testvérek, gyermekek) hosszú QT-szindrómája van, érdemes genetikai szűrésen részt vennie.

Minden elsőfokú rokonnak (testvéreknek, szülőknek és gyermekeknek) EKG-vizsgálaton kell átesnie. Az is fontos, hogy bárki elvégezze ezt a vizsgálatot, akinek a családjában előfordult görcsroham vagy ájulás.

Az első lépés, hogy tájékoztassa orvosát arról, hogy a családjában előfordult ez a betegség. Valószínűleg elvégzi a szükséges vizsgálatokat a szíve állapotának ellenőrzésére. Ha ezek a vizsgálatok megerősítik, hogy Önnél ez a betegség áll fenn, akkor fel kell keresnie egy hosszú QT-szindrómában jártas kardiológust.

Milyen szövődményei vannak a hosszú QT-szindrómának?

A „hosszú QT-szindróma” okozhatja az említett életveszélyes „torsades de pointes” ritmuszavart. Ez akár hirtelen halálhoz is vezethet.

Hogyan diagnosztizálják a hosszú QT-szindrómát?

Az orvosok egy egyszerű EKG-vizsgálattal diagnosztizálhatják a hosszú QT-szindrómát. A diagnózishoz megmérik a QT-intervallumot az EKG-n. Ha a QT-intervallum hosszabb, mint 450 milliszekundum, akkor hosszú QT-szindrómáról lehet szó.

Az orvosod a következőkről fog kérdezni:

• Van-e családi előfordulása a „hosszú QT-szindrómának”?
• Előfordult-e már családi anamnézisben megmagyarázhatatlan ájulás, rohamok vagy szívmegállás?
• Volt már ájulása, rohama vagy szívmegállása, különösen testmozgás közben?

Milyen teszteket használnak a hosszú QT-szindróma diagnosztizálására?

Az EKG mellett a következő vizsgálatokat is el lehet végezni:

• Vérvizsgálatok.
• Genetikai tesztelés.
• Stresszteszt.
• Ambuláns monitor: Ez több napig figyeli a szívműködését.

Hogyan kezelik a hosszú QT-szindrómát?

Vannak gyógyszerek, eszközök vagy műtétek , amelyek segíthetnek a hosszú QT-szindróma tüneteinek kezelésében és a hirtelen halál megelőzésében. Bár ezek a kezelések nem gyógyítják meg teljesen az állapotot, megvédhetik a rendellenes szívritmustól.

Gyógyszerek

Sok hosszú QT-szindrómában szenvedő ember (még a tünetmentesek is) szed béta-blokkolót, például nadololt. Más gyógyszerek lerövidíthetik a QT-intervallumot vagy javíthatják az elektrolitszintet. Orvosa megmondja, hogy melyik gyógyszer a legmegfelelőbb az Ön számára.

Eszközök

Néhány „hosszú QT-szindrómában” szenvedő betegnek szüksége lehet az ilyen eszközökre is:

• Beültethető kardioverter-defibrillátor (ICD): Beültethető kardioverter-defibrillátort (ICD) ültethetnek be olyan személyekbe, akiknek kórtörténetében szívmegállás szerepel, vagy akik a béta-blokkoló kezelés ellenére is tüneteket mutatnak. Ez az eszköz életveszélyes aritmiákat észlel, és automatikusan sokkot ad le a szívnek a hirtelen halál megelőzése érdekében.
• Pacemaker: Ez az eszköz segít a rendellenesen lassú pulzusszámú embereknek.

Sebészet

Néhány hosszú QT-szindrómás betegnek bal szívfél szimpatikus denerváción (LCSD) vagy szimpatektómián kell átesnie. Ez egy minimálisan invazív beavatkozás , amelynek során a szimpatikus idegrendszer bizonyos idegeit eltávolítják.

Milyen szövődményei/mellékhatásai vannak a kezelésnek?

A lehetséges mellékhatások vagy szövődmények a kapott kezelés típusától függenek.

• Béta-blokkoló:
• Alacsony vérnyomás.
• Szédülés.
• Fejfájás .
• Fáradtság.
• ICD (beültethető kardioverter-defibrillátor):
• Eszközhibák.
• Összeesett tüdő.
• Vérzés.
• Fertőzések.
• Pacemaker:
• Összeesett tüdő.
• Vérzés.
• Fertőzések.
• Eszközhibák.
• LCSD (bal oldali szívizom-szimpatikus ideg dekompressziós műtét):
• Horner-szindróma.
• Összeesett tüdő.
• Arcpír vagy izzadás.

Megelőzhető a hosszú QT-szindróma?

Nem tudod megelőzni, ha a szüleidtől öröklöd. Azonban azok számára, akik nem öröklik, megelőzhetők a későbbi szerzett (hosszú QT-szindrómát) okozó állapotok. Például légy óvatos bizonyos gyógyszerekkel.

Mi történik, ha hosszú QT-szindrómám van?

Megfelelő kezelés mellett a „hosszú QT-szindrómában” szenvedők halálozási aránya körülbelül 1%. Kezelés nélkül a helyzet súlyos. A tüneteket mutató, kezelést nem kapó emberek körülbelül 21%-a a syncope kezdetétől számított egy éven belül meghal.

De ne feledjük, hogy a „hosszú QT-szindrómában” szenvedők teljes életet élhetnek . Foganhatnak és gyermekeket szülhetnek.

