Epevezeték-problémái vannak? Ismerkedjünk meg a primer szklerotizáló kolangitisz (PSC) tüneteivel!

Néha ok nélkül fáradtnak érezzük magunkat, enyhe fájdalmat érzünk a hasunk jobb felső részén, vagy talán csak úgy érezzük, mintha vakarnánk magunkat. Bár a mindennapi életünkben nem fordítunk sok figyelmet ezekre a dolgokra, néha ezek egy súlyosabb állapot jelei lehetnek a szervezetünkben. Ma egy kissé bonyolultabb állapotról fogunk beszélni, de nagyon fontos, hogy mindenki tisztában legyen vele. Ez a primer szklerotizáló kolangitisz , röviden PSC .

Mi az a primer szklerotizáló kolangitisz (PSC)?

Egyszerűen fogalmazva, a PSC egy olyan betegség, amely a szervezetünkben található epevezetékekben fordul elő. Mint talán emlékeznek, az epe a májban termelődik. Ez az epe segíti az emésztést. Tehát van egy kis csövekből álló rendszer, amely ezt az epét a májból a belekbe szállítja. Ezeket a csöveket epevezetékeknek nevezzük.

A PSC esetében krónikus gyulladás , vagy duzzanat alakul ki ezekben az epeutakban. Az orvosok ezt cholangitisnek is nevezik. Amikor ez a gyulladás hosszú ideig fennáll, hegesedés kezd kialakulni az epeutakban. Ez a hegesedés az epeutak megkeményedését és szűkületét okozza. Ezt szklerózisnak nevezik.

Képzelj el egy vízcsövet, ami eldugult szennyeződéssel és összeszűkül, megnehezítve a víz áramlását, ugye? Hasonlóképpen, amikor az epeutak beszűkülnek, az epe áramlása korlátozott. Ezt epeúti szűkületnek nevezik. Tehát, amikor az epe nem tud megfelelően áramlani, elkezd visszafolyni a májba. Az epe felhalmozódása a májban (kolesztázis) fokozatosan károsítja a májat.

Komoly ez a PSC helyzet?

Igen, a PSC valójában egy meglehetősen súlyos betegség . A korai stádiumban lehet, hogy nincsenek tünetei. De ez egy progresszív betegség. Amikor az epe elzáródik az epevezetékekben (kolesztázis), az epében található méreganyagok egy része felhalmozódhat a vérben. Ezután elkezdheti érezni magát kellemetlenül. Ez ráadásul folyamatos májkárosodást is okoz.

Ez a károsodás jellemzően 10-15 év után teljes májelégtelenséghez vezethet . Mint tudják, máj nélkül nem élhetünk. Bár a jelenlegi kezelések képesek a tüneteket kontrollálni, a PSC-re még mindig nincs gyógymód. Az egyetlen megoldás a májátültetés .

Mi a különbség az elsődleges és a másodlagos szklerotizáló kolangitisz között?

Az „elsődleges” szó itt azt jelenti, hogy a betegség az epeutak gyulladásának és hegesedésének elsődleges oka . Vagyis az állapotot önmagában ez a betegség okozza, minden más ok nélkül.

De,A másodlagos szklerotizáló kolangitisz nevű állapotban az epevezetékek gyulladása (kolangitisz) és hegesedése (szklerózis) egy másik ok következménye . Vagyis az állapotot egy másik betegség vagy esemény okozza. Íme néhány példa:

• Az epevezetékek sérülése (például műtét során).
• Fertőzések az epevezetékekben.
• Daganatellenes kezelés (kemoterápia).
• Epekövek, amelyek elzárják az epevezetékeket.
• Ismétlődő hasnyálmirigy-gyulladás.

Mi a különbség a primer biliáris cirrózis (PBC) és a PSC között?

A korábban primer biliáris cirrózisként ismert betegséget ma primer biliáris cholangitisnek (PBC) nevezik.

Mind a PBC, mind a PSC progresszív betegségek, amelyek a májat, azon belül is az epeutakat érintik. Mindkettő tünetei és hatásai nagyon hasonlóak. Mindkét betegség az epeutak fokozatos gyengülését okozza. Amikor az epeutak károsodnak, hegesednek és beszűkülnek, az epe áramlása elzáródik. Az epe ezután visszaáramlik a májba, tovább károsítva azt. Ez a máj hegesedéséhez és végül májzsugorodáshoz vezethet.

