Észrevetted már, hogy a kicsi szemei kicsit távolabb ülnek egymástól a normálisnál? Vagy szólt már erről az orvos? Orvosi szaknyelven ezt az állapotot orbitális hipertelorizmusnak nevezzük. Néha okuláris hipertelorizmusnak is nevezik. Bár ezek a szavak ijesztőek lehetnek, ez nem olyan komoly, mint gondolnánk. Ma erről fogunk nagyon egyszerűen, olyan módon beszélni, hogy te is megértsd.
Mi is pontosan az orbitális hipertelorizmus?
Egyszerűen fogalmazva, az orbitális hipertelorizmus nem különálló betegség. Általában egy másik születési rendellenesség vagy genetikai rendellenesség tüneteként jelentkezik.
Gondolj bele, amikor egy baba az anyaméhben van, az arcának csontjai fokozatosan formálódnak. Ekkor a két szemüreg, amelyekben a szemei vannak, egy kicsit távolabb helyezkedik el egymástól a normálisnál. Ezért a szemek közötti rés jobban látható, mint egy normál gyermeknél. Ezt a megnövekedett teret extra csont tölti ki.
A lényeg az, hogy a legtöbb gyermeknek, akinek a szemei ilyen távolságra vannak egymástól , nem lesznek látásproblémái. A látás érintettsége attól függ, hogy milyen messze vannak a szemek egymástól, és milyen egyéb tünetei vannak a gyermeknek.
Hogyan diagnosztizálják ezt pontosan az orvosok?
Általában az orvos diagnosztizálja ezt az állapotot, amint a baba megszületik. Néha akár ultrahangvizsgálat során is kimutatható, amíg a baba még az anyaméhben van.
Nincs meghatározott távolság a szemek között, de az orvosok két fő mérést használnak ennek meghatározására.
| Mérési módszer | Egyszerűen elmagyarázva |
|---|---|
| Belső Canthal távolság | Az egyik szem orrhoz legközelebbi sarkától a másik szem orrhoz legközelebbi sarkáig terjedő távolság. |
| Pupilláris távolság | Az egyik szem pupillájának közepétől a másik szem pupillájának közepéig mért távolság. |
Mindkét mérés magasabb a normálisnál az orbitális hipertelorizmusban szenvedő gyermekeknél.
Miért történik ez? Melyek a fő okok?
Az orvosok úgy vélik, hogy ennek az állapotnak az alapjai a baba fejlődésének negyedik és nyolcadik hete között alakulnak ki. Képzelje el a baba koponyájának csontjait egy háromdimenziós (3D) kirakós darabjaiként, amelyek összeállnak. Ha bármilyen zavar vagy változás történik a darabok összeillesztésének lépéseiben, a két szemüreg elmozdulhat, és eltávolodhat egymástól.
Ennek két fő oka a következő:
1. Születési rendellenességek
2. Genetikai rendellenességek
1. Veleszületett állapotok
A születési rendellenesség a baba megjelenésében, belső szerveiben vagy kémiai folyamataiban bekövetkező rendellenesség születéskor. Ezeket a következők okozhatják:
- Genetikai és örökletes tényezők.
- Néhány fertőzés, amit az anya a terhesség alatt kap el.
- Sugárzásnak való kitettség.
- Drog- vagy alkoholfogyasztás terhesség alatt.
Néha a születési rendellenességek látható ok nélkül, akár véletlenszerűen is előfordulhatnak. A kranioszinosztózis egy ilyen születési rendellenesség. Ilyenkor a baba koponyájának csontjait összekötő varratok összeolvadnak. Ez orbitális hipertelorizmust is okozhat.
2. Genetikai rendellenességek
A gének a DNS apró egységei, amelyek utasításokat adnak a testünk sejtjeinek. Ezeknek a géneknek a mutációi genetikai betegségeket okozhatnak. Néhány a következő genetikai betegségek közül:
- Apert-szindróma
- DiGeorge-szindróma
- Edwards-szindróma
- Crouzon-szindróma
- Noonan-szindróma
- 1-es típusú neurofibromatózis
Ha gyermeke ebben a betegségben szenved, orvosa genetikai tanácsadásra utalhatja Önt, amely segíthet jobban megérteni a családjában a genetikai betegségek kockázatát.
Milyen kezelések vannak erre?
Az ebben a betegségben szenvedő gyermekek szemét műtéttel össze lehet állítani. Ezt rekonstrukciós műtétnek nevezik . Ezt a műtétet általában akkor végzik el , amikor a gyermek 5 és 7 év közötti életkorban van. A műtét normálisabb megjelenést kölcsönöz a gyermeknek, és csökkenti a szemek közötti távolságot.
Gyermekének rendszeres szemvizsgálatra lesz szüksége a műtét előtt és után, hogy figyelemmel kísérje a szemében és a látásában bekövetkező változásokat.
