Kialakulhatnak daganatok az idegeken? Beszéljünk az ideghüvely-daganatokról egyszerűen!

A testünkben végigfutó idegek olyanok, mint egy vezetékek hálózata, amelyek elektromos üzeneteket szállítanak. Ezek azok, amelyek az információt oda-vissza viszik az agyból a test többi részébe, és a testből az agyba. Képzeljük el, hogy ezek az idegsejtek, a csoportjaik, mind speciális védőmembránokba vannak burkolva, mint például a vezetéket körülvevő műanyag hüvely, hogy megvédjék őket és segítsék az elektromos jelek gyorsabb terjedését. Ezekben a védőmembránokban alakulnak ki néha az úgynevezett ideghüvely-daganatok.

Mik azok az ideghüvely-daganatok?

Egyszerűen fogalmazva, ezek a daganatok az idegeinket körülvevő védő „hüvelyekben” alakulnak ki. Ez a „hüvely” vagy burkolat több rétegből áll:

• Schwann-sejtek: Ezek azok a sejtek, amelyek az idegsejt hosszú részét, az axont veszik körül, mint egy vezetéket szigetelő anyag.
• Endoneurium: Ez az idegrostokat körülvevő kötőszövet, hasonlóan ahhoz a hüvelyhez, amely egyetlen rézhuzal körülveszi a vezetéket.
• Perineurium: Ez veszi körül az idegrostok kötegeit.

Idegrendszerünk két részre osztható:

• Központi idegrendszer: Ez magában foglalja az agyunkat és a gerincvelőnket.
• Perifériás idegrendszer: Ez az idegek hálózata, amely az agyból és a gerincvelőből ágazik ki a test minden részébe.

A legtöbb esetben ezek a neurofibrómák a perifériás idegrendszerben alakulnak ki.

Milyen típusú diófélék léteznek?

A neuromáknak több fő típusa van. Nézzük meg, hogy mik is ezek.

Schwannomas

Ezek a daganatok a korábban említett Schwann-sejtekben fejlődnek ki. A schwannómák körülbelül 60%-a a belső fülünkben található vesztibuláris idegben fejlődik ki. Ez az ideg segíti a szervezetünket az egyensúly fenntartásában. Más schwannómák néha a bőrünk alatt, vagy a test szöveteinek és szerveinek mélyén is kialakulhatnak. A leggyakoribb helyek, ahol ezek a daganatok láthatók:

• A karokban és a lábakban
• A fejben
• A törzsben (azaz a vállak és a csípő közötti területen)

A schwannomák általában egy vékony szövetrétegbe, az úgynevezett kapszulába burkolt daganatok. Általában jóindulatúak**. Azonban nagyon ritkán előfordulhat, hogy egy régóta fennálló daganat rosszindulatúvá (rákossá) válik.

Neurofibrómák

Ez a daganattípus többféle szövetet, úgynevezett Schwann-sejteket, endoneuriumot és perineuriumot foglal magában, amelyek az idegeket borítják. Ezek általában a bőr alatti csomókként jelennek meg, de néha a test mélyén található idegeken is kialakulhatnak.

A schwannomákkal ellentétben a neurofibrómák nem kapszulába záródnak. Idegkötegek belsejében nőnek . A plexiform neurofibrómák egy olyan daganattípus, amely hálószerűen terjed, számos idegköteget vesz körül, és átterjedhet a környező szövetekre.

A legtöbb neurofibróma nem rákos. Azonban ezeknek a daganatoknak körülbelül 5-10%-a rákossá válhat . Ezeket malignus perifériás ideghüvely-daganatoknak (MPNST) nevezik. Az ilyen rosszindulatú daganatokban szenvedők körülbelül fele a diagnózis felállításakor már áttétet szenvedett a test más részeire.

Mennyire gyakori ez a gyümölcs?

A nem rákos ideghüvely-daganatok viszonylag ritkák.

• A schwannomák leggyakrabban 50 és 60 év közötti embereknél fordulnak elő.
• A neurofibrómák leggyakrabban 20 és 40 év közötti embereknél fordulnak elő.
• A plexiform neurofibrómák általában 5 éves kor előtt alakulnak ki.

A rosszindulatú perifériás ideghüvely-daganatok nagyon ritka ráktípus, évente csak körülbelül minden 10 millió embert érintenek.

Miért alakulnak ki ilyen formájú daganatok? Mik az okai?

