Egy kis sebből is erősen vérzik? Ez von Willebrand-betegség miatt lehet.

Volt már olyan kisebb vágásod, ami a vártnál tovább vérzett? Vagy előfordult már, hogy orrvérzésed vagy testszerte zúzódásaid voltak? Lehet, hogy azt gondolod: „Ó... én már csak ilyen vagyok.” De lehet, hogy ezeknek a dolgoknak egy orvosi oka van, amiről nem tudsz. Ma egy olyan állapotról fogunk beszélni, amely befolyásolja a véralvadási folyamatot, amiről sokan nem is hallottak, pedig nem is olyan ritka. Ez a von Willebrand-kór.

Egyszerűen fogalmazva, mi a von Willebrand-kór?

A von Willebrand-kór egy genetikai eredetű vérképzőszervi rendellenesség , amely befolyásolja a vér megfelelő alvadási képességét.

Képzeljük el, hogy amikor sebet kapunk a testünkön, egy kis csapatnyi dolgozó elállítja a vérzést. Ezek a dolgozók együttműködve segítenek bezárni a sebet, mint egy ragtapaszt. Ez a „szervező” egy von Willebrand faktor (VWF) nevű fehérje. Ez a VWF fehérje segíti a vérlemezkék összetapadását és vérrög kialakulását, amely lezárja a sebet.

Egy von Willebrand-kórban szenvedő személynél a szervezet nem termel elegendő VWF fehérjét. Vagy a termelődő fehérje nem működik megfelelően. Mivel ez a „menedzser” nincs jelen, hosszú időbe telik, mire a vérlemezkék összetapadnak és vérrögöt képeznek. Ezért van az, hogy még egy kis seb is folyamatosan vérzik.

Ha ez az állapot súlyossá válik, vérzés léphet fel az ízületekben vagy a lágy szövetekben, ami súlyos fájdalmat és duzzanatot okozhat. Egyes embereknél ez vérszegénységhez is vezethet, amely állapot a szervezetben lévő vér mennyiségének csökkenésével jár.

Vannak ennek a betegségnek a főbb típusai?

Igen, a von Willebrand-kór nem mindenkinél egyformán jelentkezik. Három fő típusa van. A tünetek súlyossága típusonként változik.

Milyen tünetei vannak a von Willebrand-kórnak?

Sok embernél, különösen az 1-es típusú cukorbetegségben szenvedőknél, a tünetek nem olyan súlyosak. Lehet, hogy anélkül is élnek, hogy tudnának a betegségükről. Súlyos esetekben azonban a következő tünetek jelentkezhetnek:

• Gyakori orrvérzés: Ha a legkisebb dologtól is vérzik az orra, és nehéz elállítani.
• Kisebb sebből eredő elhúzódó vérzés: Ha egy vágás vagy horzsolás 10 percnél tovább vérzik.
• Könnyen kialakuló zúzódások: Ha már egy kisebb dudor után is nagy, duzzadt zúzódások alakulnak ki.
• Erős menstruációs vérzés nőknél: Ha a menstruáció alatt a szokásosnál jobban vérzik. Például, ha egy-két óra elteltével betétet kell cserélnie, ha nagy vérrögök alakulnak ki, vagy ha 7 napnál tovább vérzik, akkor aggódnia kell.
• Túlzott vérzés műtét után: Ha a szokásosnál jobban vérzik, még olyan egyszerű dolog után is, mint egy foghúzás.
• Súlyos vérzés szülés vagy vetélés után.
• Vér a székletben vagy a vizeletben.

Miért fordul elő ez a betegség? Hogyan öröklődik generációról generációra?

A von Willebrand-betegség egy genetikai rendellenesség . Egyszerűen fogalmazva, a VWF fehérje termelését szabályozó gén hibája okozza. Ezt a hibás gént örököljük a szüleinktől.

Ennek kétféleképpen öröklődhet:

1. Autoszomális domináns öröklődés: Ez vagy az anyától , vagy az apától származik.Még ha csak egy személy örökli a hibás gént, a betegség akkor is kialakulhat. Az 1-es és a 2-es típus gyakran így öröklődik.

2. Autoszomális recesszív öröklődés: Ebben az esetben a betegség kialakulásához mindkét szülőnek örökölnie kell a hibás gént. A 3-as típus, a legsúlyosabb, leggyakrabban így öröklődik.

