A kicsinek ilyen jellegű szívproblémája van? (Teljes anomális tüdővénás visszaáramlás - TAPVR) Beszéljünk erről!

Amikor megszületik a babád, néha úgy érzi, hogy nehezen kap levegőt? Előfordul, hogy úgy néz ki, mintha a bőre elkékülne? Teljesen normális, ha nagyon félsz, amikor ilyesmit látsz. Ma egy veleszületett szívbetegségről fogunk beszélni, amely ilyen tüneteket mutat. Ezt TAPVR-nek (Total Anomalous Pulmonary Venous Return) hívják . Bár a név kissé bonyolultnak tűnhet, értsük meg egyszerűen.

Mi is az a TAPVR? Egyszerűen fogalmazva...

Gondoljunk csak bele, a testünk a tüdőből nyeri az oxigént, ugye? Tehát ezekből a tüdőkből az oxigéndús vér (nevezzük ezt "jó vérnek") a vénákon , egyfajta éren keresztül jut a szívbe. Normális esetben ennek a "jó vérnek" a szív bal oldalán található bal pitvarba kellene érkeznie. Innen pumpálódik a vér, hogy oxigénnel lássa el az egész testet.

Egy TAPVR-ben szenvedő csecsemőnél azonban ez a tüdővéna a szív bal pitvarához való csatlakozás helyett rossz helyre, a jobb pitvarba csatlakozik. A jobb pitvar normális esetben a szervezet által felhasznált „rossz vért” kap, amelynek alacsony az oxigéntartalma. Most az oxigénnel teli „jó vér” keveredik ezzel a „rossz vérrel”. Mi történik ilyenkor? A vérben lévő oxigén mennyisége, amelynek az egész testbe kellene jutnia, csökken. Ez egy nagyon veszélyes és életveszélyes állapot a baba számára. Ez egy veleszületett szívbetegség.

Szinte minden TAPVR-rel élő csecsemőnél van egy kis lyuk (pitvari sövénydefektus - ASD) a szív két kamrája, a jobb és a bal pitvar között. Ez a lyuk lehetővé teszi, hogy némi oxigéndús vér áramoljon a szív bal oldalára, majd a test többi részébe. Ellenkező esetben az állapot sokkal rosszabb is lehetett volna.

A legfontosabb, hogy a TAPVR-rel élő csecsemőknek mindenképpen műtétre van szükségük. Ha a műtétet korán elvégzik, a legtöbb gyermek egészséges életet élhet felnőttkoráig. Azonban néha olyan dolgok, mint a vénák későbbi szűkülete, további műtétet vagy egyéb kezeléseket igényelhetnek. Ezért még a TAPVR műtét után is élete végéig kardiológus megfigyelésére lesz szüksége.

Az orvosok ezt az állapotot néha TAPVC-nek (teljes anomális tüdővénás kapcsolat) is nevezik. Mindkettő ugyanazon állapot.

Különböző típusú TAPVR-ok léteznek?

Igen, a TAPVR-nek több fő típusa létezik. Ezeket aszerint osztályozzák, hogy a tüdőből származó „jó vér” hogyan kapcsolódik helytelenül a jobb pitvarhoz.

• Supracardiac TAPVR: Ebben a betegségben a tüdővénák egyesülnek és kapcsolódnak egy, a szív felett elhelyezkedő nagy vénához ( ezt a vena cava superiornak nevezik, ami egy fő véna, amely a test felső részeiből a szív jobb oldalába szállítja a vért).
• Szív TAPVR: Itt a tüdővénák közvetlenül a szív jobb oldalán található koszorúér-sinusba áramlanak.Összeköt. Ez a koszorúér egy olyan hely, ahol az oxigénszegény vér általában a szívizomból gyűlik össze.
• Infracardialis TAPVR: Ebben a típusban a tüdővéna a szív alatt, a májon keresztül halad, és egy nagy vénához ( vena cava inferior ) kapcsolódik, amely a test alsó részeiből a szív jobb oldalába szállítja a vért.
• Vegyes TAPVR: Ez a legritkább és legnehezebben helyrehozható típus. Itt a tüdőből származó több véna is összekapcsolódhat, a fent említett típusok egy vagy több kombinációjában.

Ez az osztályozás fontos az orvosok számára a műtét megtervezéséhez és a kezelési módszerek meghatározásához.

Mennyire gyakori a TAPVR?

A TAPVR egy nagyon ritka szívbetegség. Még egy olyan országban is, mint Amerika, ez a betegség 7500 újszülöttből csak egyet érint. Srí Lankán is ritka.

Milyen tünetei vannak a TAPVR-nak?

A TAPVR tünetei általában már születéskor láthatók, különösen akkor, ha a tüdővénák szűkülete van ott, ahol a szívhez kapcsolódnak. Egyes babáknál azonban előfordulhat, hogy hetekig nem mutatnak tüneteket.