De e két betegség között számos fő különbség van:

• A PBC csak a májon belüli (intrahepatikus) epevezetékeket érinti. A PSC mind a májon belüli, mind a májon kívüli (extrahepatikus) epevezetékeket érintheti.
• A PBC gyakoribb nőknél (10:1 arány), míg a PSC férfiaknál (2:1 arány).
• A PSC-betegek körülbelül 80%-ánál fennáll valamilyen gyulladásos bélbetegség (IBD) , különösen fekélyes vastagbélgyulladás . Ez azonban nem mutat szignifikáns összefüggést a PBC-vel.
• A PSC esetén fokozott az epevezeték-rák kockázata. A PBC esetében nincs ilyen magas kockázat.
• Az urzodeoxikólsavat (UDCA) a PBC kezelésére használják, de jelenleg nincs specifikus kezelés a PSC-re.

Mennyire gyakori ez a PSC-nek nevezett állapot? Kiknél fordul elő általában?

A PSC egy nagyon ritka betegség . Világszerte a becslések szerint tízezer emberből csak egynél fordul elő ez a betegség.

Ez a betegség kétszer olyan gyakori férfiaknál , mint nőknél. A betegséget általában 40 éves kor körül diagnosztizálják. A PSC-ben szenvedők körülbelül 80%-ánál IBD (gyulladásos bélbetegség) , különösen fekélyes vastagbélgyulladás is fennáll. Ha a családban valakinél előfordul ez a betegség, mások is ki vannak téve a kialakulásának kockázatának.

Mi okozza a PSC-t?

A PSC pontos oka még nem ismert, de úgy vélik, hogy több tényező kombinációja okozza. Ezek a következők:

• Genetika
• Környezeti tényezők
• Immunsejtek

Az orvosok úgy vélik, hogy a PSC egyfajta autoimmun betegség lehet. Ez azt jelenti, hogy testünk saját védekező rendszere, a katonák, amelyeknek meg kellene védeniük minket a betegségektől, tévesen megtámadják az egészséges sejtjeinket. A gyulladás az immunrendszerünk egyik fegyvere. Általában átmeneti, és egy betolakodó ellen hat. De ha a gyulladás krónikussá válik, az általában a betegség jele.

Az orvosok azt is megfigyelték, hogy a PSC-ben szenvedőknél nagyobb valószínűséggel alakulnak ki más autoimmun betegségek. Például:

• Gyulladásos bélbetegségek
• Lisztérzékenység
• Pajzsmirigy betegség
• 1-es típusú cukorbetegség
• Autoimmun hepatitisz
• Autoimmun hasnyálmirigy-gyulladás

Úgy gondolják, hogy ez a fajta autoimmun válasz akkor fordulhat elő, amikor bizonyos genetikai tulajdonságokkal rendelkező emberek bizonyos környezeti tényezőknek vannak kitéve (pl. mérgező vegyi anyagoknak való kitettség).

Milyen tünetei vannak a PSC-nek?

A PSC előrehaladtával a tünetek megváltoznak. Az emberek körülbelül 50%-ánál a betegség diagnosztizálásakor semmilyen tünet nem jelentkezhet . A PSC-t gyakran véletlenül fedezik fel egy másik betegség vizsgálata során. A korai tünetek általában nem túl nyilvánvalóak. Ezek a következők:

• Fáradtság
• Felső jobb negyedi hasi fájdalom
• Viszkető bőr (pruritusz)

A betegség előrehaladtával jelentkező tünetek a következők lehetnek:

• Duzzadt has
• Megnagyobbodott máj
• Megnagyobbodott lép
• Sárgaság – Ez a szemfehérje és a bőr sárgulását jelenti.
• Láz
• Nem szándékos fogyás

Milyen szövődményei vannak a súlyos PSC-nek?

Az elsődleges szklerotizáló kolangitisz lassan progresszív betegség, de ahogy az epevezetékek és a máj hegesednek és működésük romlik, különféle szövődmények léphetnek fel.