Ritkán előfordul, hogy bizonyos rákos megbetegedések, autoimmun betegségek és szívbetegségek is okozhatják ezt az állapotot később az életben. Ezt szerzett von Willebrand-szindrómának nevezik.

Hogyan diagnosztizálja egy orvos ezt a betegséget?

Amikor elmondja orvosának a tüneteit, először megvizsgálja Önt, és keresi a véraláfutások vagy egyéb vérzésre utaló jeleket. Ezután megkérdezi, hogy a családjában előfordult-e már valakinek ilyen típusú vérzési problémája.

A betegség pontos diagnosztizálásához számos vérvizsgálatra van szükség.

• Teljes vérkép (CBC): Ez ellenőrzi a vörösvértestek, fehérvérsejtek és vérlemezkék számát a vérben. Ha alacsony a vérlemezkeszáma, vagy ha a hemoglobinszintje vérszegénység miatt alacsony, akkor ez az állapot gyanús lehet.
• Alvadási tesztek: Ezek olyan tesztek, amelyek azt mérik, hogy mennyi idő alatt alvad meg a vér.
• von Willebrand faktor (VWF) tesztek: Ezek a speciális tesztek ellenőrzik a VWF fehérje szintjét a vérben, és hogy megfelelően működik-e.
• VIII-as faktor tesztek: A VWF fehérje védi a VIII-as faktort, egy másik fontos fehérjét, amely segíti a véralvadást. Tehát, ha a VWF szintje alacsony, a VIII-as faktor szintje is alacsony lehet. Ez a teszt ezt keresi.

Milyen kezelések vannak erre?

A kezelés a betegség típusától és a tünetek súlyosságától függ. A legtöbb embernek csak műtét előtt vagy sérülés után van szüksége kezelésre.

Több fő kezelési módszer létezik:

• Dezmopresszin (DDAVP): Ez a leggyakrabban használt kezelés. Ez egy hormon. Orrspray vagy injekció formájában adják be. Úgy fejti ki hatását, hogy felgyorsítja a szervezetünkben tárolt VWF fehérjék vérbe történő felszabadulását.
• von Willebrand faktor infúziók: Súlyos esetekben a VWF koncentrált formáját injekció formájában adják be a szervezetnek. Ez olyan, mintha a szervezet a csökkentett VWF fehérjét kapná.
• Antifibrinolitikumok: Ezek a gyógyszerek úgy hatnak, hogy megakadályozzák a vérrög túl gyors feloldódását. Ezeket a vérzés csillapítására adják olyan helyzetekben, mint például a foghúzás.
• Fogamzásgátló tabletták: Ezek hasznosak az erős menstruációs vérzéssel küzdő nők számára. A tablettákban található ösztrogén hormon segít növelni a VWF szintet.

Mikor kell orvoshoz fordulnom?

Ha könnyen vérzik, könnyen alakulnak ki véraláfutások, vagy erős menstruációja van, mindenképpen keresse fel háziorvosát. Az erős vérzésnek más okai is lehetnek, ezért fontos a megfelelő diagnózis felállítása.

Mit tehetek, amíg ezzel a betegséggel élek?

A von Willebrand-betegség azt jelenti, hogy egy kicsit óvatosabbnak kell lennie a vérzés megelőzése érdekében. Orvosa tanácsot ad Önnek ebben. Általánosságban elmondható, hogy a legjobb elkerülni a következőket:

• Kerülje a sérülést okozó sportokat: Az olyan sportok, amelyek sok érintkezéssel járnak, mint például a rögbi és a box, nem alkalmasak.
• Kerülje a vérhígítók szedését: Ne szedjen fájdalomcsillapítókat, például aszpirint vagy NSAID-okat (pl. Ibuprofen, Diclofenac) orvosa jóváhagyása nélkül.
• Kerülje bizonyos táplálékkiegészítők szedését: Az olyan dolgok, mint az E-vitamin és a halolaj, hígíthatják a vért. Mielőtt bármit is használna, kérdezze meg kezelőorvosát.

Tájékoztassa minden orvosát (beleértve a fogorvosát is), hogy ebben az állapotban van , hogy megtehessék a vérzés csillapítására irányuló lépéseket, mielőtt bármit is tennének, például műtétet. Jó ötlet az is, hogy viseljen egy orvosi riasztó karkötőt, hogy vészhelyzet esetén figyelmeztesse az egészségügyi személyzetet.