Érzékeny az érzéstelenítőre? Ismerkedjünk meg a (pszeudokolinészteráz-hiány) fogalmával!

Előfordult már, hogy egy kicsit félt az altatástól egy műtét során? Egyesek számára normális, ha így érzik magukat. De képzelje el, mi történne, ha az altatószerek némelyike ​​nem lenne teljesen megfelelő a szervezetének. Ma egy ilyen ritka, de nagyon fontos állapotról fogunk beszélni, amiről érdemes tudni. Ez egy „(pszeudokolinészteráz-hiány)” nevű állapot.

Mi az a `(pszeudokolinészteráz-hiány)`? Értsük meg egyszerűen, jó?

Oké, ez a név kicsit hosszúnak hangzik, nem igaz? Tartsuk egyszerűen. A `(pszeudokolinészteráz)` egy speciális enzim `(enzim)` a szervezetünkben. Ennek az `(enzim)`-nek az egyik fő funkciója , hogy lebontsa (azaz `(metabolizálja)`) a szervezetben az izmok ellazítására adott gyógyszerek egy részét, különösen altatás alatt (ezeket `(kolin-észtereknek)` nevezzük). Képzeljük el, hogy egy műtét során az izmainkat egy időre meg kell bénítani. Ezeket a gyógyszereket adják erre.

Egy „(pszeudokolinészteráz-hiány)” nevű állapotban az történik, hogy ez a „(pszeudokolinészteráz)” nevű „(enzim) a szervezetben vagy nem termelődik eleget , vagy nem működik megfelelően . Mi történik ilyenkor? Az izmok ellazítására adott gyógyszerek (például a „(szukcinilkolin)” és a „(Mivacurium)”) nem távoznak gyorsan a szervezetből. Hosszú ideig a szervezetben maradnak.

Ennek eredményeként az izmok az altatás után hosszú ideig zsibbadtak maradhatnak , sőt akár légzési nehézségek is jelentkezhetnek. Ez azt jelenti, hogy előfordulhat, hogy nem lesz képes önállóan mozogni vagy lélegezni, amíg a gyógyszer hatása el nem múlik.

Mennyire gyakori ez az állapot?

Valójában ez az állapot, amit „(pszeudokolinészteráz-hiánynak)” neveznek , nem olyan gyakori . Átlagosan a lakosságnak csak minden 3200 vagy 5000 emberből egynél fordul elő ez a betegség. Ez egy nagyon kis szám.

Mik a tünetek? Hogyan ismerhető fel?

A legtöbb ember, akinél ez a betegség kialakul, csak akkor tud róla, ha megkapja a korábban említett érzéstelenítő gyógyszert, az úgynevezett „kolin-észtereket”. Ekkor jelennek meg a fő tünetek:

• Olyan izmok, amelyek túlzottan ellazultak (azaz élettelenek) hosszabb ideig , mint az normális esetben várható lenne.
• Még a légzést segítő izmok is átmenetileg inaktívvá válnak .

Eltarthat néhány óráig, mire ezek a tünetek megszűnnek. Ez az idő személyenként változó. Ez idő alatt az orvosi csapat altatásban tartja Önt, és egy „lélegeztetőgépen”, azaz mesterséges lélegeztetőgépen keresztül segít lélegezni, amíg önállóan nem tud lélegezni.

Mik az okai? Hogyan történik ez?

Ez az állapot (pszeudokolinészteráz-hiány) öröklődhet , vagy később is kialakulhat..

Örökletes okok

Az ezzel a betegséggel született embereknél egy változás, vagy mutáció van egy „(BCHE)” nevű génben. Ez a „(BCHE)” gén az, ami utasítja a szervezetünket a „(pszeudokolinészteráz)” enzim termelésére. Tehát, amikor változás áll be ebben a génben, a szervezet vagy nagyon keveset termel ebből az enzimből, vagy egyáltalán nem.

Az élet során kialakuló okok (szerzett)

Ez az állapot (pszeudokolinészteráz-hiány) néha egész életen át fennállhat. Különböző betegségek és bizonyos gyógyszerek okozhatják.

Néhány betegség, ami ezt az állapotot okozhatja:

• Alultápláltság
• Súlyos égési sérülések
• Vesebetegség
• Májbetegség
• Pajzsmirigy-alulműködés (hypothyreosis)
• Rák
• Terhesség

Néhány gyógyszer, amely növelheti ennek az állapotnak a kockázatát, a következők:

• MAO-gátlók (például Phenelzine (Nardil®))
• Fogamzásgátló tabletták (szájon át szedhető fogamzásgátlók)
• Echotiofát szemcseppek
• Metoklopramid
• Ciklofoszfamid
• Piridosztigmin

Hogyan diagnosztizálják ezt az orvosok?

Ha általános érzéstelenítés után nehézségei vannak az izmok szabályozásával vagy a légzéssel, orvosa gyanakodhat a pszeudokolinészteráz hiányára. Ennek megerősítésére vérvizsgálatot végezhet a pszeudokolinészteráz enzim szintjének ellenőrzésére.

