Forr a véred? Ismerd meg egyszerűen a Polycythemia Verát (PV)!

Gyakran szédül ok nélkül? Nagyon fáradtnak érzi magát? Elviselhetetlenül viszket, különösen egy forró fürdő után? Cseng a füle? Gyakran azt hisszük, hogy ezek a dolgok normálisak, és figyelmen kívül hagyjuk őket. De néha ezek mögött az apró tünetek mögött egy olyan állapot állhat, amelyről nem sokat hallottunk, és amely miatt aggódnunk kellene. Ma egy ilyen betegségről fogunk beszélni. Ez a Polycythemia Vera , vagy röviden PV .

Egyszerűen fogalmazva, mi a polycythemia vera (PV)?

Egyszerűen fogalmazva, a polycythemia vera (PV) egy vérképzőszervi rendellenesség a szervezetünkben. Túl sok vörösvérsejt termelődését okozza a szervezetünkben. Most talán azt gondolja: „A vörösvérsejtek jók a szervezetnek, mi történik, ha túl sokat termelünk belőlük?” Ez a probléma.

Képzelj el egy utat, amely bizonyos számú járművet el tud szállítani. Mi történne, ha ezerszer több járművet tennénk rá erre az útra, mint amennyit elbír? Az egész út le lenne torlaszolva, és a járművek nem tudnának mozogni, igaz? Ez történik az ereinkben. Amikor túl sok a vörösvérsejt, a vérünk besűrűsödik . Pont úgy, mint valami, aminek víznek kellene lennie, az mézhez hasonlóan besűrűsödik.

A vérnek ez a besűrűsödése miatt a vér nagyon lassan áramlik. Ez növeli a vérrögök kialakulásának kockázatát . Ha ez a vérrög a szívbe jut, szívrohamot okozhat, ha pedig az agyba, akkor stroke-ot. Ráadásul olyan bosszantó tüneteket is okozhat, mint az állandó viszketés, fülzúgás, gyomorfájdalom, orrvérzés és homályos látás.

Ez tényleg rák? Aggódnom kellene?

Ez a kérdés sok emberben felmerül. Igen, a polycythemia vera egyfajta vérrák. Orvosilag mieloproliferatív neoplazmának (MPN) nevezzük.

Amikor a „rák” szót halljuk, nagyon megijedünk. Ez normális. De meg kell értenünk, hogy nem minden rák egyforma. Némelyik nagyon gyorsan növekszik és agresszív. De a PV egy nagyon lassan növekvő ráktípus. Ez azt jelenti, hogy nem válik egyszerre agresszívvé. A legtöbb esetben ezt a betegséget 60 éves kor után diagnosztizálják.

Ahelyett, hogy magától a betegségtől halnánk meg, nagyobb a kockázata a szövődményeknek, például a vérrögök okozta szívrohamnak és stroke-nak, amelyekről korábban már beszéltünk. Ezenkívül nagyon ritkán ez az állapot egy másik súlyos vérráktípussá alakulhat át. De ez nagyon kis százalékkal fordul elő. Tehát, bár "ráknak" nevezik, ez egy olyan állapot, amely megfelelő kezeléssel jól kezelhető.

Hogyan hat ez a betegség a szervezetünkre, és milyen kockázatokkal jár?

Most nézzük meg, hogyan befolyásolja a vörösvértestek számának növekedése testünk különböző részeit.

• Véralvadás: Ez a fő probléma. Amikor a vér megalvad, a szívnek keményebben kell dolgoznia a vér pumpálásában. Emellett a véráramlás a test érzékeny ereiben csökken. Ez azt jelenti, hogy szerveink és szöveteink kevesebb oxigént kapnak .
• Lép túlterhelése: Testünk lép nevű szervének egyik funkciója a régi, sérült vérsejtek kiszűrése. Amikor ilyen sok vörösvérsejt termelődik, a lép túlterhelődik. Olyan ez, mintha sok szennyeződést próbálnánk átszűrni egyetlen szűrőn, és az eltömődik. Ez a lép megduzzadását okozhatja. Ezt splenomegaliának nevezzük. Ilyenkor nehézséget és fájdalmat érezhet a hasa bal oldalán.

Nézzük meg az alábbi táblázatot, hogy lássuk, mik lehetnek a PV-betegség főbb kockázatai és szövődményei.

Milyen esetei vannak ennek a betegségnek?

A PV általában lassan, több szakaszon keresztül fejlődik ki.

1. Korai PV: Ebben a szakaszban a legtöbb embernek egyáltalán nincsenek tünetei . Vagy csak nagyon enyhe tüneteik vannak, például szédülés és fáradtság. Néha véletlenül fedezik fel, amikor egy másik betegség miatt vérvizsgálatot végeznek.

2. Előrehaladott PV: A tünetek fokozatosan fokozódnak az idő múlásával. Ebben a szakaszban olyan tünetek jelentkezhetnek, mint a viszketés, a fogyás és a megnagyobbodott lép miatti hasi diszkomfort.

3. Az utolsó szakasz („Elhasználódott fázis”): Ez egy kicsit bonyolultabb. Sok év elteltével a betegséget okozó kóros sejtek szétterjednek a csontvelőnkben, károsítva azt. A csontvelő olyan, mint egy gyár, ahol a vérsejtjeink készülnek. Amikor ez a gyár károsodik, hegszövet alakul ki benne. Ezután az egészséges vérsejtek nem tudnak termelődni. Meglepő módon a túl sok vörösvérsejt termelődésével kezdődött betegség végül olyan állapothoz vezet, amelyben nincs elég vörösvérsejt, ez a vérszegénység .

