Furcsa érzéseket tapasztal a testében? Talán fontos tudnia a többszörös szisztémás atrófiáról (MSA)!

Érezted már úgy, hogy a testedben olyan módon változnak a dolgok, amiket nem tudsz kontrollálni? Néha olyan, mintha elveszítenéd az egyensúlyodat járás közben, vagy szédülnél, amikor hirtelen felállsz. Ezek olyan dolgok, amikre néha nem figyelünk oda, de ritka neurológiai betegségek tünetei is lehetnek. Ma egy ilyen, kissé bonyolult, de nagyon fontos tudatában lenni az állapotnak. Ez a többszörös szisztémás atrófia (MSA) .

Mi is pontosan a többszörös szisztémás atrófia (MSA)?

Egyszerűen fogalmazva, a többszörös szisztémás atrófia (MSA) egy ritka neurológiai betegség , amelyben agyunk egyes részei fokozatosan gyengülnek, azaz romlanak. Idővel testünk ezen agyi részei által irányított funkciói és képességei romlani kezdenek. Ez valójában egy meglehetősen súlyos állapot, mivel nehéz belőle teljesen felépülni.

A múltban az MSA-t sokféle néven emlegették. Talán hallott már olyan nevekről, mint a „Shy-Drager-szindróma”, a „sporadikus olivopontocerebelláris atrófia”, a „striatonigrális degeneráció”. Csak később jöttek rá az orvosok, hogy ezeknek az állapotoknak vannak közös vonásai. Ezért egyesítették őket, és új nevet adtak nekik: „Többszörös szisztémás atrófia” (MSA). A tünetek attól függően változnak, hogy az agy melyik része sérült. Ezért minden ember más tüneteket tapasztal.

Kétféle MSA létezik, igaz? Mik ezek?

Igen, az MSA állapotának pontosabb azonosítása érdekében az orvosok két fő típusra osztották, a megjelenő tünetektől függően:

1. MSA-C : A „C” itt a „cerebelláris” rövidítést jelenti. Ez a típus főként a mozgáskoordinációs képességet érinti. Vagyis elveszíti az egyensúlyát , amit az orvosok „ataxiának” is neveznek. Ez a típus fő tünete. Ugyanakkor problémákat tapasztalhat a test automatikus irányító rendszereivel („autonóm diszfunkció”) és gyakori eséseket.

2. MSA-P : A „P” itt a „parkinsonizmust” jelenti. Ebben a típusban a Parkinson-kórhoz hasonló tünetek jelentkeznek. Bár ezek a Parkinson-kór tünetei a korai stádiumban hangsúlyosabbak, idővel a vegetatív idegrendszer problémái és az „ataxia” tünetei is megjelenhetnek.

Kit érint leginkább ez az MSA állapot? Mennyire gyakori?

Az MSA általában a 30 év feletti felnőtteket érinti. A tünetek leggyakrabban 50 és 59 év között jelentkeznek. Bárkit érinthet, nemtől függetlenül.

Az MSA azonban egy nagyon ritka állapot . A szakértők szerint évente mindössze 0,6 vagy 0,7 új eset fordul elő 100 000 emberre vetítve. Az esetek teljes számát 3,4 és 4,9 között becsülik 100 000 emberre vetítve. Tehát látható, mennyire ritka ez.

Mi történik a testtel MSA esetén? Az agy mely részei érintettek?