Anyagcsere-betegségek

Ha az epevezetékei jelentősen elzáródtak, nem tudják megfelelően az epét a vékonybélbe pumpálni. Az epe elengedhetetlen az ételek, különösen a zsírok emésztéséhez, valamint a zsírban oldódó vitaminok (A, D, E és K) felszívódásához. Epe nélkül az emésztőrendszer nem tudja megfelelően feldolgozni a zsírt, és nem tudja felszívni ezeket az esszenciális vitaminokat az ételekből. Ez további szövődményekhez vezethet:

• Zsíros széklet és hasmenés
• Felszívódási zavar és alultápláltság
• Könnyű véraláfutások és vérzések (K-vitamin-hiány miatt)
• Csontgyengeség - Osteomalacia és csontritkulás (D-vitamin-hiány miatt)
• Gyenge éjszakai látás (A-vitamin hiány miatt)

Portális hipertónia

A májzsugorodás előrehaladtával a májon keresztüli véráramlás csökken. Ez növeli a nyomást a portális vénában, amely végigfut az emésztőrendszeren. Ez a nyomás a nyelőcsőben és a gyomorban lévő többi véna megnagyobbodását és megrepedését okozhatja. Ez belső vérzéshez vezethet .

Fertőzések

Az elzáródott epevezetékek gyakran elfertőződhetnek, ami olyan állapotokat okozhat, mint a láz, a gyomorfájdalom és a vérmérgezés (szepszis).

Rák

Ahogy a PSC súlyosabbá válik, több ráktípus kialakulásának kockázata is megnő:

• Epevezeték-rák (kolangiokarcinóma) – A kockázat 5% és 20% között van.
• Epehólyagrák
• Májrák (hepatóma)
• Vastagbélrák – ha gyulladásos bélbetegségben (IBD) is szenved.

Hogyan diagnosztizálják a PSC-t?

A betegséget leggyakrabban véletlenül fedezik fel, amikor valami másra végeznek vizsgálatot. Az emberek körülbelül 50%-ánál a diagnózis felállításakor semmilyen tünet nem jelentkezik. A betegség korai jelei vérvizsgálattal vagy képalkotó vizsgálattal láthatók. Az epeutak PSC-vel végzett vizsgálata különleges jellemzőket mutat. Ha a vérvizsgálat az alkalikus foszfatáz nevű enzim magas szintjét mutatja, vagy ha bizonyos antitestek jelennek meg, amelyek az epeutak elleni immunválaszra utalnak, az a PSC jele lehet. A fehérvérsejtek számának növekedése általában májfertőzés jele.

A diagnózis megerősítéséhez az orvos további vizsgálatokat javasolhat:

• Májfunkciós teszt (LFT)Ezek a vérvizsgálatok bizonyos enzimek emelkedett szintjét keresik a májban. Az alkalikus foszfatáz emelkedett szintje a PSC-re utalhat.
• Mágneses rezonancia kolangiopankreatográfia (MRCP) : Ez egy MRI (mágneses rezonancia képalkotás) vizsgálat. Részletes képeket készíthet az epeúti rendszerről (máj, epehólyag és epeutak). Ez az első vizsgálat a PSC diagnosztizálására. Ez azért van, mert nem invazív, és nem jár sugárterheléssel. Azonban, ha a betegség korai stádiumban van vagy nem túl súlyos, előfordulhat, hogy nem képes pontosan kimutatni. Ilyenkor újabb vizsgálatra lehet szükség.

Hogyan kezelik a PSC-t?

Jelenleg nincs olyan kezelés, amely megállíthatná vagy visszafordíthatná a primer szklerotizáló kolangitisz progresszióját. A tünetek és szövődmények azonban közvetlenül kezelhetők. Például orvosa a következőket írhatja fel:

• Viszkető bőr (pruritus) kezelésére szolgáló gyógyszerek
• Vitaminhiány kezelésére szolgáló táplálékkiegészítők
• Antibiotikumok fertőzések kezelésére

Kezelőorvosa szorosan figyelemmel fogja kísérni a májat és az epevezetékeket. A betegség előrehaladtával esetenként megnyithat egy elzáródott epevezetéket. Ezt egy ERCP (endoszkópos retrográd kolangiopankreatográfia) nevű vizsgálattal lehet elvégezni. Ez egy olyan eljárás, amely lehetővé teszi az epevezetékek műtét nélküli vizsgálatát.