A fő tünetek a következők:

• Cianózis: A bőr, a körmök és az ajkak kékes vagy szürkés elszíneződése (sötét bőrű csecsemőknél). Ezt a vér oxigénhiánya okozza.
• Szopási nehézség: A baba nehezen szopik, és miután ivott egy keveset, elfárad.
• Fáradtság és levertség: A baba folyamatosan fáradt és letargikusnak tűnik.
• Szívzörej: Amikor az orvos meghallgatja a baba szívét (sztetoszkóppal), rendellenes hangot hall.
• Légszomj (dyspnoe): A baba gyorsan lélegzik, és úgy tűnik, légzési nehézségei vannak.
• Gyenge növekedés és súlygyarapodás: A baba nem gyarapszik megfelelően, és fejlődése satnya.

Ha a baba ezen tünetek közül egyet vagy többet tapasztal, azonnal orvoshoz kell fordulni .

Mi okozza a TAPVR-t?

Valójában az orvosok még mindig nem ismerik a TAPVR pontos okát . A magzati fejlődés során a szív és az erek rendellenessége okozza.

Általában nem tekintik örökletes betegségnek. Azonban beszámoltak olyan esetekről, amikor testvéreknél is előfordult ugyanazon családon belül. Egyes tanulmányok arra utalnak, hogy összefüggés lehet bizonyos szindrómákban szenvedő gyermekek és a festékeltávolítóknak, növényvédő szereknek és ólomnak való kitettség között a terhesség alatt. Ez azonban még nem bizonyított.

Milyen lehetséges szövődményei lehetnek a TAPVR-nak?

A TAPVR-rel rendelkező csecsemőknek szívelégtelenségük és pulmonális hipertóniájuk van.Még a műtét után is előfordulhatnak néha rendellenes szívritmuszavarok vagy elzáródások a tüdővénákban. Ezért fontos a folyamatos orvosi ellenőrzés.

Hogyan diagnosztizálják a TAPVR-t?

Néha a betegség már a baba születése előtt kimutatható egy terhesség alatt elvégzett echokardiográfiával (a szív vizsgálatával). Azonban leggyakrabban a diagnózist a baba születése után néhány héttel vagy hónappal állítják fel.

Amikor a baba megszületik, az orvos fizikális vizsgálatot végez és meghallgatja a baba szívét. Egy kis eszköz , az úgynevezett pulzoximéter (egy csipesz, amely a baba nagylábujjára illeszkedik) segítségével mérhető a vér oxigénszintje.

Ezenkívül a szív és az erek állapotának ellenőrzésére a következő vizsgálatokat lehet elvégezni:

• Mellkasröntgen
• CT-vizsgálat (CT-vizsgálat - komputertomográfia)
• Szív MRI (mágneses rezonancia képalkotás)
• Echokardiográfia
• EKG (EKG vagy EKG - elektrokardiogram)

Ezen vizsgálatok némelyike ​​(például az MRI) megkövetelheti a baba altatását (könnyű altatás). De ezek a vizsgálatok mind nem invazívak. Ezek a vizsgálatok lehetővé teszik az orvosok számára, hogy tiszta képeket kapjanak a baba szívéről és tüdejéről, lássák, hogyan áramlik a vér, és rendellenességeket keressenek.

Néha egy szívkatéterezésnek nevezett vizsgálatot is alkalmaznak a betegség diagnosztizálására. Mivel azonban a szükséges információk általában a fent említett vizsgálatokból megszerezhetők, a csecsemőt ritkán vetik alá invazív vizsgálatnak.

Hogyan kezelik a TAPVR-t?

Szinte minden TAPVR-rel élő csecsemőnek műtétre van szüksége a túléléshez. Az orvosok nyitott szívműtéttel kezelik. Ezt a műtétet gyakran a diagnózis felállítása után a lehető leghamarabb elvégzik.

Bár nagyon ritka, de néhány embernél felnőttkorban diagnosztizálnak TAPVR-t anélkül, hogy gyermekkorban műtéten estek volna át. Ekkorra azonban olyan állapotok is kialakulhatnak, mint a pulmonális hipertónia, amelyek megnehezítik a műtétet.

Preoperatív kezelés

A műtétre várva a babának extra oxigénre lehet szüksége, vagy lélegeztetőgépre kell csatlakoztatni a légzésének elősegítése érdekében. Kaphat egy inotrop nevű gyógyszert is, amely segíti a szív erősebb verését.

Hogyan történik a műtét

Miután a baba teljesen elaludt az altatás alatt, a sebész a következőket teszi:

1. Bemetszéseket ejtenek a baba mellkasán és szívén.

2. A tüdővénák visszacsatlakoznak a megfelelő helyre, azaz a szív bal pitvarába .

3. A rendellenesen összekapcsolt vénák elzáródtak.

4. Ha bármilyen elzáródás van a tüdővénákban, azt eltávolítják.

5. Gyakran előfordul, hogy a bal és jobb pitvar közötti rés ( pitvari sövénydefektus - ASD ) zárva van.

Bár ez egy nagyon összetett műtét, tapasztalt orvoscsoportok sikeresen elvégzik.

