Դուք նաև առատ արյունահոսություն ունե՞ք փոքր վերքից։ Եկեք խոսենք Բեռնար-Սուլիեի համախտանիշի (ԲՍՀ) մասին։

Երբևէ նկատե՞լ եք, որ որոշ մարդիկ առատ արյունահոսություն են ունենում նույնիսկ փոքր քերծվածքից կամ պարզ կապտուկից, կամ որ կապտուկները հեշտությամբ են առաջանում և երկար ժամանակ են պահանջում լավանալու համար: Երբեմն դա կարող է պայմանավորված լինել այնպիսի հիվանդությամբ, որի մասին մենք շատ բան չենք լսել, բայց շատ կարևոր է իմանալ: Այդպիսի հիվանդություններից մեկը Բեռնար-Սուլիեի համախտանիշն է, կամ՝ «(BSS)»-ը: Այսօր եկեք մի փոքր ավելի մանրամասն խոսենք այս մասին:

Ի՞նչ է Բեռնար-Սուլիեի համախտանիշը (ԲՍՀ):

Պարզ ասած՝ Բեռնար-Սուլիեի համախտանիշը (ԲՍՀ) շատ հազվագյուտ վիճակ է։ Այս դեպքում մեր մարմնում արյան մակարդման գործընթացը, ինչը նշանակում է, որ արյունահոսությունը դադարում է, երբ մենք վնասվածք ենք ստանում, խաթարվում է։ Պատկերացրեք, որ ձեր ձեռքին փոքրիկ վերք կա։ Որոշ ժամանակ անց արյունահոսությունը դադարում է, այնպես չէ՞։ Դրան օգնում են թրոմբոցիտները՝ մեր արյան մեջ առկա փոքր բջիջների տեսակը, և պլազման, որը արյան հեղուկ մասն է։

Բեռնար-Սուլիեի համախտանիշով (ԲՍՀ) տառապող անձը նորմայից պակաս թրոմբոցիտներ ունի։ Բժիշկները այս վիճակը անվանում են թրոմբոցիտոպենիա։ Բացի այդ, առկա թրոմբոցիտները ավելի մեծ են, քան նորմալ թրոմբոցիտները։ Այսպիսով, այս պատճառներով ԲՍՀ-ով մարդիկ հեշտությամբ արյունահոսում և կապտուկներ են առաջացնում։

Որքանո՞վ է հազվադեպ այս վիճակը։

Սա իրականում շատ, շատ հազվագյուտ հիվանդություն է: Բժշկական մասնագետների կարծիքով, այս հիվանդությունը աշխարհում հանդիպում է միայն մեկ միլիոն մարդուց մեկի մոտ: Սա նշանակում է, որ նույնիսկ Շրի Լանկայում շատ քիչ մարդիկ են տառապում այս հիվանդությունից:

Որո՞նք են Բեռնար-Սուլիեի համախտանիշի (ԲՍՀ) ախտանիշները։

Հաճախ BSS-ով նորածինները սկսում են այս ախտանիշները դրսևորել կյանքի վաղ շրջանում: Ստուգեք, թե արդյոք դուք կամ ձեր ծանոթներից մեկը ունի՞ դրանցից որևէ մեկը.

• Դուք հեշտությամբ կապտուկներ եք ունենում, և դրանք երկար ժամանակ են պահանջում ապաքինվելու համար. նույնիսկ աթոռին ընկնելուց մի պարզ հարված կարող է մեծ կապտուկ թողնել։ Այդ կապտուկի ապաքինման համար կարող է շաբաթներ պահանջվել։
• Առատ արյունահոսություն նույնիսկ աննշան կտրվածքներից և վերքերից. Անկախ նրանից, թե դուք փոքր կտրվածք եք ստանում սափրվելիս, թե դանակով կտրում եք ձեռքը բանջարեղեն կտրատելիս, դժվար է դադարեցնել արյունահոսությունը:
• Հաճախակի քթային արյունահոսություն. Որոշ մարդիկ սա անվանում են «(քթային արյունահոսություն)»: Եթե դուք հաճախակի քթային արյունահոսություն ունեք առանց որևէ պատճառի, դա նույնպես ախտանիշ է:
• Մաշկի տակ արյունահոսություն. Սրանք մաշկի մակերեսին երևում են որպես փոքրիկ կարմիր կամ մանուշակագույն կետեր: Բժիշկները դրանք անվանում են «պետեխիաներ»:
• Կանանց մոտ դաշտանի ժամանակ առատ արյունահոսություն. Եթե արյունահոսությունը տևում է մի քանի օր ավելի երկար, քան սովորաբար, կամ եթե այն առատ է (մենորագիա), դա նույնպես մտահոգիչ է:

Մի վախեցեք այս ախտանիշներից մեկը կամ երկուսը ունենալուց, բայց եթե դրանք շարունակվեն, ավելի լավ է դիմել բժշկի։

Ի՞նչն է առաջացնում Բեռնար-Սուլիեի համախտանիշը (ԲՍՀ):

Սա ամենակարևոր կետն է։ «(BSS)»-ը գենետիկ խանգարում է։Այսինքն՝ վիճակ, որը ի հայտ է գալիս մեր ծննդյան ժամանակ՝ մեր գեների փոփոխության (մուտացիայի) պատճառով։ Սա ժառանգական է, ինչը նշանակում է, որ երեխաները կարող են ժառանգել այս գենետիկ փոփոխությունը իրենց ծնողներից։

Այս վիճակը (BSS) առաջանում է մասնավորապես `GP1BA`, `GP1BB` կամ `GP9` գեների մուտացիաների պատճառով: Այս բոլոր գեները շատ կարևոր են մեր օրգանիզմում արյան մակարդման գործընթացի համար: Այսպիսով, երբ այս գեների հետ կապված խնդիր կա, արյան մակարդումը ճիշտ չի տեղի ունենում:

Ինչպե՞ս իմանալ, որ ունեք Բեռնար-Սուլիեի համախտանիշ (ԲՍՀ):

Եթե ​​դուք ունեք այս ախտանիշները, առաջին բանը, որ բժիշկը կանի դրանք տեսնելիս, ձեզ մանրամասն հարց տալն է: Այնուհետև նրանք կնշանակեն մի քանի արյան անալիզներ ՝ վիճակը հաստատելու համար:

• Թրոմբոցիտների քանակի թեստ. Սա ստուգում է ձեր արյան մեջ թրոմբոցիտների քանակը և դրանց ցածր լինելը։
• Գենային մուտացիայի թեստեր. Սա կարող է հայտնաբերել, թե արդյոք կան մուտացիաներ նախկինում նշված `GP1BA`, `GP1BB`, `GP9` գեներում, որոնք առաջացնում են `(BSS)`:
• Թրոմբոցիտների մանրադիտակային հետազոտություն. Ձեր արյան նմուշը վերցվում է և մանրադիտակի տակ հետազոտվում՝ պարզելու համար, թե արդյոք թրոմբոցիտները աննորմալ մեծ են։
• Թրոմբոցիտների հոսքային ցիտոմետրիա. չնայած այն ունի բարդ անվանում, այս թեստը չափում է թրոմբոցիտների մակերեսին գտնվող գլիկոպրոտեինների քանակը, որոնք կոչվում են «GP1BA», «GP1BB», «GP9»: Եթե դրանք ցածր են, դա «(BSS)»-ի նշան է:

Այս թեստերի արդյունքների հիման վրա է, որ բժիշկը ձեզ ճշգրիտ կասի՝ ունե՞ք BSS, թե՞ ոչ:

Որո՞նք են Բեռնար-Սուլիեի համախտանիշի (ԲՍՀ) բուժման մեթոդները։

Ներկայումս BSS-ի համար բուժում չկա, քանի որ այն գենետիկ հիվանդություն է: Այնուամենայնիվ, կան բազմաթիվ բաներ, որոնք կարող եք անել՝ չափազանց արյունահոսությունը կանխելու և այլ բարդությունները նվազագույնի հասցնելու համար: Բուժումը հիմնականում կենտրոնացած է դրա վրա:

Ինչ կարող եք անել արյունահոսությունը նվազագույնի հասցնելու համար.

Սրանք պարզ, բայց շատ կարևոր բաներ են, որոնք կարող եք ավելացնել ձեր առօրյա կյանքին։