Milyen tünetek alapján lehet azonosítani?

A PV tünetei gyakran lassan, idővel alakulnak ki. Egyes emberek évekig tünetmentesen élhetnek. Vessünk egy pillantást ezekre a tünetekre.

Miért történik ez? Mi az oka?

Ennek fő oka egy génmutáció a csontvelőnkben található őssejtben. Olyan ez, mintha egy számítógépes programban egyetlen sornyi kód hibádna. Aztán az egész program félrecsúszna.

Vannak olyan gének, amelyek arra utasítják a vérsejtjeinket, hogy növekedjenek. A PV-betegek több mint 90%-ánál mutáció van a JAK2 nevű génben . Ezen hibás utasítás miatt a csontvelő azt a parancsot kapja, hogy „Folytasd a vörösvértestek termelését, ne hagyd abba.” Így a vörösvértestek kontrollálatlanul termelődnek.

Hogyan diagnosztizálja pontosan az orvos ezt a betegséget?

Ha ezeket a tüneteket tapasztalja, orvosa először kikérdezi Önt a tüneteiről. Ezután elvégzi a diagnózis megerősítésére szolgáló vizsgálatokat. Az Egészségügyi Világszervezet (WHO) szerint három kritériumnak kell teljesülnie a PV diagnosztizálásához.

1. Vérvizsgálatok: Ez az első és legfontosabb vizsgálat. Azt ellenőrzi, hogy túl magas-e a vörösvérsejtszáma.

• Magas hemoglobinszint .
• Megnövekedett hematokrit (a vörösvértestek százalékos aránya a vérben).

2. Csontvelő-biopszia: A csípőcsontból nagyon kis csontvelőmintát vesznek, és mikroszkóp alatt megvizsgálják, hogy vannak-e rendellenes sejtek a csontvelőben.

3. Genetikai vizsgálatok vagy hormonszintek:

• Genetikai tesztet végeznek a JAK2 génmutáció kimutatására.
• Vagy megvizsgálják az eritropoetin (EPO) nevű hormon szintjét, amelyet a vesék termelnek. Ez a hormon jelzi a csontvelőnek a vörösvértestek termelését. PV esetén a szervezet leállítja a hormon termelését, mert a vörösvértestek önmagukban termelődnek. Ennek eredményeként az EPO szintje nagyon alacsony.

Milyen kezelések vannak erre?

A PV kezelésének két fő célja van. Az egyik a vérrögök kockázatának csökkentése, a másik a zavaró tünetek kontrollálása.

• Phlebotomia - vérvétel: Ez a leggyakrabban alkalmazott és legegyszerűbb kezelési mód. A véradáshoz hasonlóan rendszeres időközönként kis mennyiségű vért (általában körülbelül fél litert) vesznek a szervezetből. Ez csökkentheti a vér sűrűségét és a vörösvértestek számát.
• Alacsony dózisú aszpirin: Orvosa javasolhatja egy alacsony dózisú aszpirin tabletta napi bevételét a vérrögök megelőzése érdekében. Ez azonban nem biztos, hogy megfelelő, ha olyan problémái vannak, mint a gyomorfekély.
• Vörösvérsejtszám-csökkentő gyógyszerek: Ha a betegség súlyos, vagy ha a vérátömlesztés önmagában nem elegendő, olyan gyógyszereket adnak, amelyek csökkentik a vörösvérsejt-termelést. Ilyenek például a hidroxiurea és az interferon alfa .
• Viszketés kezelése: Antihisztaminokat vagy más specifikus gyógyszereket lehet felírni a súlyos viszketés kezelésére.

Hogyan tudnék jól élni ezzel a betegséggel?

Ha már tudod, hogy ezzel a betegséggel küzdesz, sok mindent tehetsz, hogy együtt élj vele.

• Rendszeresen keresse fel orvosát: Időben járjon el a rendelőkbe, végeztessen vérvizsgálatot. Nagyon fontos, hogy orvosa figyelemmel kísérje az Ön állapotát.
• Testmozgás: A mérsékelt testmozgás segíthet fenntartani a jó vérkeringést.
• Kerülje a dohányzást: A dohányzás szűkíti az ereket, ami növeli a vérrögök kialakulásának kockázatát.
• Kerülje az alacsony oxigénszintű környezeteket: A magaslati helyeken, például a hegycsúcsokon alacsony az oxigénszint. Kerülje az ilyen helyekre való utazást.
• Vérnyomásszabályozás: Az egészséges testsúly fenntartása segíthet a vérnyomás szabályozásában.
• Igyon sok vizet: A kiszáradás fokozhatja a véralvadást. Ezért igyon sok vizet a nap folyamán.

Bár a PV rákos megbetegedés, sokan évtizedekig jól élnek a diagnózis felállítása után. A legnagyobb veszélyt a vérrögök szövődményei jelentik, nem pedig maga a rák. Ezért a rendszeres orvosi kapcsolattartás és az egészséges életmód ugyanolyan fontos, mint a betegség orvosi kezelése.