A kezelés szövődményei

Íme néhány a műtét utáni lehetséges szövődmények közül:

• Szívritmuszavarok (aritmiák)
• Pulmonális hipertónia
• Pulmonális vénás elzáródás
• Előfordul, hogy a műtét során szív-tüdő gép (bypass gép) használata után a szív nehezen tud önállóan verni.

Az orvosok mindig figyelik az ilyen eseteket.

Megelőzhető a TAPVR?

Sajnos nincs mód a veleszületett szívbetegség ezen típusának megelőzésére . Ha a családban valakinek veleszületett szívbetegsége van, vagy ha Önnek TAPVR-ja van, érdemes beszélnie orvosával, mielőtt családot alapítana.

Mire számíthatok, ha gyermekemnek TAPVR-ja van?

Sebészeti beavatkozás nélkül a TAPVR bizonyos típusai a születést követő heteken belül halálosak lehetnek. Ha azonban a betegséget korán diagnosztizálják és sebészeti úton kezelik, a TAPVR-rel élő csecsemők kilátásai nagyon jók. A műtét utáni túlélési arány körülbelül 97%. Ez nagyon magas sikerességi arány.

Ahogy gyermeke felnő és eléri a felnőttkort, rendszeresen kardiológushoz kell járnia. Ezek a rendszeres ellenőrzések élete során segíthetnek olyan problémák felismerésében és kezelésében, mint a szívritmuszavarok és az érrendszeri elzáródások. Előfordul, hogy ha elzáródás alakul ki, további műtétet igényelhet, és nehezen kezelhető. Ezért fontos, hogy továbbra is kövesse orvosa utasításait.

Lehet, hogy gyermekének folytatnia kell a gyógyszeres kezelést, vagy kezeléseken kell részt vennie, például szívkatéterezésen .

Hogyan gondoskodjak a gyermekemről?

A TAPVR-rel élő gyermekeknél időnként nehézségekbe ütközhetnek a normál fejlődési mérföldkövek, például a finommotoros funkciók. Figyelemmel kísérheti gyermeke fejlődési mérföldköveit , és szükség esetén olyan személyhez irányíthatja, aki segíthet neki ezen készségek fejlesztésében.

Beszéljen gyermeke orvosával arról, hogy gyermeke részt vehet-e sport- és testmozgási tevékenységekben. Lehet, hogy korlátoznia kell a megerőltető testmozgást .

Mikor kell orvoshoz fordulnia a gyermekemnek?

A műtét után a babát 6-12 havonta fogják látni.Orvosi ellenőrzések. Felnőtt élete során rendszeresen fel kell keresnie orvosát. Gyermeke orvosa olyan vizsgálatokat kérhet, mint az EKG, a terheléses teszt vagy az echokardiográfia .

Mikor kell a sürgősségire (ETU) menni?

Azonnal forduljon orvoshoz (menjen a sürgősségire), ha a baba a következő tünetek bármelyikét tapasztalja:

• Ha a bőr, a körmök vagy az ajkak kékre/szürkére színeződnek.
• Ha légzési nehézségei vannak, vagy nehezen ehet/ihat tejet.
• Ha nagyon álmosnak vagy élettelennek tűnik.

Milyen kérdéseket tegyek fel az orvosomnak?

Íme néhány fontos kérdés, amit fel kell tennie gyermeke orvosának:

• Milyen típusú TAPVR-ja van a gyermekemnek?
• Szerinted szüksége lesz egy második műtétre a gyerekemnek?
• Hány műtéten esett át a TAPVR helyreállítása?

Fontos, hazavihető üzenet

Lehet, hogy követte orvosa tanácsát, hogy a terhesség alatt egészséges maradjon. De néha az újszülöttnél kialakulhat szívbetegség. Ez senkinek sem a hibája. A mai fejlett orvostudománynak köszönhetően a baba sokkal jobb kimenetelre számíthat, mint az előző generációk gyermekei. A sebészeti kezelés nagyon hatékony.

Ne feledje, bár a TAPVR súlyos állapot, korai diagnózissal és megfelelő sebészeti kezeléssel a gyermekeknek nagy esélyük van egy jó életre. A műtét után elengedhetetlen, hogy gyermekét rendszeres orvosi ellenőrzésre vigye. Ez azért van, hogy gyermeke egészségét figyelemmel kísérhessék, és az esetlegesen felmerülő problémákat gyorsan kezelni lehessen. Nem van egyedül, az orvosok és az egészségügyi személyzet azért van ott, hogy segítsenek Önnek és gyermekének.

` TAPVR, szívbetegség, baba, sebészet, tüdővénák, cianózis, veleszületett betegségek