A sebészek elsősorban két sebészeti technikát alkalmaznak erre.
| A műtét típusa | Mi történik? |
|---|---|
| Dobozosteotomia | Itt a sebész eltávolítja a felesleges csontot és bőrt az orr felett, és átalakítja a szemüregeket, hogy illeszkedjenek ehhez a térhez. Képzelje el, hogy kivág egy négyzet alakú részt a szemöldök mentén és az orr felett, és a szemüregeket ebbe a négyzetbe illeszti. |
| Arcfelosztás | Ez egy valamivel összetettebb műtét. Olyan gyermekeknél végzik, akiknél orbita-hipertelorizmus és egyéb arccsont-problémák (pl. állkapocscsont, arccsont) állnak fenn. Magában foglalja a szemüregek, az orr és az arccsontok átalakítását, hogy a szemek közelebb kerüljenek egymáshoz, miközben az állkapocs- és fogproblémákat is korrigálják. |
Lehetséges szövődmények a műtét után
Mint minden műtétnél, ennek is vannak nagyon apró kockázatai. Ezek a következők:
- Vérzés
- Fertőzések
- Hegesedés
- Lógó szemhéj ( ptózis )
- Diplopia (kettős látás)
- Látásvesztés vagy vakság (ez nagyon ritka)
A sebész részletesen elmagyarázza Önnek ezeket a kockázatokat.
Mikor kell orvoshoz fordulni?
Ha bármilyen változást észlel gyermeke szemében vagy látásában, azonnal forduljon orvoshoz.
Továbbá, ha gyermeke az alábbi tünetek bármelyikét tapasztalja, azonnal forduljon a legközelebbi kórház sürgősségi osztályához (ETU).
- Hirtelen látásvesztés vagy látáscsökkenés.
- Súlyos fájdalom a szemekben.
- Új villanások vagy úszó foltok megjelenése a szem előtt.
Ne feledd, csak azért, mert egy baba orbitális hipertelorizmussal születik, nem jelenti azt, hogy nem fog egészségesen és jól felnőni, mint más gyermekek. Az azt kiváltó alapbetegségtől függően a babádnak egy ideig kezelésre lehet szüksége. Beszélj erről orvosoddal.
Otthoni üzenet
- Az orbitális hipertelorizmus nem különálló betegség, hanem egy másik születési rendellenesség vagy genetikai állapot tünete.
- Sok ilyen állapotú gyermeknek nincsenek látásproblémái.
- Amikor a gyermek körülbelül 5-7 éves, műtétet lehet végezni, hogy a szemek visszaálljanak a normális távolságra egymástól.
- Ha gyermeke ilyen állapotban szenved, ne féljen nyíltan beszélni orvosával, és megkapja a szükséges tanácsot és kezelést.
- Nagyon fontos, hogy időben orvoshoz forduljunk és szemvizsgálaton essünk át.
👩🏽⚕️ További kérdések (GYIK)
💬 Milyen típusú állapot az orbitális hipertelorizmus?
Ez nem egy normális megjelenési változás! Az „orbitális hipertelorizmus” egy genetikai/születési rendellenesség, amely akkor fordul elő, amikor a baba koponyája és a szem körüli csontok (orbiták) az anyaméhben fejlődnek ki, ami miatt a szemek közötti távolság rendellenesen/túl nagy lesz. Ez nem a szem betegsége, hanem az arc csontvázának problémája!
💬 Melyek a fő okai annak, hogy a gyermekek szemei túl távol ülnek egymástól (orbitális hipertelorizmus)?
Ez általában nem önálló betegség, hanem számos rendkívül veszélyes „genetikai szindróma” fő jellemzője! Különösen súlyos betegségekben, mint például az „Apert-szindróma”, a „Crouzon-szindróma” és a „DiGeorge-szindróma”, ezek a csontok a koponya problémái miatt széthúzódnak. Előfordul, hogy a méhen belül az arcon kialakuló daganat (encephalocele) is okozhatja a szemek széthúzását.
💬 Milyen egyéb veszélyes tüneteket tapasztalnak a távol ülő szemű gyermekek, és milyen műtétekkel lehet gyógyítani ezeket?
Ezeknek a gyerekeknek gyakran látásproblémái, értelmi fogyatékossága, szívhibái és halálos betegségei, például szájpadhasadéka vannak. Ennek gyógyítására, amikor a gyermek körülbelül 5-8 éves, egy nagyon komoly és összetett műtéten (craniofacialis rekonstrukció / arcfelvarrás) kell átesnie, amelynek során a koponyát átvágják, az agyat megtartják, a szemüreget átvágják és közelebb hozzák, majd az arcot újjáépítik.
💬 අදහස් (0)
තවමත් කිසිදු අදහසක් පළ කර නොමැත. ඔබේ අදහස පළමු වරට මෙහි එක් කරන්න.
ඔබේ අදහස එක් කරන්න