Ha a családban valakinél előfordul ez a betegség, az orvos genetikai vizsgálatot végezhet annak kiderítésére, hogy Önnek is fennáll-e. Ez magában foglalja a vérvételt és annak ellenőrzését, hogy fennáll-e Önnél a (BCHE) génmutáció.

Ha orvosa gyanítja, hogy Önnél ez a betegség áll fenn, más típusú izomlazítókat fog alkalmazni, amelyek nem a „pszeudokolinészteráz” enzimre támaszkodnak.

Mi a kezelés?

Ha általános érzéstelenítés után „(pszeudokolinészteráz-hiány)” tünetei jelentkeznek Önnél, sürgős orvosi ellátásra lehet szüksége. Az orvosi csapat szoros megfigyelés alatt fogja tartani Önt, amíg felépül. Szükség esetén altatásban tartják, és „ mechanikus lélegeztetőgépet” használnak a légzés segítésére, amíg önállóan nem tud lélegezni.

Mire számíthat, ha ilyen állapotban van?

Ha „(pszeudokolinészteráz-hiányt)” diagnosztizálnak Önnél, a legjobb, amit tehet, hogy tájékoztatja erről orvosait – különösen azokat, akik műtétre fogják fogadni .

Ezenkívül a családodnak is el kell mondania erről., akkor azt is megvizsgálhatják, hogy fennáll-e náluk a `(BCHE)` génmutáció. Ha igen, tájékoztassák orvosukat, mielőtt bármilyen műtéten esnének át.

Jó ötlet orvosi azonosító karkötőt is viselni , hogy az orvosok tudják, ha sürgősségi műtétre van szükség.

Megelőzhető ez?

A pszeudokolinészteráz-hiány egy veleszületett állapot, amelyet nem lehet megelőzni. Ha azonban a családban valakinél előfordul, az altatás előtt tesztelhetik Önnél a BCHE génmutációját. Ez segíthet megelőzni a műtét során fellépő szövődményeket.

Ha Önnél fennáll a genetikai mutáció, az orvos valószínűleg kihagyja a kolinésztereket, és egy másik érzéstelenítőt választ. A rokurónium a leggyakrabban használt érzéstelenítő a pszeudokolinészteráz-hiányban szenvedőknél.

Csökkentheti a szerzett pszeudokolinészteráz-hiány kialakulásának kockázatát később az életben, ha kezeli az alapbetegségeket, például az alultápláltságot vagy a krónikus vesebetegséget (CKD). Továbbá, ha olyan gyógyszereket szed, amelyek csökkentik a pszeudokolinészteráz enzim termelődését, érdemes lehet orvosával beszélnie a gyógyszerváltásról.

Mik az ellenjavallatok, azaz milyen gyógyszerek nem jók azoknak, akik ilyen állapotban szenvednek?

Ha Önnél „(pszeudokolinészteráz-hiányt)” diagnosztizáltak, kerülje az alábbi érzéstelenítő gyógyszereket :

• Szukcinilkolin `(Szukcinilkolin)`
• Mivakurium
• Prokain
• Klórprokain
• Benzokain
• Tetrakain

Kérdések, amelyeket fel kell tennie orvosának

Ha Önnek „pszeudokolinészteráz-hiány” nevű betegsége van, akár veleszületett, akár később alakult ki, érdemes lehet feltennie orvosának néhány kérdést, például:

• Mik a pontos ellenjavallatok nálam, azaz milyen gyógyszereket kell kerülnöm?
• Ez a rendellenesség velem született, vagy más betegség okozza?
• Jó ötlet genetikai vizsgálatot végeztetni a családomban?

A műtét előtti időszak kissé stresszes lehet. Sokan annyira a műtétre koncentrálunk, hogy bele sem gondolunk az érzéstelenítőre adott lehetséges mellékhatásokba. A pszeudokolinészteráz-hiányra nincs gyógymód. Azonban ha tudjuk, hogy fennáll-e Önnél a probléma, az segíthet elkerülni a műtét után fellépő átmeneti izomgyengeséget és légzési nehézségeket. Ha pszeudokolinészteráz-hiánya van, tájékoztassa családtagjait róla. Ők is tesztelhetik a gént, és elkerülhetik az esetleges szükségtelen szövődményeket, amelyek az egészségük megőrzése során felmerülhetnek.

Végül, amire emlékezni kell

Tehát a „(pszeudokolinészteráz-hiány)” elnevezés kissé ijesztő, de nagyon fontos, hogy tisztában legyünk vele. Különösen akkor, ha műtét előtt állunk, vagy ha a családunkban valaki már tapasztalt hasonlót , a legjobb, ha beszélünk erről az orvosunkkal. Ne feledjük, a tudatosság gyakran a legjobb pajzs, ami megmenthet minket a szükségtelen problémáktól!

` Anesztézia, pszeudokolinészteráz, enzimhiány, műtéti szövődmények, genetikai állapot, izomműködési zavar, érzéstelenítők