Գիշերը ձեր տեսողությունը վատն է՞։ Երկու կողմերից էլ չեք տեսնում։ Եկեք իմանանք ռետինիտի (ՌՊ) մասին։

Դուք կամ ձեր երեխան գիշերը զգո՞ւմ եք, որ ձեր տեսողությունը մի փոքր մշուշոտ է։ Երեկոյան լույսի ցածր լինելու դեպքում երբեմն բախվո՞ւմ եք ձեր տան ներսում գտնվող իրերին։ Կամ տեսնո՞ւմ եք, որ ճանապարհով քայլելիս հանկարծակի մոտենում են ձեզ երկու կողմերից եկող մեքենաներ։ Հնարավոր է՝ դուք մեծ ուշադրություն չեք դարձրել այս բաներին։ Սակայն սրանք կարող են լինել ախտանիշներ, որոնց մասին պետք է մի փոքր մտահոգվեք։ Այսօր մենք խոսելու ենք աչքի հիվանդության մասին, որն առաջացնում է նման ախտանիշներ, բայց որի մասին մեր երկրում շատերը տեղյակ չեն։ Դա ռետինիտ պիգմենտոզան է, որը մենք կրճատ անվանում ենք (RP):

Պարզ ասած՝ ի՞նչ է ռետինիտ պիգմենտոզան (ՌՊ):

Ռետինիտի պիգմենտոզան (ՌՊ) մեկ հիվանդություն չէ: Այն իրականում աչքի հիվանդությունների խմբի ընդհանուր անվանում է, որոնք ժառանգական են, այսինքն՝ գենետիկորեն ժառանգական: Այս դեպքում աչքի ամենազգայուն մասը՝ հետևի մասը, կոչվում է ցանցաթաղանթ:

Պատկերացրեք, որ ձեր աչքը լավ տեսախցիկի նման է։ Այս տեսախցիկի ժապավենը կոչվում է «(Ցանցաթաղանթ)»։ Երբ դրսից եկող լույսը մտնում է աչքի մեջ և հարվածում այս «(Ցանցաթաղանթին)»-ին, այսինքն՝ ժապավենին, այն ստեղծում է էլեկտրական ազդանշաններ և հասնում ուղեղ։ Ուղեղը այդ ազդանշանները մեկնաբանում է որպես պատկեր և մեզ տալիս է «տեսնելու» զգացողություն։ Հիմա պատկերացրեք, անկախ նրանից, թե որքան լավն է ձեր տեսախցիկը, եթե դրա մեջ գտնվող ժապավենը վնասված է, արդյո՞ք ձեր արած լուսանկարը պարզ դուրս կգա։ Այն չի դուրս գա, այնպես չէ՞։ Ահա թե ինչ է տեղի ունենում RP-ում։ «(Ցանցաթաղանթ)»-ի բջիջները աստիճանաբար թուլանում են և դառնում անգործունակ։ Այնուհետև մեր տեսողությունը աստիճանաբար անհետանում է։

Սա մի վիճակ է, որով մենք ծնվում ենք։ Սակայն ախտանիշները հաճախ սկսում են ի հայտ գալ ուշ մանկության կամ պատանեկության շրջանում։ Սկզբում գիշերային տեսողությունը սկսում է նվազել։ Ապա ծայրամասային տեսողությունը աստիճանաբար անհետանում է։ Ժամանակի ընթացքում այս տեսողությունն ավելի նեղանում է, և 40 տարեկանում շատերի մոտ տեսողությունը զգալիորեն նվազում է։ Ոմանք կարող են նույնիսկ կուրանալ։ Սակայն փոփոխությունն այնքան լուրջ է, որ որոշ մարդկանց որոշ ժամանակ է պետք՝ հասկանալու համար, որ սա հիվանդություն է։

Ի՞նչ է նշանակում այս անունը։

«Retinitis pigmentosa» անվանումը իրականում մի փոքր մոլորեցնող է։ Բժշկության մեջ, եթե բառն ավարտվում է «-itis»-ով, դա նշանակում է «բորբոքում» կամ «բորբոքում»։ Օրինակ՝ «(Appendicitis)»-ը։ Սակայն RP-ն «(Retina)»-ի բորբոքում չէ։ Այստեղ տեղի է ունենում այն, որ «(Retina)»-ի բջիջները աստիճանաբար թուլանում և ատրոֆիա են ապրում։ Հետևաբար, դրա համար ավելի համապատասխան անվանումը «(Retinal Dystrophy)»-ն է։