Az MSA egy progresszív betegség, amely az agy különböző részeit érinti. A tünetek az agy érintett részétől függenek. Az MSA által érintett agy főbb területei a következők:

• Bazális ganglionok : Ezek az agy közepén helyezkednek el. Összekötik az agy különböző részeit, és segítik azok együttműködését. Olyanok, mint az agy fő irányítóterme .
• Agytörzs : Ez az, ami a testünkben számos automatikus folyamatot irányít. Vagyis olyan dolgokat, amelyek automatikusan történnek anélkül, hogy gondolkodnánk rajtuk, például a légzést, a pulzusszámot és a vérnyomást. Ezek elengedhetetlenek a túléléshez.
• Kisagy : Ez a fej hátsó részén, az alapnál található. Főként a mozgás szabályozásáért és az egyensúly fenntartásáért felelős. Az agy más részeivel is együttműködik. A kutatók még mindig tanulják a teljes funkcióját, de egyes bizonyítékok arra utalnak, hogy az érzelmeinkben és a döntéshozatalban is szerepet játszik.

Tehát, amikor az agy ezen részei károsodnak, az általuk szabályozott funkciók nem tudnak megfelelően működni. Például, ha az „agytörzs” sérült, problémák léphetnek fel az automatikus dolgokkal, például a vérnyomással.

Mik az MSA tünetei? Hogyan ismerhetjük fel őket?

Az MSA egyes tünetei mindkét típusra jellemzőek, mások pedig csak az egyes típusokra jellemzőek. De egy dolog, ami mindkét típusban közös, az az autonóm idegrendszeri zavar. Egyszerűen fogalmazva, a szervezet automatikus irányító rendszerei felborulnak.

Az autonóm idegrendszer problémái által okozott tünetek:

• Ortosztatikus hipotenzió : Ez akkor fordul elő, amikor a vérnyomás hirtelen leesik, ami szédülést okoz , amikor testhelyzetet változtat, például amikor hirtelen feláll ülő helyzetből.
• Vizelettartási képtelenség („vizeletinkontinencia”) és széklettartási képtelenség („székletinkontinencia”).
• A szexuális zavar, különösen férfiaknál, az erekció elérésének nehézségét (erekciós zavar) jelenti.
• Gyors szemmozgás (REM) alvási viselkedési zavar : A Parkinson-kórhoz hasonlóan álmodáskor ténylegesen eljátszod azokat a dolgokat, amiket álmaidban tettél. Sikíthatsz vagy hadonászhatsz a karjaiddal.
• Csökkent izzadás (anhidrosis).
• Látási problémák.
• Szájszárazság.
• Alvási apnoe.
• Lassú emésztés és székrekedés.

Vegye figyelembe, hogy ezek közül az autonóm tünetek közül sok hónapokkal, akár évekkel a motoros tünetek megjelenése előtt jelentkezhet. Ez az MSA-betegek 20–75%-ánál fordul elő.

Mentális és érzelmi jellemzők

Az MSA-ban szenvedők körülbelül egyharmada gondolkodási és koncentrációs problémákat tapasztal. Nehezen tudják kontrollálni az érzelmeiket is. Ez mentális egészségügyi problémákhoz vezethet, mint például:

• Szorongás.
• Depresszió.
• Érzelmi instabilitás: Vagyis a nem helyénvaló sírás és nevetés.
• Pánikrohamok.
• Öngyilkossági vagy bántalmazási gondolatok.

Mozgással kapcsolatos jellemzők

Az MSA-C (cerebelláris típus) jellemzői:

Ez a típus főként „ataxiával” (egyensúlyvesztéssel) jár. A kisagy az agy azon része, amely fontos szerepet játszik az izommozgások szabályozásában. Tehát, amikor ez a koordináció elvész, az alábbiakhoz hasonló dolgok történhetnek:

• A végtagok ellenőrizetlen, kaotikus mozgásai .
• Akcióremegés : Ez azt jelenti, hogy amikor megpróbálsz valamit csinálni, a végtagjaidban fokozódik a remegés.
• Szokatlanul széles lábfejekkel járás .
• Kontrollálhatatlan szemrángás (nisztagmus).