A genetikai változások jelentős hatással vannak ezen neurofibrómák kialakulására.

• A schwannomák kialakulása az NF2 nevű gén változásaihoz kapcsolódik.
• A neurofibrómák egy (NF1) nevű génhez kapcsolódnak.

Az esetek többségében ezek a genetikai változások szórványosan, minden látható ok nélkül jelentkeznek. Azonban néhány schwannomát és neurofibromát egy ritka genetikai állapot, a neurofibromatózis okoz, amely családon belül is öröklődhet.

A neurofibromatózis típusai

Ennek a betegségnek három fő típusa van:

• 1-es típusú neurofibromatózis (NF1): Az NF1-ben szenvedőknél nagyszámú neurofibróma alakul ki. Fokozott a plexiform neuromák és a rosszindulatú perifériás ideghüvely-tumorok (MPNST) kialakulásának kockázata is. Az NF1-ben szenvedőknél megfigyelhető egyéb állapotok közé tartozik a makrocephalia , a gerincferdülés és a tanulási nehézségek .

• 2-es típusú neurofibromatózis (NF2):Szinte minden NF2-ben szenvedő embernél 30 éves kora előtt mindkét fülében vestibularis schwannomák alakulnak ki. Ezenkívül más típusú schwannomák és daganatok is kialakulhatnak a bőrükben, a szemükben és a központi idegrendszerükben.

• Schwannomatosis: Ebben az állapotban több schwannoma alakul ki a vestibularis idegben (mindkét fülben), nem pedig a vestibularis idegben.

Milyen tünetei vannak ezeknek a daganatoknak?

A neuromastoid tumoros betegek többsége nem tapasztal fájdalmat vagy egyéb tüneteket . Ha azonban a daganat nagyra nő vagy ideget nyom, a következő tünetek jelentkezhetnek:

• Csomó vagy daganat a bőr alatt (nyomva fájdalmas lehet).
• Izomgyengeség .
• Zsibbadás .
• Fájdalmak, izomfájdalmak vagy éles fájdalom .
• Bizsergő érzés, mintha áramütés érné az embert .

A daganat helyétől függően más specifikus tünetek is jelentkezhetnek. Íme néhány példa:

• Ülőideg-tumor: Fájdalom, amely hátulról lefelé terjed a lábon (isiász).
• Csuklón lévő daganat: A tünetek hasonlóak a carpalis alagút szindrómához.
• Vestibularis idegdaganat: Halláskárosodás, fülzúgás, egyensúlyproblémák.

Általában egyetlen daganatról van szó, ha valakinek neurofibromatózisa van. Azonban a korábban említett neurofibromatózisos állapotban szenvedőknél több daganat is megfigyelhető (gyakran a bőrön).

Honnan tudod, hogy megvannak-e ezek a diófélék?

Kezelőorvosa először fizikálisan megvizsgálja Önt, és felméri az általános egészségi állapotát. Ez magában foglalja a kórtörténetére, a családi kórtörténetére és az esetlegesen tapasztalt tünetekre vonatkozó kérdéseket.

A már látható vagy feltételezett daganat további vizsgálatához orvosa a következő vizsgálatokat javasolhatja:

• Orvosi képalkotó vizsgálatok: Ezek közé tartoznak az MRI-vizsgálatok, az ultrahangvizsgálatok és a PET-vizsgálatok a daganat tisztán látásához.
• Biopszia: Egy kis darab szövetet vesznek a daganatból, és mikroszkóp alatt megvizsgálják, hogy meghatározzák a jelen lévő sejtek típusát. Ez az, ami biztosan megmondhatja, hogy a daganat rákos-e vagy sem.

Ha több daganata van, orvosa genetikai vizsgálatot is javasolhat annak megállapítására, hogy fennáll-e Önnél az (NF1), (NF2) és a schwannomatosis nevű betegség.

Milyen kezelések vannak erre?

Ha nincsenek neuromastoid tünetei, orvosa javasolhatja a „figyelés és várakozás” lehetőségét.Használhatja a „monitorozás” nevű módszert. Ez azt jelenti, hogy gyakran ellenőrzi a daganatot, hogy lássa, növekszik-e vagy változik-e.

Tüneti daganatok esetén, vagy ha kozmetikai okokból szeretné eltávolítani a daganatot, a műtét általában az egyetlen lehetőség .

Néhány neurofibrómát, különösen a plexiform neurofibrómáknak nevezetteket, nehéz teljesen eltávolítani, mivel az ideg belsejében és a burkolat rétegei között nőnek. Ha a daganatot a műtét után nem lehet teljesen eltávolítani, orvosa szoros megfigyelés alatt fogja tartani, mivel a daganat visszanőhet.

A fejben lévő schwannomák kezelése

A fejben kialakuló schwannomák, mint például a vestibularis schwannomák, befolyásolhatják a testünk fontos funkcióit szabályozó idegeket. Ezekben az esetekben az orvosok egy sztereotaxiás radiosebészeti technikát (pl. Gamma Knife®) alkalmaznak az idegek károsodásának megelőzésére.

Ez nem egy hagyományos műtét, amely bemetszést foglal magában. Egy nagyon pontosan célzott sugárnyalábot küldenek a bőrön keresztül, hogy elpusztítsák vagy összezsugorítsák a daganatot.

Rákos perifériás ideghüvely-daganatok kezelése

A műtét mellett a rákkezelések, mint például a sugárterápia és a kemoterápia is alkalmazhatók a rosszindulatú perifériás ideghüvely-daganatok kezelésére.

Milyen lehetséges szövődményekkel járhat a műtét?

Mint minden műtétnél, ezekkel a műtétekkel is számos gyakori szövődmény jelentkezhet:

• Vérzés
• Sebfertőzés
• Fájdalom
• Hegesedés

Ezenkívül az idegműtét idegkárosodás és maradandó rokkantság kockázatával jár. Orvosi csapata segíteni fog a műtét után esetlegesen felmerülő hosszú távú fogyatékosság kezelésében. Különböző kezelések (fizioterápia, foglalkozásterápia és logopédia) segíthetnek a felépülésben.

Megelőzhető ezeknek a daganatoknak a kialakulása?

Nincs ismert módszer ezen daganatok kialakulásának megelőzésére. Orvosa azonban genetikai vizsgálatot javasolhat, ha:

• Ha a családjában bárkinek előfordult már neurofibrómák kialakulása.
• Ha több ideghüvely-daganatod van (ez a neurofibromatózis jele lehet).

Mit gondoljunk ezekről a diófélékről a jövőben? (Kilátások)

A legtöbb neurofibróma nem rákos . Sebészeti úton gyógyíthatók, és ritkán térnek vissza. Ha azonban a daganatot nem lehet teljesen eltávolítani műtéttel, továbbra is orvosi felügyelet alatt kell maradnia.

A vestibularis schwannoma miatt kezelt emberek körülbelül 3/4-e képes megőrizni hallását .

Az ideghüvely-daganat rákosodásának kockázata nagyon alacsony. A legnagyobb kockázat azoknál a betegeknél van, akiknél plexiform neurofibróma alakul ki (NF1). A rosszindulatú perifériás ideghüvely-daganatok (MPNST) prognózisa nem olyan jó, különösen, ha a daganat nagyobb, mint 5 cm. Az ebben a betegségben szenvedők kevesebb mint fele éli túl az öt évet a diagnózis után.

Mikor kell orvoshoz fordulni?

Ha csomót észlel a bőre alatt, vagy bármilyen olyan tünetet tapasztal, amelyről úgy gondolja, hogy neurofibromatózisra utalhat , azonnal forduljon orvoshoz . Tájékoztassa orvosát arról is, ha a családjában bárkinek volt már ilyen típusú daganata.

Záró üzenet hazafelé

Ne feledje, hogy a legtöbb neuroendokrin daganat jóindulatú, nem rákos növekedés, amely lassan növekszik . Ha nincsenek tünetei, orvosa dönthet úgy, hogy csak megfigyelés alatt tartja Önt. Ha egy daganatot el kell távolítani, a műtét általában nagyon sikeres. Nagyon ritkán fordulnak elő szövődmények (például a daganat teljes eltávolításának lehetetlensége, idegkárosodás), vagy a daganat rákosodását. Orvosa segít kidolgozni egy kezelési tervet és egy ütemtervet a jövőbeli vizsgálatokra, amelyek segítenek az állapotának kezelésében. Ezért ne féljen bármiről beszélni orvosával.

` ideghüvely-daganatok, schwannoma, neurofibróma, neurofibromatózis, idegdaganatok, rák, genetikai betegségek, ideghüvely-daganatok