Az ERCP egyfajta endoszkópia . Ennél az eljárásnál a szerveket endoszkóppal vizsgálják – ez egy hosszú, hajlékony cső, amelyen egy kis kamera és egy lámpa található. Az altatás után az orvos ezt a csövet a torkán keresztül a hasába vezeti. Kis műszerek vezethetők át ezen a csövön az epevezetékek kezelésére. A technikus ballonnal tágíthatja az epevezetéket, vagy stentet helyezhet be, hogy nyitva tartsa. Ha az ERCP nem tudja elérni az elzáródást, néha a „perkután transzhepatikus kolangiográfia (PTHC)” nevű eljárást alkalmazzák.

De ez csak átmeneti megoldás. 10-20 év alatt az elsődleges szklerotizáló kolangitisz fokozatosan súlyosbodik, a májbetegség súlyosbodik, és végül májelégtelenség lép fel. Kezelőorvosa figyelemmel kíséri a máj károsodását, és eldönti, hogy mikor fontolja meg a májátültetést . A májátültetés várólistájára való felkerüléshez bizonyos kritériumoknak is meg kell felelnie.

Meddig lehet élni PSC-vel?

A diagnózis felállítása után az átlagos várható élettartam 10 és 20 év között változik. A májátültetés új életet nyithat. Az esetek 15-20%-ában azonban a PSC kiújulhat még a májátültetés után is. Ha ez megtörténik, az új máj is leállhat. Ilyen esetekben az átlagos várható élettartam körülbelül kilenc hónap.

Egy másik tényező, amely befolyásolhatja a várható élettartamot, a rák. Ha a PSC szövődményeként alakul ki rák, előfordulhat, hogy nem megfelelő jelölt a májátültetésre. Gondosan kiválasztott esetekben az orvosok először sugárterápiával vagy kemoterápiával kezelhetik a rákot, majd megpróbálkozhatnak a májátültetéssel.

Hogyan vigyázzak magamra, ha ezzel a betegséggel küzdök?

Az életmódváltás segíthet a PSC-vel gyakori fáradtság kezelésében és a további májkárosodás megelőzésében. Például:

• Kerüld el teljesen az alkoholt.
• Egyél kevesebb feldolgozott élelmiszert és több teljes értékű élelmiszert.
• Szabályozd a stresszt.
• Aludj jól.
• Végezz egy kis testmozgást minden nap.

Az elsődleges szklerotizáló kolangitisz egy ritka, kiszámíthatatlan és megelőzhető betegség. Lassan progrediál, és a korai stádiumokban gyakran nincsenek tünetei. De ha rendszeresen felkeresi orvosát és rutinszerű szűréseken vesz részt, a betegség kimutatható, mielőtt az befolyásolná az életét. Ekkor olyan életmódbeli változtatásokat hajthat végre, amelyek segíthetnek abban, hogy mája hosszabb ideig egészséges maradjon. Hosszú távú orvosi ellátásra is utalják, ami rendszeres ellenőrzéseket és beavatkozásokat jelent, ha szükséges.

Végül, amire emlékezni kell

Rendben, remélem, amit a PSC-ről beszéltünk, segített emlékezni a legfontosabb dolgokra. Ez egy kicsit bonyolult helyzet, de nagyon fontos, hogy tisztában legyünk vele.

• A PSC egy olyan betegség, amely az epevezetékeket érinti, és idővel súlyosbodik. Károsíthatja a májat.
• A korai stádiumban a tünetek hiányozhatnak, ezért fontos a rendszeres orvosi ellenőrzés.
• Jelenleg nincs gyógymód erre a betegségre, de vannak kezelések a tünetek kezelésére és az életminőség javítására.
• Súlyos esetekben a májtranszplantáció a fő megoldás.
• Az egészséges életmód betartása segít megvédeni a májat.

Ha további kérdései vannak a PSC-vel kapcsolatban, vagy ha úgy gondolja, hogy a fenti tünetek bármelyikét tapasztalja, mindenképpen forduljon orvoshoz tanácsért . Ne aggódjon, vannak dolgok, amelyeket tehet a kezelésében, ha korán felfedezik.

` Primer szklerotizáló cholangitis, PSC, epeúti betegség, májbetegség, sárgaság, gyomorfájdalom, primer szklerotizáló cholangitis