Az MSA-P (Parkinsonizmus típus) jellemzői:

Ez a fajta tünet gyakran a test egyik oldalán kezdődik, majd mindkét oldalra átterjed. Ezek a tünetek általában így néznek ki:

• Lassú mozgások (bradykinézia), élettelen testérzet .
• Merevség és merevség érzése a testben, ami olyan testtartást eredményez, mintha előrehajolna.
• Gyakori botladozás járás közben.
• Dadogás beszéd közben, érthetetlen beszéd .

Miért fordul elő ez az MSA? Mi az oka?

Az MSA pontos oka még nem ismert , de a szakértők gyanítják, hogy egy „alfa-szinuklein” nevű fehérjével van összefüggésben, amely az agyunk különböző részein felhalmozódhat. Ugyanez a fehérje gyaníthatóan a Parkinson-kór egyik fő oka is.

A fehérjék létfontosságú vegyi anyagok a testünk működéséhez. Sok mindenben segítenek, például a test különböző rendszerei közötti kommunikációban és a kémiai vegyületek szállításában. Ha azonban ezek a fehérjék rossz helyeken halmozódnak fel, károsodást okozhatnak. A szakértők úgy vélik, hogy ez a károsodás okozza az agyszövet fokozatos elhalását MSA esetén.

A tudósok még mindig kutatják, hogy miért halmozódik fel ez az „alfa-szinuklein” fehérje az agy bizonyos részein. Azt is gyanítják, hogy bizonyos genetikai mutációk megváltoztathatják azt, ahogyan egyes sejtek ezt az „alfa-szinukleint” használják. Arra is van bizonyíték, hogy az MSA-C típus családokban fut. Az MSA-P típus esetében azonban még nem találtak ilyen genetikai kapcsolatot.

A legfontosabb, hogy az MSA nem fertőző betegség . Nem kaphatod el mástól, és nem is terjesztheted tovább senki másnak.

Honnan tudhatod biztosan, hogy MSA-d van? Milyen vizsgálatokat végeznek?

Hogy létezik MSAAz egyetlen módja annak, hogy 100%-ig biztosak legyünk, az agyszövet vizsgálata valaki halála után, mivel nincs mód arra, hogy pontosan megállapítsuk, hogy az „alfa-szinuklein” felhalmozódott-e az agy bizonyos területein, amíg valaki él.

Amíg valaki életben van, az orvosok a tünetek, a kórtörténet, a családi kórtörténet és bizonyos kezelésekre adott válasz alapján gyanakszanak az MSA-ra. Gyakran az első diagnózis Parkinson-kór vagy más hasonló mozgásszervi rendellenesség, és a diagnózist később MSA-ra módosítják, amikor új tünetek jelentkeznek, vagy bizonyos gyógyszerek hatástalanok maradnak.

Számos kulcsfontosságú jellemző különbözteti meg az MSA-t a Parkinson-kórtól:

• Az MSA gyorsan lezajlik : Parkinson-kórban szenvedőknél évekbe telik, mire problémák alakulnak ki az autonóm idegrendszerrel. Az MSA esetében azonban ezek a problémák egy éven belül is elkezdődhetnek.
• Néhány tünet másképp jelentkezik : Különösen a vegetatív idegrendszeri tünetek súlyosabbak MSA esetén. Azonban olyan dolgok, mint a remegés, enyhébbek lehetnek, vagy akár teljesen hiányozhatnak is. A tünetek testen való terjedésének módja is változhat.
• A kezelések nem működnek : A levodopa a Parkinson-kór fő gyógyszere. A levodopa azonban kevésbé hatékony MSA esetén. Ez gyakran a fő oka annak, hogy az orvosok MSA-ról és nem Parkinson-kórról gondolják.

Milyen vizsgálatokat végeznek erre?