Meddig tart a hosszú QT-szindróma?

Az öröklött hosszú QT-szindróma egy életen át tartó állapot. A tünetek és a szövődmények kockázata azonban idővel csökkenhet.

Hogyan gondoskodjak magamról?

A hosszú QT-szindróma a mindennapi élet számos aspektusát befolyásolhatja. Bizonyos dolgok megtétele előtt konzultáljon orvosával.

Zaj és stressz

Néhány hosszú QT-szindrómában szenvedő embert érinthetnek a hirtelen hangos zajok vagy az érzelmi stressz. Bár nem tudod kontrollálni az összes zajt és stresszt magad körül, megpróbálhatod korlátozni őket.

• Mondd el a barátaidnak és a családodnak, hogy nem biztonságos hirtelen felébreszteni.
• Egyszerre megszólaló hangos ébresztő helyett használjon kellemes hangú ébresztőt.
• Csökkentsd a hangos dolgok hangerejét, amelyek megijeszthetnek.

Gyakorlat

A hosszú QT-szindróma bizonyos típusai nagyobb valószínűséggel okoznak problémákat a testmozgással. Orvosa megmondja, hogy mely tevékenységek megfelelőek az Ön számára, attól függően, hogy milyen típusú kóros génnel rendelkezik. Mivel a testmozgás halálos aritmiákat okozhat, beszéljen orvosával, mielőtt versenysportot űzne. Ha úgy dönt, hogy sportol, bizonyos biztonsági óvintézkedéseket kell tennie.

Az úszás veszélyes lehet egyes „hosszú QT-szindrómában” szenvedők számára. Ha úszás közben elájul, megfulladhat.

Gyógyszerek

Sok gyógyszer meghosszabbíthatja a QT-intervallumot. Ezek a gyógyszerek jobban érinthetik a „hosszú QT-szindrómában” szenvedőket, mint azokat, akiknél ez nem fordul elő. Ha Önnek „hosszú QT-szindrómája” van, a következőket kell tennie:

• Mondd el minden orvosodnak , hogy „hosszú QT-szindrómád” van.
• Beszéljen orvosával, mielőtt bármilyen más betegségre felírt gyógyszert szedne.
• Kerülje a vény nélkül kapható gyógyszerek (kivéve a sima aszpirint vagy a paracetamolt) szedését anélkül, hogy beszélne orvosával.

Ha Önnek „hosszú QT-szindrómája” van, az alábbi gyógyszerek hatással lehetnek Önre:

• Antihisztaminok (allergia elleni gyógyszerek)
• Antidepresszánsok (depresszió elleni gyógyszerek)
• Gyógyszerek mentális egészségügyi problémákra
• Szívbetegségek gyógyszerei
• `Antibiotikumok`
• Gombaellenes szerek
• `Vírusellenes szerek`
• Gyógyszerek bélbetegségek kezelésére
• Görcsoldók
• Vízhajtók (fokozott vizeletürítést okozó gyógyszerek)
• Magas vérnyomás elleni gyógyszerek
• Migrén elleni gyógyszerek
• Koleszterinszint-csökkentő gyógyszerek

Mikor kell orvoshoz fordulnom?

A tünetek jelentkezésekor, majd ezt követően legalább évente egyszer orvoshoz kell fordulni. A legjobb megoldás egy elektrofiziológus.

Ha gyermekének „hosszú QT-szindrómája” van, évente többször is fel kell keresnie orvosát, hogy megbizonyosodjon arról, hogy a jelenlegi testsúlyának megfelelő gyógyszeradagot kapja.

Ha beültetett eszköze van, évente egyszer fel kell keresnie orvosát, hogy megbizonyosodjon a megfelelő működéséről.

Mikor kell mennem a sürgősségi osztályra (ETU) ?

Szívmegállást szenvedett személynek azonnali orvosi ellátásra van szüksége. Valakinek a közelben meg kell kezdenie az újraélesztést (CPR), és hívnia kell a 911-et (vagy a helyi segélyhívó számot).

Milyen kérdéseket tegyek fel az orvosomnak?

Néhány kérdés, amit feltehetsz az orvosodnak:

• Milyen típusú „hosszú QT-szindrómám” van?
• Milyen konkrét kezelést javasol nekem?
• Milyen gyakran kell látnom téged?
• Milyen gyógyszereket és tevékenységeket kell kerülnöm a „hosszú QT-szindrómám” típusa esetén?

Végül egy hazavihető üzenet

Normális, ha szorongást érzel, amikor megtudod, hogy szívbetegséged van. De ha kérdéseket teszel fel az orvosodnak, és szükség esetén beszélsz egy tanácsadóval, az segíthet abban, hogy jobban érezd magad. Fontos, hogy kövesd az orvos utasításait, időben szedd a gyógyszereidet, és betartsd a megbeszélt időpontokat.

Megkönnyebbülést jelenthet, ha tudatod a családoddal és a barátaiddal, hogy hosszú QT-szindrómád van. Ha tüneteket tapasztalsz, amíg veled vannak, hívhatnak sürgősségi segítséget. Sőt, mi több, ha tudják, hogyan kell újraélesztést végezni, az akár az életedet is megmentheti. Ne aggódj, megfelelő kezeléssel te is egészséges életet élhetsz.

` Hosszú QT szindróma, LQTS, szívbetegség, QT-intervallum, pulzusszám, aritmia, genetikai betegségek