• Խուսափեք արյունահոսության ռիսկը մեծացնող դեղամիջոցներից. Որոշ ցավազրկողներ, ինչպիսիք են ոչ ստերոիդային հակաբորբոքային դեղամիջոցները (ՈՍՀԲԴ), ասպիրինը և որոշ հակահիստամինային դեղամիջոցներ, կարող են մեծացնել արյունահոսության ռիսկը: Հետևաբար, մի՛ ընդունեք այս դեղամիջոցները առանց բժշկի հետ խորհրդակցելու:
• Ատամները մաքրելիս օգտագործեք փափուկ մազերով ատամի խոզանակ։ Սա կարող է նվազեցնել լնդերի արյունահոսությունը։
• Սովորեք քթից արյունահոսությունը դադարեցնելու ճիշտ եղանակը. հարցրեք ձեր բժշկին, թե ինչպես պահել քիթը և ինչպես պահել գլուխը:
• Սահմանափակեք որոշակի սննդամթերքների և ըմպելիքների օգտագործումը. Ալկոհոլի և զտված շաքարի բարձր պարունակությամբ սննդամթերքները կարող են ազդել թրոմբոցիտների քանակի վրա, ուստի լավագույնն է դրանք հնարավորինս սահմանափակել:
• Գրանցվեք այնպիսի կենտրոնում, որն առաջարկում է 24-ժամյա շտապ օգնություն. Սա կօգնի ձեզ արագ բուժում ստանալ արտակարգ իրավիճակներում, օրինակ՝ խոշոր արյունահոսության դեպքում:
• Երկաթի անբավարարության դեպքում ընդունեք երկաթի հավելումներ. Հաճախակի արյունահոսությունը կարող է հանգեցնել երկաթի անբավարարության: Ընդունեք երկաթի հաբեր՝ ըստ բժշկի նշանակման:
• Կրեք բժշկական նույնականացման թևնոց կամ պիտակ. Արտակարգ իրավիճակում շատ կարևոր է կրել բժշկական նույնականացման թևնոց կամ պիտակ, որի վրա հստակ նշված է, որ դուք ունեք «(BSS)»:

Բժշկական բուժում.

Որոշ դեպքերում, հատկապես հանկարծակի արյունահոսության կամ վիրահատությանը նախապատրաստվելիս, բժիշկները կարող են նշանակել հետևյալ բուժումը.

• Թրոմբոցիտների փոխներարկում. սա սովորաբար արյունահոսության դեպքում առաջին բուժումն է: Դոնորից թրոմբոցիտները ներարկվում են ձեր օրգանիզմ ներերակային խողովակի միջոցով: Այս թրոմբոցիտները նպաստում են ձեր արյան մակարդմանը:
• Հակաֆիբրինոլիտիկ թերապիա. Սրանք դեղամիջոցներ են, որոնք նպաստում են արյան մակարդմանը: Օրինակ՝ տրանեքսամաթթուն, որի մասին գուցե լսել եք, հասանելի է նաև «Ցիկլոկապրոն®» ապրանքանիշի ներքո: Սա օգնում է վերահսկել արյունահոսությունը:

Կարո՞ղ է կանխարգելվել Բեռնար-Սուլիեի համախտանիշը (ԲՍՀ):

Դժբախտաբար, BSS-ի զարգացումը կանխելու միջոց չկա, քանի որ դա գենետիկ վիճակ է:

Այնուամենայնիվ, եթե ձեր ընտանիքի անդամներից մեկը ունի BSS, կամ եթե կարծում եք, որ դուք կարող եք ունենալ այս գենային մուտացիան, կարող եք դիտարկել գենետիկական թեստավորման հնարավորությունը : Կարևոր է նաև դիմել գենետիկական խորհրդատվության : Գենետիկական խորհրդատուն կարող է ձեզ ավելին պատմել այս վիճակի մասին և բացատրել այն ձեր երեխաներին փոխանցելու ռիսկը:

Ի՞նչ բաների մասին պետք է տեղյակ լինել Բեռնար-Սուլիեի համախտանիշով (ԲՍՀ) ապրելիս։

ԲՍՍ-ով մարդկանց մեծ մասը կարող է ապրել նորմալ կյանքով։ Այնուամենայնիվ, նրանք պետք է մի փոքր ավելի զգույշ լինեն՝ վնասվածքի ռիսկը նվազեցնելու համար։

Օրինակ, լավագույնն է խուսափել կոնտակտային սպորտաձևերից, քանի որ դրանք ավելի մեծ ռիսկ են պարունակում վնասվածքի և ուժեղ արյունահոսության համար։

Կարևոր է նաև պարբերաբար այցելել ձեր ընտանեկան բժշկին՝ ձեր ընդհանուր առողջությունը պահպանելու համար: Եթե ձեզ անհրաժեշտ է վիրահատություն, կարող է անհրաժեշտ լինել այն նախապես պլանավորել և, հնարավոր է, վիրահատությունից առաջ թրոմբոցիտների փոխներարկում կատարել:

Եթե ​​դուք ունեք Բեռնար-Սուլիեի համախտանիշ (ԲՍՀ), ի՞նչ հարցեր պետք է տաք ձեր բժշկին։

Եթե ​​կարծում եք, որ ունեք (BSS) կամ ձեզ մոտ ախտորոշվել է այն, շատ օգտակար կլինի ձեր բժշկին տալ հետևյալ հարցերը.

