Beszéljünk egy ritka tüdőbetegségről, a LAM-ról (lymphangioleiomyomatosis)?

A név kicsit nehezen olvasható, nem igaz? "Lymphangioleiomyomatosis". Semmi gond, nevezzük egyszerűen LAM-nak . Ez egy nagyon ritka tüdőbetegség, amely többnyire nőket érint. Érthető, ha megijedsz, amikor ilyen nevet hallasz. De ne aggódj. Ebben a cikkben nagyon egyszerű és barátságos módon fogunk beszélni arról, hogy mi a LAM, miért fordul elő, és milyen kezelések állnak rendelkezésre rá.

Mit jelent egyszerűen a LAM?

Egyszerűen fogalmazva, a LAM akkor jelentkezik, amikor a tüdőben lévő rendellenes simaizomsejtek elkezdenek kontrollálatlanul növekedni. Mint apró daganatok. Ezek a sejtek összetapadnak, és apró, buborékszerű képződményeket, úgynevezett cisztákat alkotnak a tüdőben. Idővel, ahogy ezek a daganatok növekednek, károsíthatják az egészséges tüdőszövetet, és megnehezíthetik a légzést.

Ez az állapot nem korlátozódik a tüdőre. Előfordulhat, hogy daganatok alakulnak ki a vesékben és a nyirokrendszerben is. Ennek fő oka a szervezetünkben a sejtek növekedését szabályozó gének mutációja.

A LAM-oknak két fő típusa van.

A LAM-betegség két fő típusra osztható, a kettő között apró különbségekkel.

Milyen tünetei vannak a LAM-betegségnek?

Mivel a LAM tünetei nagyon hasonlóak más gyakori tüdőbetegségekhez, például az asztmához, a diagnózis felállítása néha eltarthat egy ideig. Ezek a fő tünetek.

• Légzési nehézség (dyspnoe): Bár eleinte nem észrevehető, ez a kellemetlen érzés idővel fokozódhat. Fáradtságérzést is okozhat már rövid távolságok járása közben, vagy légszomjat lépcsőzéskor.
• Zihálás: A mellkasból hallható halk hang.
• Mellkasi fájdalom: Hirtelen fellépő, súlyos mellkasi fájdalom jelentkezhet.
• Köhögés: Tartós, száraz köhögés.
• Vérköpés vagy „chyle”: A chyle egy nyálkahártyás folyadék, amely az emésztőrendszerünkből származik. Tejszerű színű.

Miért fordul elő ez a LAM? Mi az oka?

Ahogy korábban említettük, ezt a gének változása okozza. Testünkben kétféle gén található, a TSC1 és a TSC2 . Ezek olyanok, mint a „védők”, amelyek a sejtek növekedését szabályozzák a szervezetünkben. Ezeket „tumorszupresszor” géneknek nevezik. Vagyis ezeknek a géneknek az a feladata, hogy megakadályozzák a sejtek szükségtelen osztódását és a daganatok kialakulását.

Egy LAM-ban szenvedő személynél a TSC1 vagy a TSC2 gének egyikében hiba, vagy mutáció van. Ekkor ezek a „védőgének” nem működnek megfelelően. Ennek eredményeként a simaizomsejtek kontrollálatlanul osztódni kezdenek, és olyan típusú daganatokat hoznak létre, amelyekről korábban beszéltünk.

• Tüdőciszták
• Vesedaganatok (angiomyolipómák)
• Nyirokrendszeri daganatok

Milyen lehetséges szövődményei lehetnek ennek a betegségnek?

A LAM leggyakoribb és legveszélyesebb szövődménye a tüdő összeesése (pneumothorax) . Képzeljen el egy buborékszerű cisztát a tüdőben, amely hirtelen kipukkad, és levegő szivárog a tüdő és a mellkasfal közötti térbe. Ez a tüdő összeesését okozza. A LAM-ban szenvedő nők több mint fele legalább egyszer életében tapasztalja ezt az állapotot. A LAM-ot gyakran akkor diagnosztizálják először, amikor a tüdő összeesik.

Lehetnek más szövődmények is:

• „Khylothorax” nevű folyadék felhalmozódása a tüdő körül
• Egyéb folyadékgyülem a tüdő körül (pleurális folyadékgyülem)
• A nyirokrendszer elzáródása

Hogyan diagnosztizálja az orvos a LAM-ot?

Miután meghallgatta a tüneteit és megvizsgálta Önt, ha az orvos gyanítja ezt a betegséget, számos vizsgálatot fog elrendelni a megerősítéshez.

Milyen kezelések vannak a LAM-ra?

Először is, a LAM-ra még nincs gyógymód.De ne aggódjon. Ma már léteznek hatékony kezelések, amelyek segíthetnek a betegség kontrollálásában, a tünetek csökkentésében és a súlyosbodás megelőzésében.

A fő kezelés egy sirolimus nevű gyógyszer, más néven rapamicin. Ez a gyógyszer úgy fejti ki hatását, hogy megállítja a kóros izomsejtek növekedését. Ez stabilizálhatja a betegséget, és csökkentheti a vesékben és a nyirokrendszerben lévő daganatokat.

Ezenkívül, az Ön állapotától függően, az orvos más kezeléseket is javasolhat, például:

• Oxigénterápia: Ha a vér oxigénszintje alacsony.
• Belélegzett hörgőtágítók: Csökkentik a légzési nehézséget.
• Pulmonális rehabilitáció: Gyakorlatok és életmódbeli tanácsok a tüdő megerősítésére.
• Tüdőátültetés: Végső megoldás, ha a betegség nagyon súlyos, és más kezelésekkel nem kontrollálható.

Tudnivalók LAM-mal való együttélésről

A LAM egy hosszú távú állapot. Ezért szorosan együtt kell működnie pulmonológusával. A betegség progressziója, azaz a lefolyásának sebessége személyenként változó. Ez számos tényezőtől függ:

• Attól függ, milyen típusú LAM-od van.
• Az életkorod (egyes embereknél a betegség a menopauza után abbahagyja a súlyosbodását).
• Hogyan reagál a szervezeted a kezelésre.

Ne féljen a tüdőtranszplantációtól. A legtöbb embernek (körülbelül 64%-ának) a diagnózis felállítása után 20 vagy több év elteltével nincs szüksége tüdőtranszplantációra. Az új kezeléseknek köszönhetően a LAM-mal élők várható élettartama ma már sokkal magasabb. Az emberek több mint 90%-a még 10 évvel a diagnózis felállítása után is életben van.

Mikor kell orvosi tanácsot kérni

Egy ilyen betegséggel együtt élve nagyon fontos, hogy vigyázz a testedre.

A LAM rákos megbetegedés?

Ez sok ember számára problémát jelent. A LAM-ot általában nem tekintik ráknak . Vannak azonban olyan jellemzői, amelyek rákra jellemzőek. Például úgy tűnhet, hogy a sejtek a test más részeiről átterjedtek a tüdőre és a vesékre. Mikroszkóp alatt azonban ezek a sejtek nem rákos sejteknek tűnnek, hanem normál sejteknek. Ezenkívül nem terjednek át olyan szervekre, mint a máj vagy az agy.

Teljesen normális, ha úgy érzed, mintha kitépték volna a lábad alól a talajt, amikor megtudod, hogy egy ilyen élethosszig tartó betegségben szenvedsz. De nem vagy egyedül. Orvosod, családod és barátaid támogatásával megbirkózhatsz ezzel a helyzettel.