Այսպիսով, ի՞նչ է նշանակում «Pigmentosa» բառը։ Այն կապված է այս վիճակի հետ։ Երբ մեր ցանցաթաղանթի լուսաընկալիչ բջիջները մահանում են, դրանք արտազատում են գունանյութ։ Այս գունանյութը նստվածք է տալիս ցանցաթաղանթին։ Երբ բժիշկը զննում է աչքը, նա կարող է տեսնել այդ նստվածքային պիգմենտային բծերը։ Ահա թե ինչու անվանմանը ավելացվել է «Pigmentosa» բառը։

Որո՞նք են ՌՊ-ի ախտանիշները։

Ինչպես արդեն քննարկել ենք, այս ախտանիշները շատ դանդաղ են ի հայտ գալիս։ Դրանք կարող են աստիճանաբար զարգանալ տարիների ընթացքում։ Հետևաբար, վաղ փուլերում դրանք ճանաչելը կարող է դժվար լինել։

Եկեք տեսնենք, թե որոնք են այս ախտանիշները։ Որպեսզի հստակ հասկանանք, եկեք սա բաժանենք երկու մասի։

Ինչո՞ւ է առաջանում այս իրավիճակը։

Սրա հիմնական պատճառը գենետիկական տարատեսակներն են։ Պարզ ասած՝ մեր գեները պարունակում են մեր մարմինների կառուցվածքի և գործունեության վերաբերյալ հրահանգների ամբողջական հավաքածու։ Սա նման է տուն կառուցելու համար օգտագործվող նախագծին։ Եթե այս նախագծի, այսինքն՝ գեների մեջ կա փոփոխություն կամ թերություն, ապա դրանից կազմվածը, այսինքն՝ մեր մարմնի մասերը, կարող են չաճել կամ ճիշտ չաշխատել։

Գիտնականները հայտնաբերել են մոտ 100 նման գենետիկական փոփոխություն, որոնք կարող են առաջացնել RP: Դուք կարող եք ժառանգել այս գենետիկական արատը ձեր մորից կամ հորից: Կամ, ձեր մարմնում կարող է պատահաբար առաջանալ նոր գենային մուտացիա, առանց ձեր ընտանիքի որևէ անդամի մոտ այն ունենալու:

Քանի որ կան բազմաթիվ տեսակի գեներ, յուրաքանչյուր գեն տարբեր կերպ է վնասում ցանցաթաղանթը։ Ահա թե ինչու RP-ն տարբերվում է մարդուց մարդ։ Որոշ մարդիկ շատ արագ են կորցնում տեսողությունը։ Մյուսները՝ շատ դանդաղ։ Երբեմն RP-ն կարող է ուղեկցվել բազմաթիվ այլ ախտանիշներով և կարող է դրսևորվել որպես մեկ այլ հիվանդություն, օրինակ՝ Աշերի համախտանիշ։

Ի՞նչ է իրականում կատարվում աչքի ներսում։

Եկեք մի փոքր ավելի խորը գնանք և տեսնենք, թե ինչ է կատարվում աչքի ներսում: «Ցանցաթաղանթում», որի մասին մենք խոսեցինք ավելի վաղ, կա լույսը ընկալող հատուկ տեսակի բջիջ: Մենք դրանք անվանում ենք «ֆոտոռեցեպտորներ»: Սրանք այն բջիջներն են, որոնք ընկալում են աչք մտնող լույսը, այն վերածում էլեկտրական ազդանշանի և ուղարկում ուղեղ:

Ֆոտոռեպսեկտորների երկու հիմնական տեսակ կա.

• Ցուպիկներ. Սրանք են, որոնք մեզ տեսողություն են տալիս մթության մեջ, այսինքն՝ թույլ լուսավորության պայմաններում: Դրանք չեն կարող տարբերակել գույները, դրանք մեզ տալիս են միայն սև և սպիտակ տեսողություն: Մեր ցանցաթաղանթում կան միլիոնավոր նման «(ցուպիկներ)», հատկապես «(ցանցաթաղանթի)» ծայրամասում, այսինքն՝ երկու կողմերում:
• Կոններ. Սրանք են, որոնք մեզ օգնում են հստակ տեսնել գույները և մանր մանրամասները լավ լույսի ներքո, այսինքն՝ ցերեկը։

ՌՊ-ի դեպքում առաջինը հաճախ վնասվում են ձողիկները : Ահա թե ինչու առաջին ախտանիշներն են գիշերային տեսողության նվազումը և ծայրամասային տեսողության կորուստը: Ժամանակի ընթացքում սկսում են վնասվել նաև կոնիկները: Այդ ժամանակ են տուժում գույները տեսնելու և մոտ հեռավորությունից աշխատելու ունակությունը:

Ինչպե՞ս է բժիշկը ախտորոշում այս հիվանդությունը։

Եթե ​​դուք ունեք այս ախտանիշները, պետք է դիմեք ակնաբույժի (ակնաբույժի): Նա կզննի ձեր աչքերը: Աչքի պարբերական զննումը կարող է հայտնաբերել այս վիճակի ախտանիշները:

Հիվանդությունը հաստատելու համար սովորաբար կատարվում են մի շարք թեստեր.