• Որո՞նք են Բեռնար-Սուլիեի համախտանիշի առաջին ախտանիշները:
• Ի՞նչ թեստեր պետք է անցնեմ՝ պարզելու համար, թե արդյոք ունեմ Բեռնար-Սուլիեի համախտանիշ։
• Որո՞նք են Բեռնար-Սուլիեի համախտանիշի բուժման տարբերակները:
• Եթե ​​ես ունեմ Բեռնար-Սուլիեի համախտանիշ, ի՞նչ կարող եմ անել՝ չափազանց արյունահոսությունը կանխելու համար։
• Ի՞նչ գործողություններ չպետք է անեմ, քանի որ ունեմ Բեռնար-Սուլիեի համախտանիշ։
• Որքա՞ն է հավանականությունը, որ իմ երեխաները ինձնից ժառանգեն Բեռնար-Սուլիեի համախտանիշը։

Այս հարցերից բացի, մի վախեցեք բժշկի հետ խոսել ձեր մտքին եկող ամեն ինչի մասին։

Հղիության ընթացքում Բեռնար-Սուլիեի համախտանիշը (ԲՍՀ) վտանգ է ներկայացնում երեխայի համար՞

Եթե ​​դուք հղի եք և ունեք ծննդաբերական ողնաշարի համախտանիշ (BSS), ձեզ անհրաժեշտ կլինի մասնագիտացված բժշկական օգնություն (բարձր ռիսկի մանկաբարձական և արյունաբանական օգնություն) : Ձեր թրոմբոցիտների քանակը և ընդհանուր առողջությունը պետք է պարբերաբար վերահսկվեն: Ծննդաբերության ընթացքում դուք կարող է չկարողանաք ստանալ որոշակի տեսակի անզգայացումներ, որոնք մեծացնում են արյունահոսության ռիսկը:

Նույնիսկ երեխայի ծնվելուց հետո, երեխայի թրոմբոցիտների քանակը պետք է պարբերաբար ստուգվի։ Քանի որ կա հավանականություն, որ ձեր երեխան կարող է ձեզանից ժառանգել «(BSS)»-ի պատճառ հանդիսացող գենետիկ մուտացիան։ Հետևաբար, կարևոր է այս մասին խոսել ձեր բժշկի հետ և ձեռնարկել անհրաժեշտ քայլերը։

Ո՞րն է Բեռնար-Սուլիեի համախտանիշի (ԲՍՀ) առաջացրած հիմնական խնդիրը։

Ամփոփելով՝ «BSS»-ի առաջացրած հիմնական խնդիրը արյան մակարդման անկարողությունն է։ Ահա թե ինչու են ամենատարածված ախտանիշները չափազանց արյունահոսությունը և հեշտ առաջացող կապտուկները։

Ի՞նչ այլ վիճակներ են առաջացնում Բեռնար-Սուլիեի համախտանիշին (ԲՍՀ) նման ախտանիշներ:

Կան մի քանի այլ վիճակներ, որոնք առաջացնում են արյունահոսության խնդիրներ և BSS-ին նման ախտանիշներ: Լավ է իմանալ դրանք միայն անունով.

• «Հեմոֆիլիա»
• Մեյ-Հեգլինի անոմալիա
• «Պահեստային լողավազանի հիվանդություն»
• Գլանցմանի թրոմբաստենիա
• «Ֆոն ​​Վիլեբրանդի հիվանդություն»

Ձեր ախտանիշներից ելնելով՝ միայն բժիշկը կարող է ճշգրիտ որոշել, թե այս հիվանդություններից որն է։

Մեր վերջին խոսքերը

Բեռնար-Սուլիեի համախտանիշը (ԲՍՀ) շատ հազվագյուտ հիվանդություն է, որը ժառանգվում է ձեր ծնողներից: Եթե դուք ունեք այս հիվանդությունը, կարող եք որոշակի խնդիրներ ունենալ արյան մակարդման հետ կապված: Այնուամենայնիվ, դա չի նշանակում, որ դուք չեք կարող ապրել նորմալ կյանքով: Ամենակարևորը խուսափելն է ռիսկային իրավիճակներից, որոնք կարող են հանգեցնել վնասվածքի և միշտ հետևել ձեր բժշկի խորհուրդներին:

Պարբերաբար այցելեք ձեր ընտանեկան բժշկին: Նա կարող է պատասխանել ձեր հարցերին, օգնել ձեզ կառավարել այս վիճակը և համագործակցել ձեզ հետ՝ ձեր ընդհանուր առողջությունը պահպանելու համար: Մի վախեցեք, իրազեկությունն ու հոգատարությունը մեր ամենամեծ ուժեղ կողմերն են այս հիվանդությունների հետ ապրելիս:

Բեռնար -Սուլիեի համախտանիշ, արյան մակարդում, թրոմբոցիտներ, առատ արյունահոսություն, գենետիկ հիվանդություններ, կապտուկներ