Nagyon kevés olyan teszt létezik, amely közvetlenül segít diagnosztizálni az MSA-t. A legtöbb tesztet azért végzik, hogy kizárjanak más betegségeket, és további bizonyítékokat gyűjtsenek az MSA gyanújának alátámasztására. Néhány ezek közül:

• Mágneses rezonancia képalkotás (MRI) : Ez néha kimutathatja az agy sérült területeit. Ez segíthet a pontosabb diagnózis felállításában. Hasznos az MSA-C azonosításában is, mivel keresztcsíkos mintázatot mutathat az agy egy részén (a „forró kereszt konty” jel). Ez a jel azonban más betegségekben is megfigyelhető, így önmagában nem elegendő az MSA diagnosztizálásához.
• Genetikai vizsgálat : Ez olyan genetikai mutációt szűrhet, amely befolyásolja az alfa-szinuklein feldolgozását a szervezetben. Ezek a tesztek nagyobb valószínűséggel azonosítják az MSA-C-vel kapcsolatos genetikai mutációkat a japánok körében.
• Bőrbiopszia : Bizonyos típusú bőrbiopszia kimutathatja az alfa-szinuklein idegszövetben való felhalmozódásának jeleit. Azonban további kutatásokra van szükség annak megállapításához, hogy ez elég hasznos-e ahhoz, hogy a diagnosztikai folyamat standard részévé váljon.

Orvosa tájékoztatni fogja Önt a megfelelő egyéb vizsgálatokról és arról, hogyan segíthetnek Önnek. Figyelembe veszi az Ön kórtörténetét, családi kórtörténetét és egyéb tényezőket, hogy a legjobb döntést hozza meg az Ön számára.

Van-e kezelés az MSA-ra? Meggyógyítható?

Eddig nem találtak végleges gyógymódot az MSA-ra.Ezért a kezelés elsősorban a tünetek lehető leghosszabb ideig tartó kontrollálására irányul. Az MSA tüneteinek kezelése számos tényezőtől függ, beleértve a beteg tüneteit és azok súlyosságát.

Milyen gyógyszereket vagy kezeléseket alkalmaznak?

Sokféle gyógyszer segíthet az MSA tüneteinek szabályozásában. A kapott gyógyszer típusa a tüneteitől és egyéb tényezőktől függ. Kezelőorvosa a legalkalmasabb személy az Ön számára legmegfelelőbb gyógyszer ajánlására, mivel ő ismeri a legjobban az Ön állapotát. Emellett elmagyarázza Önnek a kezelések lehetséges mellékhatásait is.

Fontos: Az MSA egy olyan állapot, amelyet csak képzett, minősített orvos diagnosztizálhat. Ezért ne próbálja meg önállóan diagnosztizálni vagy kezelni a tüneteket anélkül, hogy konzultálna orvosával.

Van mód az MSA kialakulásának megelőzésére?

A szakértők még nem tudják, mi okozza az MSA-t, vagy milyen tényezők járulnak hozzá. Ezért jelenleg nincs mód a megelőzésére vagy a kockázat csökkentésére .

Milyen jövőre számíthat valaki, aki MSA-val él?

Az MSA-ban szenvedőknél először általában a mozgással kapcsolatos tünetek jelentkeznek. Ez az állapot idővel fokozatosan romlik. A betegek körülbelül felének segítségre van szüksége a járásban ez idő alatt. Ez bot vagy járókeret használatát jelenti. Az MSA megjelenése után körülbelül öt évvel a betegek körülbelül 60%-a szorul kerekesszék használatára. Hat-nyolc éven belül a betegek legalább fele ágyhoz kötött.

A betegség előrehaladtával további eljárásokra vagy beavatkozásokra lehet szükség a testi funkciók fenntartásához és a veszélyes szövődmények megelőzéséhez. Ezek közül néhány:

• Tracheostomia a légzés fenntartása érdekében.
• Szondai táplálás (`szondatáplálás` / `enterális táplálás`).
• Beültetett katéterek vagy urosztómia vizeletinkontinencia esetén.
• Kolostomia a bélmozgási nehézségek esetén.

Meddig tart az MSA?

Az MSA egy életen át tartó, állandó állapot. A betegség átlagos várható élettartama hat-tíz év . Kevésbé súlyos esetekben akár 15 évig is eltarthat. Súlyosabb esetekben azonban a várható élettartam sokkal rövidebb lehet. Ezek a súlyos esetek általában a következő tüneteket foglalják magukban:

• Az autonóm idegrendszer tünetei a mozgással kapcsolatos tünetek megjelenése előtt súlyosbodnak.
• Idősebb kor a diagnózis idején.
• Mozgási tünetek jelentkezése, amelyek gyakori eséseket okoznak.

Mi a vélemény erről a helyzetről?

Az MSA kilátásai nem túl jók. Az állapot tünetei fokozatosan súlyosbodnak, gyakran zavarják a szervezet működését, és halálos szövődményekhez vezetnek. A halálhoz vezető szövődmények a következők:

• Tüdőgyulladás.
• A húgyúti fertőzések (UTI-k) szepszist (vérmérgezést) okozhatnak.
• Hirtelen halál (gyakran éjszaka, az alvás közbeni légzés agyi szabályozásának zavarai miatt).

Hogyan gondoskodjak magamról/a szeretteimről? Mi miatt kellene aggódnom?

Az MSA-ban szenvedők tünetei progresszívek. Ez azt jelenti, hogy amint a tünetek elérnek egy bizonyos szintet, már nem képesek önálló életet élni. Az állapot végül befolyásolhatja a gondolkodás, a beszéd és az önálló döntéshozatal képességét is. Mindezen tényezők miatt fontos, hogy beszéljen szeretteivel a jövőre vonatkozó kívánságairól, és tervet készítsen orvosi ellátására, ha nem tud döntéseket hozni .

Mikor kell orvoshoz fordulni?

Az MSA korai tünetei közül sokat meg kell beszélni orvossal. Ezek közé tartoznak:

• Szexuális erkölcstelenség.
• Ortosztatikus hipotenzió (tartós szédülés vagy ájulás látható ok nélkül).
• Alvási problémák és alvási apnoe (fulladás alvás közben).

Ha egy orvos mozgásszervi rendellenességet, például Parkinson-kórt diagnosztizál Önnél, fontos, hogy beszéljen vele a tüneteiben bekövetkező változásokról. Orvosa kontrollvizsgálatokat fog ütemezni az állapota megfigyelése és a gyógyszerelés módosítása érdekében. Ezeken a vizsgálatokon megbeszélheti az észlelt változásokat. Gyakori, hogy a Parkinson-kórral diagnosztizált emberek később megváltoztatják a diagnózist, akár új tünetek jelentkezésekor, akár a levodopa megfelelő hatásának hiányában.

Az MSA-ban szenvedők gyakran más tüneteket is tapasztalnak, különösen mentális egészségügyi problémákat. Fontos, hogy a fizikai tünetek mellett az MSA-val összefüggő mentális egészségügyi problémák esetén is kezelést kérjenek. Orvosa javasolhat kezelést, vagy mentálhigiénés szakemberhez utalhatja Önt.

Összefoglalva (hazavihető üzenet)

A többszörös szisztémás atrófia (MSA) egy súlyos, végső soron halálos betegség. Sajnos erre az állapotra még nincs közvetlen gyógymód vagy kezelés.

>

Sok tünete azonban kezelhető , és vannak módok a hatások és tünetek minimalizálására. A kezeléssel sokan évekig megőrizhetik életminőségüket, értékes időt tölthetnek szeretteikkel, és a legtöbbet hozhatják ki az idejükből. Ezért fontos, hogy a tüneteket megfelelő orvosi tanácsadással kezeljük, anélkül, hogy frusztrációt okoznánk.

`Többszörös szisztémás atrófia, MSA, neurológiai betegség, agyi betegség, Parkinson-kór tünetei, mozgászavarok, vegetatív idegrendszeri problémák