• Տեսողական դաշտի թեստ. Սա չափում է ձեր ծայրամասային տեսողությունը, այսինքն՝ որքան հեռու կարող եք տեսնել կողքերից: Սա կարող է օգնել որոշել, թե արդյոք դուք թունելային տեսողություն ունեք:
• Ճեղքային լամպ և ֆունդոսկոպիա. աչքի ներսը (ցանցաթաղանթը) ուսումնասիրելու համար օգտագործվում է հատուկ սարք: Այն կարող է ստուգել RP-ի հետ կապված գունանյութերի կուտակումները:
• Աչքի ցանցաթաղանթի պատկերացում. Աչքի ցանցաթաղանթի բարձր թույլտվությամբ պատկերներ են արվում դրա փոփոխությունները ուսումնասիրելու համար:
• ԷՌԳ թեստ (էլեկտրոռետինոգրամ). Սա մի փոքր հատուկ թեստ է: Այստեղ արվում է ձեր «(ցանցաթաղանթ)»-ի կողմից արձակվող էլեկտրական ազդանշանները չափելու համար՝ տեսնելու համար, թե ինչպես է այն արձագանքում լույսին: ՌՊ-ի դեպքում այս ազդանշանները շատ թույլ են:
• Գենետիկական թեստավորում։ Այս թեստը կարող է իրականացվել՝ արյան նմուշ վերցնելով և պարզելով, թե ճիշտ որ գենետիկական արատն է առաջացնում հիվանդությունը։

Որո՞նք են սրա բուժման միջոցները։

Սա այն մասն է, որը ես չեմ սիրում լսել։ Դժբախտաբար, դեռևս չկա ռետինիտի պիգմենտոզայի բուժում։ Բայց մի՛ հուսահատվեք։ Կան բազմաթիվ եղանակներ և միջոցներ այս հիվանդությամբ ապրողներին օգնելու և կյանքը հեշտացնելու համար։

Ձեր բժիշկը կարող է ձեզ ուղղորդել տեսողության վերականգնման ծառայություններին: Դրանք կարող են ներառել՝

• Տեսողության օժանդակ միջոցներ՝ խոշորացույցներ, հատուկ ծրագրային ապահովում։
• Էրգոթերապիա - Տեսողության խնդիրներ ունեցողների համար ամենօրյա առաջադրանքներ կատարելու ուսուցում:
• Հատուկ կրթության կամ մասնագիտական ​​​​ծառայություններ։
• Խորհրդատվություն կամ աջակցության խմբեր։

Մինչդեռ, գիտնականները շարունակում են հետազոտել այս վիճակի բուժման մեթոդները: Ներկայումս կան մի քանի փորձարարական բուժումներ, որոնք խոստումնալից արդյունքներ են ցույց տվել.

• Գենային թերապիա. սա ամենամեծ հույսն է։ Այստեղ արվում է արատավոր գենը շտկելու փորձ։ Ներկայումս մեկ գենային տիպի՝ «(RPE65»-ի համար կա միայն մեկ հաստատված բուժում։ Սակայն հետազոտությունները արագորեն ընթանում են նաև այլ գեների համար։
• Վիտամին A-ի հավելումներ. որոշ տեսակի RP-ների դեպքում վիտամին A-ի ճիշտ դեղաչափի ընդունումը դանդաղեցնում է հիվանդության զարգացումը: Սակայն սա շատ կարևոր է. երբեք մի ընդունեք վիտամին A առանց բժշկի հետ խորհրդակցելու: Որոշ մարդկանց կարող է վնաս պատճառել չափից շատ վիտամին A ընդունելը: Այսպիսով, սա որոշում է, որը կարող է կայացնել միայն ձեր բժիշկը:
• Աչքի ցանցաթաղանթի պրոթեզ. Սա էլեկտրոնային սարք է, որը տեղադրվում է աչքի ներսում: Այն կարող է որոշակի տեսողություն ապահովել: Այնուամենայնիվ, արդյունքները տարբերվում են մարդուց մարդ: Կարող եք հարցնել ձեր բժշկին, թե արդյոք սա լավ տարբերակ է ձեզ համար: